Congenital club hand: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang congenital clubhand ay isang pinagsamang depekto na dulot ng hindi pag-unlad ng mga tisyu sa radial o ulnar na bahagi ng itaas na paa. Kapag lumihis ang kamay sa radial side, ang diagnosis ay radial clubhand (tanus valga), kapag lumihis ito sa tapat, ang diagnosis ay ulnar congenital clubhand (manus vara).

ICD-10 code

• Q71.4 Congenital radial clubhand.
• Q71.5 Congenital ulnar clubhand.

Ano ang nagiging sanhi ng congenital clubhand?

Ang congenital clubhand, ayon sa world literature, ay nakarehistro sa 1 sa 1400-100 000 na bata. Ang radial congenital clubhand ay mas madalas na masuri. Ang Ulnar clubhand ay sinusunod nang 7 beses na mas madalas kaysa sa radial.

Ang congenital clubhand ay nangyayari bilang resulta ng panlabas at panloob na mga kadahilanan, na karaniwan din para sa iba pang mga congenital na anomalya ng itaas na paa. Ang panlabas, exogenous na mga kadahilanan ay kinabibilangan ng ionizing radiation, mekanikal at mental na trauma, mga gamot, pakikipag-ugnay sa mga nakakahawang sakit, malnutrisyon, atbp. Ang mga endogenous na sanhi ay kinabibilangan ng iba't ibang mga pathological na pagbabago at functional disorder ng matris sa isang buntis, pangkalahatang sakit ng ina, hormonal disorder, at pagtanda ng katawan. Sa kasong ito, ang oras ng pagkakalantad ay napakahalaga, at ang unang 4-5 na linggo ng pagbubuntis ay itinuturing na pinaka hindi kanais-nais para sa ina. Walang namamana na kadahilanan ang natukoy.

Paano ipinakikita ng congenital clubhand ang sarili nito?

Ang congenital clubhand ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang triad: radial deviation ng kamay (maaaring may subluxation at dislokasyon ng kamay sa elbow-wrist joint); hindi pag-unlad ng mga buto ng bisig (pangunahin ang radius); anomalya sa pag-unlad ng mga daliri at kamay.

Maaaring kabilang sa iba pang mga sugat sa kamay ang hypoplasia at clinodactyly ng pangalawang daliri, syndactyly, flexion at extension contracture sa metacarpophalangeal at interphalangeal joints, na pinaka-binibigkas sa pangalawa at pangatlong daliri. Ang mga buto ng pulso na matatagpuan sa gilid ng radial ay apektado din, na may aplasia o concrescence sa iba pang mga buto na sinusunod.

Pag-uuri

Sa pag-uuri ng radial clubhand, tatlong antas ng underdevelopment ng radius at apat na uri ng kamay ay nakikilala. Ang batayan para sa pag-uuri ay ang radiographic na larawan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mga antas ng underdevelopment ng radius

• Grade I - ang pagpapaikli ng radius ay hanggang sa 50% ng normal na haba nito.
• Grade II - ang pagpapaikli ng radius ay lumampas sa 50% ng normal na haba nito.
• Baitang III - kumpletong kawalan ng radius.

[ 4 ], [ 5 ]

Mga uri ng brush

Ang kamay ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa unang sinag (ray - lahat ng phalanges ng daliri at ang kaukulang metacarpal bone).

Ang Type 1 ay nagpapakita ng hypoplasia ng unang metacarpal bone at thenar muscles, ang type 2 ay nailalarawan sa kumpletong kawalan ng metacarpal bone at hypoplasia ng phalanges ng unang daliri (karaniwan ay isang "nakalawit na daliri" ay sinusunod). Ang uri 3 ay ipinahayag sa aplasia ng buong unang sinag ng kamay. Sa uri 4, walang mga abnormalidad sa buto.

Paano ginagamot ang congenital clubhand?

Konserbatibong paggamot

Ang konserbatibong paggamot (isinasagawa mula sa mga unang buwan ng buhay ng bata) ay kinabibilangan ng exercise therapy, masahe, redressing exercises upang mabawasan ang mga kasalukuyang contracture ng mga daliri at kamay, at pagbibigay ng orthotic device. Gayunpaman, ang mga konserbatibong hakbang ay hindi nagbibigay ng isang matatag na positibong resulta at dapat ituring bilang paunang paghahanda para sa ikalawang yugto - operasyon. Inirerekomenda ang kirurhiko paggamot na magsimula sa edad na anim na buwan.

[ 6 ]

Paggamot sa kirurhiko

Ang pagpili ng paraan ng interbensyon sa kirurhiko ay depende sa uri ng pagpapapangit.

Kung mas mababa ang antas at mas bata ang bata, mas madaling ilabas ang kamay mula sa paglihis. Samakatuwid, inirerekumenda na simulan ang kirurhiko paggamot bago ang edad na 2-3 taon.

Ang congenital ulnar clubhand ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapapangit at pag-ikli ng bisig, ulnar deviation ng kamay, at limitadong paggalaw sa joint ng siko. Ang hindi pag-unlad ng ulna, lalo na ang distal na bahagi nito, ay ipinahayag sa isang mas malawak na lawak. Ang fibrocartilaginous strand na nagkokonekta sa ulna sa mga carpal bone ay karaniwang matatagpuan sa lugar na ito. Ang radius ay arcuately curved. Ang ulo nito ay kadalasang na-dislocate sa joint ng siko pasulong at palabas, na tumutukoy sa contracture sa joint ng elbow. Ang axis ng bisig at kamay ay lumihis patungo sa siko. Ang mga pagbabago sa kamay ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malawak na pagkakaiba-iba. Sa mga pathology ng kamay, ang pinaka-karaniwan ay aplasia ng isa o dalawa, kadalasang ulnar, ray, pati na rin ang underdevelopment ng hinlalaki. Kasama sa iba pang mga deformation ng segment ang syndactyly at hypoplasia.

Ayon sa antas ng hindi pag-unlad ng ulna, ang congenital clubhand ay nahahati sa 4 na uri.

• Ang unang pagpipilian ay katamtamang hypoplasia - ang haba ng ulna ay 61-90% ng radius.
• Ang pangalawang pagpipilian ay malubhang hypoplasia - ang haba ng ulna ay 31-60% ng radius.
• Ang ikatlong opsyon ay isang panimulang ulna - ang haba ng ulna ay 1-30% ng radius.
• Ang ikaapat na opsyon ay aplasia ng ulna (kumpletong kawalan).

Ang mga layunin at prinsipyo ng konserbatibong paggamot ay magkapareho sa mga layunin at prinsipyo ng paggamot ng radial clubhand.

Ang mga indikasyon para sa kirurhiko paggamot ng ulnar congenital clubhand ay ang imposibilidad o kahirapan ng pag-aalaga sa sarili ng abnormal na paa dahil sa contracture sa elbow joint (hindi naitama ng mga konserbatibong pamamaraan), dahil sa pagpapaikli ng bisig at hindi naitatama na passive ulnar deviation ng kamay at, sa wakas, dahil sa limitasyon ng bilateral function nito, pangunahin. Ang interbensyon sa kirurhiko ay nagsisimula sa pag-aalis ng pinaka-functional na makabuluhang pagpapapangit. Maaaring isagawa ang operasyon sa unang taon ng buhay ng pasyente.

Sa panahon ng postoperative, ang isang hanay ng mga hakbang sa rehabilitasyon ay inireseta, kabilang ang ehersisyo therapy, masahe, at physiotherapy, na naglalayong ibalik ang hanay ng paggalaw at pagtaas ng lakas ng mga paa.