Congenital clubhand: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang likas na pag-iisip ay isang pinagsamang depekto na sanhi ng pag-unlad ng mga tisyu sa kahabaan ng radial o ulnar na bahagi ng itaas na paa. Sa kaganapan ng isang brush sa direksyon ng radiation beam ay diagnosed clubhand (Tanus Valga), na may isang lihis sa baligtad - isang congenital ulnar clubhand (manus vara).

ICD-10 code

• Q71.4 Radial congenital slanting.
• Q71.5 Elbow Congenital Skin.

Ano ang nagiging sanhi ng likas na kadaliang mapakilos?

Ayon sa panitikan sa mundo, ang rehimeng pambata ay nakarehistro sa 1 sa 1400-100 000 na mga bata. Ang radius na likas na pagmamaneho ay mas madalas na masuri. Ang ulnar ay sinusunod 7 beses na mas madalas kaysa sa radial isa.

May ay isang congenital clubhand dahil sa ang epekto ng mga panlabas at panloob na mga kadahilanan, na kung saan ay tipikal ng iba pang mga katutubo malformations ng itaas na sanga. Ang mga panlabas na, exogenous mga kadahilanan kasama ang ionizing radiation, mechanical at sikolohikal na trauma, mga gamot, contact na may mga nakakahawang sakit, nutritional deficiencies at iba pang mga endogenous dahilan. - Iba't-ibang mga pathological pagbabago at functional na may isang ina sakit sa mga buntis na kababaihan, ang mga karaniwang ina ng sakit, hormonal disorder, pag-iipon . Sa kasong ito, mahalaga ang tiyempo, at ang pinaka-kalaban sa ina ay ang unang 4-5 linggo ng pagbubuntis. Walang nakita na kadahilanang namamana.

Paano lumilitaw ang likas na pahilig?

Sapul sa pagkabata clubhand nailalarawan triad beam lihis brush (marahil sa subluxation at paglinsad brush loktezapyastnom kantong); pag-unlad ng mga buto ng bisig (lalo na ang radius bone); anomalya ng pag-unlad ng daliri at kamay.

Kabilang sa iba pang mga posibleng mga lesyon brush hypoplasia at clinodactyly II daliri syndactyly, pagbaluktot at extension contracture sa metacarpophalangeal at interphalangeal kasukasuan, karamihan ipinahayag sa II at III daliri brush. Magdusa at pulso ng mga buto na matatagpuan sa gilid na nasa gilid, habang sinusunod ang aplasia o konkresentsiyu sa iba pang mga buto.

Pag-uuri

Sa pag-uuri ng radial armor, tatlong antas ng pag-unlad ng buto sa hugis ng bituin at apat na uri ng brush ay nakikilala. Ang batayan para sa pag-uuri ay ang radiographic na larawan.

[1], [2], [3]

Degrees of underdevelopment ng radius

• Ako degree - pagpapaikli ng radius ay hanggang sa 50% ng normal na haba nito.
• II degree - ang pagpapaikli ng radius ay lumampas sa 50% ng normal na haba nito.
• III degree - kumpletong kawalan ng radius.

[4], [5]

Uri ng Brushes

Ang brush ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkatalo ng unang ray (ray - ang lahat ng mga phalanges ng daliri at ang kaukulang metacarpal buto).

Sa uri ng 1 exhibit hypoplasia metacarpal ko buto at kalamnan thenar, Uri 2 ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kumpletong kakulangan ng metacarpal at phalangeal hypoplasia ko daliri (ang karaniwang siniyasat "nakalawit daliri"). Uri 3 ay ipinahayag sa aplasia ng buong unang ray ng kamay. Uri ng 4 buto disorder ay absent.

Paano ito ginagamot?

Konserbatibong paggamot

Ang konserbatibong paggamot (isinasagawa mula sa unang buwan ng buhay ng bata) ay kinabibilangan ng exercise therapy, massage, dressing exercises upang mabawasan ang umiiral na contractures ng mga daliri at kamay, at ang pagkakaloob ng mga produkto ng orthesis. Gayunpaman, ang mga konserbatibong hakbang ay hindi nagbibigay ng pangmatagalang positibong resulta at dapat isaalang-alang bilang paunang paghahanda para sa pangalawang yugto - kirurhiko. Inirerekomenda ang operative treatment upang magsimula sa edad na anim na buwan.

[6]

Kirurhiko paggamot

Ang pagpili ng paraan ng kirurhiko paggamot ay depende sa uri ng pagpapapangit.

Ang mas maliit ang degree at ang mas bata sa bata, mas madali ito ay upang alisin ang brush mula sa paglihis. Samakatuwid, inirerekumenda na simulan ang paggamot ng kirurhiko hanggang 2-3 taong gulang.

Ang ulnar congenital slanting ay characterized sa pamamagitan ng pagpapapangit at pagpapaikli ng mga bisig, ulnar paglihis ng kamay, paghihigpit ng kilusan sa magkasanib na siko. Sa isang mas mataas na antas, ang pagpapaunlad ng buto ng ulnar, lalo na ang bahagi nito, ay ipinahayag. Sa zone na ito ay karaniwang may fibrous-cartilaginous cord na kumonekta sa ulna sa mga buto ng pulso. Ang radius ng braso ay arcuately curved. Ang kanyang ulo ay kadalasang naka-dislocated sa siko magkasanib na nauuna at panlabas, na tumutukoy sa contracture sa joint ng siko. Ang axis ng bisig at kamay ay may hilig sa siko. Ang mga pagbabago sa brush ay magkakaiba. Ng mga pathologies ng brush, ang pinaka-madalas na sinusunod aplasia ng isa o dalawang, karaniwang ulnar, ray, pati na rin ang underdevelopment ng hinlalaki. Ang iba pang mga deformation ng segment, syndactyly at hypoplasia ay nabanggit.

Ayon sa antas ng pag-unlad ng ulna, ang likas na pagpapalihis ng apat na uri ay nakikilala.

• Ang unang pagpipilian ay moderate hypoplasia - ang haba ng ulnar buto ay 61-90% ng radius.
• Ang ikalawang opsyon ay binibigkas hypoplasia - ang haba ng ulna ay 31-60% ng radius.
• Ang ikatlong opsyon - ang rudiment ng ulna - ang haba ng ulnar bone ay bumubuo ng 1-30% ng radius.
• Ang ikaapat na opsiyon ay ulna aplasia (kumpletong absence).

Ang mga layunin at prinsipyo ng konserbatibong paggamot ay magkapareho sa mga layunin at prinsipyo ng paggamot ng armor ng radiation.

Ang indications para sa kirurhiko paggamot ng elbow congenital talipomanus isaalang-alang ang imposible o kahirapan Self abnormal na paa dahil sa contracture ng elbow (na hindi natutugunan ng konserbatibong pamamaraan), dahil sa ang pagpapaikli ng forearm at hindi correctable passive ulnar paglihis ng pulso, at sa wakas, dahil sa limitasyon ng kamay pag-andar , una sa lahat ng dalawang-panig na pagdakip. Surgery ay nagsisimula sa pag-aalis ng ang pinaka-functionally makabuluhang pagpapapangit. Maaari gumana mula sa unang taon ng buhay.

Sa postoperative period, isang hanay ng mga panukala na restorative ay inireseta, kabilang ang ehersisyo therapy, massage, physiotherapy, na naglalayong ibalik ang malawak ng paggalaw at pagtaas ng lakas ng mga limbs.