Congenital scoliosis: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang scoliosis ay isang lateral curvature ng spinal column, na sinamahan ng torsion nito.

ICD-10 code

• M41. Scoliosis.
• Q76.3 Congenital scoliosis dahil sa malformation ng buto.

Ang siruhano ay karaniwang nahaharap sa tatlong problema: pagkilala sa congenital anomalya, ang mga prospect para sa pag-unlad ng deformity, at paggamot ng scoliosis.

Ano ang nagiging sanhi ng congenital scoliosis?

Ang scoliosis ay kadalasang nakatagpo dahil sa mga anomalya sa pagbuo ng vertebrae. Ang ganitong mga anomalya ay kinabibilangan ng wedge-shaped vertebrae at hemivertebrae.

Ang pag-unlad ng spinal deformity ay nakasalalay sa mga kadahilanan tulad ng uri ng anomalya, ang lokasyon at bilang ng abnormal na vertebrae, ang presensya (o kawalan) ng kanilang pagsasanib sa katabing vertebrae.

Kung ang katawan ng isang hugis-wedge na vertebra (hemivertebra) ay pinaghihiwalay mula sa katabi ng isang normal na nabuo na intervertebral disc, kung gayon ang parehong vertebrae ay may mga plate ng paglago at, samakatuwid, lumalaki sa parehong bilis. Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng mga ito ay ang hugis ng wedge na vertebra sa una ay deformed, bukod dito, dahil sa batas ng Hueler-Folkmann, ang antas ng pagpapapangit ay unti-unting tumataas. Ang pagkakaroon ng mga plate ng paglago ay humahantong sa pag-unlad ng pagpapapangit ng gulugod sa kabuuan at sa gayon ay nagiging pinakamahalagang prognostic factor. Ang nasabing vertebra ay tinukoy ni IA Movshovich bilang aktibo. Kung ang abnormal na vertebra ay sumanib sa isa o parehong katabing vertebrae, ang pag-unlad ng pagpapapangit ay nagiging benign. Ang nasabing isang wedge-shaped vertebra (hemivertebra) ay tinukoy ni IA Movshovich bilang hindi aktibo.

Ang pangalawang mahalagang kadahilanan sa pag-unlad ng pagpapapangit ay ang bilang ng abnormal na vertebrae. Kung mayroong dalawa o higit pang wedge-shaped vertebrae (hemivertebrae) at lahat ng mga ito ay matatagpuan sa isang gilid, ito ay isang prognostically unfavorable sign. Kung ang abnormal na vertebrae ay matatagpuan sa magkabilang panig ng gulugod at pinaghihiwalay ng hindi bababa sa isang normal na vertebra, ang pagbabala para sa pag-unlad ng scoliosis ay maaaring maging kanais-nais. Ang nasabing vertebrae ay tinatawag na alternating.

Congenital scoliosis ng pangalawang grupo - mga deformation sa batayan ng anomalya ng segmentation ng gulugod. Ang mga karamdamang ito ay nangyayari sa anumang antas, ngunit kadalasan sa thoracic spine. Ang bloke ay maaaring mabuo sa anumang haba - pareho sa pangharap at pahalang na eroplano. Ang rate ng pag-unlad ng scoliosis sa batayan ng mga anomalya ng segmentation ay depende sa bilang ng mga segment na kasangkot sa block zone at ang pangangalaga ng mga plate ng paglago sa convex na bahagi ng pagpapapangit.

Ang congenital scoliosis sa pinakamalubhang anyo nito ay ang uri III na pagpapapangit ayon sa pag-uuri ng Winter (halo-halong mga anomalya). Ito ay scoliosis, ang pag-unlad at pag-unlad nito ay batay sa isang panig na pagharang ng vertebrae sa pagkakaroon ng isa o higit pang hugis-wedge na vertebrae sa kabaligtaran (sa antas ng bloke). Ang kumbinasyon ng dalawang uri ng mga anomalya ng scoliosis ay kapwa nagpapabuti sa epekto ng bawat isa sa kanila, na humahantong sa mga sakuna na kahihinatnan na nasa murang edad.

Ang isang hiwalay, bagama't maliit, na grupo ay congenital scoliosis dahil sa maraming mga anomalya sa pag-unlad na nakakaapekto sa halos buong gulugod. Ang ganitong mga pasyente kung minsan ay walang isang karaniwang nabuong vertebra.

Ang mga nauugnay na anomalya ay karaniwan. Kabilang dito ang mga anomalya ng ulo at leeg (cleft palate at upper lip, ear deformity, mandible deformity, kawalan ng epiglottis, kakulangan ng VII at VIII pares ng cranial nerves), trunk (congenital heart defects, sternum deformity, kawalan ng baga, tracheoesophageal.

Paano ginagamot ang congenital scoliosis?

Konserbatibong paggamot ng scoliosis

Ang congenital scoliosis ay hindi maaaring gamutin sa mga konserbatibong pamamaraan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Kirurhiko paggamot ng scoliosis

Ang mga indikasyon para sa interbensyon sa kirurhiko sa congenital scoliosis ay dapat isaalang-alang sa mga tuntunin ng kalubhaan ng umiiral na pagpapapangit at ang mga prospect para sa karagdagang pag-unlad nito.

Ang operasyon ay dapat isagawa sa edad kung kailan ang mga indikasyon para sa interbensyon ay walang pagdududa, kahit na ito ay napakaagang edad (2-5 taon). Bukod dito, maraming mga surgeon ang kumbinsido na ang paggamot sa scoliosis ay dapat magsimula sa edad na 3.

Ang orthopedic literature ay naglalaman ng mga sanggunian sa isang malawak na iba't ibang mga interbensyon na maaaring baguhin ang natural na kurso ng congenital scoliotic deformity. Ang paggamot sa scoliosis ay nakasalalay, bukod sa iba pang mga bagay, sa karanasan ng siruhano at sa kagamitan ng klinika. Walang unibersal na paraan, ngunit sa nakalipas na mga dekada, karamihan sa mga orthopedist ay may hilig sa pangangailangan para sa anterior-posterior stabilization ng spinal column (360 fusion).

Posterior spondylodesis na walang instrumentation

Ang posterior spondylodesis na walang instrumento ay ang pinakamahusay na paraan para sa mga deformidad na malinaw na progresibo o sa isang likas na katangian na ang pag-unlad ay hindi maiiwasan, ngunit sa parehong oras ay napakahigpit na ang pagwawasto ay tila hindi makatotohanan. Ang isang klasikong halimbawa ay isang unilateral non-segmented block.

Ang mga pangunahing prinsipyo ng interbensyon sa kirurhiko ay ang mga sumusunod.

• Ang lugar ng spondylodesis ay dapat isama ang buong arko ng curvature kasama ang isang segment sa cranially at caudally,
• Ang mga posterior na seksyon ng vertebrae ay dapat na malantad nang malawak hangga't maaari, iyon ay, hanggang sa tuktok ng mga transverse na proseso.
• Ang pagbuo ng bone bed ay dapat na maselan at kasama ang pagputol ng mga articular facet at kumpletong decortication ng posterior vertebral structures.
• Kinakailangang gumamit ng malaking bilang ng mga grafts.

Ang pagbuo ng bloke ay nangangailangan ng postoperative na panlabas na immobilization. Ang paggamit ng corrective corsets gaya ng Milwaukee o corsets na may halotraction (para sa cervicothoracic deformities) para sa layuning ito ay nagbibigay-daan sa pagkamit ng ilang correction ng scoliosis. Bilang karagdagan, ang paggamit ng mga naturang aparato ay nakakatulong upang gawing normal ang balanse ng puno ng kahoy at bumuo ng isang bloke ng buto sa mga kondisyon na malapit sa normal mula sa punto ng view ng biomechanics ng spinal column.

Lonstein et al. bigyang-diin na ang mga resulta ng posterior fusion na may bel instrumentation ay mahusay hangga't nauunawaan ng siruhano na ang makabuluhang pagwawasto ay hindi ang pangunahing layunin. Ang pangunahing layunin ay pagpapapanatag, ibig sabihin, pag-iwas sa pag-unlad.

Sinasabi ng maraming surgeon na ang spondylodesis ay hindi maaaring gawin sa isang maliit na bata, dahil nililimitahan nito ang kanyang paglaki. Totoo na ang nabuong bloke ng vertebrae ay hindi lumalaki sa haba sa paglaki ng pasyente o lumalaki nang mas mabagal kaysa sa normal, ngunit dapat tandaan na sa congenital scoliosis, ang naharang na lugar ay walang potensyal na paglago. Ito ay likas na nagpapaikli sa gulugod, hindi ang siruhano; ang bata ay magkakaroon ng mas mahabang torso pagkatapos ng maagang spondylodesis kung hindi ipagpaliban ang operasyong ito.

Posterior spondylodesis na may instrumento

Ang suplemento ng posterior spondylodesis na may mga implant ng metal ay naglalayong makamit ang higit na pagpapapanatag ng gulugod, na binabawasan ang pag-asa sa kalidad ng panlabas na immobilization, at din upang makakuha ng isang mas makabuluhang pagwawasto ng deformity. Ang paggamit ng mga Harrington distractor para sa layuning ito ay nauugnay sa mas mataas na panganib na magkaroon ng mga komplikasyon sa neurological. Ang paggamit ng CDI o mga analogue nito ay mas kaakit-akit. Ngunit ang anumang interbensyon gamit ang metal implants ay nangangailangan ng masusing preoperative na pagsusuri sa mga nilalaman ng spinal canal, pati na rin ang intraoperative monitoring ng spinal cord.

Anteroposterior spinal fusion

Ang interbensyon na ito ay pinakamainam sa mga tuntunin ng pagtigil sa pag-unlad ng congenital scoliosis. Ang pagbuo ng isang pabilog (360) na bloke ng buto ay sinamahan ng pagkasira ng mga plate ng paglago sa matambok na bahagi ng arko at binabalanse ang magkabilang panig ng gulugod sa mga tuntunin ng potensyal na paglago at, nang naaayon, ang pagtaas ng pagpapapangit. Ang pagsasagawa ng anterior spondylodesis sa mga pasyente na may congenital scoliosis ay may sariling mga katangian.

• Ang unang tampok ay ang pangangailangan upang matukoy ang abnormally na binuo at matatagpuan intervertebral disc.
• Ang pangalawang tampok ay ang abnormal na lokasyon at sumasanga ng mga segmental na sisidlan.

Maipapayo na magsagawa kaagad ng ventral spondylodesis bago ang dorsal spondylodesis, iyon ay, sa panahon ng parehong kawalan ng pakiramdam.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Anteroposterior epiphysiospondylodesis

Ang pangunahing pagkakaiba mula sa nakaraang interbensyon ay ang epiphysiospondylodesis ay hindi lamang hinaharangan ang gulugod sa isang tiyak na haba, ngunit, sa pamamagitan ng pagtigil sa paglaki ng tissue ng buto sa matambok na bahagi ng deformity, pinapanatili ito sa malukong bahagi.

Ang epiphysiospondylodesis ay ipinahiwatig para sa mga maliliit na bata na may edad na 1 hanggang 5 taon kung ang pag-unlad ng deformity ay dokumentado, ang haba ng arko ay maliit, ang potensyal na paglaki sa malukong bahagi ay napanatili, at ang deformity mismo ay lumilitaw na purong scoliotic - walang binibigkas na kyphosis o lordosis. Ang operasyon ay maaari ding maging epektibo sa mga pasyenteng higit sa 5 taong gulang.

Dubousset et al. iminungkahi ang isang pamamaraan para sa pagpaplano ng operasyon ng epiphysiospondylodesis depende sa lokalisasyon ng anomalya at kalikasan nito. Ang bawat vertebra ay maaaring isipin bilang isang kubo na binubuo ng apat na bahagi (quadrant), na ang bawat isa ay lumalaki nang simetriko sa paligid ng spinal canal. Kung ang mga proseso ng paglago ay asymmetrical, na kung saan ay kung ano ang mangyayari sa kaso ng congenital deformation ng gulugod, ito ay kinakailangan upang matukoy nang maaga kung aling mga zone ang kailangang i-block upang maibalik ang nawalang simetrya. Ang paggamit ng isang four-quadrant scheme ay nagpapahintulot sa iyo na magpasya kung saan eksakto (sa pahalang na eroplano) ang bone block ay dapat mabuo.

Ang pangalawang bahagi ng scheme ng Dubousset ay ang pagtukoy sa lawak ng spondylodesis sa haba ng spinal column. Kung ang epiphysio-spondylodesis ay ginagawa lamang sa antas ng abnormal na vertebra, ito ay hahantong lamang sa isang stabilizing effect. Gayunpaman, kung kinakailangan upang makamit ang pagwawasto ng pagpapapangit sa panahon ng patuloy na paglaki ng gulugod, ang epiphysio-spondylodesis zone ay dapat isama ang nasa itaas at nasa ibaba na mga segment.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Pagtanggal ng isang hemivertebra

Ang unang operasyon ng ganitong uri ay inilarawan noong 1928 ni Royle, at pagkatapos ay ginamit ng maraming surgeon. Sa esensya, ang excision ay isang vertebrotomy sa matambok na bahagi ng kurbada; kung ang operasyon ay hindi nagreresulta sa pagbuo ng isang bloke sa antas ng vertebrotomy, maaari itong ituring na hindi matagumpay. Ang pag-alis ng isang hemivertebra ay nauugnay sa isang tunay na panganib ng pagbuo ng mga komplikasyon sa neurological, dahil ang lumen ng spinal canal ay dapat buksan mula sa harap at likod. Ang indikasyon para sa operasyon ay spinal deformity dahil sa isang hemivertebra. Ipinakikita ng karanasan na ang pagsasagawa nito nang walang paggamit ng mga istrukturang metal na nagbibigay ng compression sa matambok na bahagi ng arko at sa gayon ay isinasara ang post-resection na hugis-wedge na depekto ay kadalasang humahantong sa hindi pagkakaisa ng mga ibabaw ng buto at pag-unlad ng deformity. Ang pinakamainam na edad para sa pagsasagawa ng operasyon ay hanggang 3 taon, bagaman maaari itong maging epektibo sa mas matandang edad. Sa lumbar scoliosis, ang epiphysiospondylodesis ay ginaganap sa harap at likod sa matambok na bahagi ng deformity, na sumasaklaw sa antas ng hemivertebra at dalawang katabi - cranially at caudally; sa thoracic at thoracolumbar spine, dahil sa panganib ng mga nabanggit na komplikasyon, dalawang vertebral segment sa itaas at ibaba ng hemivertebra ang dapat isama sa instrumentation zone.

Ang unang yugto ng interbensyon ay ang pag-alis ng katawan ng hemivertebra. Ang pag-access ay depende sa lokalisasyon ng anomalya. Ang katawan ay ganap na tinanggal sa base ng ugat ng arko. Kasama ng vertebral body, ang mga katabing intervertebral disc at growth plate ng mga katawan ng katabing vertebrae ay inalis. Inirerekomenda ni EV Ulrich ang paggamit ng localized arch root upang mapadali ang pagkilala sa mga posterior section ng abnormal na vertebra sa ikalawang yugto ng interbensyon. Para sa layuning ito, isang 6-8 cm ang haba na Kirschner wire ay ipinasok sa gitna ng base ng arch root at ipinapasa sa direksyon ng dorsal sa pamamagitan ng malambot na mga tisyu at balat ng likod. Nagbibigay ito sa surgeon ng malinaw at maaasahang reference point, na nagpapahintulot sa kanya na bawasan ang oras na ginugol sa paghahanap para sa kinakailangang hemivertebra at hindi palawakin ang pag-access nang hindi kinakailangan. Ang mga autografts ay inilalagay sa lugar ng resected hemivertebra, ang sugat ay sutured layer sa layer.

Ang ikalawang yugto ay pagwawasto ng deformity at posterior epiphysiolysis. Ang diskarte ay median. Ang mga posterior na seksyon ng vertebrae ay nakahiwalay sa subperiosteally sa matambok na bahagi ng arko sa tatlong mga segment. Ang mga posterior na istruktura ng abnormal na vertebra ay tinanggal, pagkatapos nito, sa katunayan, ang isang depekto ay nabuo kasama ang tuktok nito na nakaharap sa concavity ng deformity. Dalawang CDI hook ay ipinasok sa likod ng mga semi-arches ng vertebrae na matatagpuan sa mga hangganan ng depektong ito. Ang haba ng baras ay dapat na mas mababa kaysa sa distansya sa pagitan ng mga kawit bago ang compression. Ang baras ay ipinasok sa mga kawit, ang nut ay hinihigpitan sa isa sa mga kawit, ang mga kawit ay pinagsama sa isang compressive force gamit ang isang kontratista, at bilang isang resulta, ang hugis-wedge na post-resection na depekto ay tinanggal at ang spinal deformity ay naitama. Ang nut ay hinigpitan sa pangalawang kawit. Ang operasyon ay nakumpleto sa pamamagitan ng paglalagay ng mga autografts sa matambok na bahagi ng deformity sa tabi ng instrumentation.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Mga naka-istilong distraction na walang spondylodesis

Ang ganitong uri ng surgical treatment ay idinisenyo para sa malignantly progresibong anyo ng infantile at juvenile idiopathic scoliosis. Ang paggamit nito sa congenital deformities ay limitado sa medyo bihirang mga anyo na nailalarawan sa maraming mga anomalya sa buong haba ng thoracic at lumbar spine at kasama ang murang edad ng pasyente at sapat na kadaliang mapakilos ng deformity.

Isang yugto ng pagputol ng isang hemivertebra at pagwawasto ng deformity gamit ang segmental instrumentation (mga operasyon ng Shono)

Mga pahiwatig: adolescent scoliosis dahil sa solong hemivertebrae ng thoracic at thoracolumbar localization, na hindi nangangailangan ng extension ng spondylodesis sa lower lumbar spine.

Ang pasyente ay inilalagay sa nakahandusay na posisyon. Ang mga posterior na seksyon ng vertebrae ay nakalantad sa mga apices ng mga transverse na proseso, at ang hemivertebra ay nakilala. Ang spinous process, arch, at articular facet nito ay pinuputol habang pinapanatili ang ugat ng arch at transverse process. Ang dalawang istrukturang ito ay tinatanggal lamang kung ang spinal cord ay direktang nakikita (sa thoracic region, ang rib na naaayon sa hemivertebra ay excised para sa 3 cm). Ang pagputol ng katawan ng hemivertebra ay nagsisimula sa base ng ugat ng arko at nagpapatuloy sa gitna hanggang sa anterior at ventral endplates. Karaniwang hindi na kailangang tanggalin ang mga ito, dahil pagkatapos maglapat ng compressive force sa matambok na bahagi ng deformity, sila ay nabasag at nalulukot tulad ng isang walang laman na balat ng itlog. Kinakailangang alisin ang tissue ng mga intervertebral disc at endplates sa magkabilang panig ng hemivertebra. Ang pagputol ng ugat ng arko at ang katawan ng hemivertebra ay pinadali ng katotohanan na ang malinaw na nakikitang spinal cord ay inilipat patungo sa concavity ng deformity.

Ang susunod na yugto ay ang pagtatanim ng mga turnilyo at kawit alinsunod sa pagpaplano ng preoperative. Kinakailangang magbigay ng compression sa kahabaan ng convex na bahagi ng deformity at distraction sa kahabaan ng concave side. Bago ang pagwawasto, kinakailangan na maglagay ng mga autografts sa anyo ng mga shavings sa pagitan ng katabing vertebrae sa depekto na nabuo pagkatapos ng resection, kung hindi man ay maaaring manatili ang mga voids. Ang unang baras na itinanim ay nasa matambok na bahagi ng arko, na dati nang nakabaluktot ito alinsunod sa normal na sagittal contour ng gulugod. Sa baras na ito, ang mga kawit o mga turnilyo ay nagkakaroon ng compressive force upang durugin ang mga endplate at isara ang triangular na post-resection na depekto. Kasabay nito, ang scoliosis at lokal na kyphosis ay naitama. Ang pangalawang baras ay itinanim sa malukong bahagi ng arko. Ang distraction, gayunpaman, ay dapat na dosed upang maiwasan ang labis na pag-igting sa spinal cord. Ang pangunahing papel ng pangalawang baras ay karagdagang pagpapapanatag. Ang posterior spondylodesis na may autobone ay ginagawa sa buong haba ng curvature arc. Ang pahinga sa kama ay dapat sundin sa loob ng 1-2 araw. Ang immobilization na may corset ay ipinahiwatig sa loob ng 3 buwan,

Mga operasyon para sa mga karamdaman sa segmentation

Ang scoliosis sa maliliit na bata ay ginagamot sa pamamagitan ng pagsasagawa ng epiphysiospondylodesis. Ang gilid at haba ng spondylodesis ay tinutukoy alinsunod sa scheme ng Dubousset. Sa mas matatandang mga bata at kabataan, ang mga taktika sa pag-opera, bukod sa iba pang mga bagay, ay idinidikta ng pagkakaroon o kawalan ng compensatory counter-curvature. Pinakamainam, ang anteroposterior spondylodesis ay ginaganap gamit ang CDI, na nagbibigay-daan para sa isang makabuluhang pag-aalis ng compensatory counter-curvature at sa gayon ay normalizes ang balanse ng puno ng kahoy. Sa mga pinaka-malubhang advanced na mga kaso, kabilang ang mga pasyenteng nasa hustong gulang, ang isang wedge osteotomy ng block ay maaaring isagawa. Sa panahon ng operasyon, ang gulugod ay sadyang na-destabilize upang makamit ang kinakailangang pagwawasto. Ang panganib ng mga komplikasyon ay tumataas nang proporsyonal sa pagwawasto na nakamit. Ang nawalang katatagan ay dapat na maibalik kaagad sa operating table.