Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Factor VIII (anti-hemophilic globulin A)
Huling nasuri: 23.04.2024
Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Ang mga reference na halaga (kaugalian) ng aktibidad ng factor VIII sa plasma ng dugo ay 60-145%.
Factor VIII ng plasma clotting - antihemophilic globulin A - circulates sa dugo bilang isang complex ng tatlong subunits, itinalagang VIII-k (coagulating unit), VIII-Ar (pangunahing antigenic marker) at VIII-vWF (von Willebrand kadahilanan na nauugnay sa VIII-Ar ). Ito ay pinaniniwalaan na regulates VIII-vWF synthesis pagkakulta bahagi Antihemophilic globulin (VIII-a) at ito ay kasangkot sa platelet pagsasama-vascular hemostasis. Factor VIII ay synthesized sa atay, pali, endothelial cell, leukocytes, bato at ay kasangkot sa phase plasma ko hemostasis.
Ang pagpapasiya ng factor VIII ay gumaganap ng mahalagang papel sa pagsusuri ng hemophilia A. Ang pagpapaunlad ng hemophilia A ay dahil sa likas na kakulangan ng factor VIII. Sa dugo ng mga pasyente na may kadahilanan VIII, walang (hemophilia A - ) o ito ay nasa isang formally mababa form, na hindi maaaring makibahagi sa dugo clotting (hemophilia A + ). Hemophilia A - inihayag sa 90-92% ng mga pasyente, haemophilia A + - sa 8-10%. Kapag ang hemophilia, ang nilalaman ng VIII-k plasma ay lubhang nabawasan, at ang konsentrasyon ng VIII-PV sa loob nito ay nasa normal na hanay. Samakatuwid, ang tagal ng pagdurugo sa hemophilia A ay nasa mga limitasyon sa regulasyon, at ang sakit na von Willebrand ay nadagdagan.
Ang Hemophilia A ay isang namamana sakit, ngunit sa 20-30% ng mga pasyente ng isang positibong kasaysayan ng pamilya ay hindi traced. Samakatuwid, ang pagpapasiya ng aktibidad ng factor VIII ay mahusay na diagnostic value. Depende sa antas ng aktibidad ng factor VIII, ang mga sumusunod na klinikal na anyo ng hemopilya A ay nahahati: lubhang napakatinding - factor VIII na aktibidad hanggang sa 1%; mabigat - 1-2%; average na kalubhaan - 2-5%; liwanag (subhemophilia) - 6-24%.
[