Aneurysm sa mga bagong silang

Ang mga aneurysm ay mga bulge sa arterial o venous walls o ventricles ng puso dahil sa kanilang pagnipis o pag-uunat. Dahil sa mga prosesong ito, nabuo ang isang tinatawag na aneurysmal bursa, na maaaring magpindot sa mga kalapit na istruktura. Ang patolohiya ay walang attachment sa edad at maaaring lumitaw, kapwa sa mga bata at matatanda. Ngunit ang aneurysm sa mga bagong silang ay higit sa lahat congenital sa kalikasan: ang ganitong paglabag ay bihira, ngunit sa ilang mga kaso ay maaaring humantong sa pag-unlad ng hindi kanais-nais at kahit na nagbabantang kahihinatnan. Mas madalas itong natukoy nang hindi sinasadya, kapag nagsasagawa ng pagsusuri sa ultrasound o X-ray.

Epidemiology

Sa pangkalahatan, ang mga aneurysm ay hindi isang napakabihirang patolohiya: sila ay matatagpuan sa halos 5% ng populasyon ng mundo. Gayunpaman, hindi alam kung gaano karaming mga tao sa mundo ang nabubuhay nang hindi nalalaman na mayroon silang aneurysm.

Sa lahat ng mga pasyente na may sakit na ito, ang pinakamaliit na bilang ay mga bata. Ang mga ito ay hindi hihigit sa 2% ng kabuuang istatistikal na pigura. Kasabay nito, ang pag-unlad ng mga komplikasyon ay nangyayari lamang sa 3% ng mga kaso, bagaman ito ay halos palaging humahantong sa isang nakamamatay na kinalabasan.

Ang anumang arterya o ugat ay maaaring theoretically maapektuhan ng isang aneurysm, ngunit kadalasan ang patolohiya ay bubuo sa malalaking arterial trunks, pati na rin sa lugar ng mga sumasanga na mga arterya.

Ang pinakakaraniwang anyo ng sakit na ito sa mga bagong silang:

• aneurysm ng tserebral arterya;
• aortic aneurysm;
• aneurysm ng puso.

Ang mga pathologic dilations ng peripheral vessels ay mas madalas na napansin.

Mga sanhi neonatal aneurysms

Mayroong ilang mga potensyal na sanhi ng aneurysms sa mga bagong silang. Sa karamihan ng mga kaso, ang patolohiya ay congenital - halimbawa, mayroong isang kahinaan ng mga istruktura ng connective tissue. Gayundin, ang pagkahilig sa aneurysm ay maaaring mamana ng bata. Kadalasan, ang disorder ay matatagpuan sa mga bata na may genetic lesions ng connective tissue:

• Marfan syndrome;
• MASS phenotype;
• Ehlers-Danlos, Stickler syndrome;
• Lewis-Dietz, Bils syndromes (congenital contractural arachnodactyly);
• na may familial arterial aneurysm;
• familial pathological arterial tortuosity;
• na may osteogenesis imperfecta;
• Alport syndrome;
• benign joint hypermobility;
• chondrodystrophies;
• na may nababanat na pseudoxanthoma.

Bilang karagdagan, ang intrauterine development ng fetus ay may mahalagang papel. Mayroong maraming mga kadahilanan na maaaring magkaroon ng isang hindi kanais-nais na epekto sa yugto ng pagbubuntis, na direktang nakakaapekto sa pagbuo ng mga aneurysm sa mga bagong silang.

Mga kadahilanan ng peligro

• Mga salik na namamana:
  • Ang mga malapit na kamag-anak ay nagkaroon ng mga katulad na vascular pathologies (hindi lamang aneurysms);
  • maternal aneurysms;
  • -ang mga nakaraang pagbubuntis ay nagresulta sa pagsilang ng mga batang may congenital aneurysms.
• Mga negatibong epekto sa fetus sa unang trimester ng pagbubuntis:
  • pag-inom ng alak, paninigarilyo, pagkagumon sa droga;
  • mga nakakahawang sakit (acute respiratory viral infections, influenza, coronavirus infection, rubella);
  • pagkuha ng mga gamot na may teratogenic effect.
• Impluwensya ng radiation, mga kemikal na sangkap (sa partikular, gumagana sa nakakapinsalang produksyon).
• Mga talamak na pathologies ng umaasam na ina:
  • Metabolic disorder, hormonal disorder;
  • systemic connective tissue disorder;
  • hypertension, labis na katabaan, diabetes mellitus;
  • Mga talamak na nakakahawang proseso, kabilang ang nakatago (asymptomatic carrier).

Pathogenesis

Depende sa mekanismo ng paglitaw, ang neonatal aneurysm ay karaniwang nahahati sa true, false, at delaminating aneurysms.

Ang mga tunay na aneurysm ay sanhi ng mga pagbabago sa istruktura sa vascular wall, na lumilikha ng mga kinakailangan para sa pagnipis at pagpapalawak ng apektadong bahagi. Ang mga nababakas na aneurysm sa mga bagong silang ay halos hindi nakatagpo, dahil sila ay nabuo sa isang mas mature na edad, at ang mga maling aneurysm ay lumitaw sa ilalim ng impluwensya ng trauma sa vascular wall, paglabag sa integridad nito.

Sa mga tuntunin ng mga tampok na pathomorphologic, ang mga aneurysm ay nahahati sa lokal at nagkakalat. Sa nagkakalat na mga sugat, mayroong isang binibigkas na umbok ng sisidlan, cylindrical o hugis ng spindle na pagsasaayos. Sa mga naisalokal na sugat, mayroong isang parang sako, hugis pusod o hugis ng funnel na dilation na limitado ng mga kakaibang orifice.

Ang mga congenital vascular disorder ay resulta ng abnormal na pag-unlad ng network ng mga arterya o ugat sa panahon ng pagbuo ng embryonic, na maaaring maiugnay sa mga mutation ng gene, mga nakakahawang sakit at nagpapaalab na sakit, mga nakakalason na epekto (exo o endogenous) sa yugto ng pagdadala ng sanggol. [1]

Sa karamihan ng mga kaso, hindi maipaliwanag ng mga doktor kung bakit nangyayari ang mga aneurysm sa mga bagong silang na bata, na mas karaniwan para sa mga taong mahigit sa 45 taong gulang. Hindi tulad ng mga nasa hustong gulang, ang mga panganib na kadahilanan tulad ng paninigarilyo, atherosclerosis, hypertension, atbp. ay hindi nalalapat sa mga bata.

Ang congenital na pinagmulan ng aneurysms ay itinuturing na partikular na nauugnay. Gayunpaman, walang malinaw na mga sanggunian sa pagtuklas ng patolohiya na ito sa mga fetus sa panahon ng autopsy o screening ultrasound.

Maraming mga espesyalista ang nagpipilit sa paglahok ng mga nakakahawang proseso at mga pinsala sa ulo bilang mga sanhi ng maagang pagbuo ng mga pathologic vascular dilations.

Mga sintomas neonatal aneurysms

Ang aneurysm sa mga bagong silang ay nangyayari nang napakabihirang, at ang kasalukuyang symptomatology ay nauugnay pangunahin sa ang katunayan na ang aneurysmal expansion ay nagdudulot ng presyon sa mga kalapit na istruktura, nagpapalubha sa kanilang trabaho, nakakagambala sa suplay ng dugo.

Sa karamihan ng mga kaso, ang patolohiya sa mga sanggol ay nagpapatuloy nang walang ilang mga sintomas at napansin lamang pagkatapos ng ilang taon o kahit na mga dekada, mas madalas na hindi sinasadya, kapag nagsasagawa ng mga diagnostic na manipulasyon para sa iba pang mga sakit o kondisyon. Gayunpaman, kung minsan ang mga bata ay nagrereklamo tungkol sa maliliit na pananakit o tingling sa lugar ng pathologic formation.

Ang klinikal na larawan, kung mayroon man, ay higit na nakasalalay sa lokalisasyon ng apektadong sisidlan.

• Ang aneurysm ng puso sa mga bagong silang ay sanhi ng intrauterine developmental abnormalities. Dahil sa abnormal na paggana ng puso, nangyayari ang mga palatandaan ng pagpalya ng puso. Ang posibilidad ng nakamamatay na kinalabasan ay nakasalalay sa lokalisasyon ng lugar na binago ng pathologically. [2], [3]
• Ang aneurysm ng atrial septum sa isang bagong panganak ay ipinakita sa pamamagitan ng pagkakaroon ng isang protrusion ng thinning membrane sa pagitan ng dalawang atria. Sa karamihan ng mga bagong silang, ang pag-andar ng puso at daloy ng dugo ay hindi napinsala, at ang patolohiya ay napansin nang hindi sinasadya. Ang mga panganib ay tumataas kung ang isang depekto ay nabuo sa pagitan ng kaliwa at kanang atria, na lumilikha ng mas mataas na pagkarga sa kanang atrium. Ang Symptomatology ay nagpapakita lamang ng sarili sa paglipas ng mga taon: ang sanggol ay mas madalas na may sakit sa mga impeksyon sa viral, ay may mas kaunting pagtitiis kumpara sa mga kapantay. Maaaring may nakikitang umbok sa lugar ng dibdib (cardiac localization zone). [4], [5]
• Ang aneurysm ng ugat ng Galen sa mga bagong silang ay sinamahan ng iba't ibang mga karamdaman ng sistema ng sirkulasyon ng tserebral, na ipinahayag sa intertwining ng mga may sira na sisidlan, ang pagbuo ng mga nodules at nodules ng iba't ibang mga pagsasaayos, lokal na pagluwang ng mga dingding ng ugat ng Galen. Ang mga naturang sugat ay humigit-kumulang 30% ng mga malformation na nasuri sa mga bagong silang na sanggol at mga bata hanggang 3 taong gulang. Ang patolohiya ay medyo mapanganib, kadalasan ay nagsasangkot ng isang nakamamatay na kinalabasan. Sa isang mas matandang edad, ang problema ay maaaring maging sanhi ng intracranial hemorrhage, cerebral circulation disorders ng ischemic type. [6], [7]
• Ang brain aneurysm sa isang bagong panganak ay lumilikha ng makabuluhang mga hadlang sa normal na sirkulasyon ng dugo at paggana ng utak. Ang problema ay sinamahan ng kapansanan sa motor, pananakit ng ulo, convulsive seizure, sensory impairment. Ang mga rate ng pagkamatay para sa patolohiya na ito ay tinatantya sa 10-30%. [8], [9]
• Ang aortic aneurysm sa mga bagong silang sa unang pagkakataon ay halos hindi nagpapakilala sa sarili, na nagpapakita lamang ng sarili sa paaralan o pagbibinata. Ang mga unang palatandaan ng patolohiya: sakit sa dibdib, isang pakiramdam ng compression sa likod ng sternum, kahirapan sa paghinga, tuyong patuloy na ubo (dahil sa presyon sa respiratory tract). Ang ilang mga bata ay "umupo" na boses, may mga problema sa paglunok. Kapag ang naturang aneurysm ay pumutok sa pagkabata, sa halos 100% ng mga kaso ang pasyente ay namatay. [10], [11], [12]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang pangunahing nagbabantang komplikasyon ng neonatal aneurysm ay pagkalagot ng apektadong sisidlan. Ang kondisyong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas:

• isang matalim na pagbaba sa mga pagbabasa ng presyon ng dugo;
• matinding sakit sa lugar ng lokalisasyon ng patolohiya;
• biglaang pagsisimula ng igsi ng paghinga;
• palpitations ng puso;
• mga pagbabago sa balat (biglaang pamumutla o asul);
• motor at cognitive disorientation;
• pagkawala ng tugon sa sakit.

Kung ang bata ay hindi nakatanggap ng emerhensiyang medikal na atensyon, mayroong isang nakamamatay na kinalabasan.

Kung ang pagdurugo ay nangyayari sa tisyu ng utak, nagiging sanhi ito ng impulse conduction disorder, pagkagambala sa lahat ng mahahalagang sistema ng katawan. Mahalagang maunawaan na ang pagkalagot ng isang aneurysm ay isang labis na matinding paglabag sa vascular system. Ngunit sa maraming mga kaso - na may isang kanais-nais na kurso ng patolohiya at napapanahong interbensyon - mayroong isang mabilis na pagbawi ng katawan ng bata, na halos hindi nakakaapekto sa pag-unlad nito.

Ang isa pang hindi kanais-nais na kahihinatnan ay ang trombosis na may karagdagang detatsment ng clot at pag-unlad ng atake sa puso o stroke.

Diagnostics neonatal aneurysms

Ang pag-diagnose ng isang aneurysm sa mga bagong silang ay medyo mahirap, dahil ang patolohiya ay nangangailangan ng ipinag-uutos na masusing instrumental na pag-aaral. Sa tulong ng radiography, posibleng isaalang-alang ang sugat ng thoracic segment ng aorta, at sa isang multislice radiograph posible na malinaw na masubaybayan ang isang pulsating aneurysmal shadow na hindi nakahiwalay sa aortic vessel.

Sa karamihan ng mga sanggol, ang problema ay nakikita nang hindi sinasadya sa panahon ng ultrasound o x-ray. Ang naka-target na ultrasound ay isinasagawa gamit ang color Doppler mapping at energy Doppler.

Kung ang bagong panganak na sanggol ay pinaghihinalaang may mga karamdaman sa bahagi ng vascular network, pagkatapos ay magsisimula sila sa mga layunin na diagnostic:

• maingat na suriin ang bagong panganak, suriin ang kulay ng balat, aktibidad ng motor, ang pagkakaroon ng edema;
• bilangin ang rate ng puso at rate ng paghinga;
• matukoy ang pulsation ng peripheral arteries;
• tinatasa ng pagtambulin ang mga hangganan ng pagkapurol ng puso, lokalisasyon ng puso at atay;
• Tinutukoy ng auscultation ang pagkakaroon ng mga murmurs sa puso, pulmonary rales;
• palpatorily matukoy ang laki ng atay at pali;
• tuklasin ang iba pang mga congenital abnormalities.

Maaaring i-order ang mga sumusunod na pagsubok:

• pangkalahatang klinikal na gawain ng dugo;
• kimika ng dugo;
• pag-aaral ng acid-base na estado ng dugo.

Ang mga instrumental na diagnostic na kadalasan ay kinabibilangan ng:

• pulse oximetry (mga sukat ng preductal at postductal saturation na may sabay-sabay na pagsukat ng presyon ng dugo);
• Radiography (na may pagtatasa ng mga sukat ng puso at ang estado ng pattern ng pulmonary vascular);
• electrocardiography (cardiac electrical axis statics, coronary overload, rhythm disturbances, atbp.);
• aortography, Echo-CG, atbp.

Iba't ibang diagnosis

Ang aneurysm sa mga bagong silang ay naiiba sa mga naturang pathologies:

interventricular septal defects, interatrial septal defects, open ductus arteriosus, pulmonary vein drainage defect, hindi kumpletong atrioventricular communication;

• stenosis ng pulmonary artery;
• stenosis, coarctation ng aorta;
• dextracardia, mga depekto sa lokalisasyon ng vascular, double aortic arch.

Paggamot neonatal aneurysms

Ang mga taktika ng therapeutic ay hindi maaaring pareho, dahil nakasalalay ito sa rate ng paglago, laki at lokalisasyon ng lugar na pinalaki ng pathologically. Kapag ipinahiwatig, ang pagwawasto ng kirurhiko ng vascular defect, ang therapy ng gamot ng kakulangan sa sirkulasyon ay inireseta. Tanggalin at pigilan ang mga posibleng komplikasyon.

Bilang isang pantulong na paggamot, ang oxygen therapy, bitamina therapy, cardiotrophy, sanitasyon ng mga nakakahawang foci ay isinasagawa.

Ang ipinag-uutos na pag-ospital ay ipinahiwatig kapag kailangan ang mas malalim na pagsusuri, mga decompensated na kondisyon, pag-unlad ng mga kondisyon na nagbabanta sa buhay (mga kaguluhan sa ritmo ng puso, pulmonary hypertension).

Sa pag-unlad ng kakulangan sa sirkulasyon, posible na magreseta ng mga gamot tulad ng diuretics, cardiac glycosides:

• Ang strophanthine para sa mga sanggol na wala pang 2 taong gulang ay ginagamit sa isang dosis na 0.01 mg/kg, at mas matatandang mga bata - 0.007 mg/kg.
• Ang corglycone para sa mga sanggol na wala pang 2 taong gulang ay ginagamit sa halagang 0.013 mg/kg, at para sa mas matatandang bata - 0.01 mg/kg.

Ang digoxin para sa mga batang wala pang 2 taong gulang ay ibinibigay sa halagang 0.06-0.07 mg/kg pasalita o 0.04 mg/kg intravenously, at para sa mga batang mahigit sa 2 taong gulang ang saturation dose ay katumbas ng 0.05-0.06 mg/kg pasalita o 0.03 -0.04 mg/kg sa intravenously. Ang dosis ng pagpapanatili para sa mga bata ay humigit-kumulang 1/5 ng dosis ng saturation.

Contraindications sa paggamit ng cardiac glycosides:

• bradycardia;
• atrioventricular block;
• paroxysmal ventricular tachycardia;
• anuria;
• aortic stenosis at coarctation;
• Tetrad ni Fallot.

Iba pang mga gamot:

• Dopamine sa 4 mcg/kg/minuto para sa 4-48 na oras;
• Dobutamine sa mga halagang 2-10 mcg/kg/min.

Sa larawan ng pulmonary heart, ang oxygen therapy ay ginaganap, ang Eufylline, calcium channel blockers (Amlodipine, Verapamil) ay pinangangasiwaan, at sa kaso ng kakulangan ng anumang pinagmulan, angiotensin-2 antagonists o ACE inhibitors ay inireseta. Kung ipinahiwatig: diuretics (Furosemide, Hypothiazide).

Laban sa background ng pagbaba ng daloy ng dugo sa baga, posible na gumamit ng myotropic antispasmodics (Drotaverine), beta-adrenoblockers (Bisoprolol, Propranolol).

Ang sintomas na paggamot ay pinili nang isa-isa, kung kinakailangan, ilagay ang sanggol sa isang dalubhasang departamento ng ospital.

Paggamot sa kirurhiko

Dapat pansinin na ang interbensyon sa kirurhiko ay medyo bihira, dahil ang operasyon para sa isang bagong panganak ay nagdadala ng maraming hindi kanais-nais na mga kahihinatnan at mga panganib. Kung ang aneurysm ay mabilis na umuunlad, at ang laki ng apektadong bahagi ng sisidlan ay sapat na malaki, inirerekomenda na magsagawa ng interbensyon sa kirurhiko sa paglalagay ng isang artipisyal na implant. Ang operasyon ay isinasagawa sa mga kondisyon ng ospital, sa mga espesyal na klinika, kung saan mayroong modernong kagamitan at kwalipikadong medikal na kawani, kung saan ang lahat ay magagamit para sa maingat na pagsubaybay sa kondisyon ng sanggol.

Ang nakaiskedyul na interbensyon ay sapat para sa karamihan ng mga bagong silang; bihirang kinakailangan na gumamit ng emergency na operasyon. Pagkatapos ng operasyon, ang bata ay inilagay sa isang talaan ng dispensaryo, siya ay nasa ilalim ng pangangasiwa ng mga pediatrician, vascular surgeon at cardiologist sa loob ng mahabang panahon.

Pag-iwas

Kabilang sa mga pangunahing inirekumendang panuntunan sa pag-iwas upang maiwasan ang aneurysm sa mga bagong silang, ang mga sumusunod ay partikular na mahalaga:

ang isang babae ay dapat kumain ng isang buong at mataas na kalidad na diyeta sa buong panahon ng reproductive, at lalo na sa yugto ng pagpaplano ng pagbubuntis at pagdadala ng sanggol;

• Kung kinakailangan, dapat payuhan ng mga doktor ang hinaharap na ina na kumuha ng mga paghahanda ng bitamina at mineral (folic acid at yodo ay itinuturing na pinaka kinakailangan);
• ang pag-inom ng alak, paninigarilyo at paggamit ng droga ay dapat na ganap na alisin;
• ang mga malamang na epekto ng teratogenic substance (nitrates, pesticides, heavy metals, ilang mga gamot) ay dapat alisin;
• Kinakailangan na bigyang-pansin ang pag-optimize ng kalusugan ng somatic na kababaihan, na kung saan ay normalisasyon ng timbang, pag-iwas sa diabetes mellitus);
• Mahalagang maiwasan ang impeksyon sa intrauterine (kung kinakailangan, ang isang babae ay dapat mabakunahan laban sa rubella pathogen).

Kung may mataas na panganib ng mga namamana na abnormalidad sa fetus, ang isang babae ay dapat na kinakailangang kumunsulta sa isang geneticist.

Pagtataya

Ang pagbabala ng sakit ay hindi maliwanag - pangunahin dahil sa pambihira ng patolohiya. Kung ang neonatal aneurysm ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang progresibong kalikasan at may posibilidad ng isang hindi kanais-nais na kurso sa hinaharap, ang positibong resulta ay kinukuwestiyon ng mga espesyalista. Sa karamihan (higit sa kalahati) ng mga bata na may binibigkas na symptomatology ng patolohiya, ang iba't ibang mga komplikasyon sa kalaunan ay lumitaw, kabilang ang mga stroke, atake sa puso, pagpalya ng puso, mga rupture ng pathologic dilation. Kabilang sa mga mas bihirang komplikasyon: trombosis, mga pagkagambala sa ritmo ng puso.

Sa pangkalahatan, ang kalidad ng pagbabala ay maaari ding depende sa pagiging maagap ng pagtuklas, laki, lokalisasyon, pag-unlad ng aneurysm, at ang kawalan o pagkakaroon ng compression ng mga katabing istruktura.

Dahil may kakulangan ng praktikal na impormasyon tungkol sa mga kaso ng neonatal aneurysms, ang mga desisyon tungkol sa surgical intervention ay dapat gawin lamang sa isang indibidwal na batayan.