Atrezium tricuspid valve

Atrezium tricuspid valve - ito ay ang kawalan ng tricuspid balbula, na sinamahan ng hypoplasia ng tamang ventricle. Ang madalas na anomalya ay nagaganap nang madalas, kabilang ang depekto ng atrial septum, ang depekto ng interventricular septum, ang bukas na arterial duct at ang transposisyon ng mga pangunahing vessel. Ang mga sintomas ng tricuspid valve atresia ay kinabibilangan ng cyanosis at manifestations ng heart failure. Ang tono ng II ay nag-iisa, ang likas na katangian ng ingay ay nakasalalay sa pagkakaroon ng magkakatulad na mga depekto. Ang pagsusuri ay batay sa echocardiography o catheterization ng puso. Ang radical na paggamot ay kirurhiko pagwawasto. Inirerekomenda upang maiwasan ang endocarditis.

Ang balbula ng Atrezium tricuspid ay nagkakahalaga ng 5-7% ng lahat ng mga depekto sa puso ng congenital. Sa pinaka-karaniwang uri (humigit-kumulang sa 50%), mayroong isang interventricular septal defect (VSD) at pulmonary artery stenosis, at ang daloy ng dugo sa mga baga ay nabawasan. Sa antas ng atrium, may sapat na pagdiskarga ng dugo, na nagiging sanhi ng hitsura ng sianosis. Sa natitirang 30% mayroong transposisyon ng mga pangunahing vessel na may normal na balbula sa baga, at ang dugo sa isang maliit na bilog ng sirkulasyon ay direkta mula sa kaliwang ventricle, bilang resulta, kadalasan ay bumubuo ng pagpalya ng puso.

[1], [2], [3], [4], [5]

Mga sintomas ng tricuspid atresia

Sa kapanganakan, ang sinasabing syanosis ay karaniwang sinusunod. Ang mga sintomas ng pagkabigo sa puso ay maaaring lumitaw sa edad na 4-6 na linggo.

Pisikal na pagsusuri ay karaniwang nagpapakita ng isang solong tono at II holosystolic o maagang systolic bumulung-bulong intensity 2-3 / 6 ventricular septal depekto sa III-IV pagitan ng tadyang espasyo sa kaliwa ng sternum. Systolic nerbiyusin ay bihirang natukoy sa pagkakaroon ng pulmonary artery stenosis. Naririnig ang diastolic murmur sa itaas, kung ang daloy ng daloy ng dugo ay nadagdagan. Sa matagal na syanosis, maaaring dalhin ang mga daliri sa anyo ng mga tympanic rod.

Pagsusuri ng tricuspid atresia

Ang pagsusuri ay ginawa batay sa clinical data, isinasaalang-alang ang dibdib radiograph at ECG, isang tumpak na pagsusuri ay itinatag batay sa dalawang-dimensional na echocardiography na may kulay Dopplercardiography.

Sa pinakakaraniwang porma sa roentgenogram, ang puso ay normal na laki o bahagyang pinalaki, ang kanang atrium ay pinalaki at ang pattern ng baga ay napipinsala. Kung minsan ang lilim ng puso ay nagpapaalala sa isa sa tetralohiya ng Fallot (puso sa hugis ng isang boot, makitid na baywang ng puso dahil sa segment ng pulmonary artery). Maaaring mapalakas ang pattern ng baga, pati na rin ang cardiomegaly sa mga sanggol sa panahon ng transposisyon ng mga pangunahing vessel. Ang ECG ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang paglihis ng electric axis ng puso sa kaliwa at mga senyales ng kaliwang ventricular hypertrophy. Ang hypertrophy ng tamang atrium o hypertrophy ng parehong auricles ay madalas na nangyayari.

Ang kateterisasyon ng puso ay kadalasang kinakailangan upang linawin ang anatomya ng dungis bago ang operasyon.

[6], [7], [8]

Paggamot sa tricuspid atresia

Neonatal ipinahayag sa presensya ng sayanosis natupad prostaglandin E1 pagbubuhos [0.05-0.10 ug / (kgh min)] upang muling buksan ang ductus arteriosus bago ang binalak para puso catheterization o kirurhiko pagwawasto.

Ang balon atrial septostomy (Rashkind surgery) ay maaaring isagawa bilang bahagi ng pangunahing catheterization upang madagdagan ang pagdiskarga ng dugo mula sa kanan papunta sa kaliwa kung ang mensahe sa interatrial ay hindi sapat. Ang ilang mga newborns na may transposisyon ng mga pangunahing vessel at mga senyales ng pagpalya ng puso ay nangangailangan ng paggamot ng droga (halimbawa, diuretics, digoxin, ACE inhibitors).

Radical paggamot atresia ng tricuspid balbula comprises ng isang phased pagwawasto: sa ilang sandali matapos kapanganakan anastomosis sa BlalockTaussig (compound artery ng systemic sirkulasyon at baga arterya sa pamamagitan ng Goretex tubing); na may edad na 4-8 na buwan bidirectional bypass na operasyon ay ginanap - Glenn operasyon (anastomosis sa pagitan ng superior vena cava at kanang baga arterya) o hemiFontan operasyon (paglikha ng isang bypass dugo daloy landas sa pagitan ng mga superior vena cava at ang gitnang kagawaran ng kanang baga arterya sa pamamagitan ng pagbabalangkas ng isang anastomosis sa pagitan kanang tenga atrial at baga arterya sa pamamagitan ng patch sutured sa rehiyon ng itaas na bahagi ng kanang atrium); Sa edad na 2, isang binagong operasyon ng Fontan ay ginaganap. Ang diskarte na ito ay nadagdagan maagang postoperative kaligtasan ng buhay sa higit sa 90%; kaligtasan ng buhay sa 1 buwan ay 85%, ang 5-taon kaligtasan ng buhay rate - 80% at 10-taon - 70%.

Ang lahat ng mga pasyente na may atresia ng tricuspid balbula, hindi alintana kung o hindi ang pagwawasto ng depekto, endocarditis ay dapat makatanggap ng prophylaxis bago dental o kirurhiko pamamaraan, kung saan mayroong ay maaaring bumuo bacteremia ay isinasagawa.