Scleroderma ng anit.

Ang scleroderma ay bihirang nakakaapekto sa anit. Kabilang sa iba't ibang anyo nito sa lokalisasyong ito, sa pababang pagkakasunud-sunod, mayroong linear scleroderma ng frontoparietal region, systemic scleroderma, malawak na plaka at small-focal scleroderma, o scleroatriphic lichen. Ang dermatosis ay mas karaniwan sa mga kababaihan, at ang linear na anyo nito - sa mga bata. Dahil sa mga kakaibang katangian ng mga klinikal na pagpapakita ng scleroderma at ang pagkakaroon ng buhok, ang mga yugto ng erythematous spot at siksik na plaka ay hindi napansin sa anit. Ang lesyon ay nakita sa huling yugto ng sakit, kapag ang focal atrophic alopecia, o pseudopelade condition, ay nabuo. Ang ibabaw ng sugat ay nagiging makinis, makintab, pinagsama sa pinagbabatayan na mga tisyu, ganap na walang buhok.

Sa linear scleroderma ng frontal region, ang sugat ay karaniwang nagsisimula sa anit, kung saan ito ay kinakatawan ng isang patayong matatagpuan na strip ng atrophic cicatricial alopecia na 1-3 cm ang lapad, na bumababa sa balat ng noo, pagkatapos ay papunta sa tulay ng ilong, at kung minsan sa itaas na labi. Sa hugis at lokasyon, ang atrophic scar ay lubos na nakapagpapaalaala sa isang marka na naiwan pagkatapos ng isang sable blow. Sa ilang mga kaso, ang stripe scleroderma ng frontoparietal region ay sinamahan ng hemiatrophy ng mukha ni Romberg. Sa kasong ito, malapit sa mata, sa zygomatic region o sa lower jaw area, ang lahat ng tissues (subcutaneous fat, muscles, cartilage at bones of the skull) atrophy sa mga apektadong lugar. Ang buhok ay nahuhulog hindi lamang sa lugar ng apektadong bahagi ng anit, kundi pati na rin sa mga kilay at eyelid. Ang mukha ay nagiging asymmetrical, ang apektadong bahagi ay mas maliit kaysa sa malusog, ang balat dito ay atrophic, dyschromic na may maraming mga fold at furrows. Sa EEG ng naturang mga pasyente, ang isang nagkakalat na hindi regular na ritmo ng mga alon ng utak ay maaaring mangyari sa apektadong bahagi.

Sa anit, ang sugat ay maaaring ihiwalay o isa sa maraming foci ng laganap na plaque scleroderma. Ang foci nito ay pangunahing naka-localize sa puno ng kahoy at paa, bihira sa noo at anit. Kaya, ang Saenko-Lyubarskaya VF (1955) sa 36 na mga pasyente na may iba't ibang anyo ng scleroderma, kabilang ang mga systemic form, ay natagpuan ang mga sugat sa anit at mukha sa isang pasyente lamang. Naobserbahan ni Guseva NG (1975) ang mga sugat ng anit sa uri ng discoid lupus erythematosus sa 4 sa 200 mga pasyente na may systemic scleroderma, na ipinakita pangunahin sa pamamagitan ng foci ng cicatricial atrophy na may alopecia. Ang mga pagbabagong ito ay nauna sa pagbuo o pagtuklas ng systemic scleroderma. Kaya, ang isa sa mga pasyenteng ito ay nagkaroon ng kalbo sa anit sa edad na 19 at na-diagnose na may discoid lupus erythematosus. Pagkalipas ng anim na taon, ang pasyente ay nakabuo ng dalawang bagong katulad na mga spot sa anit, at sa taglagas ng parehong taon - vasospastic phenomena sa mga braso, pagkatapos ay mga binti, pangkalahatang kahinaan, myasthenic syndrome. Nasuri ang systemic scleroderma. Ang mga pagpapakita sa anit (atrophic alopecia) ay isinasaalang-alang (malamang na mali) bilang isang kumbinasyon ng systemic scleroderma at discoid lupus erythematosus dahil sa malaking pagkakapareho ng mga klinikal na pagpapakita ng mga sakit na ito sa anit. Kinukumpirma ng halimbawang ito ang malaking kahirapan sa pag-diagnose ng nakahiwalay na scleroderma ng anit. Ang mga resulta ng isang histological na pagsusuri ng apektadong balat ay maaaring makatulong sa pagtatatag ng tamang diagnosis.

Histopathology

Ang mga pagbabago sa histopathological ay higit na nakasalalay sa tagal ng sugat. Sa una, edematous-inflammatory stage, ang spinous layer ng epidermis ay maliit na nagbago, vacuolar degeneration ng mga cell ng basal, at kung minsan ang spinous layer ay matatagpuan. Sa dermis, ang makapal at malapit na katabing mga hibla ng collagen ay nabanggit, sa pagitan ng kung saan mayroong isang katamtamang ipinahayag, pangunahin ang lymphocytic infiltrate, ang mga dingding ng mga sisidlan ay edematous. Kapag ang subcutaneous fat layer ay kasangkot sa proseso, ang connective tissue septa nito ay lumapot dahil sa inflammatory infiltration at neoplasm ng collagen fibers, na sa mga lugar ay ganap na pinapalitan ito. Sa huli, sclerotic stage, ang mga nagpapaalab na phenomena ay mahina na ipinahayag, ang epidermis ay atrophic, ang hangganan sa pagitan nito at ng dermis ay lumilitaw bilang isang tuwid na linya dahil sa kawalan ng papillary layer. Ang mga hibla ng collagen ay sclerotic, compact, mayroong ilang mga fibroblast; ang infiltrate ay wala o nananatili sa maliit na dami ng perivascularly. Ang mga pader ng sisidlan ay pinalapot dahil sa fibrosis, ang kanilang mga lumen ay makitid. Ang mga sebaceous glandula at mga follicle ng buhok ay atrophied. Ang subcutaneous fat ay pinanipis din, bahagyang pinalitan ng sclerotic collagen tissue.

Diagnosis ng scleroderma ng anit

Ang scleroderma ng anit ay naiiba mula sa iba pang mga dermatoses, na sa lokalisasyong ito ay humantong sa focal atrophic alopecia - pseudopelade na kondisyon. Bilang karagdagan sa mga dermatoses, na kadalasang humahantong sa kondisyon ng pseudopelade, dapat ding tandaan ng isa ang scleroderma-form basalioma ng anit, scleroderma-form manifestations na nangyayari pagkatapos ng pagkakalantad sa ilang mga gamot at bone marrow transplantation. Ang metastasis ng kanser ng mga panloob na organo sa anit ay maaari ring maging katulad ng mga pagpapakita ng scleroderma.

Ang sclerodermoid basalioma ay isa sa mga bihira at hindi pangkaraniwang anyo nito. Ito ay karaniwang naisalokal sa balat ng noo, ngunit maaari ring makaapekto sa mga templo, leeg at anit. Ito ay isang sugat, isang makapal na plaka na kasing laki ng isang barya sa anyo ng isang sclerotic plate na may makinis, bihirang patumpik-tumpik na ibabaw, madilaw-dilaw na kulay na may natatanging telangiectasias na tumatagos sa ibabaw nito. Sa anit, ang cicatricially altered surface ng sclerodermoid basalioma ay walang buhok at maaaring nakausli sa itaas ng nakapalibot na hindi apektadong ibabaw ng balat. Hindi tulad ng iba pang mga flat basaliomas, kasama ang iba't ibang sclerodermoid nito, walang katangiang peripheral ridge at walang ulcerative decay. Ito ay madaling kapitan ng pangmatagalang mabagal na paglaki ng paligid. Ang pagsusuri sa histological ay nagbibigay-daan upang mapatunayan ang diagnosis. Kabilang sa makapangyarihang binuo na stroma, madalas na sclerotic at hyalinized, makikita ang manipis na mga hibla at mga complex na binubuo ng mga maliliit na madilim na cell na compactly matatagpuan. Ang pangkalahatang larawan ng sugat ay kahawig ng scirrhous cancer ng tiyan o mammary gland.

Ang mga pagpapakita ng tulad ng scleroderma sa balat ay inilarawan bilang isang katangiang side effect ng paggamot na may antitumor antibiotic na bleomycin. Laban sa background ng paggamit nito, ang mga pasyente ay bumuo ng scleroderma-like nodules at plaques, kung minsan ay malawakang pampalapot ng balat. Ang induration ay madalas na nabubuo sa mga kamay, na maaaring humantong sa nekrosis ng mga daliri, tulad ng sa acrosclerotic form ng scleroderma. Ilang buwan pagkatapos ng paghinto ng gamot, ang sakit ay kadalasang bumabalik.

Ang mga iniksyon ng opioid analgesic pentazocine ay maaaring magdulot ng localized o generalized sclerosis ng balat sa mga alcoholic at drug addict. Sa ilang mga kaso, ang fibrosis ng balat at mga kalamnan ay maaaring isama sa calcification ng subcutaneous fat at muscle tissue, at kung minsan ay nabubuo ang mga ulser sa mga apektadong lugar. Ang mga parameter ng laboratoryo (maliban sa pagtaas ng ESR) ay karaniwang hindi nagbabago.

Sa huling bahagi ng talamak na graft-versus-host na sakit, na nangyayari sa ilang mga pasyente pagkatapos ng allogeneic bone marrow transplantation, nagkakaroon ng generalized sclerotic at atrophic lichen o scleroderma-like na mga pagbabago sa balat. Sa mga pasyente na may malawakang scleroderma-like skin manifestations na dulot ng mga gamot o bone marrow transplantation, ang mga sugat ay malamang na ma-localize sa anit.

Ang mga metastases ng pangunahing kanser ng mga panloob na organo, na bihirang ma-localize sa anit, ay maaaring mahayag sa lokalisasyong ito bilang scleroderma-like bald spots ("neoplastic alopecia"), na kahawig ng plaque scleroderma. Maaaring mangyari ang mga ito nang hindi naaapektuhan ang mga rehiyonal na lymph node at, hindi katulad ng scleroderma, ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pagtaas ng bilang at laki at nangyayari sa mga indibidwal na dati nang sumailalim sa surgical treatment para sa kanser sa suso o iba pang lokalisasyon.

Scleroatrophic lichen ng anit

Karamihan sa mga may-akda ay nag-uuri ng pangunahing sclerosing at atrophic lichen bilang isang uri ng small-plaque scleroderma (syn.: guttate scleroderma, white spot disease, sclerotic lichen, o white lichen ng Zumbusch). Ito ay pangunahing nakakaapekto sa mga kababaihan, maaaring sinamahan ng mga tipikal na scleroderma plaque at kadalasang naka-localize sa leeg, itaas na dibdib, flexor surface ng mga limbs, tiyan, ari, at mas madalas sa ibang mga lugar. Sa panitikan, may mga indibidwal na ulat ng sclerosing lichen na nakakaapekto, bilang karagdagan sa mga paboritong lugar, ang anit na may pagbuo ng cicatricial atrophic alopecia. Naniniwala sina Rook A. at Dauber R. (1985) na ang sclerosing lichen ng anit ay bihira. Sa domestic literature, hindi namin mahanap ang isang paglalarawan ng pseudopelade na dulot ng dermatosis na ito. Sa mga nakalipas na taon, naobserbahan namin ang dalawang matatandang babae na may halos hindi kapansin-pansing small-focal atrophic alopecia at malawak, pangmatagalang umuulit na scleroatrophic lichen sa trunk, limbs, at anogenital area. Ang mga pasyente na ito ay may maliit na mga plake sa anit, mga pagbabago sa atrophic sa balat na may pagnipis ng buhok, hindi sinamahan ng anumang mga subjective na sensasyon. Sa maingat na pagsusuri, maliit (3-4 mm ang lapad) na mga oval na lugar ng balat na walang buhok at mga bibig ng mga follicle ng buhok na may puti at makinis na ibabaw ay natagpuan sa frontal-parietal na rehiyon. Wala silang natatanging hangganan, nasa antas ng nakapalibot na balat at maayos na pinagsama dito. Kapag palpating ang mga lugar na ito, ang balat ay "kulubot" medyo higit pa kaysa sa katabi. Ang follicular keratosis ay wala sa mga foci na ito. Sa mga pasyente na may lichen sclerosus, ang malalaking atrophic plaque ay hindi natagpuan sa anit, na mayroon sila sa balat ng puno ng kahoy, mga paa at sa genital area. Ang pagsusuri sa histological ng mga sugat sa balat ng anit sa mga pasyente na may lichen sclerosus ay hindi natupad, samakatuwid, walang nakakumbinsi na katibayan ng isang solong genesis ng mga sugat sa balat sa puno ng kahoy at sa anit. Imposible ring ibukod ang posibilidad ng mga katulad na pagbabago sa anit sa mga matatandang kababaihan na may matagal na androgenic alopecia. Marahil, na may isang naka-target na pag-aaral ng mga pasyente sclerosing lichen ay nagbibigay-daan sa amin upang mapagkakatiwalaan patunayan ang pagkakaroon ng pseudopelade sanhi ng dermatosis na ito.

Paggamot ng mga pasyente na may pseudopelade na sanhi ng scleroderma

Ang paggamot sa mga pasyente na may pseudopelade na sanhi ng nakahiwalay na plaque scleroderma ng anit o bilang isang pagpapakita ng isang laganap o systemic na anyo ng sakit ay naglalayong sa mga kilalang link sa pathogenesis ng scleroderma. Ang Therapy ay batay sa pagsugpo ng mas mataas na biosynthesis ng abnormal na mga hibla ng collagen, normalisasyon ng microcirculation sa mga sugat at pagbawas ng mga pagbabago sa autoimmune. Mahalagang ibukod o bawasan ang epekto ng mga kadahilanan sa mga pasyente na pumukaw sa pag-unlad o pag-unlad ng sakit at nagiging sanhi sa ilang mga kaso ng isang scleroderma-like syndrome na halos kapareho sa mga pagpapakita ng scleroderma (silicon dioxide, polyvinyl chloride, trichloroethylene, hexachloroethane, benzene, toluene, xylene, oil, oil, diesel na contaminated, para sa langis ng gulay. denatured rapeseed oil, atbp.). Samakatuwid, kinakailangan ding iwasan ang pagkakalantad sa ilang mga gamot (bleomycin, pentazocine), mga bakuna, serum, ultraviolet radiation at penetrating radiation, hypothermia, mekanikal na pinsala, hormonal disorder, at sanitize foci ng impeksiyon. Ang plaque scleroderma pagkatapos ng mga buwan at taon ay maaaring magbago sa isang sistematikong anyo < ng sakit. Sa pagsasaalang-alang na ito, sa bawat oras na ang isang pasyente na may aktibong foci ng plaque scleroderma ay bumibisita sa isang doktor, kinakailangan na magsagawa ng isang klinikal at immunological na pagsusuri upang ibukod ang systemic form. Ang pangunahing pamantayan para sa pagkilala sa pagitan ng systemic at focal forms ng scleroderma ay mga vasospastic na pagbabago sa distal extremities, na nagaganap bilang Raynaud's syndrome, pinsala sa musculoskeletal system at internal organs, pati na rin ang mga katangian ng immunological disorder. Sa panahon ng isang layunin na pagsusuri ng mga pasyente na may scleroderma, sinusuri ng isang dermatologist ang kalikasan at lugar ng pinsala sa balat, na binibigyang pansin ang mga kamay at mukha ng pasyente. Ang mga karaniwang pagbabago sa balat ay nagpapanatili ng nangungunang diagnostic na halaga sa iba pang mga klinikal na pagpapakita ng systemic scleroderma at ang mga pangunahing sa pagsusuri ng mga focal form nito. Ang nangingibabaw na lokalisasyon ng mga pagbabago sa balat sa systemic scleroderma ay ang mga kamay, mga bisig at mukha. Habang kumakalat ang sakit, apektado din ang balat ng dibdib, likod (isang pakiramdam ng "korset" o "shell"), kung minsan ang buong ibabaw ng puno ng kahoy at mga paa. Bilang karagdagan sa siksik na edema, induration at atrophy ng balat, focal hyperpigmentation at maramihang telangiectasias sa mukha, leeg, dibdib at limbs ay mayroon ding diagnostic value. Ang systemic scleroderma ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang madilim na asul na kulay ng nail bed sa mga daliri (mas madalas - at paa); ang mga kuko ay nababawasan sa laki at napipi, ang mga cuticle ng mga kuko ay pinalawak na may palawit ("pinipis") ng mga distal na gilid, kung minsan ay may telangiectasias (tulad ng sa lupus erythematosus at dermatomyositis). Ang mga plato ng kuko ay hubog tulad ng mga kuko, maaaring may maliliit na masakit na ulser (bahagyang nasa ilalim ng mga crust) o mga peklat sa mga dulo ng daliri,ang mga daliri ay pinaikli at itinuro dahil sa lysis ng bahagi ng terminal phalanges, ang kanilang balat ay makapal, ang kanilang parang claw na baluktot na posisyon ay katangian. Ang mukha ng mga pasyente na may systemic scleroderma ay amimical at nagbibigay ng impresyon ng isang maskara. Ang balat ng mukha ay nakaunat, lumapot, may waxy na kulay, minsan pigmented, na may telangiectasias. Ang ilong ay matulis, ang pagbubukas ng bibig ay makitid, ang pulang hangganan ng mga labi ay manipis, atrophic, maputla, radial folds ay nabuo sa paligid ng bibig ("purse-string" na bibig), ang dila ay nagiging matigas, umiikli, ang frenulum nito ay makapal, sclerotic. Sa anit, ang atrophic na proseso ay ipinahayag sa pamamagitan ng nagkakalat, mas madalas - focal hair loss, "pseudopelade condition".

Hindi tulad ng systemic scleroderma, ang mga focal form ng sakit ay halos hindi nakakaapekto sa mga kamay. Ang isang pagbubukod ay ang stripe scleroderma, kung saan ang mga sugat sa balat ay matatagpuan sa isang paa, kung minsan ay kumakalat sa mga distal na bahagi nito. Ang isang pag-aaral ng vasomotor reflex sa mga daliri ng mga pasyente na may scleroderma ay nagsiwalat ng maagang kaguluhan ng microcirculation sa systemic na anyo ng sakit, na humahantong sa isang mabagal na pagbawi ng paunang temperatura sa daliri pagkatapos ng dosed cooling nito. Hindi ito nangyayari sa mga pasyente na may focal scleroderma, maliban sa stripe scleroderma ng mga paa't kamay, kapag ang isang katulad na kaguluhan ng microcirculation ay naroroon lamang sa apektadong kamay. Bilang karagdagan sa isang layunin na pagsusuri ng pasyente ng isang dermatologist, ang mga konsultasyon sa isang therapist, neurologist at ophthalmologist ay kinakailangan din (ang huling dalawang espesyalista ay lalong mahalaga para sa mga pasyente na may mga sugat na naisalokal sa anit). Ang isang pag-aaral ng mga organo na kadalasang apektado ng systemic scleroderma ay isinasagawa. Upang makita ang patolohiya ng baga, ang isang chest X-ray ay inireseta, esophagus - barium fluoroscopy sa nakahiga na posisyon, puso - ECG at echocardiography, bato - Reberg tests, pagbabagu-bago sa creatinine, urea, atbp. Ang kawalan ng mga pagbabago sa X-ray ng dibdib (nagkakalat na pneumosclerosis na may bronchiectasis at mga bukol sa ibabang bahagi ng baga - mga bukol ng cysts sa ibabang bahagi ng baga at mga bukol. adhesions, pleural fibrosis, pulmonary heart), normal na patency ng barium lump sa kahabaan ng esophagus na walang tamad, mabagal na peristalsis, segmental expansions, protrusions at pagpapaliit sa lower third nito, ang kawalan ng data sa ECG at echocardiography para sa myocarditis, myocardial sclerosis, hypertrophy at normal na pag-andar ng puso at pag-dial ng puso. - payagan kaming ibukod ang systemic na pinsala sa scleroderma. Ang mga regular na pagsusuri sa laboratoryo ay hindi gaanong kaalaman sa simula ng systemic scleroderma. Sa isang klinikal na pagsusuri sa dugo, ang pansin ay binabayaran sa pagtaas ng ESR, sa isang proteinogram - sa hyperproteinemia at hypergammaglobulinemia, sa isang pagsusuri sa ihi - sa proteinuria at mga pagbabago sa sediment (cast, leached erythrocytes). Ang titers ng antinuclear antibodies, antibodies laban sa cytoplasmic RNA at collagen, rheumatoid factor, atbp. ay pinag-aaralan. Ang ganitong pagsusuri at paggamot ng isang pasyente na may scleroderma ay mas mainam na isagawa sa isang setting ng ospital.

Sa aktibong yugto ng focal scleroderma, ang intramuscular injection ng water-soluble penicillin (sodium salt ng benzylpenicillin) ay inireseta araw-araw 2,000,000-3,000,000 IU sa loob ng 2-3 linggo. Ang batayan ng therapeutic effect ng penicillin sa scleroderma ay hindi alam. Mayroong isang opinyon na ang penicillin ay bahagyang binago sa katawan sa D-penicillamine, na tumutukoy sa pagiging epektibo nito. Sa ilang mga kaso, ang mga sugat sa mga paa't kamay, katulad ng scleroderma, ngunit may mas malinaw na nagpapasiklab na reaksyon, ay isang pagpapakita ng borreliosis, kung saan ang pagiging epektibo ng penicillin ay kilala. Kasabay nito, ang penicillin ay isang malakas na allergen at maaaring maging sanhi ng mga reaksiyong alerhiya ng parehong agarang (mas madalas) at naantala na mga uri. Ang pinakakaraniwang agarang reaksiyong alerhiya ay kinabibilangan ng urticaria, edema ni Quincke, bronchial hika, at kung minsan ay maaaring magkaroon ng anaphylactic shock. Samakatuwid, bago magreseta ng antibyotiko na ito, sinusuri ang mga pasyente para sa pagpapaubaya nito sa mga nakaraang paggamit. Kasama sa mga kontraindikasyon sa pagrereseta ng penicillin ang isang kasaysayan ng mga allergic na sakit (bronchial asthma, urticaria, atopic dermatitis, hay fever), pati na rin ang hypersensitivity at hindi pangkaraniwang mga reaksyon sa paggamit ng isang cephalosporin antibiotic o griseofulvin. Ang partikular na pag-iingat ay kinakailangan kapag nagrereseta ng mga intramuscular injection ng penicillin sa mga pasyente na may hindi pagpaparaan sa isang bilang ng iba pang mga gamot at sa mga kababaihan na may matagal na foci ng impeksiyon (trophic ulcers ng shins, talamak na tonsilitis, sinusitis, frontal sinusitis, odontogenic osteomyelitis, talamak na adnexitis, atbp.) dahil sa panganib ng anaphylactic shock. Na may mahusay na pagpapaubaya at pagiging epektibo ng penicillin, ipinapayong para sa mga pasyente na may focal scleroderma na sumailalim sa mga preventive course ng paggamot 2 beses sa isang taon (sa tagsibol at taglagas).

Kung ang penicillin ay hindi sapat na epektibo o may mga kontraindikasyon sa paggamit nito, ang D-penicillamine therapy (cuprenil, artamin, melcaptil, bianodyne) ay maaaring ibigay. Ito ay isang complexing compound na nagbubuklod at nagpapabilis sa pag-alis ng mga ion ng tanso, mercury, arsenic, lead, zinc, atbp. mula sa katawan. Bilang karagdagan, ang D-penicillamine ay may kakayahang sugpuin ang synthesis ng collagen, i-depolymerize ang mga macroglobulin complex, masira ang mga cross-link sa pagitan ng mga bagong synthesize na molekula ng protocollagene, at isang pyridoxine antagonist.

Ang mga kontraindikasyon sa paggamit ng penicillamine ay kinabibilangan ng isang kasaysayan ng hypersensitivity sa penicillamine o penicillin, pagbubuntis at paggagatas. Maipapayo na iwasan ang pagrereseta nito sa mga taong may hindi pagpaparaan sa cephalosporin antibiotics at griseofulvin, na may kapansanan sa paggana ng atay, pancreatitis, gastric ulcer, anemia, leukopenia, polyneuritis, at mga umaabuso sa alkohol. Bago magreseta ng penicillamine, isang hemogram, transaminases, at mga antas ng creatinine sa dugo ay sinusuri. Ang gamot ay inireseta sa walang laman na tiyan 1 oras bago kumain o 2 oras pagkatapos kumain, nang hindi pinagsasama ito sa iba pang mga gamot. Sa focal scleroderma, kadalasan ay hindi na kailangang magreseta ng mataas na pang-araw-araw na dosis ng gamot. Ang paunang dosis ng D-penicillamine sa mga kasong ito ay 150-250 mg bawat araw (1 kapsula o tablet). Ang malalaking dosis ng gamot (mahigit sa 1 g bawat araw) na ginagamit sa paggamot ng systemic scleroderma ay nagdudulot ng mga side effect sa halos 1/3 ng mga pasyente, na humahantong sa sapilitang pagkansela nito. Sa panahon ng paggamot, ang pasyente ay dapat na nasa ilalim ng medikal na pangangasiwa: isang beses bawat 2 linggo, isang klinikal na pagsusuri sa dugo (pagbaba sa bilang ng mga platelet, hemoglobin, mamaya - erythrocytes at leukocytes) at ihi, isang beses sa isang buwan, sinusubaybayan ang pag-andar ng atay (transaminase, bilirubin, creatinine, gamma-glutamyl transferase). Kung ang penicillamine ay mahusay na disimulado, ang mga control study ay isinasagawa isang beses bawat 3-6 na buwan. Ang dahan-dahang pagtaas ng dosis ng gamot ay binabawasan ang dalas ng ilang mga side effect at nagpapabuti sa pagpapaubaya nito. Ang pagduduwal, anorexia, pagsusuka, glossitis, aphthous stomatitis, pagkawala ng lasa o pagbaluktot nito, nababaligtad na polyneuritis (dahil sa kakulangan sa bitamina B6) ay posible sa panahon ng paggamot; Bihirang, pagtatae, hepatitis, intrahepatic cholestasis, nephritis, lagnat, toxemia, induced lupus erythematosus syndrome ay naganap sa panahon ng paggamot; anemia, thrombocytopenia, leukopenia, agranulocytosis, eosinophilia, proteinuria, atbp ay posible.

Ang arsenal ng mga ahente na may therapeutic effect sa mga pasyente na may scleroderma ay kinabibilangan din ng unithiol, na hindi gaanong kilala sa kapasidad na ito at bihirang ginagamit. Ang Unithiol ay na-synthesize noong 1950 ni VI Petrunkin. Ang gamot ay lubos na natutunaw sa tubig at mababa sa toxicity, na naglalaman ng 29% ng mga libreng SH-group. Sa mga tuntunin ng pagkilos nito, ang unithiol, tulad ng penicillamine, ay isang kumplikadong tambalan. Sa maraming divalent at trivalent na mga metal, ito ay bumubuo ng matatag, dissociating complex na madaling natutunaw sa tubig at medyo mabilis na nailabas mula sa katawan kasama ng ihi. Ipinakita ng isang eksperimento na ang pagpapakilala ng mga thiol compound, na mga donor ng mga pangkat ng sulfhydryl, ay makabuluhang binabawasan ang synthesis ng hindi matutunaw na collagen. Batay dito, iminungkahi ni AA Dubinsky ang unithiol para sa paggamot ng rheumatoid arthritis (1967) at systemic scleroderma (1969). Ang kanyang mag-aaral na si PP Guida ay gumamit ng unithiol na may magandang epekto sa paggamot ng mga pasyente na may scleroderma, kabilang ang systemic form. Ang isang pagbawas sa peripheral zone, density at laki ng mga sugat at ang kanilang mas mabilis na pagbabalik na may mahusay na pagpapaubaya ng gamot ng mga pasyente ay nabanggit. Ang isang natatanging therapeutic effect sa paggamot ng iba't ibang anyo ng scleroderma na may unithiol (lalo na pagkatapos ng paulit-ulit na mga kurso) ay napansin din ng iba pang mga dermatologist. Ang vasodilatory at antispasmodic na pagkilos nito ay nabanggit din. Ang mga donor ng Sulfhydryl, na kinabibilangan ng penicillamine at unithiol, ay sumisira sa mga intra- at intermolecular na bono, lalo na, sa mga disulfide bond, na nagpo-promote ng depolymerization ng pathological macroglobulins at nagpapataas ng proporsyon ng natutunaw na collagen. Mayroon silang direktang epekto sa collagen: pinipigilan nila ang synthesis nito, nagiging sanhi ng pagkatunaw ng bagong nabuo na collagen, may direktang epekto sa pagbabawal sa immunocompetent lymphoid-plasmacytic cells, dissociate immunoglobulins, at inactivate ang humoral antibodies. Ang Unithiol ay pinangangasiwaan ng intramuscularly bilang isang 5% na solusyon, 5 ml araw-araw, hanggang sa 15-20 iniksyon bawat kurso. Karaniwang pinahihintulutan ng mga pasyente ang gamot, ngunit sa ilang mga kaso, nangyayari ang hindi kanais-nais na mga epekto. Minsan ang pagduduwal, pagkahilo, at pangkalahatang kahinaan ay nangyayari kaagad pagkatapos ng intramuscular injection ng unithiol. Ang mga mabilis na nagaganap na reaksyon na ito ay mabilis ding pumasa (sa 10-15 minuto) at hindi nangangailangan ng mga espesyal na therapeutic measure. Kapag lumitaw ang mga ito, makatuwiran na pansamantalang bawasan ang dosis ng gamot at pagkatapos ay unti-unting taasan ito sa orihinal. Minsan posible rin ang mga reaksiyong alerhiya, na nagpapakita ng kanilang mga sarili bilang kalat na batik-batik o paminsan-minsang mga bullous na pantal. Maaari silang mangyari sa pagtatapos ng unang kurso ng paggamot, pagkatapos ng 10 iniksyon. Karamihan sa mga pasyente na may mga reaksiyong alerhiya na dulot ng unithiol ay may kasaysayan ng hindi pagpaparaan sa ilang partikular na antibiotic, bitamina, at kung minsan ay mga antihistamine. Ang Unithiol ay hindi naging sanhi ng anaphylactic shock sa sinumang pasyente. Dapat pansinin na ang mga resulta ng paggamot sa mga pasyente na may plaque scleroderma na may unithiol ay maihahambing sa therapeutic effect ng penicillamine treatment.Kapaki-pakinabang din ang Unithiol sa paggamot ng scleroatrophic lichen, na siyang pinaka-lumalaban sa therapy. Kasabay nito, iba ang tolerance ng mga pasyente sa unithiol at penicillamine. Ang Unithiol ay karaniwang mahusay na disimulado ng mga pasyente at walang mga hindi kanais-nais na epekto na nangyayari sa panahon ng paggamot na may penicillamine. Sa ilang mga kaso, ang mga derivatives ng aminoquinoline ay ginagamit sa paggamot ng mga pasyente na may plaque scleroderma, dahil sa kanilang katamtamang immunosuppressant at anti-inflammatory effect. Ang mga kontraindikasyon, mga regimen sa paggamot at pag-iwas sa mga komplikasyon kapag nagrereseta ng mga gamot na aminoquinoline ay hindi naiiba sa mga inilarawan nang mas maaga (tingnan ang paggamot ng mga atrophic na anyo ng lichen planus).

Bilang karagdagan sa D-penicillamine at unithiol, naniniwala ang ilang siyentipiko na ang diaminodiphenylsulfone (DDS) at ang mga derivative nito ay mayroon ding antifibrotic na epekto. Bilang karagdagan sa anti-leprosy effect, ang mga gamot ng seryeng ito ay kinikilala na may immunosuppressive at anti-inflammatory effect. Ginamit ang mga ito na may magagandang resulta sa iba't ibang dermatoses (Duhring's dermatosis herpetiformis, cicatricial pemphigoid, gangrene pyoderma, acne conglobata, atbp.). Ang mekanismo ng pagkilos ng DDS at ang mga derivatives nito ay hindi pa ganap na naipaliwanag. Ang isa sa mga gamot sa pangkat na ito, ang diucifon, ay matagumpay na ginamit upang gamutin ang mga pasyente na may systemic scleroderma. Ang Diucifon ay isa sa mga DDS derivatives at, kasama ang sulfone group, ay naglalaman din ng pyrimidine compound, 6-methyluracil. Ito ay inireseta 0.2; 0.5; 10; 12; 13; 14; 15; 16; 18; 19; 20; 21; 22; 23; 24; 25; 26; 28; 29; 30; 31; 32; 33; 34; 35; 36; 37; 38; 39; 40; 41; 42; 43; 44; 45; 46; 47; 48; 50; 51; 52; 53; 54; 55; 56; 57; 58; 60; 62; 63; 64; 65; 66; 68; 69; 70; 71; 61; 63; 65; 67; 69; 72; 63; 65; 67; 69; 73; 69; 74; 69; 75; Ang Diucifon ay na-synthesize sa Russia bilang kapalit ng DDS; ito ay mas mahusay na disimulado ng mga pasyente at kulang sa marami sa mga negatibong katangian ng DDS, sa partikular, ito ay bihirang maging sanhi ng mga pagbabago sa pormula ng dugo.

Dahil sa pinsala sa vascular at malubhang microcirculation disorder sa scleroderma, bilang karagdagan sa mga gamot na may antifibrotic action, ang mga vasodilator, disaggregants at angioprotectors ay inireseta din sa kumplikadong paggamot ng mga pasyente. Napatunayan na ang Phenigidine (corinfar, nifedipine), xanthinol nicotinate, nicergoline (sermion), pentoxifylline (trental), dipyridamole (curantil), low-molecular dextran, rheopolyglucin, prostaglandin E-1 (vasaprostan), atbp. Ang Corinfar sa isang dosis na 30-50 mg bawat araw ay karaniwang mahusay na disimulado ng mga pasyente. Ang sakit ng ulo at bahagyang hypertension na lumabas ay nawawala pagkatapos bawasan ang dosis ng gamot. Ang Xanthinol nikotinate ay maaaring gamitin 1-2 tablets (0.15-0.3 g) 3 beses sa isang araw o intramuscularly 2 ml 1-3 beses sa isang araw.

Sa mga focal form ng scleroderma sa mga yugto 1-2 na naisalokal sa anit, ang mga corticosteroid ay ginagamit sa anyo ng isang pamahid o cream. Kasunod nito, ang intrafocal administration ng isang mala-kristal na suspensyon ng triamcinolone ay posible sa 0.3-0.5 ml sa isang 2% na solusyon ng lidocaine sa rate na 5-10 mg bawat 1 ml. Para sa pangangasiwa, gamitin ang pinakamanipis na karayom at isang insulin syringe. Ang density ng lesyon ay nagpapahirap sa pagbibigay ng suspensyon ng corticosteroids. Sa pagkakaroon ng isang malaking sugat, inirerekumenda na unahin ang mga corticosteroids sa isang maliit na lugar ng apektadong balat, unti-unting pinalawak ang zone ng pag-iniksyon habang lumalambot ang mga dating nasiksik na lugar. Ang mga iniksyon ay paulit-ulit pagkatapos ng 2-4 na linggo. Kung ang pagkasayang ay bubuo sa mga site ng paglusot ng apektadong balat na may suspensyon ng triamcinolone, ang karagdagang intrafocal na pangangasiwa ng corticosteroids ay tumigil.

Ang mga pamamaraan ng physiotherapeutic ay makabuluhang mapabilis ang pagbabalik ng mga sugat. Kapag ang scleroderma ay naisalokal sa anit, inirerekomenda ang lokal at hindi direktang physiotherapeutic effect. Ang ultratone, d'Arsonval, masahe at lymphatic drainage ay maaaring ireseta sa apektadong lugar, kabilang ang collar zone. Maaaring gamitin ang amplipulse, diadynamic currents o inductothermy sa cervical spine sa kawalan ng contraindications. Gayunpaman, ang regression ng plaque scleroderma ay laging nagtatapos sa pagkasayang ng balat, at sa anit - patuloy na focal alopecia, na maaaring maipahayag sa mas malaki o mas maliit na lawak. Ang mga pasyente ay dapat bigyan ng babala tungkol dito sa isang napapanahong paraan. Ang isang tunay at makakamit na layunin ay upang bawasan ang lugar ng cicatricial baldness at ang kalubhaan nito, pati na rin upang maiwasan ang mga bagong lugar ng alopecia.

Ang pagiging epektibo ng therapy ay nasuri sa pamamagitan ng mga resulta ng paghahambing ng paulit-ulit na mga kopya-mga pagguhit ng mga contour ng alopecia na nakatuon sa anit at sa pamamagitan ng antas ng pagbabalik ng pantal sa balat ng puno ng kahoy at mga paa. Kasabay nito, dapat tandaan na ang mga focal form ng scleroderma ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga kusang pagpapatawad.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]