Arnold-Chiari syndrome.

Ang malformation (congenital anomaly), o Arnold-Chiari syndrome ay isang patolohiya na nangyayari sa yugto ng pagbuo ng hinaharap na bata, iyon ay, sa panahon ng intrauterine development ng fetus. Ang depektong ito ay labis na compression ng utak dahil sa pagkakaiba sa laki o deformation ng isang partikular na cranial section. Bilang kinahinatnan, mayroong isang displacement ng brain stem at cerebellar tonsils sa loob ng foramen magnum, kung saan ang kanilang paglabag ay nakita.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiology

Ang patolohiya ay hindi matatawag na napakabihirang: ang sindrom ay nangyayari sa humigit-kumulang 5 mga sanggol sa 100 libong ipinanganak.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mga sanhi Arnold-Chiari syndrome.

Ang eksaktong mga sanhi ng anomalya ay hindi pa ganap na nilinaw. Ito ay tiyak na ang sakit ay hindi nauugnay sa chromosomal defects.

Bukod dito, maraming mga siyentipiko ang hindi kinikilala ang sindrom na ito bilang congenital, na naniniwala na ang sakit ay maaaring mangyari din sa mga matatanda.

Kaya, ang dalawang kategorya ng mga posibleng sanhi ng Arnold-Chiari syndrome ay maaaring makilala.

Mga sanhi ng congenital:

• ang cranium ay sumasailalim sa mga pagbabago sa panahon ng intrauterine development - halimbawa, ang isang pinababang posterior cranial fossa ay nabuo, na nagiging isang balakid sa normal na pagpoposisyon ng cerebellum. Maaaring may iba pang mga kaguluhan sa paglago at pag-unlad ng skeletal apparatus, na hindi tumutugma sa mga parameter sa utak;
• Sa utero, ang isang labis na malaking occipital foramen magnum ay nabuo.

Mga sanhi ng nakuha na kalikasan:

• trauma sa bungo at utak ng bata sa panahon ng panganganak;
• pinsala ng cerebrospinal fluid sa spinal cord na may kahabaan ng central canal.

Bilang karagdagan, ang pagbuo ng Arnold-Chiari syndrome ay posible bilang isang resulta ng pagkakalantad sa iba pang mga kadahilanan o mga depekto.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Pathogenesis

Sa etiology ng pag-unlad ng sindrom, ang ilang karaniwang tinatanggap na mga kadahilanan ng panganib ay nakikilala. Kaya, ang Arnold-Chiari syndrome sa fetus ay maaaring lumitaw dahil sa mga sumusunod na dahilan:

• independyente o walang kontrol na paggamit ng mga gamot ng isang buntis;
• pagkonsumo ng mga inuming nakalalasing ng isang buntis, pati na rin ang pagkakalantad sa nikotina;
• mga impeksyon sa viral sa mga kababaihan sa panahon ng pagbubuntis.

Gayunpaman, ang eksaktong hakbang-hakbang na pathogenesis ng anomalya ay hindi pa naitatag, na kadalasang nagpapahirap sa posibleng pag-iwas sa sakit.

[ 11 ]

Mga sintomas Arnold-Chiari syndrome.

Ang Arnold-Chiari syndrome sa mga matatanda ay kadalasang may type I anomalya. Ang mga sintomas na katangian ng yugto I ng sakit ay lumilitaw nang sabay-sabay na may permanenteng sakit sa ulo:

• dyspepsia, pag-atake ng pagduduwal;
• kahinaan sa mga bisig, paresthesia;
• sakit sa cervical spine;
• pandamdam ng ingay sa mga tainga;
• hindi katatagan kapag naglalakad;
• diplopia;
• kahirapan sa paglunok, slurred speech.

Ang mga unang palatandaan ng stage II Arnold-Chiari syndrome ay lilitaw kaagad pagkatapos ipanganak ang sanggol, o sa pagkabata. Ang Arnold-Chiari syndrome sa isang bata ay ipinakita ng mga sumusunod na karamdaman:

• mga karamdaman sa paglunok;
• mga karamdaman sa paghinga, kahinaan ng sigaw ng bata, maingay na paggalaw ng paghinga na may katangiang sipol.

Ang ikatlong yugto ng sakit ay ang pinakamalubha. Kadalasan, ang mga nakamamatay na kaso ay maaaring maobserbahan bilang isang resulta ng isang utak o spinal cord infarction. Ang ikatlong yugto ng Arnold-Chiari syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na palatandaan:

• kapag lumiliko ang ulo, ang pasyente ay nakakaranas ng pagkawala ng paningin o diplopia, kung minsan ay pagkahilo at nahimatay;
• may mga panginginig at mga karamdaman sa koordinasyon;
• pagkawala ng sensitivity sa bahagi o kalahati ng katawan;
• humihina ang mga kalamnan sa mukha, limbs at katawan;
• lumilitaw ang mga paghihirap sa pag-ihi.

Depende sa antas at sintomas, ang iba't ibang uri ng paggamot para sa patolohiya ay inireseta.

Mga yugto

Ang mga antas, o mga uri, ng sindrom ay naiiba sa bawat isa sa mga tampok na istruktura ng mga tisyu ng utak na nakulong sa spinal canal, pati na rin ang pagkakaroon ng mga kaguluhan sa pagbuo ng mga elemento ng utak at ang lalim ng entrapment.

• Sa uri I, ang paglabag ay nangyayari nang medyo mababa (sa cervical region), at ang mga function ng utak ay nasa loob ng normal na mga limitasyon.
• Sa uri II, mayroong isang displacement ng cerebellum sa foramen magnum, kasabay ng pagkakaroon ng mga depekto sa spinal cord at utak.
• Ang Type III ay nailalarawan sa pamamagitan ng occipital hernia na may kumpletong pag-aalis ng posterior na mga istruktura ng utak sa pinalaki na foramen magnum. Ang antas na ito ng Arnold-Chiari syndrome ay may pinakamasamang pagbabala at nakamamatay sa karamihan ng mga kaso.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

1. Paralisis na resulta ng presyon sa mga istruktura ng gulugod.
2. Ang akumulasyon ng likido sa utak (hydrocephalus).
3. Pagbuo ng cystic o cystic formation sa gulugod (syringomyelia).
4. Infarction ng utak o spinal cord.
5. Apnea, nakamamatay na kinalabasan.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostics Arnold-Chiari syndrome.

Ang mga pagsusuri para sa pag-diagnose ng Arnold-Chiari syndrome ay kadalasang hindi nagbibigay kaalaman. Upang linawin ang diagnosis, ang isang lumbar puncture na may kasunod na pagsusuri ng cerebrospinal fluid ay maaaring isagawa.

Ang mga instrumental na diagnostic ng Arnold-Chiari syndrome ay binubuo ng pagrereseta ng magnetic resonance imaging, na ginagawa sa mga neurological clinic at departamento. Ang pamamaraan ng MRI ay nagbibigay-daan sa pagsusuri sa cervical, thoracic spine at cranium.

Ang isang malaking proporsyon ng mga sakit ay napansin sa panahon ng isang panlabas na pagsusuri: ang pansin ay binabayaran sa lakad, ang pagkakaroon ng sensitivity at iba pang mga palatandaan ng katangian.

[ 18 ], [ 19 ]

Iba't ibang diagnosis

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng Arnold-Chiari syndrome ay isinasagawa na may pangalawang displacement ng cerebellar tonsils dahil sa pagtaas ng intracranial pressure na dulot ng isang tumor, malawak na hematoma, atbp.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Paggamot Arnold-Chiari syndrome.

Kung ang pasyente ay hindi nagpapahayag ng mga makabuluhang reklamo maliban sa matinding pananakit, siya ay inireseta ng paggamot sa droga na may iba't ibang kumbinasyon ng mga non-steroidal na anti-inflammatory na gamot, nootropics at mga gamot na pampaluwag ng kalamnan.

Mga gamot na ginagamit upang mapawi ang kondisyon ng isang pasyente na may Arnold-Chiari syndrome:

Meloxicam
Dosis ng gamot	Inireseta nang pasalita 1-2 tablet bawat araw.
Mga side effect	Dyspepsia, anemia, edema.
Mga espesyal na tagubilin	Hindi ginagamit upang gamutin ang mga batang wala pang 15 taong gulang.

Piracetam
Dosis ng gamot	Inireseta mula 30 hanggang 160 mg bawat kilo ng timbang bawat araw, humigit-kumulang sa tatlong dosis. Ang kurso ng therapy ay hanggang sa 2 buwan.
Mga side effect	Dyspepsia, pagkabalisa, pagtaas ng libido.
Mga espesyal na tagubilin	Sa kaso ng insomnia, ang panggabing dosis ng gamot ay inililipat sa panghapong dosis.

Ibuprofen
Dosis ng gamot	Uminom ng 200 mg hanggang 4 na beses sa isang araw.
Mga side effect	Sakit sa tiyan, dyspepsia, tachycardia, allergic reactions, pagpapawis.
Mga espesyal na tagubilin	Huwag gamitin upang gamutin ang mga batang wala pang 6 taong gulang.

Mydocalm
Dosis ng gamot	Inireseta nang paisa-isa sa 50-150 mg hanggang 3 beses sa isang araw.
Mga side effect	Pakiramdam ng kahinaan ng kalamnan, pagbaba ng presyon ng dugo, dyspepsia, mga reaksiyong alerdyi.
Mga espesyal na tagubilin	Hindi inireseta sa mga batang wala pang 6 taong gulang.

Bilang karagdagan, ang mataas na dosis ng mga bitamina B ay inireseta. Ang mga bitamina na ito ay aktibong nakikilahok sa karamihan ng mga proseso ng biochemical, na tinitiyak ang normal na paggana ng sistema ng nerbiyos. Halimbawa, ang thiamine, na matatagpuan sa mga lamad ng neuron, ay makabuluhang nakakaapekto sa mga proseso ng pagbawi ng mga nasira na mga daanan ng pagpapadaloy ng nerbiyos. Tinitiyak ng Pyridoxine ang paggawa ng mga transport protein sa mga axial cylinder, at nagsisilbi rin bilang isang mataas na kalidad na antioxidant.

Ang pangmatagalang paggamit ng labis na dosis ng bitamina B1 at B12 ay hindi sinamahan ng mga side effect. Ang pagkuha ng bitamina B6 sa halagang higit sa 500 mg bawat araw ay maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng sensory polyneuropathy.

Ang pinakakaraniwang bitamina na lunas na ginagamit para sa Arnold-Chiari syndrome ay Milgamma, isang gamot na naglalaman ng 100 mg ng thiamine at pyridoxine, at 1000 mcg ng cyanocobalamin. Ang kurso ng paggamot ay nagsisimula sa 10 iniksyon ng gamot, pagkatapos ay lumipat sa oral administration.

Napatunayan ng Physiotherapy ang sarili bilang isang pantulong na paraan. Karaniwang inirerekomenda ng mga neurologist ang mga sumusunod na pamamaraan sa mga pasyente:

• cryotherapy – pinapagana ang mga sistema ng regulasyon ng katawan, pinasisigla ang immune at endocrine system, pinapawi ang sakit;
• laser therapy - nagpapabuti ng microcirculation at nutrisyon ng tissue sa nasirang lugar;
• magnetic therapy – nakakatulong na i-activate ang internal healing reserves ng katawan.

Matagumpay na nakakatulong ang Physiotherapy sa paggamot sa droga, na nagbibigay-daan para sa mas napapanatiling positibong mga resulta.

Matagumpay ding ginagamit ang homeopathy upang maibsan ang Arnold-Chiari syndrome. Ang pangunahing prinsipyo ng homeopathic na paggamot ay ang paggamit ng napakaliit na dosis ng mga herbal na remedyo na kumikilos laban sa sakit. Ang mga dosis ng homeopathic na paghahanda ay tinatawag na "dilutions": maaari silang maging tithe o centesimal. Bilang isang patakaran, ang mga herbal extract at, karamihan, ang alkohol ay ginagamit upang gumawa ng mga gamot.

Ang mga homeopathic na remedyo ay ginagamit ayon sa karaniwang tinatanggap na mga patakaran: kalahating oras bago kumain, o kalahating oras pagkatapos kumain. Ang mga butil o likido ay dapat hawakan sa bibig para sa resorption.

Aneurysm	Kumuha ng 8-10 granules tatlong beses sa isang araw.	Pinapaginhawa ang sakit, pinapaginhawa, nagtataguyod ng pagpapanumbalik ng mga napinsalang nerve fibers.
Valeriana Takong	Uminom ng 15 patak tatlong beses sa isang araw.	Normalizes pagtulog, alleviates psychosomatic sintomas.
Neurosed	Kumuha ng 8-10 granules tatlong beses sa isang araw.	Tinatanggal ang pagkamayamutin, pinapakalma at pinapakinis ang pagpapakita ng mga neurotic na reaksyon.
Vertigoheel	Uminom ng 1 tablet o 10 patak tatlong beses sa isang araw.	Tinatanggal ang pagkahilo, pinapagaan ang mga sintomas ng traumatikong pinsala sa utak.
Spigelon	Uminom ng 1 tablet tatlong beses sa isang araw.	Pinapaginhawa ang sakit at tensyon.

Ang mga homeopathic na gamot ay malayang magagamit para ibenta. Halos walang mga side effect kapag iniinom ang mga ito, ngunit ang pag-inom ng mga gamot nang hindi kumukunsulta sa doktor ay mahigpit na ipinagbabawal.

Kung ang drug therapy ay hindi nagpapabuti sa dynamics ng Arnold-Chiari syndrome, at ang mga sintomas tulad ng paresthesia, panghihina ng kalamnan, kapansanan sa visual function o kamalayan ay nananatili, ang doktor ay nagrereseta ng binalak o kagyat na kirurhiko paggamot.

Ang pinakakaraniwang surgical procedure para sa Arnold-Chiari syndrome ay suboccipital craniectomy, na kung saan ay ang pagpapalawak ng foramen magnum sa pamamagitan ng paglalagari ng isang elemento ng occipital bone at pagtanggal ng cervical vertebral arch. Bilang resulta ng operasyon, ang direktang presyon sa brainstem ay nabawasan at ang sirkulasyon ng cerebrospinal fluid ay nagpapatatag.

Pagkatapos ng pagputol ng buto, ang siruhano ay nagsasagawa ng plastic surgery ng dura mater, sabay-sabay na pagtaas ng posterior cranial fossa. Ang plastic surgery ay isinasagawa gamit ang sariling mga tisyu ng pasyente - halimbawa, ang aponeurosis o bahagi ng periosteum. Sa ilang mga kaso, ginagamit ang mga pamalit na artipisyal na tissue.

Sa pagtatapos ng operasyon, ang sugat ay sutured, kung minsan ay may pag-install ng titanium stabilizer plates. Ang pangangailangan para sa kanilang pag-install ay napagpasyahan sa isang indibidwal na batayan.

Bilang isang patakaran, ang isang karaniwang operasyon ay tumatagal mula 2 hanggang 4 na oras. Ang panahon ng rehabilitasyon ay 1-2 linggo.

Mga katutubong remedyo

Ang mga katutubong recipe para sa paggamot ng Arnold-Chiari syndrome ay pangunahing naglalayong mapawi ang sakit at i-relax ang mga kalamnan na apektado ng spasm. Ang ganitong paggamot ay hindi maaaring palitan ang tradisyonal na therapy, ngunit maaari itong epektibong makadagdag dito.

• Ibuhos ang 200 ML ng mainit na tubig sa 2 tbsp ng marshmallow herb o rhizome, iwanan magdamag. Gamitin para sa compresses ilang beses sa isang araw hanggang sa ang kondisyon ay hinalinhan.
• Pakuluan ang isang itlog ng manok, balatan habang mainit, hiwain sa kalahati at ilapat sa namamagang lugar. Alisin kapag ang itlog ay ganap na lumamig.
• Maglagay ng mga compress ng purong natural na pulot.
• Brew 1 tbsp ng pako na may kumukulong tubig (200 ml), panatilihin sa mahinang apoy hanggang sa 20 minuto. Palamig at uminom ng 50 ML bago ang bawat pagkain.
• Brew 1 tbsp ng raspberry dahon na may kumukulong tubig (200 ml), panatilihin sa mahinang apoy hanggang sa 5 minuto. Cool at uminom ng 5 tbsp tatlong beses sa isang araw bago kumain.

Ang herbal na paggamot ay nakakatulong upang makabuluhang mapabuti ang kondisyon ng isang pasyente na may Arnold-Chiari syndrome. Bilang karagdagan sa sakit, ang mga damo ay normalize ang paggana ng nervous system, mapabuti ang mood at pagtulog.

• Kumuha ng 1 tbsp. ng mga tuyong hilaw na materyales ng anise, basil at perehil, ibuhos ang 700 ML ng tubig na kumukulo, mag-iwan ng 2 oras at i-filter. Uminom ng 200 ML sa umaga, hapon at gabi bago kumain.
• Ibuhos ang 700 ML ng tubig sa isang pantay na halo ng sage, thyme at haras (3 tbsp). Mag-infuse ng hanggang 2 oras, salain at uminom ng isang baso tatlong beses sa isang araw bago kumain.
• Brew ng pinaghalong lemon balm, basil at rosemary (2 tablespoons bawat isa) sa 750 ML ng tubig na kumukulo. Mag-infuse at salain, pagkatapos ay kumuha ng 200 ML tatlong beses sa isang araw bago kumain.

[ 23 ], [ 24 ]

Mga pagsasanay sa kinesiological

Ang kinesiological gymnastics ay isang espesyal na hanay ng mga pisikal na ehersisyo na nagpapatatag sa sistema ng nerbiyos ng tao. Ang ganitong mga ehersisyo ay maaaring gamitin upang maibsan ang kalagayan ng mga pasyenteng may Arnold-Chiari syndrome ng unang antas. Tulad ng ipinakita ng mga pag-aaral, sa pamamagitan ng pagsasagawa ng kinesiological gymnastics nang isang beses lamang sa bawat 7 araw, makakamit mo ang isang pagpapabuti sa iyong pang-unawa sa mundo at kagalingan, mapawi ang mga epekto ng stress, alisin ang pagkamayamutin, atbp.

Bilang karagdagan, ang mga klase ay tumutulong upang maitaguyod ang kasabay na gawain ng mga hemisphere ng utak, pagbutihin ang kakayahang tumutok at matandaan ang impormasyon.

Ang kurso ng mga ehersisyo ay tumatagal ng isa at kalahati hanggang dalawang buwan, 20 minuto sa isang araw.

• Inirerekomenda na unti-unting pabilisin ang tempo ng mga elemento ng himnastiko.
• Maipapayo na gawin ang karamihan sa mga ehersisyo nang nakapikit ang iyong mga mata (upang mapataas ang sensitivity ng ilang bahagi ng utak).
• Ang mga ehersisyo na kinasasangkutan ng itaas na mga limbs ay inirerekomenda na isama sa kasabay na paggalaw ng mata.
• Sa panahon ng mga paggalaw ng paghinga, dapat mong subukang isama ang visualization.

Tulad ng ipinakita ng pagsasanay, ang mga klase ng kinesiology, bilang karagdagan sa pagbuo ng pagpapadaloy ng nerve, ay nagdudulot ng maraming kasiyahan sa mga pasyente.

Pag-iwas

Dahil sa kakulangan ng kinakailangang impormasyon tungkol sa etiology ng Arnold-Chiari syndrome, medyo mahirap matukoy ang tiyak na pag-iwas sa sakit. Ang magagawa lamang ay upang bigyan ng babala ang mga magulang sa hinaharap tungkol sa pangangailangan na mamuno sa isang malusog na pamumuhay, gayundin ang tungkol sa mga posibleng kahihinatnan ng paninigarilyo at pag-inom ng alak.

Upang maipanganak ang isang malusog na bata, ang umaasang ina ay dapat sumunod sa mga sumusunod na rekomendasyon:

• kumain ng kumpleto at balanseng diyeta;
• itigil ang paninigarilyo at pag-inom ng alak;
• Huwag magpagamot sa sarili at mahigpit na sundin ang payo at tagubilin ng iyong doktor.

Ang mga patakarang ito ay dapat sundin hindi lamang kung ikaw ay buntis na, kundi pati na rin kung ikaw ay nagbabalak na magbuntis.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Pagtataya

Ang mga pasyente na may una o pangalawang antas ng sakit ay maaaring humantong sa isang normal na buhay, sa kawalan ng binibigkas na mga klinikal na sintomas. Kung ang mga problema ng isang neurological na kalikasan ay sinusunod, kung gayon ang naturang pasyente ay inireseta ng kagyat na interbensyon sa kirurhiko (na, gayunpaman, ay hindi palaging nagpapahintulot para sa pagpapanumbalik ng ilang mga function ng neurological).

Ang ikatlong antas ng patolohiya sa karamihan ng mga kaso ay nagtatapos sa pagkamatay ng pasyente.

Kung ang Arnold-Chiari syndrome ay hindi papansinin, ang mga karamdaman ay tataas, unti-unting hindi pinapagana ang mga bahagi ng gulugod, na maaga o huli ay nagtatapos sa paralisis.