Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Scleroderma ng anit
Huling nasuri: 23.04.2024
Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Ang Scleroderma ay bihirang nakakaapekto sa balat ng anit. Kabilang sa iba't-ibang anyo sa lokasyong ito lilitaw sa pababang pagkakasunud-sunod linear scleroderma frontoparietal rehiyon, systemic scleroderma, karaniwang tagpi-tagpi at maliit na focal scleroderma, o skleroatrifichesky zoster. Ang dermatosis ay mas karaniwan sa mga kababaihan, at ang linear form ay sa mga bata. Sa anit dahil sa ang likas na katangian ng clinical manifestations ng scleroderma at ang pagkakaroon ng buhok, hakbang erythematous patches at siksik na plaques ay hindi magpapakita. Ang sugat ay nakita sa huling yugto ng sakit, kapag nabuo ang focal atrophic alopecia, o ang kondisyon ng pseudo-phelala. Ang ibabaw ng sugat ay nagiging makinis, makintab, na-soldered sa napapailalim na tisyu, ganap na wala ng buhok.
Kapag linear scleroderma pangharap na lugar ng timbang sa pangkalahatan ay nagsisimula sa anit kung saan ito ay ipinakita nang patayo pagpapalawig stripe atrophic galos alopecia lapad ng 1-3 cm, pagpunta pababa sa balat ng noo, sa hinaharap - sa likod ng ilong at kung minsan - ang itaas na labi. Sa hugis at lokasyon, ang atrophic scar ay lubos na nakapagpapaalaala sa bakas ng paa na natitira matapos ang epekto ng saber. Sa ilang mga kaso, ang laso na tulad ng scleroderma ng frontal-parietal na rehiyon ay sinamahan ng hemiatrophy ng mukha ni Romberg. Sa kasong ito, malapit sa mata, sa malar o mandibular pagkasayang lesyon sa mga lugar na ang lahat ng mga tisiyu (ilalim ng balat taba, kalamnan, kartilago at buto ng bungo). Bumagsak ang buhok hindi lamang sa lugar ng apektadong bahagi ng anit, kundi pati na rin sa mga eyebrow at eyelid. Ang mukha ay nagiging walang simetrya, ang apektadong bahagi ay mas malusog, ang balat sa ito ay atropiko, dyschromic na may maraming mga fold at furrows. Sa EEG sa mga pasyente sa gilid ng sugat, ang isang diffuse irregular na ritmo ng mga utak na alon ay maaaring lumabas.
Sa anit, ang sugat ay maaaring matatagpuan sa paghihiwalay o maging isa sa maraming foci ng karaniwang plaque scleroderma. Ang foci nito ay naisalokal lamang sa puno ng kahoy at mga paa't kamay, bihira - sa noo at anit. Kaya-Lyubarskaya Saenko VF (1955) ng 36 pasyente na may iba't-ibang anyo ng scleroderma, kabilang ang systemic form, lamang ng isang pasyente natagpuan ang pagkatalo ng anit at mukha. Guseva N.G. (1975) sa 4 out of 200 mga pasyente na may systemic scleroderma balat lesyon obserbahan anit i-type ang discoid lupus, ipinahayag pangunahin foci scar pagkasayang may alopecia. Ang mga pagbabagong ito ay nauna sa pag-unlad o pagtuklas ng sistemang scleroderma. Kaya, isa sa mga pasyente, sa 19 taon magkakaroon focus sa anit ng balding anit, at ay diagnosed na may discoid lupus erythematosus. Pagkatapos ng 6 na taon, ang mga pasyente na binuo ng dalawang bagong mga katulad na pagtuon sa anit, at sa tag-lagas ng parehong taon - vasospastic phenomena sa kanyang mga armas, at pagkatapos ay ang mga binti, kahinaan, myasthenic syndrome. Nasuri ang systemic scleroderma. Manifestations sa anit (atrophic alopecia) ginagamot (malamang na hindi wasto) bilang isang kumbinasyon ng systemic esklerosis at lupus diskoidnoi dahil sa mahusay na pagkakatulad anit clinical manifestations ng mga sakit na ito. Kinukumpirma ng halimbawang ito ang napakahirap na paghihirap sa pagsusuri ng nakahiwalay na scleroderma ng anit. Ang mga resulta ng isang pagsusuri sa histological ng apektadong balat ay maaaring makatulong upang gawin ang tamang pagsusuri.
Gistopathology
Ang mga pagbabago sa histopathological ay depende sa haba ng sugat. Sa simula, edematous-inflammatory stage, ang thorny layer ng epidermis ay bahagyang nagbago, at may vacuolar degeneration ng mga selula ng basal, kung minsan ay matinik na layer. Sa dermis, ang mga thickened at malapit na angkop na collagen fibers ay nabanggit, sa pagitan ng kung saan ay isang katamtamang ipinahayag, nakararami lymphocytic infiltrate, ang mga pader ng mga vessel ay namamaga. Kapag kasangkot sa proseso ng subcutaneous fat layer, ang nag-uugnay na tissue septum ay nagpapalawak dahil sa nagpapaalab na paglusot at neoplasm ng collagen fibers, na sa mga lugar ay ganap na pinapalitan ito. Sa huling bahagi ng sclerotic stage inflammations ay banayad, ang epidermis atrofichen, ang hangganan sa pagitan ng dermis at ito ay lilitaw bilang isang tuwid na linya dahil sa kakulangan ng papilyari layer. Ang mga fibers ng kolagen ay may sclerosed, compact, fibroblasts ay ilang; lumusob ang absent, o nagpapatuloy sa isang maliit na halaga ng perivascular. Ang mga dingding ng mga sisidlan ay matangkad dahil sa fibrosis, ang kanilang mga lumens ay makitid. Ang mga sebaceous glandula at mga follicle ng buhok ay naka-root. Pagmamasa at pang-ilalim ng balat mataba tissue, na bahagyang pinalitan ng isang sclerotic tissue collagen.
Pagsusuri ng scleroderma ng anit
Ang scleroderma ng anit ay naiiba sa iba pang mga dermatoses, na sa localization na ito ay humantong sa focal atrophic alopecia - ang kondisyon ng pseudo-peloid. Bukod dermatoses, na kung saan ay mas malamang na humantong sa isang estado ng psevdopelady ay dapat ding tandaan sklerodermiformnoy basal cell kanser na bahagi ng anit, sklerodermiformn manifestations na nagaganap pagkatapos ng pagkalantad sa mga tiyak na gamot at buto utak transplant. Ang metastasis ng kanser ng mga panloob na organo sa balat ng anit ay maaaring maging katulad din ng mga manifestations ng scleroderma.
Ang sclerodermiform basalioma ay isa sa mga bihirang at hindi pangkaraniwang mga anyo nito. Ito ay karaniwang naisalokal sa balat ng noo, ngunit maaari din itong makaapekto sa rehiyon ng mga templo, leeg at anit. Ito ay isang focus, ang laki ng isang barya bilang isang thickened plaka sclerosed plate na may isang makinis, bihirang - patumpik-tumpik na ibabaw, waksi madilaw-dilaw na kulay tiyakan Telangiectasias, butas sa ibabaw nito. Sa anit, ang cicatricial altered surface ng sclerodermoform basal cell ay wala ng buhok at maaaring tumayo nang kaunti sa ibabaw ng walang kapintasan na ibabaw ng balat. Hindi tulad ng iba pang mga flat basal form, na may sclerodermiform ang iba't-ibang nito walang katangian na paligid almuhadon at walang ulcerous pagkabulok. Ito ay madaling kapitan ng matagal na mabagal na pag-unlad sa paligid. Pinapayagan ng pagsusuri sa histological ang pag-verify ng diagnosis. Kabilang powerfully binuo stroma, at madalas sclerosed hyalinized, nakikita manipis strands at complexes na binubuo ng compactly isagawa maliit na cell madilim. Ang pangkalahatang larawan ng sugat ay kahawig ng isang nakamamatay na kanser sa tiyan o dibdib.
Ang scleroderm-tulad ng mga manifestations sa balat ay inilarawan bilang isang katangian epekto side kapag ginagamot sa isang antineoplastic antibyotiko bleomycin. Laban sa background ng paggamit nito sa mga pasyente lumitaw scleroderm-tulad ng nodules at plaques, paminsan-minsan - lakit densification ng balat. Kadalasan, ang induration ay bubuo sa mga kamay, na maaaring humantong sa nekrosis ng mga daliri, tulad ng sa acrosclerotic form ng scleroderma. Ang ilang buwan pagkatapos ng pag-withdraw ng gamot, ang sakit ay kadalasang naka-regress.
Ang mga iniksiyon ng opioid analgesic pentazocine ay maaaring maging sanhi ng localized o pangkalahatan na sclerosis ng balat sa mga alkoholiko at mga adik sa droga. Sa ilang mga kaso, fibrosis ng balat at mga kalamnan ay maaaring isama sa calcification ng subcutaneous fat at kalamnan tissue, at ulceration sa lesions ay minsan din nabuo. Ang mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo (maliban sa pagtaas sa ESR) ay karaniwang hindi nagbabago.
Sa huli yugto ng talamak sakit "pangunguwalta-kumpara-host" na nagaganap sa ilang mga pasyente pagkatapos allogeneic buto utak transplant, na binuo at pangkalahatan atrophic lichen sclerosus sklerodermopodobnye o balat pagbabago. Mga pasyente na may lakit sklerodermopodobnymi manifestations sa balat sapilitan sa pamamagitan ng gamot o utak ng buto paglipat, ang mga lesyon ay malamang na ma-localize at sa anit.
Metastases pangunahing cancers ng mga laman-loob, na kung saan ay bihira na naka-localize sa anit, maaaring maipakita sa lokalisasyon ng foci sklerodermiformnyh baldness ( "neoplastic alopecia") na kahawig ng plaque scleroderma. Sila ay maaaring mangyari nang walang sugat at rehiyonal na lymph nodes, hindi tulad ng scleroderma, nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabilis na pagtaas sa bilang at laki at nagaganap sa mga indibidwal na dati undergone pagtitistis ng kanser sa suso o iba pang mga localization.
Scleroatrophic lichen ng anit
Karamihan sa mga may-akda ay kinabibilangan ng pangunahing skleroziruyushy at atrophic lichen sa uri melkoblyashechnoy scleroderma (syn: scleroderma patak ng luha hugis, puti spot sakit - white spot sakit, lichen sclerosus, lumot Tsumbusha o puti.). Ito ay nakakaapekto sa halos lahat kababaihan, ay maaaring sinamahan ng plaques tipikal ng scleroderma at ay karaniwang naisalokal sa leeg, itaas na dibdib, pagbaluktot ng paa't kamay, tiyan, maselang bahagi ng katawan, hindi bababa sa - sa iba pang mga lugar. Sa panitikan, may mga ilang mga ulat ng mga lesyon ng lumot sclerosus, bilang karagdagan sa mga paboritong site at anit sa pagbuo ng mga galos atrophic alopecia. Kamay at A. Dauber R. (1985) naniniwala na sclerosus Ang buni ng anit ay bihirang. Sa domestic panitikan hindi namin mahanap psevdopelady sanhi ito dermatosis. Sa mga nakaraang taon nakita natin ang 2 matatanda babae na may banayad na melkoochagovogo atrophic alopecia at kalat na kalat, pang-matagalang paulit-ulit na lichen sclerosus sa puno ng kahoy, paa't kamay, anogenitallnoy lugar. Sa mga pasyente, anit plaques ay maliit, atrophic pagbabago ng balat na may buhok thinned, hindi sinamahan ng anumang subjective sensations. Ang isang maingat na pagsusuri sa Fronto-gilid ng bungo rehiyon ang natagpuan ng isang maliit na (3-4 mm sa diameter, hugis-itlog mga patch ng balat na walang buhok at bibig ng buhok follicles na may puti at makinis na ibabaw. Sila ay walang perceivable hangganan ay sa antas ng nakapalibot na balat at dahan-dahan lumipat sa ito. Kapag pag-imbestiga ng balat ng mga lugar na ito, "frowned" halos mas malaki kaysa sa tabi nito. Sa mga sentro ng walang keratosis pilaris. Mga pasyente na may lumot sclerosus ay hindi nahanap sa anit atrophic malaking plaka, na kung saan gagawin nila Sinusuportahan ba ng balat ng puno ng kahoy, limbs at maselang bahagi ng katawan. Histological pagsusuri ng mga sugat sa anit sa mga pasyente sclerosus lishaom hindi na gumana, kaya kapani-paniwala na katibayan ng isang solong pinagmulan ng sugat sa balat sa puno ng kahoy at sa anit ay hindi ang ulo. Hindi mo rin maaaring mamuno out ang posibilidad ng mga ganitong pagbabago sa anit sa mga mas lumang mga kababaihan na may isang pang-matagalang androgenic alopecia. Posibleng, na may naka-target na pag-aaral ng mga pasyente na may lumot sclerosus posibleng mapagkakatiwlaan patunayan Nali Chiyo psevdopelady sanhi ito dermatosis.
Paggamot ng mga pasyente na may pseudocolel na dulot ng scleroderma
Paggamot ng mga pasyente na magkaroon ng isang nakahiwalay na estado psevdopelady sanhi ng plaka scleroderma anit o ay isa sa mga karaniwang mga manifestations o systemic form ng sakit ay nakadirekta sa isang kilalang pathogenesis ng scleroderma. Therapy batay sa pagpepreno kapangyarihan biosynthesis abnormal collagen fibers, normalisasyon ng microcirculation sa mga sugat at pagbaba autoimmune shift. Ito ay mahalaga upang maalis o pagaanin ang mga epekto sa mga pasyente kadahilanan na nagiging sanhi ng pag-unlad o paglala ng sakit at nagiging sanhi sa ilang mga kaso sklerodermopodobny syndrome, napaka nakapagpapaalaala manifestations ng scleroderma (silica, polyvinyl klorido, trichlorethylene, HEXACHLOROETHANE, bensina, toluene, xylene, gawa ng tao resins, petrolyo, diesel langis , wax, silicone, gulay langis kontaminado - methylated rapeseed langis, atbp) .. Samakatuwid, din maiwasan ang epekto ng ilang mga gamot (bleomycin, pentazocine), bakuna, sera, UV pag-iilaw at ionizing radiation, exposure sa malamig, mechanical pinsala, hormonal disorder, sanitize ang foci ng impeksyon. Patse-patseng mga esklerosis sa ibang pagkakataon buwan at taon ay maaaring transformed sa systemic form na Sa kaibahan, systemic esklerosis, focal anyo ng sakit ay halos hindi kailanman pindutin ang brush. Ang pagbubukod ay ang strip-tulad ng scleroderma, kung saan ang balat lesyon ay maaaring matatagpuan sa kahabaan ng isa paa, pagpapahaba minsan sa malayo sa gitna bahagi nito. Pag-aaral ng vasomotor reflexes sa daliri Brushes scleroderma pasyente nagsiwalat maagang gulo ng microcirculation sa systemic form ng sakit, na humahantong sa maantala pagbawi panimulang temperatura sa daliri kapag ito dosed paglamig. Na ito ay hindi mangyari sa mga pasyente na may naisalokal scleroderma na may pagbubukod sa strip-scleroderma limbs kapag katulad na paglabag ng microcirculation ay magagamit lamang sa mga apektadong braso. Bilang karagdagan sa mga layunin ng pananaliksik ng mga pasyente dermatologo ay dapat na kinunsulta bilang therapist, neurologist at ophthalmologist (ang huling dalawang partikular na mahalaga espesyalista para sa mga pasyente na may naisalokal lesyon sa anit). Magsagawa ng mga katawan ng pananaliksik, na kung saan ay pinaka-karaniwang apektado sa systemic esklerosis. Upang tuklasin ang pathological baga maitalaga ang isang radyograp dibdib, lalamunan - fluoroscopy barium sa tinatamad na posisyon, ang puso - ECG at echocardiography, bato - Reberga samples oscillations creatinine, yurya, atbp Walang mga pagbabago sa dibdib radiographs (nagkakalat fibrosis may bronchiectasis at cysts sa mas mababa. Baga lobes - "pulot-pukyutan sa baga", adhesions, pleural fibrosis, baga sakit sa puso), normal cross-barium bolus sa pamamagitan ng lalamunan nang walang tamad, mabagal peristalsis, segmental extension, protrusions at mga paghihigpit sa ibabang ikatlo, ang kawalan ng ECG at echocardiography data ng miokarditis, myocardiosclerosis, hypertrophy at pagluwang ng kanang ventricle ng puso, normal creatinine clearance at bato function na - upang mamuno out systemic pagkabigo sa scleroderma. Routine pagsubok laboratoryo sa simula ng systemic esklerosis ay mas nagbibigay-kaalaman. Sa klinikal na pagsusuri ng isang dugo gumuhit ng pansin ang pagtaas sa ESR in proteinogram - sa Hyperproteinemia at hypergammaglobulinemia sa pagsusuri ng ihi - proteinuria at mga pagbabago sa pag-ulan (cylinders, leached pulang selula ng dugo). Suriin ang titers ng antinuclear antibodies, antibodies laban cytoplasmic RNA at collagen, rheumatoid kadahilanan at iba pa. Ang ganitong mga pagsusuri at paggamot ng mga pasyente na may scleroderma mas maganda natupad sa isang kapaligiran ospital. Ang aktibong yugto ng focal scleroderma ibinibigay intramuscularly injections ng nalulusaw sa tubig penicillin (sosa asin ng benzylpenicillin) 2.000.000-3.000.000 araw-araw na mga unit para sa 2-3 na linggo. Sa anong ocnovano therapeutic epekto ng penicillin sa scleroderma - ay hindi kilala. Ito ay pinaniniwalaan na penicillin ay bahagyang transformed sa katawan sa D-penicillamine, na tumutukoy sa pagiging epektibo nito. Sa ilang mga kaso ang mga lesyon sa paa't kamay, tulad ng scleroderma, ngunit may mas malinaw nagpapasiklab reaksyon, ay manipestasyon ng borreliosis, kung saan penicillin espiritu ay lubos na kilala. Sabay-sabay, penicillin ay isang malakas na alerdyen at maaaring maging sanhi ng allergic reaksyon tulad ng agarang (karaniwan) at naantalang uri. Ang pinaka-karaniwang agarang i-type ang allergic na reaksyon ay kinabibilangan ng tagulabay, angioedema, hika, paminsan-minsan ay maaaring bumuo ng isang anaphylactic shock. Samakatuwid, bago prescribing ito antibyotiko sa mga pasyente na alamin ang kanilang tolerability sa nakaraang mga application. Contraindications sa penisilin ay inilaan allergic sakit (bronchial hika, tagulabay, atopic dermatitis, hay fever), pati na rin ang mas mataas na sensitivity at hindi pangkaraniwang mga reaksyon kapag inilalapat ang mga antibiotic cephalosporin o griseofulvin. Partikular na pag-aalaga ay kinakailangan kapag nagtatalaga ng intramuscular iniksyon ng penisilin pasyente nagpaparaan ng iba pang mga gamot at kababaihan na may pang-matagalang foci ng impeksyon (itropiko ulcers ng mas mababang mga binti, talamak tonsilitis, sinusitis, frontal sinusitis, odontogenic osteomyelitis, talamak adnexitis et al.) Dahil sa panganib ng anaphylactic shock. May magandang tolerability at ispiritu ng penicillin mga pasyente na may naisalokal scleroderma ipinapayong isagawa ang preventive kurso ng paggamot 2 beses sa isang taon (tagsibol at taglagas). Sa kaso ng hindi sapat na pagiging epektibo ng mga penicillin o contraindications sa paggamit nito ng D-penicillamine therapy (kuprenilom, artaminom, melkaptilom, bianodinom) ay maaaring natupad. Ito ay ang complexing compound binds sa at accelerates ang pagdumi ng ions tanso, mercury, arsenic, lead, sink at iba pa. Sa karagdagan, D-penicillamine ay may kakayahan upang sugpuin ang synthesis ng collagen, depolimerizirovat makroglobulinovye complexes na kakapit cross-link sa pagitan ng mga bagong na-synthesize molecule protokollagena, antagonizes pyridoxine. Contraindications sa penicillamine ay inilaan hypersensitivity sa isang kasaysayan ng penisilin o penicillamine beremennnosti at paggagatas. Ito ay maipapayo upang maiwasan ang kanyang appointment sa mga taong hindi nagpaparaan sa cephalosporin antibiotics at griseofulvin, na may kapansanan sa atay function, pancreatitis, ukol sa sikmura ulser, anemya, leucopenia, polyneuritis, pang-aabuso ng alak. Bago ang appointment ng penicillamine, suriin ang hemogram, transaminases, ang antas ng creatinine sa dugo. Ang gamot ay ibinibigay sa isang walang laman ang tiyan para sa 1 oras bago kumain o pagkatapos ng 2 oras matapos ang isang pagkain, nang hindi naghahalo sa pagkuha ng iba pang mga gamot. Sa focal scleroderma karaniwang hindi na kailangang magreseta ng mataas na pang-araw-araw na dosis ng gamot. Ang unang dosis ng D-penicillamine sa mga kasong ito ay 150-250 mg bawat araw (1 kapsula o tablet). Malaking doses (higit sa 1 g bawat araw), na ginagamit sa paggamot ng systemic scleroderma, sa tungkol sa 1/3 ng mga pasyente maging sanhi ng mga side effect, na hahantong sa sapilitang kanyang pagkansela. Sa panahon ng paggamot ng mga pasyente ay nangangailangan ng medikal na pangangasiwa 1 Time 2 Time CBC wire (nabawasan platelet count, pula ng dugo, at sa ibang pagkakataon - erythrocytes at leukocytes) at ihi, 1 oras bawat buwan monitor atay function (transaminase, bilirubin, creatinine, gamma glutamyl-transferase). Na may mabuting pagpapahintulot ng penicillamine, ang mga pag-aaral ng kontrol ay ginaganap bawat 3-6 na buwan. Ang isang mabagal na pagtaas sa dosis ay nagbabawas sa pagkakasakit ng ilang mga salungat na reaksyon at nagpapabuti sa pagiging matibay nito. Sa panahon ng paggamot, pagduduwal, pagkawala ng gana, pagsusuka, glositis, aphthous stomatitis, pagkawala ng panlasa o pagbaluktot reversible polyneuritis (dahil sa kakulangan ng bitamina B6); bihirang panahon ng paggamot nagmula pagtatae, sakit sa atay, intrahepatic cholestasis, nepritis, lagnat, toxemia sapilitan syndrome lupus erythematosus; Posible anemia, thrombocytopenia, leukopenia, agranulocytosis, eosinophilia, proteinuria at iba pa. Sa arsenal ng mga gamot na may therapeutic effect sa mga pasyente na may scleroderma, kabilang din ang unitiol, na sa kapasidad na ito ay kilala maliit at bihirang ginagamit. Ang Uniothiol ay na-synthesized noong 1950 sa pamamagitan ng VI Petrunkin. Ang gamot ay lubhang natutunaw sa tubig at bahagyang nakakalason, naglalaman ng 29% ng mga libreng SH-grupo. Ayon sa pagkilos, ang unitiol, tulad ng penicillamine, ay tumutukoy sa mga kumplikadong compound. Sa maraming mga divalent at trivalent riles, ito ay bumubuo ng mga persistent, dissociating complexes na madaling natutunaw sa tubig at medyo mabilis eliminated mula sa katawan na may ihi. Sa eksperimento, ito ay ipinapakita na ang pagpapakilala ng thiol compound, may kinalaman sa donator thiol group makabuluhang binabawasan ang synthesis ng mga hindi matutunaw collagen. Pagpapatuloy mula dito, ang Dubinsky AA imitiol unitiol para sa paggamot ng rheumatoid arthritis (1967) at systemic scleroderma (1969). Ang kanyang mag-aaral Guida P.P. Na may mahusay na epekto na ginamit unitiol sa paggamot ng mga pasyente na may scleroderma, kabilang ang systemic form. Nagkaroon ng pagbaba sa paligid zone, density at laki ng foci at ang kanilang mas mabilis na pagbabalik sa isang mataas na tolerance ng gamot sa mga pasyente. Ang isang natatanging therapeutic epekto sa paggamot ng iba't-ibang mga anyo ng scleroderma unithiol (lalo na matapos ang paulit-ulit na kurso) ay minarkahan at iba pang mga dermatologists. Ang kanyang vasodilating at spasmolytic epekto ay nabanggit din. Donator ng mga grupo thiol, na kinabibilangan ng penicillamine at unitiol pansiwang intra- at intermolecular Bonds, lalo disulphide, mag-promote depolymerization pathological macroglobulin at dagdagan ang proporsyon ng natutunaw collagen. Mayroon silang isang direktang epekto sa collagen: pagbawalan ang synthesis, nagsasanhi paglusaw ng bagong nabuo collagen, mayroon isang direktang nagbabawal epekto sa immunocompetent lymphoid plazmotsitarnye cells maghiwalay immunoglobulins, antibodies inactivate humoral. Ang Uniotiol ay pinangangasiwaan ng intramuscularly sa anyo ng isang 5% na solusyon ng 5 ML araw-araw sa 15-20 na iniksiyon bawat kurso. Kadalasan, ang mga pasyente ay hinihingi ang bawal na gamot, ngunit sa ilang mga kaso, ang mga hindi kanais-nais na epekto ay nagaganap. Minsan kaagad pagkatapos ng intramuscular injection unitiol ay nangyayari ang pagduduwal, pagkahilo, pangkalahatang kahinaan. Ang mga mabilisang nagaganap na mga reaksyon ay mabilis din na pumasa (sa loob ng 10-15 minuto) at hindi nangangailangan ng espesyal na mga hakbang sa panterapeutika. Kapag lumitaw ang mga ito nang makatwiran na bawasan ang dosis ng bawal na gamot at pagkatapos ay dahan-dahan tataas ito sa orihinal. Minsan ang mga reaksiyong alerdyi ay posible, na manifested sa pamamagitan ng laganap na batik-batik o paminsan-minsan bullous pagsabog. Maaari silang mangyari sa dulo ng 1 kurso ng paggamot, pagkatapos ng 10 injections. Ang karamihan ng mga pasyente na may allergy reaksyon na dulot unithiol, ay nagkaroon ng isang kasaysayan ipahiwatig hindi pagpayag sa ilang mga antibiotics, bitamina, at kung minsan - at antihistamines. Wala sa mga pasyente na uniothiol ang nagdulot ng anaphylactic shock. Dapat ito ay nabanggit na ang mga resulta ng paggamot ng mga pasyente na may scleroderma plaka unithiol maihahambing sa mga nakakagaling na mga epekto ng paggamot ng penicillamine. Ang Uniotiol ay kapaki-pakinabang sa paggamot ng sclerotrophic lichen, na kung saan ay ang pinaka-lumalaban sa therapy. Kasabay nito, ang pagpapaubaya ng mga pasyente na may unithiol at penicillamine ay iba. Unitiol sa pangkalahatan na rin disimulado sa pamamagitan ng mga pasyente at ay hindi magkaroon ng mga salungat na mga epekto na nasa paggamot ng penicillamine. Sa ilang mga kaso, ang paggamot ng mga pasyente na may scleroderma plaka aminoquinoline derivatives ay ginagamit dahil sa kanilang katamtaman immunosuppressive at anti-namumula epekto. Contraindications, paggamot at pag-iwas ng mga komplikasyon circuit kapag nagtatalaga aminoquinoline droga ay hindi naiiba mula sa mga itinakda dati (tingnan. Pagkasayang paggamot forms planus). Bilang karagdagan sa D-penicillamine at unithiol, ayon sa ilang siyentipiko, diaminodiphenylsulfone (DDS) at mga derivat nito ay antifibrotic. Bilang karagdagan sa anti-lukemya, ang mga gamot ng serye na ito ay iniuugnay sa mga immunosuppressive at anti-inflammatory effect. Sila ay ginagamit sa iba't-ibang dermatoses na may magandang epekto (dermatosis herpetiformis Duhring, rubtsuyushem pemphigoid, pyoderma gangrenosum, acne conglobata, atbp). Sa wakas, ang mekanismo ng pagkilos ng DDS at mga derivatives nito ay hindi malinaw. Ang isa sa mga gamot ng pangkat na ito - diucifon ay matagumpay na ginamit sa paggamot ng mga pasyente na may systemic scleroderma. Ang Dyuziphone ay isa sa mga derivatives ng DDS at kasama ang sulfonic group na naglalaman din ng pyrimidine compound - 6-methyluracil. Ito ay itinalaga sa 0.2; isang beses sa isang araw (0.01 g / kg timbang ng katawan). Dyuzifon ay na-synthesize sa Russia bilang isang kapalit para sa DDS; ito ay mas mahusay na disimulado sa pamamagitan ng mga pasyente at wala ng maraming mga negatibong mga katangian ng DDS, sa partikular, bihirang nagiging sanhi ng mga pagbabago sa formula ng dugo. Sa pagkakaroon ng kaugnayan sa vascular sugat at malubhang kapansanan microcirculation sa scleroderma sa mga kumplikadong paggamot ng mga pasyente sa karagdagan sa mga gamot na may antifibrotic action, inaasahan din ang sosudorashiryayuschie ibig sabihin nito at disaggregants angioprotectors. Karamihan sa lalong nalito ang sarili fenigidin (Corinfar, nifedipine), xantinol nicotinate, nicergoline (Sermion), pentoxifylline (Trental), dipyridamole (Curantylum), mababang molekular timbang dextran, reopoligljukin, paghahanda ng prostaglandin E-1 (vazaprostan) at iba pa. Corinfar sa isang dosis ng 30-50 mg bawat araw ay karaniwang rin disimulado sa pamamagitan ng mga pasyente. Ang isang sakit ng ulo at bahagyang hypertension magbabalik pagkatapos ng pagbabawas dosis. Xantinol nicotinate maaaring magamit 1-2 tablet (0.15-0.3 g) 3 pa kada araw o intramuscularly may 2 ml 1-3 beses sa isang araw. Sa mga focal form ng scleroderma sa 1-2 stage na may lokalisasyon sa anit, ang corticosteroids ay ginagamit sa anyo ng isang pamahid o cream. Sa hinaharap posible na intracutaneously ipakilala ang isang mala-kristal suspensyon ng triamcinolone sa 0,3-0,5 ML sa isang 2% na solusyon ng lidocaine mula sa pagkalkula ng 5-10 mg bawat 1 ML. Para sa pagpapakilala, gamitin bilang manipis na isang karayom at isang insulin syringe. Ang density ng focus ay nagpapahirap sa pangangasiwa ng suspensyon ng corticosteroids. Sa pagkakaroon ng isang malaking foci, inirerekomenda muna na pangasiwaan ang mga corticosteroids sa isang maliit na lugar ng apektadong balat, unti-unti na pagpapalawak ng zone ng pangangasiwa ng droga habang ang mga dati laming mga lugar ay pinalambot. Ang mga iniksyon ay paulit-ulit pagkatapos ng 2-4 na linggo. Gamit ang pag-unlad ng pagkasayang sa mga site ng pagpasok ng apektadong balat sa pamamagitan ng cyclic triamcinolone, ang karagdagang intraocular na pangangasiwa ng corticosteroids ay huminto. Ang Physiotherapeutic procedure ay makabuluhang mapabilis ang pagbabalik ng mga sugat. Kapag naisalokal ang scleroderma sa anit, ang mga lokal at hindi direktang physiotherapeutic effect ay inirerekomenda. Sa apektadong lugar, maaari kang humirang ng isang ultrasound, D'Arsonval, upang isagawa ang massage at lymphatic drainage, kasama ang collar zone. Sa cervical spine, sa kawalan ng contraindications, maaari mong ilapat ang amplipulse, diadynamic na alon, o inductothermy. Gayunpaman, ang pagbabalik ng focus ng plaque scleroderma ay laging nagtatapos sa skin atrophy, at sa anit na may persistent alopecia areata, na maaaring maipahayag sa mas malaki o mas maliit na antas. Ito ay kinakailangan upang bigyan ng babala ang mga pasyente sa isang napapanahong paraan. Makatotohanang at matamo layunin ay upang mabawasan ang lugar ng pagkakapilat alopecia at ang kanyang kalubhaan, pati na rin maiwasan ang mga bagong lugar ng alopecia. Ang pagiging epektibo ng mga therapy ay sinusuri sa pamamagitan ng paghahambing ng mga resulta ng paulit-ulit na mga kopya ng mga guhit ng alopecia focus contours sa anit at sa antas ng pagbabalik ng mga lesyon sa balat ng puno ng kahoy at limbs. Kasabay nito, dapat itong isipin na para sa focal form ng scleroderma, kusang-loob na mga remission ay katangian.