Hemolytic disease of newborns

Hemolytic sakit ng bagong panganak at pangsanggol - isoimmune hemolytic anemya na nangyayari kapag ang isang dugo kalabanan sa pagitan ng ina at fetus ng erythrocyte antigens, ang antigen - isang pangsanggol pula ng dugo cell at antibodies na ipinapatupad dito ay ginawa sa katawan ng ina. Ang sakit sa hemolytic ng mga bagong silang ay diagnosed sa halos 0.6% ng mga bata. 2.5% ng perinatal dami ng namamatay.

[1], [2], [3], [4], [5]

Ano ang sanhi ng hemolytic disease ng bagong panganak?

Ang paglitaw ng isang kontrahan ng immune, na pinagbabatayan ng hemolytic disease ng bagong panganak, ay posible kung ang ina ay antigen-negatibo, at ang fetus ay antigen-positibo. Sa pagbuo ng GHP at Rh ng Rhesus factor, ang mga erythrocyte ng ina ay Rh-negative, at ang fetus ay Rh-positive; naglalaman ng O-factor. Ang pagpapatupad ng kontrahan (pagpapaunlad ng GBPiN) ay kadalasang isinasagawa sa paulit-ulit na pagbubuntis, yamang kinakailangan ang dating sensitization.

Ang di-katumbas na sakit ng mga bagong silang na sanggol ay nabuo sa 0 (1) pangkat ng dugo sa ina at A (II) o, mas karaniwan, sa (III) pangkat ng dugo sa sanggol. Ang pagpapatupad ng kontrahan ay posible na sa unang pagbubuntis. Maaari ring maganap ang GBPiN kapag hindi tugma sa iba pang mga bihirang antigong sistema: Kell, Lutheran, at iba pa.

Paano nagkakaroon ng hemolytic disease ng mga bagong silang na sanggol?

Para sa pagpapaunlad ng hemolytic disease ng bagong panganak, ang mga antigen-positive erythrocyte ng fetus ay dapat pumasok sa daloy ng dugo ng antigen-negatibong buntis. Ito ay hindi gaanong ang katunayan ng transplacental transition ng mga erythrocyte sa pangsanggol dahil ang dami ng fetal blood na nagpapasok sa katawan ng ina na napakahalaga. Ang mga kadahilanan na nag-aambag sa isoimmunization, lalo na ang Rh factor, ay:

• nakaraang mga medikal at di-medikal na abortions;
• nakaraang spontaneous (isa o higit pa) pagkawala ng gana;
• nakaraang ectopic pagbubuntis;
• nakaraang mga kapanganakan (premature and urgent);
• nagsasalakay na mga pamamaraan ng diagnostic (amniocentesis, cordocentesis, chorion biopsy);
• pagbabanta ng pagpapalaglag.

Sakit ay batay hemolysis (pagkawasak) ng pulang selula ng dugo sanhi ng isang hindi pagkakatugma ng dugo sa pagitan ng ina at fetus ng Rh factor, grupo ng dugo at iba pang mga kadahilanan na nagaganap sa 3-4 buwan ng pangsanggol pag-unlad at pagtaas nang masakit pagkatapos ng kapanganakan.

Kapag ang antigen-positive erythrocytes ng fetus ay pumapasok sa daluyan ng isang antigen-negatibong babae, ang mga antirebase o grupo ng antibodies ay ginawa sa kanyang katawan. Kung ang mga antibodies ay nabibilang sa klase ng IgG, ang transplacental pass nila sa fetal bloodstream, ay magbigkis sa antigen-positive red blood cells ng fetus, na magdudulot ng hemolysis.

Rh antigen sistema ay binubuo ng anim na mga pangunahing antigens :. C, c, D, d, E at e Rh-positive erythrocytes naglalaman D-factor, Rh negatibong pulang selula ng dugo ay hindi naglalaman ng mga ito, kahit na sila ay madalas na magpakita ng iba pang mga antigen ng sistema ng unggoy na resus. Natagos sa dugo buntis Rh-negatibong pangsanggol erythrocytes pagkakaroon D-antigen nangunguna sa unang pagbubuntis sa Rh-synthesis unang antibody na kabilang sa klase ng M immunoglobulin na hindi cross ang inunan. Pagkatapos ay ginawa immunoglobulin klase G, magagawang upang i-cross ang inunan. Dahil sa maliit na bilang ng pangsanggol erythrocytes at immunosuppressive mekanismo primary immune tugon sa mga buntis na nabawasan. Iyon ay kung bakit ang pagpapatupad ng salungat sa Rh inkompatibilidad sa panahon ng unang pagbubuntis ay hindi kumuha ng lugar, at ang bata ay ipinanganak malusog. Sa paulit-ulit na pregnancies pag-unlad ng ang kontrahan ay posible, at ang bata ay ipinanganak na may hemolytic sakit ng bagong panganak.

Ang A- at B-antigens ay matatagpuan sa panlabas na ibabaw ng plasma membrane ng erythrocyte. Isoimmune anti-A at anti-B grupo antibodies nabibilang sa klase IgG, kaibahan sa mga natural na antibodies grupo - ayr, na pag-aari sa IgM klase. Ang mga antibodies ng Isoimmune ay maaaring magtali sa mga kaukulang antigens A at B at maayos sa iba pang mga tisyu, kabilang ang mga tisyu ng inunan. Iyon ang dahilan kung bakit ang hemolytic disease ng mga bagong silang na sanggol ayon sa sistema ng ABO ay maaaring umunlad na sa unang pagbubuntis, ngunit sa mga 10% lamang ng mga kaso.

Kung posible na ipatupad ang parehong mga variant ng kontrahan, ang isang salungat sa sistema ng AB (0) ay mas malamang.

Ngunit hindi lamang ang Rh factor ang sanhi ng sakit. Maaaring maganap ito sa hindi pagkakatugma ng dugo at iba pang mga kadahilanan. Sa karagdagan, hemolytic sakit ng sanggol ay maaaring mangyari kapag hindi pagtutugma maternal dugo at pangsanggol dugo sa pamamagitan ng mga pangunahing mga grupo AB0 system. Antigens A at B, minana mula sa ama, ang ina ay maaaring maging sanhi ng isang dugo group 0 degree kumpleto agglutinin, na hindi katulad maginoo α- at β-agglutinin maaaring ipasa sa pamamagitan ng inunan at maging sanhi hemolysis ng pangsanggol erythrocytes. Ang salungatan sa AB0 sistema sa batayan ng di-pagsunod ay natagpuan sa 10% ng mga kaso at nangyayari ay karaniwang benign. Dapat tandaan na ang pagkakaiba sa pagitan ng pangsanggol at maternal blood ay hindi palaging hahantong sa pag-unlad ng sakit. Halimbawa, Rh inkompatibilidad arises sa 5-10% ng pregnancies at salungatan Rh - 0.8%.

Pathogenesis sa pamamaga ng hemolytic disease ng mga bagong silang

Edematous form, o pangsanggol hydrops, may ay, kung mas maraming hemolysis ay nagsisimula sa utero, na may tungkol sa 18-22 linggo ng pagbubuntis, ay matinding at humahantong sa pag-unlad ng malubhang pangsanggol anemya. Bilang isang resulta, ang malubhang pangsanggol na hypoxia ay nangyayari, na nagiging sanhi ng malalim na metabolic disturbances at pinsala sa vascular wall. Ang pagpapataas ng pagkamatagusin ng vascular wall ay humahantong sa katotohanan na ang albumin at tubig ay inililipat mula sa fetal blood sa interstitial tissues. Sa sabay-sabay, ang pagbubuo ng albumin sa atay ng sanggol ay bumababa, na nagdudulot ng hypoproteinemia.

Bilang isang resulta, ang isang karaniwang edematous syndrome ay nabuo sa utero, nagiging sanhi ng ascites, natutunaw ang tuluy-tuloy sa cavities ng pleura, sa pericardial cavity, atbp. Ang pagbabawas ng pag-andar ng paagusan ng lymphatic system ay nagpapalubha sa pagpapaunlad ng ascites at pag-iipon ng tuluy-tuloy sa iba pang mga cavity ng katawan. Hypoproteinemia, akumulasyon ng likido sa mga cavity na may kasamang pinsala sa vascular wall lead sa pagpapaunlad ng pagpalya ng puso.

Bilang resulta ng metaplasia ng erythroid sa mga organo at binibigkas ang fibrosis sa atay, nabuo ang hepato- at splenomegaly. Ang Ascites at hepatosplenomegaly ay nagiging sanhi ng mataas na dayapragm standing, na humantong sa baga hypoplasia. Ang nadagdagan na halaga ng di-tuwirang bilirubin na ginawa sa panahon ng hememysis ay excreted mula sa dugo at tisyu ng sanggol sa pamamagitan ng inunan sa katawan ng ina, kaya walang jaundice sa kapanganakan.

Pathogenesis sa icteric form ng hemolytic disease ng newborns

Ang icteric form ng sakit ay bubuo kung ang hemolysis ay nagsisimula sa ilang sandali bago ang kapanganakan. Bilang resulta ng pagkasira ng mga erythrocyte, ang konsentrasyon ng di-direktang (hindi kumbinyenteng) bilirubin ay mabilis at makabuluhang nadagdagan, na humahantong sa mga sumusunod na pagbabago:

• akumulasyon ng di-tuwiran bilirubin sa lipid sangkap ng tisyu, na nagiging sanhi ng paninilaw ng balat paglamlam ng balat at sclera - paninilaw ng balat, at din bilang isang resulta ng akumulasyon ng di-tuwiran bilirubin sa nuclei ng utak base, na nagiging sanhi ito upang talunin sa neuronal nekrosis, gliosis at ang pagbuo ng bilirubin encephalopathy (kernicterus);
• glucuronyl dagdagan ang pasanin sa atay, na hahantong sa pag-ubos ng enzyme na ito, ang synthesis ng kung saan ay nagsisimula lamang sa mga cell atay pagkatapos ng kapanganakan, at ang resulta ay pinananatili at pinahusay na hyperbilirubinemia;
• pagtaas sa pagpapalabas ng conjugated (direktang) bilirubin, na maaaring humantong sa isang paglabag sa paglabas ng bile at ang pagpapaunlad ng komplikasyon - cholestasis.

Pati na rin sa edematous form, hepatosplenomegaly develops.

Pathogenesis ng anemic form ng hemolytic disease

Ang anemic form ay bubuo kapag ang fetus ay pumasok sa daloy ng dugo sa lalong madaling panahon bago ang kapanganakan ng mga maliliit na halaga ng maternal antibodies. Sa kasong ito, ang hemolysis ay hindi isang intensive na likas na katangian, at ang atay ng bagong panganak ay lubos na aktibo sa pag-withdraw ng di-tuwirang bilirubin. Naniniwala ang anemia, at ang jaundice ay wala o minimal. Nailalarawan ng hepatosplenomegaly.

Mga sintomas ng hemolytic disease ng newborns

Ang hemolytic disease ng bagong panganak at fetus ay may tatlong clinical forms: anemic, icteric at edematous. Kabilang sa mga ito, ang pinaka-malubhang at prognostically nakapipinsala ay edematous.

Pangkalahatang klinikal na mga palatandaan ng lahat ng anyo ng hemolytic disease ng bagong panganak: pallor ng balat at nakikitang mucous membranes bilang resulta ng anemia, hepatosplenomegaly. Kasama nito, ang mga edematous, icteric at anemic form ay may sariling mga kakaibang uri.

Pith form

Ang pinaka-malubhang anyo ng hemolytic disease ng bagong panganak. Ang klinikal na larawan, bilang karagdagan sa mga sintomas sa itaas, ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang laganap na edema syndrome: anasarca, ascites, hydropericardium, atbp. Marahil ang paglitaw ng mga hemorrhages sa balat, ang pagpapaunlad ng DIC syndrome bilang resulta ng hypoxia, hemodynamic disorder na may cardiopulmonary insufficiency. Naaalala nila ang pagpapalawak ng mga hangganan ng puso, ang muffledness ng mga tono nito. Kadalasan pagkatapos ng kapanganakan, ang paghinga ng paghinga ay lumalaki laban sa isang background ng baga na hypoplasia.

Pandinig na uri ng hemolytic disease

Ito ang pinaka-karaniwang anyo ng hemolytic sakit ng bagong panganak. Gayundin karaniwang clinical manifestations na kasama ang pamumutla ng balat at nakikitang mauhog membranes ay karaniwang very mild at katamtaman na pagtaas sa atay at pali, paninilaw ng balat note din advantageously mainit-init na kulay-dilaw na kulay. Sa kapanganakan, ang sanggol ay maaaring tinina amniotic fluid, pusod lamad, vernix.

Katangian ng maagang pagpapaunlad ng jaundice: ito ay nangyayari sa kapanganakan, o sa unang 24-36 na oras ng buhay ng bagong panganak.

Sa pamamagitan ng kalubhaan ng paninilaw ng balat, tatlong degree ng icteric form ng hemolytic disease ng bagong panganak ay nakikilala:

• isang madaling paninilaw ng balat ay lilitaw sa unang dulo o sa simula ng ikalawang araw ng buhay ng bata, bilirubin nilalaman sa pusod ng dugo ay hindi higit sa 51 Mol / L, bilirubin dagdagan ang oras-oras na - hanggang sa 5.4 Mol / l, pinalaki atay at pali moderate - mas mababa sa 2.5 at 1.0 cm, ayon sa pagkakabanggit;
• srednetyazholuyu: Paninilaw ng balat ay nangyayari kaagad sa kapanganakan o sa unang oras pagkatapos ng kapanganakan, ang halaga ng bilirubin sa dugo kurdon ay lumampas sa 68 Mol / L, bilirubin dagdagan ang oras-oras na - hanggang sa 6.10 mol / litro, pagtaas sa atay - 2,5 sa 3,0 cm pali na 1.0-1.5 cm;
• mabigat: diagnosed na sa pamamagitan ng ultrasound placenta parameter bilirubin absorbance ng amniotic fluid na nakuha sa pamamagitan amniocentesis, ang dami ng hemoglobin at hematocrit halaga ng dugo na nakuha sa pamamagitan cordocentesis. Kapag inilunsad late o hindi sapat na paggamot may paninilaw ng balat na form ay maaaring sinamahan ng pag-unlad ng mga komplikasyon.

Nuclear jaundice

Sa kasong ito, tandaan ang mga sintomas na nagpapahiwatig ng pinsala sa nervous system. Una, isang bilirubin toxicity (panghihina, pathological hikab, pagkawala ng gana sa pagkain, pagsusuka, kalamnan hypotonia, paglaho II phase Moro reflex) at pagkatapos ay kernicterus (stimulated pustura na may opisthotonos, "utak" sigaw nakaumbok malaking bumbunan paglaho Moro reflex , convulsions, oculomotor pathological sintomas - sintomas "lumulubog na araw", nystagmus, atbp) ..

Syndrome pampalapot ng apdo, paninilaw ng balat kapag nakakakuha ng isang maberde tint, ang atay tataas nang bahagya kumpara sa nakaraang araw, mayroong isang pagkahilig sa Ahola, pinatataas ang saturation ng ihi stains.

Anemic form ng hemolytic disease ng newborns

Ang hindi bababa sa karaniwang at pinaka banayad na anyo ng sakit. Laban sa background ng pamumutla nabanggit panghihina, mahirap ng sanggol, tachycardia, hepatosplenomegaly, posibleng muffled heart tunog at systolic bumulung-bulong.

Kasama ng mga pagbabago sa katawan ng sanggol, may mga pagbabago sa inunan. Ito ay ipinahayag sa isang pagtaas sa masa nito. Kung ang pamantayan ng ratio ng masa ng inunan sa masa ng sanggol ay 1: 6, pagkatapos ay sa kaso ng Rh-conflict - 1: 3. Ang pagtaas sa plasenta ay nangyayari pangunahin dahil sa edema nito.

Ngunit hindi ito limitado sa patolohiya ng Rh-conflict. Bilang karagdagan sa itaas, may Rh-conflict, antenatal (pre-natal) pangsanggol na kamatayan at paulit-ulit na kusang pagpapalaglag ang nabanggit.

At may mataas na aktibidad ng antibodies kusang abortions ay maaaring mangyari sa maagang yugto ng pagbubuntis.

Sa mga kababaihan na nagdurusa sa Rh-conflict, kadalasang nagkakaroon ng toxicosis ng pagbubuntis, anemia, may kapansanan sa pag-andar sa atay.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Pag-uuri

Depende sa uri ng labanan, ang hemolytic disease ng mga bagong silang ay nakikilala:

• kung ang erythrocytes ng ina at fetus ay hindi tugma sa Rh-factor;
• kung hindi tugma sa sistema ng ABO (hindi katugma ng grupo);
• kung hindi kaayon ng mga bihirang mga kadahilanan ng dugo.

Ang mga clinical manifestations ay:

• edematous form (anemia na may dropsy);
• icteric form (anemia na may jaundice);
• anemic form (anemia na walang jaundice at dropsy).

Sa pamamagitan ng kalubhaan, ang icteric form ay inuri bilang liwanag, ng katamtamang kalubhaan at malubhang.

Gayundin, makilala sa mahirap o nahaharangan (kernicterus, pampalapot apdo syndrome, hemorrhagic syndrome, bato, adrenal at iba pa.) At uncomplicated form ng hemolytic sakit ng bagong panganak.

[14], [15]

Pagsusuri ng hemolytic disease ng mga bagong silang

Diagnosis ng hemolytic sakit ng bagong panganak ay batay sa immunological screening ng mga buntis, ultratunog, Doppler at prutas-placental daloy uteroplacental dugo, electrophysiological pamamaraan survey pag-aaral ng amniotic fluid (amniocentesis sa) cordocentesis at pangsanggol pag-aaral ng dugo.

Ang pag-aaral ng immunological ay nagbibigay-daan upang matukoy ang pagkakaroon ng mga antibodies, pati na rin ang pagbabago sa kanilang bilang (pagtaas o pagbaba sa titer). Ultrasound ay nagbibigay ng isang sukatan ng lakas ng tunog ng inunan, upang matukoy ang pagtaas ng kapal nito, sa tiktikan hydramnion, pinalaki atay at pali pangsanggol pagtaas ng prutas tiyan sukat kumpara sa sukat ng mga ulo at dibdib, ascites fetus. Doppler ay maaaring tuklasin ang isang pagtaas systolic-diastolic ratio at paglaban index sa umbilical artery at pagtaas ng daloy ng dugo bilis sa gitna tserebral arterya ng fetus. Electrophysiological pamamaraan (pagpapasiya index cardiotocography sa pangsanggol kondisyon) ay maaaring matagpuan sa srednetyazholoy hindi nag-iiba ritmo at malubhang anyo ng sakit at ang "sine" ritmo na may edematous anyo MLP. Ang pag-aaral ng amniotic fluid (sa panahon ng amniocentesis) ay nagbibigay-daan upang matukoy ang pagtaas sa optical density ng bilirubin sa amniotic fluid. Sa wakas, cordocentesis at pangsanggol pagsubok ng dugo ay maaaring tuklasin ang isang pagbawas sa hematocrit, pula ng dugo pagbaba, pagtaas ng konsentrasyon ng bilirubin, pindutin nang matagal ang isang hindi tuwirang Coombs pagsubok at tukuyin ang grupo ng pangsanggol dugo, ang pagkakaroon ng Rh factor.

Dahil ang pagbabala ng sakit ay depende sa nilalaman ng bilirubin, pagkatapos ay ang hindi pa isinisilang anak na may pinaghihinalaang hemolytic sakit ng bagong panganak na makabuo ng karagdagang medikal na taktika ay unang kinakailangan upang gawin ang mga biochemical mga pagsubok ng dugo, bilirubin concentrations (kabuuan, tuwiran at direktang), protina, puti ng itlog, ACT, ALT, at pagkatapos ay magsagawa ng isang survey upang matukoy ang etiology ng hyperbilirubinemia. Para sa layuning ito, bagong panganak na gawin ang isang pangkalahatang pagsusuri ng dugo ay natutukoy sa Rh pakikipagtulungan ng posibleng sensitization at pangkat Rh-dugo ABO maaari kapag sensitization ay isinasagawa at pagpapasiya ng antibody titer direct Coombs reaksyon.

[16], [17], [18]

Mga kaugalian na diagnostic

Ang kaugalian ng diagnosis ng hemolytic disease ng mga bagong silang ay ginagawa sa ibang anemya. Kabilang dito ang namamana anemia dahil sa mga sumusunod na karamdaman:

• paglabag sa morpolohiya ng erythrocytes (microspherocytosis, ellipotocytosis, dentocytosis);
• kakulangan ng erythrocyte enzymes (glucose-6-phosphate dehydrogenase, glutathione reductase, glutathione peroxidase, pyruvate kinase);
• anomalya ng hemoglobin synthesis (a-thalassemia).

Upang ibukod ang mga sakit na ito, dapat mong maingat na mangolekta ng isang anamnesis tungkol sa pagkakaroon sa pamilya ng ibang mga carrier ng patolohiya na ito at isakatuparan ang mga sumusunod na pag-aaral:

• kahulugan ng morpolohiya ng erythrocytes;
• Pagpapasiya ng osmotic paglaban at erythrocyte lapad;
• pagpapasiya ng aktibidad ng erythrocyte enzymes;
• pagpapasiya ng uri ng hemoglobin.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Paggamot ng hemolytic disease ng newborns

Una sa lahat, kung pinag-uusapan natin ang tungkol sa Rh-conflict, kinakailangan upang masuri ang sakit sa panahon ng pagpapaunlad ng sanggol, upang masuri ang kalubhaan nito at, gayundin, ang pagbabala ng sakit at upang gamutin bago ang pagkamabunga ng posibilidad na mabuhay. Ang lahat ng mga therapeutic at prophylactic na pamamaraan na ginagamit sa panahong ito ng buhay ng sanggol ay nahahati sa di-nagsasalakay at nagsasalakay na mga pamamaraan.

Non-Invasive Methods

Kasama sa non-invasive methods ang plasmapheresis at ang pagpapakilala ng isang buntis na intravenous immunoglobulin.

Ang plasmapheresis ng buntis ay isinasagawa sa layunin ng detoxification, reocorrection at immunocorrection.

Contraindications to plasmapheresis:

• matinding pinsala sa cardiovascular;
• anemia (hemoglobin na mas mababa sa 100 g / l);
• hypoproteinemia (mas mababa sa 55 g / l);
• gyocoagulation;
• katayuan ng immunodeficiency;
• allergy reaksyon sa anamnesis sa protina at colloid paghahanda, anticoagulants.

Ang immunoglobulin para sa intravenous administration ay ginagamit upang pagbawalan ang produksyon ng katutubong maternal antibodies at pagbawalan ng Rh-linked antibodies sa kanilang placental transportasyon. Gumamit ng immunoglobulin para sa intravenous administration sa isang dosis ng 0.4 g bawat kilo ng timbang ng katawan ng buntis. Ang dosis na ito ay ipinamamahagi para sa 4-5 araw. Ulitin ang kurso sa pagpapakilala tuwing 3 linggo bago ang paghahatid. Ang pamamaraang ito ng paggamot ay hindi itinuturing na nakilala sa buong mundo, dahil sa matinding kurso ng sakit ang kinalabasan para sa sanggol ay bahagyang nagpapabuti.

Mga nagsasalakay na pamamaraan

Kasama sa mga invasive method ang cordocentesis at intrauterine transfusion ng erythrocyte mass. Ang mga pamamaraan na ito ay ginanap lamang sa Rh-sensitization, sa kasalukuyan ito ay ang tanging paraan ng pathogenetic ng paggamot ng hemolytic disease ng sanggol.

Indikasyon para sa cordocentesis:

• nabiganteng obstetric anamnesis (kamatayan ng mga nakaraang bata mula sa malalang mga anyo ng hemolytic disease ng mga bagong silang na sanggol);
• mataas na antibody titer (1:32 at mas mataas);
• na may ultrasound - mga palatandaan ng hemolytic disease ng fetus;
• mataas na halaga ng optical density ng bilirubin sa amniotic fluid na nakuha sa amniocentesis (3rd zone ng Lily scale).

Ang mga tuntunin sa panahon na ang cordocentesis ay isinasagawa: mula ika-24 hanggang ika-35 na linggo ng pagbubuntis.

Ang mga indikasyon para sa intrauterine transfusion ng erythrocyte mass kapag ang fetus ay positibo para sa positibong kadahilanan ay nabawasan ang hemoglobin at hematocrit higit sa 15% ng pamantayan, na natukoy sa panahon ng pagbubuntis. Para sa intrauterine transfusion ng erythrocyte mass, tanging "hugasan" erythrocytes 0 (1) ng blood group Rh-negative ang ginagamit. Ang intrauterine transfusion ng erythrocytic mass ay isinasagawa ayon sa indications 1-3 beses.

Paggamot ng hemolytic sakit ng bagong panganak, sa kaibahan sa paggamot ng hemolytic sakit ng sanggol ay kabilang ang, una sa lahat, sa paggamot ng hyperbilirubinemia, ang pangalawang - ang pagwawasto ng anemya at sa wakas posindromnuyu therapy, na naglalayong ibalik ang pag-andar ng iba't-ibang bahagi ng katawan at system. Ang lahat ng mga bagong silang na may getim sakit ay hindi inilapat sa dibdib at fed artipisyal na sa unang 5-7 araw ng buhay, dahil ang antibodies ay maaaring tumagos sa dibdib ng gatas at kababaihan hinihigop sa bituka ng mga bagong panganak na sanggol, na hahantong sa mas mataas na hemolysis.

Paggamot ng hyperbilirubinemia

Ang paggamot ng hyperbilirubinemia ay nagsasangkot sa paggamit ng konserbatibo at operative therapy. Magsimula sa konserbatibong paggamot, at sa mga kritikal na halaga, bilirubin ay pinagsama sa isang operative-exchange (exchange) na pagsasalin ng dugo (PEP).

Kasama sa konserbatibong therapy ang phototherapy (FT) at paggamit ng immunoglobulin para sa intravenous administration. Ang pagbubuhos ng therapy, alinsunod sa rekomendasyon ng Russian Association of Perinatal Medicine (RASMM), ay isinasagawa sa mga kaso ng kawalan ng kakayahang magamit ang sanggol. Ang Phenobarbital ay kasalukuyang hindi ginagamit sa pagsasanay dahil sa ang katunayan na ang pagsisimula ng epekto ay makabuluhang naantala mula sa sandali ng aplikasyon nito at laban sa background ng paggamit ay may pagtaas sa CNS depression syndrome.

Phototherapy

Ang mekanismo ng pagkilos ng pototerapewtika ay batay sa ang katunayan na sa kanyang pagsasagawa sa irradiated site sa balat at ilalim ng balat taba layer sa isang depth ng 2-3 mm at isang resulta ng photooxidation proseso photoisomerization nabuo natutunaw isomer hindi direktang bilirubin - lyumirubin, na pagkatapos ay nagpasok ng dugo at excreted sa apdo at ihi.

Mga pahiwatig para sa phototherapy:

• icterus ng balat sa kapanganakan;
• mataas na konsentrasyon ng di-tuwirang bilirubin.

Mga Prinsipyo ng phototherapy:

• dosis ng pag-iilaw - hindi bababa sa 8 μW / (cm2HNM);
• ang layo mula sa pinagmulan sa pasyente na tinukoy sa mga tagubilin sa aparato ay dapat na sundin;
• dapat mong ilagay ang bata sa isang carve;
• protektahan ang mga mata at mga sekswal na bahagi ng bata;
• Ito ay kinakailangan upang baguhin ang posisyon ng bata sa ilalim ng FT lamp tuwing 6 na oras.

Ang pinakamaliit na konsentrasyon ng di-tuwirang bilirubin (μmol / L), kung saan ipinapakita ang phototherapy

Big timbang ng katawan, g	Edad
	24 h	48 h	72 h	4-7 araw
<1000	51	85	90	90-120
1000-1500	85	120	150	170
1500-2000	100	120	170	190
2000-2500	120	190	220	240
> 2500	130	200	220	250

Ang phototherapy ay isinasagawa sa isang pare-pareho na mode na may mga pagkaantala para sa pagpapakain sa bata para sa 3-5 araw. Upang alisin ang FT sumusunod sa isang pagbaba sa nilalaman ng di-tuwirang bilirubin sa ibaba 170 micromol / l.

Kapag nagdadala ng phototherapy, maaaring maganap ang iba't ibang mga reaksyon at epekto.

Mga komplikasyon at mga epekto ng phototherapy

Mga Manifestasyon	Ang mekanismo ng pag-unlad	Mga Aktibidad
Syndrome ng "tanned skin"	Pagtatalaga ng melanin synthesis	Pagmamasid
Syndrome ng "bronze child"	Pagkakumpleto ng mga produkto ng photooxidation ng direktang bilirubin	Kanselahin ang FT
Pagtatae	Pag-activate ng function na secretory ng bituka	Pagmamasid
Lactase insufficiency	Malalang sugat ng villous epithelium	Pagmamasid, kung kinakailangan - pagkansela ng FT
Hemolysis	Ang pinsala sa pagpapakalat ng erythrocytes bilang resulta ng photosensitization	Kanselahin ang FT
Burns ng balat	Labis-labis na paglabas ng lampara	Kanselahin ang FT
Eksikoz	Nadagdagang likido pagkawala	Palakihin ang dami ng likido na kinuha ng bata
Mga rash ng balat	Nadagdagang pormasyon at pagpapalabas ng histamine sa photosensitization	Pagmamasid, kung kinakailangan - pagkansela ng FT

Kung senyales ng cholestasis, bilang evidenced sa pamamagitan ng isang pagtaas sa direct bilirubin maliit na bahagi sa pamamagitan ng 20-30% o higit pa, ang pagtaas sa ACT at ALT, alkalina phosphatase, kolesterol concentration, ang oras ng pototerapewtika ay dapat na limitado sa 6-12 oras / araw, o kanselahin ang sama-sama upang maiwasan ang pag-unlad sindrom ng "bronze child".

Paggamit ng immunoglobulin

Ang immunoglobulin para sa intravenous administration ay ginagamit upang harangan ang Fc receptors, na humahadlang sa hemolysis. Ang unang bahagi ng pagsisimula ng immunoglobulin administration (sa unang 2 oras ng buhay) ay kinakailangan, na posible lamang sa antenatal diagnosis ng sakit. Ang isang pangangasiwa sa ibang pagkakataon ng isang immunoglobulin ay posible, ngunit hindi gaanong epektibo.

Ang mga karaniwang immunoglobulin para sa intravenous administration ay ginagamit: sandoglobin, ISIVEN (Italya), polypoglobin Np (Germany), atbp.

Mga posibleng regimens para sa pangangasiwa ng immunoglobulins:

• 1 g / kg bawat 4 na oras;
• 500 mg / kg bawat 2 oras;
• sa 800 mg / kg araw-araw para sa 3 araw.

Anuman ang dosis at multiplicity, isang napatunayan (95%) positibong epekto ay nakuha, na ipinahayag mismo sa isang makabuluhang pagbaba sa dalas ng PID at ang tagal ng phototherapy.

Pagbubuhos ng therapy

Ang infusion therapy ay isinasagawa sa mga kaso na ito kung hindi posible na lubusan ang paggamot ng bata laban sa background ng phototherapy. Ang pang-araw-araw na dami ng fluid na iniksyon sa isang bata ay dapat na dagdagan ng 10-20% (sa mga bata na may napakababa na timbang ng katawan - sa pamamagitan ng 40%) kumpara sa mga pangangailangan ng physiological.

Kapag nagdadala ng infusion therapy, dapat mong subaybayan ang timbang ng katawan ng bata, masuri ang diuresis, electrolyte na nilalaman, glucose ng dugo, hematocrit.

Ang infusion therapy ay higit sa lahat ay nagsasangkot ng transfusion ng 10% na glucose solution4. Ang infusion therapy ay ginagampanan ng intravenous o intragastric ng gastric tube. Intragastric administrasyon ng likido ay maaaring magsimula sa 3-4 th araw ng buhay, para sa prevention ng cholestasis sa dropper 25% magnesiyo sulpate solusyon ay idadagdag sa rate ng 5 ML / kg, Nospanum - 0.5 ml / kg, 4% solusyon ng potasa klorido - 5 ML / kg. Sa intragastric fluid administration, hindi na kailangang bawasan ang dami ng mga feed.

Operative therapy - kapalit ng pagsasalin ng dugo

Kilalanin nang maaga (sa unang 2 araw ng buhay) at sa ibang pagkakataon (mula sa 3 araw ng buhay) ZPK.

Ang mga pahiwatig para sa late na ZPK ay mga halaga ng konsentrasyon ng di-tuwirang bilirubin, katumbas ng 308-340 μmol / l (para sa mga full neonate termino).

Ang pahiwatig para sa late na kapalit ng pagsasalin ng dugo sa mga bagong silang, depende sa timbang ng katawan sa kapanganakan

Big timbang ng katawan, g	Konsentrasyon ng di-tuwirang bilirubin, μmol / l
<1500	220 * -275
1500-1999	275 * -300
2000-2499	300 * -340
> 2500	340-375

1 * Minimum na halaga ng bilirubin - pagbabasa sa simula ng paggamot sa mga kaso kung saan ang katawan ng bata ay ang mga pathological mga kadahilanan na dagdagan ang panganib ng bilirubin encephalopathy (anemia, Apgar score sa 5 minuto, mas mababa sa 4 puntos; Ra02 mas mababa sa 40 mm Hg mas mahaba kaysa sa 1 oras, ang arterial dugo ph mas mababa kaysa sa 7.15 para sa mas mahaba kaysa sa 1 oras; rectal temperatura mas mababa kaysa sa 35 ° C, ang albumin concentration ay mas mababa sa 25 g / l, pagkasira ng neurologic status para sa background hyperbilirubinemia; generalised-Pina nakakahawang sakit o meningitis t).

Kapag lumitaw ang unang sintomas ng pagkalasing sa bilirubin, ang agad na ZPK, anuman ang konsentrasyon ng bilirubin, ay ipinapakita.

Pagpipili ng mga gamot para sa pagpapalit ng pagsasalin ng dugo

Ang hiwalay na Rh-pagkakasundo ginagamit odnogruppnoy unggoy na resus negatibong dugo ng isang bata na may naka-pack na pulang selula ng dugo at plasma, ngunit ito ay posible na gamitin ang plasma AB (IV) grupo ng dugo. Ang hiwalay na grupo salungatan gamit erythrocyte mass 0 (1) ang grupo ng mga coinciding sa Rh Rh erythrocytes kadahilanan bata at plasma AB (IV) o isang grupo na may dugo ng bata group. Kung maaari, ang pagbuo at Rh-tugma, at ang mga hindi pagkakatugma ng sistema ABO at pagkatapos ng intrauterine pagsasalin ng para sa paggamit ZPK Rh negatibong red cell mass 0 (1) dugo at plasma AB (IV) o isang grupo na may anak sa dugo.

Kapag ang hemolytic disease ng isang bagong panganak na may salungat sa bihirang mga kadahilanan ng dugo, ang donor blood na walang salungat na "salungat" ay ginagamit.

Pagkalkula ng dami ng mga bawal na gamot para sa kapalit na pagsasalin ng dugo

Ang kabuuang volume ay 1.5-2 BCC, i.е. Para sa isang buong-matagalang sanggol tungkol sa 150 ML / kg, at para sa isang napaaga sanggol - tungkol sa 180 ML / kg.

Ang ratio ng erythrocyte mass at plasma ay depende sa unang konsentrasyon ng hemoglobin bago ang simula ng operasyon. Ang kabuuang dami ay binubuo ng dami ng erythrocyte mass na kinakailangan para sa pagwawasto ng anemya, at ang dami ng erythrocyte mass at plasma na kinakailangan upang makamit ang dami ng PID. Ang dami ng erythrocyte mass na kinakailangan para sa pagwawasto ng anemia ay kinakalkula ng formula:

Dami ng erythrocyte mass (ml) = (160 - hemoglobin sa g / l) x 0.4 x ang bigat ng bata sa kg.

Ng kabuuang volume, ibawas ang dami ng erythrocyte mass na kinakailangan para sa pagwawasto ng anemia; ang natitirang lakas ng tunog ay replenished sa erythrocyte mass at plasma sa isang ratio ng 2: 1. Ang nabanggit ay katumbas ng humigit-kumulang sa sumusunod na ratio ng erythrocyte mass depende sa konsentrasyon ng hemoglobin sa bata.

Erythrocyte mass	Plasma
120 g / l	1
100 g / l	1
80 g / l << 100 g / l = 4	1

[25], [26], [27], [28], [29],

Ang pamamaraan ng pagpapalit ng pagsasalin ng dugo

Pag-uugali ng ZPK sa pamamagitan ng isa sa mga malalaking vessel (umbilical vein, subclavian vein). Bago ang PID, kinuha ang dugo upang matukoy ang konsentrasyon ng bilirubin, ang pagkakatugma ng dugo ng donor at ang tatanggap. Isinasagawa ang ZPK sa isang "paraan ng pendulum", ibig sabihin. Deducing at pagpapasok ng halili ng isang bahagi ng dugo mula sa pagkalkula sa 5-7 ml bawat kilo ng timbang ng sanggol. Bago ang simula ng PID, maaaring ibibigay ang plasma sa isang rate ng 5 ml / kg. Magsimula ng ZPK na may deducing blood. Bago ang simula ng PTC at sa kurso nito, ang catheter ay hugasan na may solusyon ng sosa heparin.

Sa unang konsentrasyon ng hemoglobin sa ibaba 80 g / l, ang ZPK ay nagsisimula sa pagwawasto ng anemia, ibig sabihin. Na may pagpapakilala lamang ng erythrocyte mass sa ilalim ng kontrol ng nilalaman ng hemoglobin. Matapos maabot ang konsentrasyon ng hemoglobin na 160 g / l, ang erythrocyte mass at plasma ay ipinakilala. Upang gawin ito, maaari mong palabnawin ang erythrocyte mass na may plasma, at maaari mong palitan ang pagpapasok ng dalawang mga hiringgilya ng erythrocyte mass at isang plasma syringe.

Sa pagtatapos ng ZPK, ang sampling ng dugo ay paulit-ulit upang matukoy ang konsentrasyon ng bilirubin. Pagkatapos magpatuloy ZPK konserbatibo therapy.

Ang ZPK ay maaaring sinamahan ng pag-unlad ng agarang at naantalang epekto.

Mga komplikasyon ng kapalit na pagsasalin ng dugo

Mga Manifestasyon		Mga Aktibidad
Cardiac	Arrhythmia	Pagkontrol ng aktibidad ng puso
	Volumetric Overload
	Pagkabigo ng puso
Vascular	T rhomboemboia, air embolism	Pagsunod sa mga diskarte sa pagsasalin ng dugo
	Thrombosis	Catheter washing na may sodium heparin solution
Pagbuo	Labis na dosis ng heparin sodium	Pagkontrol ng dosis ng sodium heparin
	Thrombocytopenia	Kontrolin ang bilang ng mga platelet
Electrolytic	Gyperkaliemia	Para sa pag-iwas sa bawat 100 ML na transfused (erythrocyte mass at plasma sa kabuuan), ipakilala ang 1-2 ml ng isang 10% na solusyon ng calcium gluconate
	Hypocalcemia
	Geparatraemia	Mga Kontrol
	Acidosis	Pagkontrol ng CBS
Nakakahawa	Viral	Pagsubaybay ng mga donor
	Bacterial	Upang maiwasan ang mga komplikasyon pagkatapos ng PID at para sa oras ng paghahanap ng isang sunda sa isang malaking sisidlan, ang antibacterial therapy ay inireseta
Iba pa	Pagkasira ng mga cell ng donor	Mga Kontrol
	Nekrotiçeskiy enterokolit	Pagmamasid, pagtuklas ng mga sintomas ng clinical, naaangkop na therapy
	Hypothermia	Pagkontrol ng temperatura ng katawan, pag-init
	Glyoglicemia	Para sa prophylaxis para sa bawat transfused 100 ML (erythrocyte mass at plasma sa kabuuang), ipasok ang 2 ml ng 10% na glucose solution4
Ang reaksyon ng "graft versus host"		Mag-transfuse ng mga produktong dugo na nailantad sa radiation
		Huwag gumamit ng malalaking volume para sa ZPK

Ang late anemia ay bubuo ng 2-3 linggo pagkatapos ng PID. Karaniwan ito ay hyporegenerative at hypoerythropoietic sa likas na katangian. Para sa pagwawasto nito gamitin recombinant erythropoietin (epoetin alfa subcutaneously 200 IU / kg isang beses sa bawat tatlong araw 4-6 na linggo).

Kapag natagpuan ang kakulangan sa bakal laban sa background ng recombinant erythropoietin treatment, ang paghahanda ng bakal sa isang dosis ng 2 mg / kg ng ingested na bakal ay kasama sa therapy.

Pag-iwas

Ang pag-iwas ay idinisenyo para sa mga babaeng may Rh-negative na dugo. Walang pag-iwas sa hindi pagkakatugma ng grupo.

Upang maiwasan ang pag-unlad ng Rh sensitization ng lahat ng mga kababaihan na may Rh-negatibong dugo, sa unang 72 oras (mas maganda sa unang araw) pagkatapos ng paghahatid ng may Rh positibong dugo sa bagong panganak o sa kaganapan ng abortion bilang kusang-loob at nonspontaneous, ilagay ang isa dosis ng anti-D-rhesus immunoglobulin.

Upang maiwasan ang lahat ng mga negatibong kahihinatnan ng Rh-pagkakasundo at hindi pagkakasundo sa iba pang mga kadahilanan ng dugo na kinakailangan upang matukoy dugo group na hinaharap ina, at kung ito ay natagpuan out na mayroong isang Rh-negatibong dugo, ito ay kinakailangan upang malaman, ibinuhos ba ang babaeng ito Rh-positive dugo (at sa pangkalahatan, kung ang anumang dugo ay ibinuhos); malaman kung alin sa mga account kasalukuyang pagbubuntis (kung nagkaroon ng anumang mga artipisyal o maagang kusang pagpapalaglag, pangsanggol kamatayan, napaaga kapanganakan, o kamatayan ng bagong panganak na sa ilang sandali matapos kapanganakan mula sa paninilaw ng balat). Mahalaga rin ang impormasyon tungkol sa Rh factor ng ama ng hindi pa isinisilang na bata.

Para sa layunin ng pag-iwas, bukod sa lahat ng nasa itaas, mag-aplay ng antiresus - immunoglobulin. Ito ay tapos na matapos ang pagsilang ng isang Rh-positive na bata, o pagkatapos ng unang artipisyal na pagpapalaglag. Ito ay pinangangasiwaan ng intramuscularly, isang beses, hindi lalagpas sa 72 oras pagkatapos ng paghahatid. Ang partikular na pag-iwas sa Rh-pagkakasundo ay posible lamang sa mga di-sensitized kababaihan (sensitization - nadagdagan sensitivity), ibig sabihin, 'yung mga hindi transfused resus-positibong dugo, sila ay hindi nagkaroon abortions o miscarriages at, sa pangkalahatan, ito ay ang unang pagbubuntis.

Bilang karagdagan sa partikular na pag-iwas, hindi rin nonspecific ang ginanap. Kabilang dito ang iba't ibang mga gamot na nagpapababa ng sensitization ng katawan at nagdaragdag nito immunobiological proteksyon pwersa. Minsan, para sa parehong layunin, ang paggamit ng isang buntis na balat ng flap ng asawa ay ginagamit.

Pagtataya

Sa edematous form ng GBPiN, ang pagbabala ay hindi bababa sa kanais-nais, na dahil sa kalubhaan ng kondisyon ng bata sa kapanganakan. Sa icteric form, ang pagbabala ay depende sa lawak ng CNS lesion, ang kalubhaan ng bilirubin encephalopathy. Sa pamamagitan ng anemic form, ang forecast ay pinaka kanais-nais.

Ang perinatal mortality sa GBPiN ay 2.5%. Ang pag-unlad ng saykiko at psychomotor ng mga bata na naglipat ng ganitong kondisyon bilang hemolytic disease ng mga bagong silang, sa napakalaki ng karamihan ay tumutugma sa mga pamantayan ng edad. 4.9% ng mga bata ang nag-uulat ng panustos sa pisikal na pag-unlad. Ang patolohiya ng central nervous system ay matatagpuan sa halos 8% ng mga bata.

[30], [31], [32], [33], [34], [35]