Tricuspid valve atresia

Ang tricuspid atresia ay ang kawalan ng tricuspid valve na nauugnay sa right ventricular hypoplasia. Ang mga nauugnay na abnormalidad ay karaniwan at kinabibilangan ng atrial septal defect, ventricular septal defect, patent ductus arteriosus, at transposisyon ng mga malalaking sisidlan. Kasama sa mga sintomas ng tricuspid atresia ang cyanosis at mga palatandaan ng pagpalya ng puso. Ang pangalawang tunog ng puso ay nag-iisa, ang likas na katangian ng murmur ay nakasalalay sa pagkakaroon ng nauugnay na mga depekto. Ang diagnosis ay batay sa echocardiography o cardiac catheterization. Ang radikal na paggamot ay surgical correction. Inirerekomenda ang endocarditis prophylaxis.

Ang tricuspid atresia ay bumubuo ng 5-7% ng lahat ng congenital heart defects. Sa pinakakaraniwang uri (humigit-kumulang 50%), mayroong ventricular septal defect (VSD) at pulmonary artery stenosis, at ang daloy ng dugo sa baga ay nabawasan. Sa antas ng atrial, bubuo ang kanan-pakaliwa na paglilipat ng dugo, na nagiging sanhi ng sianosis. Sa natitirang 30%, mayroong transposisyon ng mga malalaking sisidlan na may normal na balbula ng baga, at ang dugo ay direktang pumapasok sa sirkulasyon ng baga mula sa kaliwang ventricle, na kadalasang nagreresulta sa pagpalya ng puso.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mga sintomas ng tricuspid atresia

Ang matinding cyanosis ay karaniwang naroroon sa kapanganakan. Ang mga palatandaan ng pagpalya ng puso ay maaaring lumitaw sa edad na 4 hanggang 6 na linggo.

Karaniwang ipinapakita ng pisikal na pagsusuri ang isang solong 2nd heart sound at isang holosystolic o maagang systolic murmur ng intensity 2-3/6 ng ventricular septal defect sa 3rd-4th intercostal space sa kaliwa ng sternum. Ang systolic thrill ay bihirang makita sa pagkakaroon ng pulmonary artery stenosis. Ang diastolic murmur sa tuktok ay naririnig kung tumaas ang daloy ng dugo sa baga. Sa matagal na cyanosis, maaaring mabuo ang clubbing.

Diagnosis ng tricuspid atresia

Ang diagnosis ay iminungkahi sa batayan ng klinikal na data, na isinasaalang-alang ang chest X-ray at ECG, ang eksaktong diagnosis ay itinatag batay sa dalawang-dimensional na echocardiography na may kulay na Doppler.

Sa pinakakaraniwang anyo, ipinapakita ng X-ray na ang puso ay normal ang laki o bahagyang pinalaki, ang kanang atrium ay pinalaki, at ang pulmonary pattern ay hindi maganda. Minsan ang anino ng puso ay kahawig ng tetralogy ng Fallot (isang hugis-boot na puso, isang makitid na baywang ng puso dahil sa segment ng pulmonary artery). Ang pattern ng pulmonary ay maaaring mapahusay, at ang cardiomegaly ay maaaring maobserbahan sa mga sanggol na may transposisyon ng mga malalaking sisidlan. Ang ECG ay nagpapakita ng pakaliwa na paglihis ng electrical axis ng puso at mga palatandaan ng kaliwang ventricular hypertrophy. Ang hypertrophy ng kanang atrium o hypertrophy ng parehong atria ay karaniwan din.

Karaniwang kinakailangan ang cardiac catheterization upang linawin ang anatomya ng depekto bago ang operasyon.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Paggamot ng tricuspid atresia

Sa mga bagong panganak na may malubhang cyanosis, ang mga pagbubuhos ng prostaglandin E1 [0.05-0.10 mcg/(kg x min)] ay ibinibigay upang muling buksan ang ductus arteriosus bago ang nakaplanong cardiac catheterization o surgical correction.

Maaaring isagawa ang balloon atrial septostomy (Rashkind procedure) bilang bahagi ng pangunahing catheterization upang mapataas ang right-to-left shunt kung hindi sapat ang interatrial na komunikasyon. Ang ilang mga neonates na may transposisyon ng mga malalaking sisidlan at mga palatandaan ng pagpalya ng puso ay nangangailangan ng medikal na paggamot (hal., diuretics, digoxin, ACE inhibitors).

Kasama sa radikal na paggamot ng tricuspid atresia ang sunud-sunod na pagwawasto: sa lalong madaling panahon pagkatapos ng kapanganakan, isinasagawa ang Blalock-Taussig anastomosis (koneksyon ng arterya ng systemic circulation at ng pulmonary artery gamit ang GoreTex tube); sa edad na 4-8 na buwan, isinasagawa ang bidirectional shunting operation - ang Glenn operation (isang anastomosis sa pagitan ng superior vena cava at ang right pulmonary artery) o ang hemiFontan operation (paglikha ng bypass path para sa daloy ng dugo sa pagitan ng superior vena cava at ang gitnang bahagi ng kanang pulmonary artery sa pamamagitan ng pagbuo ng isang patch at pulmonary artery gamit ang right atrial appendage sa pagitan ng atrial appendage sa pagitan ng atrial appendage. sutured sa lugar ng itaas na bahagi ng kanang atrium); sa edad na 2 taon, ang isang binagong operasyon ng Fontan ay isinasagawa. Ang pamamaraang ito ay nagpapataas ng maagang postoperative survival rate sa higit sa 90%; ang survival rate pagkatapos ng 1 buwan ay 85%, ang 5-year survival rate ay 80%, at ang 10-year survival rate ay 70%.

Ang lahat ng mga pasyente na may tricuspid atresia, naitama man o hindi ang depekto, ay dapat tumanggap ng endocarditis prophylaxis bago ang mga pamamaraan ng ngipin o operasyon na maaaring magresulta sa bacteremia.