Rigid Man Syndrome

Mayroong isang bilang ng mga sakit sa medisina na napakakaunting pinag-aralan sa ngayon, at samakatuwid ay nagdudulot ng mga makabuluhang paghihirap kapwa sa mga tuntunin ng diagnosis at paggamot. Kabilang sa mga naturang pathologies ang Mersch-Woltman syndrome, o ang tinatawag na rigid person syndrome. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng unti-unting pagtaas ng paninigas ng kalamnan, pantay na kumakalat sa pamamagitan ng sistema ng mga kalamnan ng mga braso, binti, at katawan. Ang kundisyong ito ay lumalala sa paglipas ng panahon, na maaga o huli ay humahantong sa sistematikong tigas ng kalamnan.

Epidemiology

Dahil ang sindrom ay isang sakit na may napakahirap na diagnosis, hindi posible na masubaybayan ang pagkalat nito sa mundo o sa isang partikular na bansa.

Napansin na ang matibay na tao na sindrom ay nagsisimulang magpakita mismo sa mga pasyente na may edad na 30-40 taong gulang at mas matanda. Ang mga may sakit na bata at mga tinedyer ay nangyayari din, ngunit mas madalas - ang mga ganitong kaso ay maaaring tawaging sporadic.

Ang rigid person syndrome ay nakakaapekto sa mga tao ng parehong kasarian.

Ang sakit ay hindi nakakahawa. Karamihan sa mga siyentipiko ay may hilig na maniwala na ang patolohiya ay may pinagmulang autoimmune.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mga kadahilanan ng peligro

Dahil ang mga sanhi ng rigid person syndrome ay napakakaunting pinag-aralan, ang mga sumusunod na posibleng kadahilanan ng panganib para sa sakit ay maaaring matukoy sa teorya:

• osteochondrosis ng spinal column;
• pinsala sa leeg at ulo;
• cerebral hemorrhages, nagpapasiklab na proseso (meningitis, encephalitis);
• sakit na Parkinson.

Ang isang karagdagang hindi kanais-nais na kadahilanan ay maaari ring isang pagkabigo sa paggana ng mga adrenal glandula. Gayunpaman, walang malinaw na katibayan ng isa o ibang teorya ng pinagmulan ng sakit.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pathogenesis

Ang pathogenesis ng sakit ay hindi pa ganap na naipaliwanag. Maaaring ipagpalagay na ang sanhi ng sindrom ay isang pagkagambala sa gitnang sistema ng nerbiyos: ito ay ipinahiwatig ng mga palatandaan bilang isang ganap na pagpapabuti sa kondisyon ng muscular system sa panahon ng pagtulog, pagkatapos ng artipisyal na pagbara ng peripheral nerves, sa panahon ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam at kapag kumukuha ng diazepam. Mayroong maraming mga kadahilanan upang isipin na ang pangunahing nakakapukaw na sandali sa pag-unlad ng matibay na tao na sindrom ay nadagdagan ang paggulo ng mga α-motor neuron, ang mga sanhi nito ay hindi pa rin alam.

Ang impormasyong nakuha sa panahon ng physiological testing ay nagpapahintulot sa amin na patunayan ang problemang ito bilang resulta ng kapansanan sa paggana ng mga sistema ng spinal cord na kumokontrol sa pagganap ng mga selula ng nerbiyos ng spinal cord.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Mga sintomas ng rigid-man syndrome

Ang mga unang palatandaan ng sakit ay madalas na hindi napapansin o hindi pinapansin. Sa una, ang pasyente ay maaaring makaranas ng hindi nakakagambala, madalang na pananakit at kakulangan sa ginhawa sa kalamnan sa likod, pagpindot sa tiyan at cervical spine. Gayunpaman, sa paglipas ng panahon, ang kakulangan sa ginhawa ay tumataas, nagiging permanente, at lumilitaw ang pagkibot ng kalamnan. Sa loob ng ilang buwan, ang mga simetriko na kalamnan ng mga braso at binti ay kasangkot din sa proseso.

Ang rigid man syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng pangingibabaw ng hypertonicity sa mga extensor na kalamnan. Dahil sa patuloy na pag-igting ng kalamnan, maaaring magkaroon ng kurbada ng gulugod (karaniwang lordosis). Ang thoracic region ay karaniwang tuwid, ang ulo ay maaaring itapon pabalik, ang mga balikat ay nakabukas paitaas. Minsan ang cervicothoracic kyphosis ay maaaring maobserbahan.

Ang mga kalamnan ng tiyan ay nasa isang tense na estado (ang sintomas ng "board").

Kasama ng patuloy na pag-igting ng kalamnan, maaaring maobserbahan ang panandaliang spastic muscle contraction. Ang ganitong mga spasms ay maaaring mangyari bilang tugon sa takot, pagpindot, malakas na tunog, pagkakalantad sa temperatura, atbp. Kung ang nagpapawalang-bisa ay inilapat nang paulit-ulit, ang "tugon" ng kalamnan ay nagiging hindi gaanong binibigkas.

Ang mga spastic contraction ay nakakaapekto rin sa mga kalamnan ng mga binti at likod, na kumakalat sa mga kalamnan sa paghinga, na nakakaapekto sa dalas at ritmo ng mga paggalaw ng paghinga. Maaaring magkaroon ng laryngeal stenosis, obstructive stenosis ng esophagus, at dysphagia.

Ang kalubhaan ng mga spasms ay maaaring mag-iba, mula sa menor de edad hanggang sa malubha, na maaaring magdulot ng dislokasyon o bali. Kadalasan ang pasyente ay sumisigaw o nahuhulog sa patag na lupa dahil sa isang matalim na kalamnan ng kalamnan. Ang kundisyong ito ay maaaring pagsamahin sa pagkabalisa, matinding pagpapawis, mabilis na tibok ng puso, hypertension.

Ang mga sugat ng mga kalamnan sa mukha at mga kalamnan ng mga kamay at binti ay bihirang maobserbahan.

Dahil sa patuloy na kondisyon ng spastic, ang kakayahang lumipat sa mas mababang likod at hip joint ay limitado. Nagiging mahirap para sa pasyente na tumayo, umupo, at kahit na lumiko sa kanyang tagiliran. Kung ang mga kalamnan sa leeg ay apektado, ang pasyente ay hindi maaaring ilipat ang kanyang ulo sa isang gilid o sa isa pa.

Sa isang advanced na yugto ng rigidity syndrome, bilang isang resulta ng strain ng kalamnan, ang isang pathological na posisyon ng mga limbs ay nabuo. Ang pasyente ay madalas na hindi makagalaw nang nakapag-iisa, at nahuhulog nang walang suporta.

Mga Form

Mayroong ilang mga uri ng rigid person syndrome, o, kung tawagin din ito, spinal column rigidity syndrome. Kaya, sa neurolohiya, ang sindrom ay may isang bilang ng mga degree:

• banayad, makinis na antas (kaunting pagbabago sa mga kurba ng likod);
• katamtamang antas (ituwid ang likod at sintomas ng "board" ng mga kalamnan ng tiyan);
• malubhang antas ng sindrom (pangalawang karamdaman ng musculoskeletal system at joints);
• malubhang antas (mga pagbabago sa pag-andar ng mga panloob na organo).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Sa karamihan ng mga kaso, ang rigid person syndrome ay may posibilidad na unti-unting umunlad, bagaman ang wastong iniresetang paggamot ay maaaring magpatatag sa kondisyon ng pasyente sa mahabang panahon. Bihirang, may mga pana-panahong pagpapabuti sa kondisyon, na maaaring tumagal ng ilang buwan o kahit na taon. Ngunit kadalasan, ang kondisyon ay patuloy na lumalala at pagkatapos ng ilang oras ang pasyente ay hindi na makabangon sa kama.

Kaugnay nito, ang isang palaging nakahiga na posisyon kasama ang pinsala sa mga kalamnan sa paghinga ay humahantong sa pagbuo ng isang nagpapasiklab na proseso sa mga baga, na kadalasang nagiging sanhi ng pagkamatay ng pasyente.

Bilang karagdagan, may mga data sa mga kaso ng biglaang pagkamatay, na maaaring resulta ng mga makabuluhang vegetative disorder.

[ 15 ]

Diagnostics ng rigid-man syndrome

Isinasagawa ang diagnosis ng sakit na isinasaalang-alang ang lahat ng nakitang sintomas, reklamo at resulta ng pananaliksik.

Ang pinakamahalagang yugto para sa paggawa ng tamang diagnosis ay itinuturing na instrumental diagnostics, at, lalo na, electromyography. Ang ganitong uri ng pag-aaral ay nakakatulong upang makita ang pagkakaroon ng patuloy na nakatagong aktibidad ng motor kahit na sinusubukang i-relax ang mga kalamnan. Sa ilalim ng impluwensya ng sensory stimuli (matalim na tunog, electrical stimulus, atbp.), Ang aktibidad ng electromyographic ay tumataas.

Ang paglaho ng pag-igting ng kalamnan ay sinusunod sa panahon ng pagtulog (lalo na sa panahon ng tinatawag na "mabilis" na yugto ng pagtulog). Ang parehong epekto ay maaaring maobserbahan pagkatapos ng intravenous injection ng diazepam o muscle relaxants, o sa panahon ng general anesthesia.

Hindi matukoy ng mga conventional test ang rigid person syndrome, ngunit makakatulong ang mga ito na matukoy ang mga nauugnay na sakit, na maaaring gawing mas madali ang diagnosis. Halimbawa, ang isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo ay maaaring makakita ng anemia at nagpapasiklab na proseso sa katawan.

Posibleng appointment:

• pangkalahatang pagsusuri ng ihi;
• pagsusuri ng electrolytic ng dugo;
• Mga pagsusuri sa antas ng hormonal (mga thyroid hormone).

Ang biopsy ng tissue ng kalamnan ay ginagawa upang makita ang mga hindi partikular na pagbabago tulad ng fibrosis, pagkasayang, mga degenerative na karamdaman, edema, at muscle fiber ischemia.

[ 16 ]

Iba't ibang diagnosis

Maaaring kailanganin ang mga differential diagnostic upang makilala ang rigid person syndrome mula sa Isaac's syndrome. Sa huli, ang myokymia ay nakita sa electromyography. Sa ilang mga kaso, kinakailangan na ibukod ang mga spasms sa pyramidal syndrome (ang mga mataas na reflexes ay wala sa RPS) at pag-igting ng kalamnan sa panahon ng supranuclear palsy (ang sakit na ito ay magkapareho sa parkinsonism at dystonia).

Sa matinding spastic na kondisyon, ang pagkita ng kaibahan ay dapat gawin sa tetanus, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi pangkaraniwang bagay ng trismus.

[ 17 ]

Paggamot ng rigid-man syndrome

Ang sindrom ay ginagamot ng gamot. Bilang isang patakaran, ang lahat ng mga pamamaraan ng paggamot ay naglalayong mapabuti ang kondisyon ng pasyente at pahabain ang kanyang buhay.

Ang pangunahing therapeutic approach ay isinasagawa gamit ang mga ahente ng GABA. Ang mga naturang gamot ay pumipigil sa pagtaas ng aktibidad ng mga spinal motor neuron at binabawasan ang mga spasms ng kalamnan.

	Clonazepam	Diazepam
Paraan ng pangangasiwa at dosis	Ang average na dosis ng mga tablet ay 4 hanggang 8 mg bawat araw.	Ang mga tablet ay kinuha sa average na 2.5-10 mg, hanggang 4 na beses sa isang araw.
Contraindications	Ang pagkabigo sa paghinga, glaucoma, malubhang depressive na estado.	Epilepsy, glaucoma, sleep apnea.
Mga side effect	Pagkahilo, pagkapagod, panghihina ng kalamnan, dyspepsia.	Pag-aantok, kawalang-interes, sakit ng ulo, pagkahilo.

Ang paggamot sa mga naturang gamot ay nagsisimula sa isang minimum na dosis, pagkatapos nito ang dami ng gamot ay unti-unting nadagdagan sa pinakamainam na epektibong antas.

Kung ang mga nabanggit na gamot ay hindi nagpapabuti sa dynamics ng sindrom, pagkatapos ay lumipat sila sa paggamit ng Baclofen.

• Ang Baclofen ay inireseta na may unti-unting pagtaas sa dosis, na dinadala ito sa 100-120 mg bawat araw (umaga, hapon at gabi). Ang isa sa mga karaniwang epekto kapag kumukuha ng Baclofen ay itinuturing na pagkahilo at pag-aantok.

Ang isang husay na pagpapabuti sa kondisyon ng mga pasyente ay maaaring makamit sa pinagsamang paggamit ng Baclofen at Diazepam, na may reseta ng kaunting dami ng mga gamot upang mabawasan ang mga epekto.

Ang mga corticosteroids ay maaari ding gamitin para sa paggamot:

• Methylprednisolone 500 mg intravenously, na may mabagal na pagbawas sa dosis hanggang 5 mg pasalita bawat ibang araw. Ang gamot ay hindi inireseta para sa patuloy na hypertension, nephritis. Sa diabetes mellitus, kinakailangan ang espesyal na pag-iingat kapag gumagamit ng gamot.

Sa pangmatagalang paggamit ng Methylprednisolone, maaaring magkaroon ng labis na katabaan, paglaki ng buhok, at osteoporosis.

Ang isang magandang epekto ay sinusunod kapag nagrereseta ng mga iniksyon ng immunoglobulin - isang ligtas na gamot na may isang minimum na bilang ng mga side effect (bihirang - sakit ng ulo, lagnat, pagduduwal, allergy).

Kung ang lahat ng mga scheme sa itaas ay itinuturing na hindi epektibo, pagkatapos ay lumipat sila sa pangmatagalang paggamit ng mga cytostatic agent, tulad ng Cyclophosphamide o Azathioprine. Ang pamamaraan para sa paggamit ng cytostatics ay mahigpit na inireseta nang paisa-isa.

Pag-iwas

Nang hindi nalalaman ang tunay na mga sanhi ng sakit, napakahirap matukoy ang mga hakbang sa pag-iwas. Gayunpaman, kung ipagpalagay natin ang katangian ng autoimmune ng sakit, kung gayon ang sinumang tao ay maaaring sumailalim sa isang pagsusuri upang makita ang mga antinuclear antibodies. Ang ganitong mga antibodies ay nagpapasimula ng pag-unlad ng sakit. Kaya, posibleng malaman kung may panganib na magkaroon ng proseso ng autoimmune.

Kung hindi, dapat mong sundin ang mga pangkalahatang rekomendasyon para sa pag-iwas sa sakit:

• makatwirang nutrisyon;
• suporta para sa normal na paggana ng bituka;
• sapat na dami ng mga bitamina at microelement sa pagkain, pati na rin ang bitamina D;
• pag-iwas sa mga nakababahalang sitwasyon;
• kawalan ng masamang gawi.

Ang isang malusog at malinis na organismo ay madalas na madaig ang maraming mga kadahilanan, mula sa masamang epekto ng panlabas na mga kadahilanan hanggang sa namamana na predisposisyon. Ito ay nagpapahintulot sa iyo na mabawasan ang panganib ng pagbuo ng mga proseso ng autoimmune.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Pagtataya

Ang pagbabala ng sakit ay maaaring higit na nakasalalay sa pagkakaroon ng mga sakit sa background. Halimbawa, ang isang napaka-karaniwang concomitant na patolohiya ay insulin-independent diabetes mellitus. Sa kasong ito, ang pagkamatay ng mga pasyente mula sa hypoglycemic coma ay hindi karaniwan.

Gayundin, ang mga pasyente na may matibay na tao syndrome ay madalas na may mga pathologies ng endocrine system (sa partikular, ang thyroid gland), anemia, retinopathy, mga sakit sa balat, atbp. Ang mga nakalistang sakit ay kadalasang nauugnay sa mga reaksyon ng autoimmune.

Ipinapalagay na sa mga taong may sindrom, ang proseso ng autoimmune ay na-redirect laban sa central nervous system at ilang organ system. May mga paglalarawan ng mga kaso ng sakit na nauugnay sa mga pagbabago sa oncological sa katawan.

Isinasaalang-alang ang lahat ng nasa itaas, ang pagbabala para sa naturang sakit bilang rigid person syndrome ay hindi maituturing na paborable. Hindi bababa sa, sa kasalukuyan, ang gamot ay walang paraan upang maibalik ang isang organismo na apektado ng mga proseso ng autoimmune.

[ 23 ], [ 24 ]