Chorea

Chorea - irregular, maalog, disorderly, may gulo, minsan nakamamanghang, walang layunin na paggalaw na nangyayari nakararami sa limbs. Mahina ipinahayag choreic hyperkinesia maaaring magpakita bahagyang bagabag na may labis na mabusisi paggalaw motor disinhibition, pinagrabe expression, pagngiwi at hindi naaangkop muwestra. Ang binibigkas na choreic hyperkinesis ay kahawig ng mga paggalaw ng "satanas sa thread" (o isang modernong sayaw ng kabataan na may "razboltannoy" motility at "marahas" na paggalaw). Ang pagbigkas ng hyperkinesis distorts gayahin paggalaw, pagsasalita, nakatayo at paglalakad, na humahantong sa isang kakaiba, pretentious, "clownish" lakad, na kung saan ay mahirap na sapat na naglalarawan. Sa sobrang malubhang kaso, ginagawang imposible na gawin ng chorea ang anumang boluntaryong paggalaw. Ang mga pasyente ay hindi maaaring lumipat dahil sa talon, hindi sila makapaglilingkod sa sarili at maging nakasalalay sa iba. Ang mga paghihiyaw ng koro sa mukha, na kinasasangkutan ng mga gayiko at mga kalamnan sa bibig (kabilang ang dila at larynx), pati na rin ang mga kalamnan sa paghinga ay hindi lamang tumatanggap ng pagkain, kundi pati na rin sa pandiwang komunikasyon.

Ang Chorea ay isang terminong ginamit upang ilarawan ang mga panandaliang hindi kilalang magulong elementarya mga paggalaw ng paa. Ang Chorea ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga simple at mabilis na paggalaw na maaaring makahawig ng mga normal na paggalaw na isinagawa ng isang taong nababagabag, ngunit hindi bahagi ng anumang mga pinaplano na pagkilos. Ang mga paggalaw ay maaaring may dalawang panig o isang panig, subalit kahit na ang paglahok ng magkabilang panig ng katawan ang kanilang mga paggalaw ay hindi naka-synchronize. Ang mas mabagal na paggalaw ng choreoathetoid ay nagreresulta mula sa pagpapataw ng isang dystonia elemento sa mabilis na trocheic movement na may isang prolonged sabay-sabay na pag-urong ng agonists at antagonists. Bilang isang resulta, ang mga paggalaw ay naging isang twisting character. Depende sa etiology, ang chorea ay maaaring mangyari nang unti o bigla. Ang biglaang, o subacute, ang simula ay karaniwang nagpapahiwatig ng vascular, autoimmune o metabolic disease. Habang ang isang unti-unti simula at progresibong kurso ay karaniwang nagpapahiwatig ng isang neurodegenerative sakit.

Ipinapatupad choreic mga paggalaw ay maaaring maging parehong focal tulad ng, halimbawa, sa pamamagitan oral hyperkinesis neuroleptic pinagmulan at generalised (na kung saan ay madalas na sinusunod), at sa ilang mga pagkakataon lumitaw bilang gemisindroma (hal, sa stroke hemichorea).

[1], [2], [3], [4], [5]

Pag-uuri at mga sanhi ng chorea

• Mga pangunahing form.
  • Horea Huntington.
  • Neyrocancitosis (choreaoacantocytosis).
  • Benign (non-progresibo) namamana chorea.
  • Lesha-Naikhan's disease.
• Mga pangalawang seksyon.
  • Ang mga nakakahawang sakit (viral encephalitis, neurosyphilis, whooping cough, tuberculous meningitis, HIV infection, borreliosis).
  • Autoimmune diseases (systemic lupus erythematosus, antiphospholipid syndrome, chorea ng mga buntis na kababaihan, reaksyon sa pagbabakuna, Sydenham's chorea, multiple sclerosis).
  • Metabolic disorder (hyperthyroidism, ni Leigh sakit, hypocalcemia, ni Fabry sakit, hypo, hyperglycemia, ni Wilson sakit, Niemann-Pick disease, Gallervordena-Spatz sakit, homocystinuria, phenylketonuria, Hartnapa sakit glutaric aciduria, gangliosidosis, metohromaticheskaya leukodystrophy, Merzbacher sakit -Pelitseusa, mucopolysaccharidoses, Sturge-Weber sakit, atbp).
  • Structural damage sa utak (TBI, tumors, hypoxic encephalopathy, stroke).
  • Intoxication (neuroleptics, mercury, lithium, levodopa, digoxin, oral contraceptive).
• Psychogenic chorea.

[6], [7]

Mga pangunahing porma ng chorea

Ang Huntington Huntington ay nagsisimula nang madalas sa 35-42 taon (ngunit maaaring lumitaw sa anumang edad - mula pagkabata hanggang sa mga matatanda) at nailalarawan sa pamamagitan ng isang napaka-pangkaraniwang koreo hyperkinesis, pagkatao disorder at pagkasintu-sinto. Uri ng mana ay autosomal na nangingibabaw. Ang sakit ay nagsisimula nang unti-unti, kung minsan ay mahirap maunawaan ang hitsura ng unang marahas na kilusan. Madalas na lumilitaw ang mga ito sa lugar ng mukha, na kahawig ng mga di-makatwirang motor automatismo (pagkalubog, pagbubukas ng bibig, pag-iikot sa dila, pagdila sa mga labi, atbp.). Habang lumalaki ang sakit, ang hyperkinesis ay sumali sa mga kamay ("naglalaro ng mga daliri sa piano") na sinusundan ng kalahatan, isang paglabag sa estatika at lakad. Ang pagtanggap ng mga disorder sa pagsasalita (hyperkinetic dysarthria) at paglunok ay imposible na magkaroon ng sapat na nutrisyon at komunikasyon. Ang panandalian at pangmatagalang memorya ay nagpapalubha, ang pagpuna sa kondisyon ay bumababa, ang kumplikadong paglilingkod sa elementarya ay kumplikado, ang pagkasintu-sinto ay umunlad at umuunlad. Ang malalim na reflexes ay kadalasang animated sa mga binti, sa isang ikatlo ng mga kaso, ang mga panggagaya ay napansin, ang tipikal ay ang hypotension ng kalamnan.

Akinetic-matibay na form (nang walang korie), ang pinaka-tipikal na sagisag na may maagang pagsisimula (Westphal variant), ngunit kung minsan ito ay sinusunod din sa ibang pagsisimula (20 taon o higit pa).

Minsan ang sakit ay nagsisimula sa sakit sa kaisipan tulad ng kalooban (karaniwan ay sa anyo ng depression), hallucinatory-paranoyd at asal disorder, at lamang pagkatapos 1.5-2 taong gulang o mas bago sumali hyperkinetic syndrome. Sa terminal stage, ang mga pasyente ay kadalasang namamatay mula sa aspiration pneumonia.

Differential diagnosis ng Huntington korie nagpapahiwatig ng pag-aalis ng mga sakit tulad ng Alzheimer sakit, Creutzfeldt-Jakob sakit, benign hereditary korie, ni Wilson sakit, isang minamana cerebellar ataxia, horeoakantotsitoz, infarcts ng basal ganglia, tardive dyskinesia, at sa ilang mga kaso ng skisoprenya at Parkinson ng sakit.

Ang neuroacanthocytosis ay ipinakita ng chorea at acanthocytosis (mga pagbabago sa hugis ng mga pulang selula ng dugo). Inilarawan bilang autosomal resessive, at sporadic cases ng sakit. Ang sakit ay karaniwang nagsisimula sa ika-3 o ika-apat na dekada ng buhay (minsan sa ika-1). Ang mga unang manifestations ay oral hyperkinetic cells na may dila protrusion, paggalaw ng mga labi, nginunguyang at iba pang mga grimaces napaka nakapagpapaalaala ng tardive dyskinesia. Kadalasan ay sinusunod ang di-articulated vocalization, inilarawan ang mga kaso ng echolalia (ngunit hindi coprolights). Ang isang natatanging katangian ay pinsala sa sarili sa anyo ng di-kilalang biting ng dila, mga labi at panloob na ibabaw ng mga pisngi. Kadalasan nabanggit kadalisayan hyperkinesia ng paa't kamay at puno ng kahoy; maaari ring lumitaw ang dystonic postural phenomena at tics.

Ang sakit ay characterized sa pamamagitan ng pagkakaroon ng korie kahinaan ni Huntington at pagkasayang ng kalamnan at ng paa't kamay na dulot ng sugat ng nauuna sungay cell at paligid nerbiyos (axonal neuropasiya na may nabawasan malalim na reflexes). Sa hinaharap, madalas (ngunit hindi palaging) pagmasdan ang pagdaragdag ng demensya at epileptic seizures. Ang antas ng lipoproteins sa dugo ay normal. Para sa pagsusuri, mahalaga na kilalanin ang acanthocytosis, sinamahan ng isang progresibong depisit sa neurologic na may normal na antas ng lipoprotein.

Ang mga benign (non-progresibo) namamana na chorea na walang dimensia ay nagsisimula sa thoracic o maagang pagkabata na may hitsura ng pangkalahatan na chorea, na hihinto lamang sa panahon ng pagtulog. Ang sakit ay minana ng isang autosomal na nangingibabaw na uri. Katangian ng normal na pag-unlad sa intelektwal. Ang isa pang pagkakaiba mula sa chorei ng Huntington ng kabataan ay ang di-progresibong kurso (sa kabaligtaran, posible pa rin na mabawasan ang pagpapahayag ng mga choreic hyperkinesis sa adulthood).

Ang sakit na Lesch-Nayhan ay nauugnay sa namamana hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase, na nagdudulot ng nadagdagan na pagbuo ng uric acid at malubhang pinsala sa nervous system. Ang pamana ay X-linked recessive (samakatuwid, ang mga pasyente ng lalaki ay nagdurusa). Ang mga bata ay ipinanganak na normal, maliban sa mild hypotension, ngunit sa loob ng unang 3 buwan ng buhay isang pagkaantala sa pag-unlad ng motor develops. Dagdag dito, ang progresibong pagkaligalig ng mga paa't kamay at torticollis (o retrocollis) ay nangyari. Sa ika-2 taon ng buhay, lumalabas ang facial grimaces at pangkalahatang koreo hyperkinesis, pati na rin ang mga sintomas ng pagkatalo ng pyramidal tract.

Nang maglaon, ang mga bata ay kilala para sa kanilang likas na kakayahan upang mapahamak ang kanilang sarili (sinimulan nilang kumagat ang kanilang mga daliri, labi at pisngi). Ang mga mapilit na pinsala sa sarili (na nagreresulta sa disfigurement) ay napaka pangkaraniwan (ngunit hindi pathognomonic) para sa Lesha-Naikhan's disease. Obserbahan ang pagka-antala ng pag-unlad ng kaisipan ng isang antas o iba pa.

Ang nilalaman ng uric acid sa dugo at ihi ay nadagdagan. Ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagbawas sa aktibidad ng hypoxanthine-guanine-phosphoribosyltransferase sa erythrocytes o kulturang fibroblast.

Pangalawang uri ng chorea

Ang mga sekundaryong anyo ng chorea ay maaaring bumuo ng napakaraming sakit: nakakahawa, tumor, vascular, autoimmune, metabolic, nakakalason, traumatiko. Ang diagnosis ng secondary chorea syndrome sa mga sakit na ito ay kadalasang hindi nagiging sanhi ng mga kahirapan. Ang pagkilala sa likas na katangian ng pangunahing sugat ay karaniwang batay sa isang komplikadong klinikal at paraclinical na pamamaraan, kabilang ang biochemical, molecular-genetic, neuroimaging, at marami pang ibang pag-aaral.

Ang pinaka-madalas na sekundaryong mga porma ay ang Syordham's chorea (halos halos eksklusibo sa pagkabata at pagbibinata) at ang chorea ng mga buntis na kababaihan.

• Korie (ni Sydenham korie) karaniwang nangyayari ng ilang buwan matapos ang impeksiyon steptokokkovoy o pagpalala ng rayuma, kapag walang mga sintomas ng talamak na panahon, at hindi nauugnay sa vasculitis, bilang dati naisip, at autoimmune proseso, at pagbuo antineyronalnyh antibodies. Ang mga batang babae ay may sakit na 2 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki. Sa unang yugto o sa mga light case, ang motor disinhibition ay sinusunod sa grimacing at pinalaking mga kilos. Sa malalang kaso generalised trokayko hyperkinesis deprives ang mga pasyente sa mga kakayahan ng elementarya self-nakakabigo pagsasalita (dysarthria), at kahit paghinga, ginagawa itong imposibleng paglalakbay at komunikasyon. Sa karamihan ng mga kaso, ang generalisation ng hyperkinesis ay napupunta sa yugto ng hemichoria. Nailalarawan sa pamamagitan ng hypotonia, paminsan-minsan ay nagbibigay sa mga impression ng kalamnan kahinaan, "toniko" o "icing" tuhod-haltak (Gordon phenomenon), emosyonal na-maramdamin at transient nagbibigay-malay disorder. Sa karamihan ng mga kaso, hyperkinesis spontaneously regresses sa loob ng 3-6 na buwan.
• Ang korea ng mga buntis na kababaihan ay kadalasang bubuo sa primiparas, na sa pagkabata ay nagdusa ng maliliit na chorea. Ang prenatal na pagbubuntis ay kasalukuyang nauugnay sa antiphospholipid syndrome (pangunahing o systemic lupus erythematosus). Ang Chorea ay karaniwang nagsisimula sa 2-5th buwan ng pagbubuntis, bihira - sa postpartum period, kung minsan ito ay recurs sa kasunod na pagbubuntis. Kadalasan, ang mga sintomas ay lumalala spontaneously sa loob ng ilang buwan o sa lalong madaling panahon pagkatapos ng panganganak o pagpapalaglag. Ang tinatawag na senile (senile) chorea sa pamamagitan ng karamihan sa mga may-akda sa panahong ito ay may kaugnayan sa mga kuwestiyong diagnose at, bilang isang patakaran, walang mga scheme ng pag-uuri.

Psychogenic korie ( "big korie" - sa mga terminolohiya ng lumang mga may-akda) ay hindi akma sa extrapyramidal syndromes at ay isa sa mga variant ng psychogenic kilusan disorder.

Pagkakaiba ng diagnosis ng chorea

[8], [9], [10], [11], [12]

Drug Chorea

Ang droga korea ay kadalasang nabubuo dahil sa matagal na paggamit ng mga antagonist ng receptors ng dopamine D1. Ang Chorea ay kadalasang lumilitaw ng ilang buwan o taon pagkatapos ng pagsisimula ng gamot at maaaring isama sa iba pang mga dyskinesia o dystonia. Dahil ang hyperkinesis ay nangyayari pagkatapos ng pang-matagalang paggamit ng bawal na gamot, ito ay tinutukoy bilang tardive dyskinesia (late chorea) o late dystonia. Kung ang pagtanggap ng paghahanda ay huminto sa paglitaw ng mga unang palatandaan ng dyskinesia, karaniwan nang karaniwan, bagaman hindi palaging, ang pag-unlad ng kabaligtaran nito ay nagaganap. Kung ang bawal na gamot ay patuloy, ang dyskinesia ay nagiging lumalaban, hindi maibabalik at hindi bumababa pagkatapos ng pag-withdraw ng gamot na nagdulot nito. Bagaman ang mga matatandang tao ay higit na nahulaan sa pag-unlad ng tardive dyskinesia, maaaring mangyari ito sa anumang edad. Tardive dyskinesia ay pinaka-madalas na-obserbahan sa paggamot ng neuroleptic saykayatriko sakit, ngunit maaari ring mangyari sa mga pasyente na itinuturing na may antipsychotics o iba pang mga dopamine receptors antagonists sa paglipas ng pagduduwal o bawasan o ukol sa sikmura likot.

Bilang karagdagan, ang chorea ay maaaring mangyari sa mga pasyente na may Parkinsonism na kumukuha ng levodopa. Ang mga antagonists muscarinic cholinergic receptors (cholinolytics) ay maaari ring magbuod chorea, lalo na sa mga indibidwal na may organic na pinsala sa basal ganglia. Ang Chorea na sanhi ng levodopa o anticholinergics ay nababaligtad kapag ang dosis ay binabaan o ang gamot ay nakuha.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Metabolic diseases

Ang isang malaking bilang ng nakuha o namamana metabolic disorder ay maaaring maging sanhi ng chorea. Kadalasan, ito ay sanhi ng metabolic disorder sa pagbubuntis (o estrogen treatment) o thyrotoxicosis. Pagkatapos ng pagpapahintulot sa pagbubuntis, pagtigil sa paggamit ng estrogen, o may sapat na paggamot sa thyrotoxicosis, ang mga sintomas ay kadalasang ganap na lumalala.

Autoimmune diseases

Ang Chorea sa mga sakit sa autoimmune ay marahil dahil sa produksyon ng antibodies sa caudate nucleus. Karaniwang nagsisimula ang Chorea Sydengam ilang linggo o buwan pagkatapos ng impeksiyon ng streptococcus ng grupo at lumalaki nang ilang araw. Ang hyperkinesis ay maaaring bastos at sinamahan ng mga pagbabago sa tics at personalidad. Karaniwan nang nangyayari ang reverse development, para sa ilang linggo at kung minsan ay hindi kumpleto. Sa ilang mga indibidwal na dumaranas ng chorea ng Sydenham sa pagkabata o pagbibinata, ang chorea ay nagpapatuloy sa katandaan. Katulad nito, ang pangangasiwa ng estrogen o thyrotoxicosis ay kadalasang nagiging sanhi ng chorea sa mga pasyente na dati ay nakaranas ng chorea ng Sydenham.

Sa systemic lupus erythematosus o iba pang mga collagenoses, ang chorea ay maaaring ang unang pagpapakita o mangyari laban sa background ng isang detalyadong klinikal na larawan ng sakit. Ang Chorea ay isang malayong manifestation ng malignant neoplasm, na nagreresulta mula sa produksyon ng anti-bullet antibodies na may kakayahang tumawid sa mga antigens na striatum.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Mga sakit sa vascular at iba pang pinsala sa istruktura

Hemiballism o hemichorea ay kadalasang lumitaw bilang resulta ng pinsala sa istruktura sa subthalamic nucleus na sanhi ng ischemia, tumor o impeksyon. Ang sakit ay ipinakikita sa pamamagitan ng nakamamanghang mga korea o ballistic na paggalaw ng mga limbs sa isang bahagi ng katawan. Kadalasan, ang dyskinesia ay nagsasangkot sa mukha. Ang mga paggalaw ay napakalaking malawak na maaaring maging sanhi ng pisikal na pagkapagod ng pasyente. Sa kabutihang palad, kung ang pasyente ay survives sa isang talamak na panahon, pagkatapos ay sa oras na ang kanilang intensity weakens at hyperkinesis dahan-dahan transforms sa isa-pinapanigan chorea.

Kahit na ang subthalamic nucleus ay hindi direktang may kaugnayan sa dopaminergic system, ang dopamine receptor antagonists ay maaaring maging epektibo sa pagpapagamot sa ballistic hyperkinesis. Minsan ang benzodiazepines, paghahanda ng valproic acid, ginagamit din ang barbiturates upang mabawasan ang marahas na paggalaw. Ang tiyak na therapy para sa sakit na ito ay hindi pa binuo.

Mga sakit sa genetiko

Recessive , na may simula sa pagkabata. Maraming mga minanang sakit na nauugnay sa kapansanan sa metabolismo ng mga amino acids, lipids, pati na rin ang mga sakit sa mitochondrial na nagdulot ng chorea at dystonia. Ang mga ito ay relatibong bihirang, ngunit medyo madaling masuri sa mga pagsubok sa laboratoryo. Bilang isang tuntunin, ang korea sa mga kasong ito ay lumalaki laban sa background ng iba pang mga neurological o systemic manifestations.

Nangunguna, na may simula sa adulthood: Huntington's disease.