Medikal na dalubhasa ng artikulo

Hematologist, oncohematologist

Mga bagong publikasyon

Ang maagang paggamit ng antibiotic ay nakakagambala sa pag-unlad ng immune sa mga sanggol
Ang paggamot sa kanser sa prostate bilang inirerekomenda ay nakakatulong sa karamihan ng mga lalaki na makaligtas sa sakit
Natuklasan ng mga siyentipiko na ang pang-araw-araw na ehersisyo ay nakakatulong sa iyong pagtulog nang mas mahusay
Ang mga biomarker ng Alzheimer sa utak ay maaaring matukoy nang maaga sa gitnang edad
Mga bagong rekomendasyon ng WHO: injectable lenacapavir para sa pag-iwas sa HIV
Ang bagong pagsusuri sa dugo ay hinuhulaan ang panganib ng MS mga taon bago lumitaw ang mga sintomas
Ang pag-inom ng gamot sa presyon ng dugo bago matulog ay nakakatulong na mas mahusay na makontrol ang presyon ng dugo sa araw at gabi
Natuklasan ng mga siyentipiko kung bakit tayo nag-aabot ng pagkain para sa espirituwal na kaginhawaan

Factor VIII (antihemophilic globulin A)

Alexey Kryvenko , Medikal na editor
Huling nasuri: 04.07.2025

Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.

Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.

Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.

Ang mga halaga ng sanggunian (pamantayan) ng aktibidad ng factor VIII sa plasma ng dugo ay 60-145%.

Plasma coagulation factor VIII - antihemophilic globulin A - circulates sa dugo bilang isang complex ng tatlong subunits na itinalagang VIII-k (coagulation unit), VIII-Ag (ang pangunahing antigen marker) at VIII-vWF (von Willebrand factor na nauugnay sa VIII-Ag). Ito ay pinaniniwalaan na kinokontrol ng VIII-vWF ang synthesis ng coagulation na bahagi ng antihemophilic globulin (VIII-k) at nakikilahok sa vascular-platelet hemostasis. Ang Factor VIII ay synthesized sa atay, pali, endothelial cells, leukocytes, bato at nakikilahok sa phase I ng plasma hemostasis.

Ang pagpapasiya ng factor VIII ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa pagsusuri ng hemophilia A. Ang pag-unlad ng hemophilia A ay dahil sa isang congenital deficiency ng factor VIII. Sa kasong ito, walang factor VIII sa dugo ng mga pasyente (hemophilia A ^- ) o ito ay nasa functionally defective form na hindi maaaring lumahok sa blood clotting (hemophilia A ⁺ ). Hemophilia A ^- ay napansin sa 90-92% ng mga pasyente, hemophilia A ⁺ - sa 8-10%. Sa hemophilia, ang nilalaman ng VIII-k sa plasma ng dugo ay makabuluhang nabawasan, at ang konsentrasyon ng VIII-vWF dito ay nasa loob ng normal na hanay. Samakatuwid, ang tagal ng pagdurugo sa hemophilia A ay nasa loob ng normal na mga limitasyon, at sa von Willebrand disease ito ay tumataas.

Ang Hemophilia A ay isang namamana na sakit, ngunit 20-30% ng mga pasyente ay walang positibong family history. Samakatuwid, ang pagtukoy sa aktibidad ng kadahilanan VIII ay may mahusay na halaga ng diagnostic. Depende sa antas ng aktibidad ng kadahilanan VIII, ang mga sumusunod na klinikal na anyo ng hemophilia A ay nakikilala: labis na malubha - aktibidad ng kadahilanan VIII hanggang sa 1%; malubhang - 1-2%; katamtaman - 2-5%; banayad (subhemophilia) - 6-24%.

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]