Congenital hepatitis B

Ang congenital hepatitis B ay isang sakit na nangyayari bilang isang resulta ng intrauterine vertical infection ng fetus sa hepatitis B virus mula sa ina na may HBV infection.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Pagkalat ng congenital hepatitis B

Ang antas ng carrier ng hepatitis B sa mga buntis na kababaihan sa pangkalahatan ay tumutugma sa na ng populasyon ng rehiyon kung saan sila nakatira.

Halimbawa, sa North, Central at Western Europe HBsAg sa mga buntis na kababaihan ay bihirang nakita - sa 0,12-0,8% ng mga kaso, ngunit sa grupo ng mga imigrante frequency HBs-antigenemia umabot 5,1-12,5%. Sa Israel, ang impeksyon ng HBV ay sinusunod sa 0.88% ng mga kaso, at sa mga bagong silang - sa 2%.

Sa Russian Federation, ang dalas ng pagtuklas ng HBcAg sa mga buntis na kababaihan ay umabot sa 1 hanggang 5-8%, at sa mga bagong silang, mula 1 hanggang 15.4%.

Mga sanhi ng congenital hepatitis B

Ang causative agent ng congenital hepatitis B ay ang hepatitis B virus, transplacental na ipinadala mula sa ina hanggang sa sanggol. Sa kasong ito, ang hepatitis B virus sa mga buntis na kababaihan ay hindi kumuha ng anumang mga espesyal na ari-arian at may kaparehong istraktura ng virus na hepatitis B na nagdudulot ng mga indibidwal sa buhay pagkatapos ng buhay.

Ang pag-unlad ng katutubo hepatitis B ay kadalasang nauugnay sa impeksiyon ng fetus sa trimester ng II-III ng pagbubuntis. Ang isang mataas na panganib ng impeksyon (na may posibilidad ng hanggang 67%) ay naroroon sa mga kaso ng impeksyon ng talamak na hepatitis B ng ina sa mga panahong ito. Kasabay nito, ang buong spectrum ng mga marker ng pagtitiklop ng pathogen ay matatagpuan sa dugo ng buntis na babae: HBsAg, HBeAg, HBV DNA anti-HBc IgM.

Ang isang mas mababang panganib ng pagkontrata ng sanggol na may HBV virus ay sinusunod kapag ang isang buntis na may malalang hepatitis B o ang kanyang marker status ay ginagamot bilang isang carrier. Ito ay dahil sa ang katunayan na sa talamak na hepatitis B sa mga buntis na kapatawaran posible na may isang minimum na antas ng paggawa ng maraming kopya ng virus, kapag ang suwero ay hindi nakita ang genome ng pathogen, bagaman maaari itong nakita korovsky polypeptide NVeAg sa pare-pareho ang NVE-antigenemia; Ang posibilidad ng impeksiyon ng sanggol sa sitwasyong ito ay tungkol sa 30%.

Ang katayuan ng "carrier" HB virus pagtitiklop pathogen na mga katangian ay maaaring mag-iba malaki mula sa buong pinalawig na hindi pag-detect ng HBV DNA at NVeAg sa batch o tuloy-tuloy na presensya ng suwero HBV DNA. Dahil dito, ang karwahe ng HBV na may presensya ng HBV DNA sa isang buntis na babae sa probabilidad ng impeksiyon ng fetus ay nalalapit sa sitwasyon na may matinding hepatitis B.

Sa mga panitikan mayroong maraming mga ulat na sa mga buntis na kababaihan na may impeksyon sa HBV virus, ang mga paglabag sa placental system ay madalas na naitala, na, tila, ay maaaring mag-ambag sa pagtagos ng HBV sa sanggol. May mga palatandaan na ang HIV infection sa mga buntis na kababaihan ay isang potensyal na kadahilanan sa pagpapadala ng sanggol mula sa ina, hindi lamang sa HCV, kundi pati na rin sa HBV.

Ang katotohanan ng intrauterine pangsanggol impeksiyon ay nakumpirma HBV suwero HBsAg pagkakita at atay homogenates mula 7 ng 16 fetus, na nakuha mula sa abortions sa mga kababaihan - mga carrier ng hepatitis B virus ay natagos sa katawan ng fetus sa hepatitis B virus ay hepatotropic epekto sa atay, kung saan ito ay nagsisimula paggawa ng maraming kopya . Dagdag dito, ang immune tugon na nabuo sa impeksiyon ng sanggol, na kung saan ay masasalamin sa mga pathological larawan ng atay.

[7], [8], [9], [10], [11]

Morpolohiya ng katutubo hepatitis B

Ang mga pagbabago sa atay na may katutubo hepatitis B ay inilarawan ng mga nangungunang pathologist ng bata, sa partikular prof. E.N. Ter-Grigorova. Ang pagpapanatili ng lobular structure ng atay, ang kalubhaan ng portal lymphohystocyte infiltration na may malaking bilang ng mga selulang plasma ay nabanggit. Ang mga pagbabago sa mga selula ng hepatic ay polymorphic, laban sa background ng discomplexation ng hepatic beams, mayroong vacuolar at balloon dystrophy ng hepatocytes, nekrosis ng mga indibidwal na hepatocytes. Sa 50% ng mga kaso mayroong isang higanteng pagbabago ng cell ng hepatocytes sa pamamagitan ng pagbuo ng mga multinuclear symplast cells. Sa lobules at sa pagitan ng mga lobe, maraming foci ng mga extramedullary hematopoiesis ang nabuo. Ang katangian ng cholestasis, ipinakita bilang imbibisyon ng cytoplasm ng hepatocytes sa pamamagitan ng aping pigment at pagkakaroon ng biliary thrombi sa pinalaki na mga capillary ng bile. Mayroong paglaganap kasama ang paligid ng cholangiol lobules na may cholestasis sa kanilang lumens at mononuclear na selula sa paligid nito, na may pag-unlad ng cholangitis at pericholangitis.

May mga sumusunod na variant ng mga pagbabago sa morphological sa atay na may katutubo hepatitis B: subacute cholestatic, nakararami giant cell, hepatitis; talamak hepatitis na may pericholangiotic fibrosis; sirosis ng atay na may higanteng cell metamorphosis ng iba't ibang kalubhaan, bilang postnecrotic sa mga kaso kung saan ang mga ina ay may sakit na malubhang anyo ng hepatitis.

Mga sintomas ng congenital hepatitis B

Ang impeksiyon sa Antenatal HBV ay pangunahing nabuo bilang isang pangunahing talamak na may mahinang klinikal na larawan. Ang mga bata ay nabawasan ang gana, regurgitation, irritability. Lumilitaw ang jaundice sa 2nd-5th na araw ng buhay, kadalasang mahina, at pagkatapos ng ilang araw ay nawala. Ang pagtaas sa laki ng atay ay sinusunod sa halos lahat ng mga bata; habang ang atay ay palpated mula sa hypochondrium para sa 3-5 cm, isang siksik na pare-pareho. Sa karamihan ng mga kaso, ang isang sabay-sabay na pagtaas sa pali ay naitala. Nagtatampok ng extrahepatic na mga palatandaan sa anyo ng telangiectasias, capillaritis, palmar erythema.

Ayon sa obserbasyon ng SM. Bezrodnova (2001), sa mga bata na may pangunahing malubhang congenital hepatitis, marami ang naobserbahan ng isang neurologist tungkol sa iba't ibang mga manifestations ng perinatal encephalopathy.

Ipinakikita ng mga indeks ng biochemical na dugo ang isang banayad na paglabag sa pagganap ng estado ng atay. Kaya, ang antas ng kabuuang bilirubin ay nadagdagan ng 1.5-2 beses, habang ang mga antas ng conjugated at non-conjugated fractions ay maaaring tumaas nang pantay. Ang mga indeks ng aktibidad ng ALT at ACT ay lumalampas sa pamantayan na hindi gaanong - ng 2-3 beses. Ang dysproteinemia ay maaaring napansin sa pamamagitan ng pagtaas ng antas ng γ-globulin fraction sa 20-2.5%.

Kapag naitala ang ultrasound ay nadagdagan ang echogenicity at nadagdagan na parenchyma pattern ng atay.

Ang karaniwang serological marker para sa ganitong uri ng congenital hepatitis B ay HBsAg, HBeAg at kabuuang anti-HBc, hindi palaging detectable ng HBV DNA.

Ang kapansin-pansing hindi gaanong karaniwang katutubo na hepatitis B ay lumilitaw bilang isang matinding sakit na cyclical. Ang buntis na panahon ay hindi ipinahayag. Dahil ang mga sintomas ng kapanganakan ng pagkalasing sa anyo ng pag-aantok, pagkabalisa, pagkasira ng gana ay nabanggit, maaaring magkaroon ng mababang antas ng lagnat. Ang pandaraya ay nagpapakita ng 1-2 araw ng buhay, ang mga pagtaas sa loob ng ilang araw, mas madalas sa pamamagitan ng kalubhaan ay nailalarawan bilang katamtaman. Ang hepatomegaly ay naroroon sa lahat ng mga pasyente na may isang proseso ng paghahayag, at karamihan sa kanila ay may hepatolyenal syndrome. Ang isang hemorrhagic syndrome ay bubuo sa anyo ng isang petechial rash sa balat ng puno ng kahoy at paa't kamay, at hemorrhages sa mga site ng iniksyon.

Ang biochemical shifts sa suwero ay nagpapahayag. Ang nilalaman ng kabuuang bilirubin ay nagdaragdag ng 3 hanggang 6 na beses, ang predominate na conjugated fraction, bagaman hindi palaging. Ang hyperfermentation ay katangian: Ang aktibidad ng ALT ay lumampas sa pamantayan sa pamamagitan ng 4-6 beses, aktibidad ACT - 3-4 beses; maaaring dagdagan ang aktibidad ng alkaline earth metals at GTPP 2-3 beses. Ang mga parameter ng prothrombin complex bumaba sa 50% o higit pa.

Sa 20-30% ng mga kaso ng sapul sa pagkabata sakit sa atay B manifests isang markadong cholestatic syndrome kapag matinding paninilaw ng balat umabot antas, at antas ng kabuuang bilirubin sa 10 beses o higit pang mas mataas kaysa sa normal, ang banghayin maliit na bahagi predominates; ang aktibidad ng alkaline earth metals at GTPP ay malaki ang pagtaas. Kasabay nito, sa mga pasyente na ito, ang aktibidad ng ALT at ACT ay lumalaki nang bahagya - nang 2-3 beses, kumpara sa pamantayan.

Sa ultrasound sa mga pasyente na may isang manifestation ng katutubo hepatitis B, mataas na atay echo density, densification ng mga gallbladder pader ay nabanggit; Ang bawat ikalawang pasyente ay may anomalya ng pag-unlad ng gallbladder, kadalasang pancreatopagia. Ang serologic analysis sa mga pasyente ay nagpapakita ng HBsAg, anti-HBc IgM at IgG classes at hindi laging HBV DNA.

Mga variant ng congenital hepatitis B

Maaaring maging malubha ang manifesting congenital hepatitis B; sa ilang mga kaso, ang pagkuha ng isang fulminant form, nagtatapos nakamamatay. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, ito ay nagtatapos sa pagbawi na may unti-unti (sa loob ng 3-7 na buwan) na resolution ng sakit. Sa unang pagkakataon 1-5 na buwan, ang jaundice ay nawala, bagama't sa cholestatic variant ito ay matagal hanggang 6 na buwan. Ang aktibidad ng hepatic cell enzymes ay bumababa at pagkatapos ay 3-6 na buwan ay nagiging normal. Gayundin, bumababa ang antas ng bilirubin, natitirang nakataas sa cholestatic variant hanggang sa isang kalahating-nog. Ang pinakamahabang hepatomegaly ay nagpatuloy, at sa ilang mga kaso - hepatosplenomegaly - hanggang sa 12 buwan at mas matagal.

Gayunpaman, sa ika-6 na buwan ng buhay, ang napakaraming mga pasyente na ito ay nakakita ng pagkawala ng HBsAg mula sa sirkulasyon at ang hitsura ng anti-HBs. Sa ilang mga bata, ang seroconversion ng HBsAg sa anti-HBs ay nangyayari kalaunan - sa ika-2-ika-3 na buwan. Sa lahat ng mga bata laban sa background ng HBsAg seroconversion, HBV DNA ceases na nakita. Sa mga batang may congenital hepatitis B, mayroong isang lag sa pisikal na pag-unlad kumpara sa malusog na mga bata - isang panahon ng pagmamasid ng hanggang sa 3 taon.

Ang isang iba't ibang mga sitwasyon ay sinusunod sa malosimptomno pangunahing congenital chronic hepatitis B. Ang sakit ay tumatagal ng isang mabigat ang katawan, mabagal normalisasyon ng aktibidad ng enzymes para sa 7-8 na buwan, ngunit isang karagdagang pagtaas sa naturang periodicals. Katangian ng matatag na hepatomegaly o hepatolyenal syndrome, na nagpapatuloy pagkatapos ng 12 buwan ng buhay. Ito embodiment congenital hepatitis taglay na pang-HBs angigenemiya, patuloy at sa 2nd, at 3rd taon ng buhay; Ang HBV DNA ay matatagpuan din sa suwero sa loob ng mahabang panahon.

Ang ultratunog ay nagpapakita ng pagtaas ng diffuse sa echogenicity ng atay parenchyma, na nagpapatuloy sa panahon ng pag-aaral sa susunod na mga taon. Sa ilang mga kaso, ang pagbuo ng atay cirrhosis ay dokumentado.

Diagnosis ng katutubo hepatitis B

Sa kasalukuyan, ang lahat ng mga buntis na kababaihan ay sinusuri para sa presensya ng mga marker ng hepatitis B virus, lalo na sa HBsAg. Kapag ascertaining talamak HBV impeksiyon o talamak hepatitis B sa mga buntis na kababaihan, may isang pag-aalala tungkol sa posibilidad ng antenatal impeksiyon ng sanggol at ang simula ng katutubo hepatitis.

Para sa diagnosis ng congenital hepatitis B, ang pagkakita ng hepatitis B marker sa isang bagong panganak ay mahalaga. Ang mga ito ay HBsAg, anti-HBc IgM, at HBV DNA. May pangangailangan para sa pagkakaiba sa diagnosis ng congenital hepatitis B na may atresia ng extrahepatic ducts ng bile. Sa katutubo patolohiya ng biliary tract sa atrezia sa bata mula sa kapanganakan o sa unang buwan ng buhay, ang jaundice, fecal decoloration at maitim na ihi ay sinusunod. Ang jaundice ay dahan-dahang pagtaas, hanggang sa walang pag-unlad na kulay saffron. Ang mga feces ay patuloy na acholic, ang ihi ay may kulay na kulay dahil sa pigment ng apdo. Ang atay ay unti-unting tataas na may unti-unting pagpapatatag ng parenchema. Sa edad na 4-6 na buwan ng buhay, ang atay ay nagiging siksik at napaka-siksik dahil sa pagbuo ng biliary cirrhosis. Ang spleen ay hindi pa nadagdagan mula sa kapanganakan, ngunit ito ay nagdaragdag sa pag-unlad ng sirosis. Kung sa unang buwan ng buhay ang pangkalahatang kalagayan ng mga bata ay nag-iiba kaunti, ito ay na sa 3-4th buwan na pagtaas nang husto nakasaad antok mahihirap na pagtaas sa timbang, pinatataas ang lakas ng tunog ng tiyan dahil sa hepatosplenomegaly at utot

Ang suwero ay patuloy na naitala mataas na antas ng conjugated bilirubin, kabuuang kolesterol, makabuluhang nadagdagan ang aktibidad ng alkalina phosphatase at GPGP, 5-nucleotidase at iba pang inilalabas ng atay enzyme, habang ang gawain ng ALT, ACT at iba pang Hepato-cellular enzymes ay nanatili sa loob ng normal na saklaw.

Kaya sa mga pasyente na may atresia ng extrahepatic apdo ducts Mogul detectable marker ng hepatitis B virus, na maaaring itinuturing na agyuda impeksiyon na may hepatitis B virus sa maagang yugto ng pag-unlad at ang paglahok ng HBV-impeksyon sa pormasyon ng mga depekto. Samakatuwid, atresia ng extrahepatic apdo klinikal na larawan ay nailalarawan sa pamamagitan ng likas hepatitis B panay paglala ng mga sintomas ng paninilaw ng balat at bumubuo ng apdo sirosis.

Kinakailangan din na ibukod ang mga variant ng paninilaw sanhi ng mga salungat sa dugo o Rh-factor, pati na rin ang mga depekto sa sistema ng mga erythrocyte enzymes.

Sa ilang mga kaso ito ay kinakailangan upang magsagawa ng isang diagnosis ng pagkakaiba sa iba pang mga neonatal hepatitis. - Tulad ng tsitometalovirusny, toxoplasmosis, chlamydia, at iba pa Kasabay nito ay nagdidiin sa obstetrical kasaysayan ng ina at ang kumbinasyon ng mga sintomas ng sakit sa atay sa iba pang mga manifestations ng intrauterine impeksiyon (CNS malformations, puso, bato, Gastrointestinal tract ). Final pagkita ng kaibhan batay sa mga resulta ng serological pagsubok para sa mga marker ng iba't ibang mga pathogens katutubo sakit sa atay, kabilang ang maagang IgM klase ng antibodies sa pathogens at ang kanilang genome.

[12], [13], [14], [15], [16]

Paggamot ng congenital hepatitis B

Ang pinagsamang paggamot ng sapul sa pagkabata sakit sa atay B mga kaso ng malubhang kalasingan dala detoxifying parenteral therapy na may 5% at 10% asukal solusyon, ni Ringer solusyon, reopoliglyukina. Sa cholestasis ibinigay sorbents ursofal, hepatoprotector, na may isang makabuluhang pagtaas sa ang antas ng mga libreng bilirubin itinalaga phenobarbital.

May mga ulat ng viferona positibong epekto sa mga katutubo hepatitis B: sa ilalim ng impluwensiya ng interferon alpha ay makabuluhang mas mabilis kabaligtaran dynamics ng clinical at biochemical manifestations ng sakit sa atay at ang pagpapaikli ng pagkalasing.

Pag-iwas sa katutubo hepatitis B

May kaugnayan sa katotohanan na may katutubo hepatitis B, ang bata ay nahawaan sa utero, ang pagbabakuna ay hindi epektibo. Gayunpaman, dahil ito ay imposible upang malutas ang problema, sa kung ano ang panahon ay ang impeksyon, ang lahat ng mga bata ipinanganak sa mga ina na may hepatitis B virus carrier, o, sa isang ipinag-uutos na batayan sa unang 12 oras mula sa sandali ng kapanganakan ay kinakailangan upang ipakilala ang hepatitis B bakuna scheme 0-1-2- 12 buwan kasama ang anti-hepatitis immunoglobulin.