Salik XII (Hageman).

Ang mga halaga ng sanggunian (norm) ng aktibidad ng factor XII sa plasma ng dugo ay 65-150%.

Ang Factor XII, na kilala rin bilang ang Hageman factor, ay isang mahalagang bahagi ng sistema ng pamumuo ng dugo ng tao. Ang kadahilanan ay ipinangalan kay John Hageman, isang pasyente na napag-alamang may kakulangan sa factor noong 1955, na naging dahilan upang mas tumagal ang kanyang dugo na mamuo sa mga pagsubok sa laboratoryo. Sa kabila nito, ang Hageman at iba pang mga tao na may kakulangan sa kadahilanan XII ay walang mas mataas na posibilidad na dumugo, na nagpapahiwatig ng natatanging papel nito sa proseso ng pamumuo ng dugo.

Ang Factor XII ay isang precursor (prozymogen) na ina-activate kapag nadikit sa mga nasirang surface o external substance, gaya ng mga surface na may negatibong charge. Kapag na-activate, ang factor XII ay nagpapasimula ng isang kaskad ng mga reaksyon na humahantong sa pagbuo ng isang aktibong serine protease, factor XIIa. Ang Factor XIIa ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa pagsisimula ng intrinsic pathway ng sistema ng coagulation ng dugo, pag-activate ng prekallikrein at kininogen system, at mga pakikipag-ugnayan sa fibrinolysis at complement system, na binibigyang diin ang kahalagahan nito sa mga nagpapasiklab at reparative na proseso sa katawan.

Kapansin-pansin, ang mga abnormalidad na nauugnay sa kadahilanan XII ay bihirang humantong sa mga klinikal na makabuluhang kondisyon. Ang kakulangan sa Factor XII ay hindi nauugnay sa mas mataas na panganib ng pagdurugo, hindi katulad ng mga kakulangan ng iba pang mga kadahilanan ng coagulation. Gayunpaman, ipinakita ng ilang mga pag-aaral na ang mga abnormalidad sa factor XII ay maaaring makaapekto sa panganib ng trombosis, mga kondisyon ng pamamaga, at ilang iba pang mga proseso ng pathological, bagaman ang mga mekanismo ng mga relasyon na ito ay hindi lubos na nauunawaan.

Sa klinikal na kasanayan, ang pagsusuri sa antas ng factor XII ay maaaring inireseta kapag sinisiyasat ang mga sanhi ng mga karamdaman sa coagulation ng dugo, pati na rin bilang bahagi ng isang komprehensibong pagtatasa ng hemostasis bago ang mga interbensyon sa kirurhiko o sa mga kondisyon kung saan may hinala ng isang sakit sa coagulation ng dugo.

Ang Factor XII (Hageman) ay isang sialoglycoprotein na isinaaktibo ng collagen, pakikipag-ugnay sa isang dayuhang ibabaw, adrenaline, at isang bilang ng mga proteolytic enzymes (sa partikular, plasmin). Ang Factor XII ay nagpapasimula ng intravascular coagulation; bilang karagdagan, ang factor XIIa ay nagpapalit ng mga prekallikrein ng plasma sa mga kallikrein. Ang aktibong kadahilanan XII ay nagsisilbing isang activator ng fibrinolysis.

Ang kakulangan sa Factor XII ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng oras ng clotting at APTT na walang mga palatandaan ng pagdurugo. Sa klinikal na kasanayan, ang pagsusuri sa aktibidad ng factor XII ay pangunahing ginagamit upang makita ang kakulangan nito sa katutubo. Ang kakulangan sa Factor XII ay dapat na pinaghihinalaan kapag ang oras ng clotting at APTT ay makabuluhang nadagdagan. Sa karamihan ng mga kaso, ang depekto ng Hageman ay minana sa isang autosomal recessive na paraan. Mayroong mahigpit na pagsusulatan sa pagitan ng antas ng blood clotting disorder at factor XII deficiency: sa matinding hypocoagulation, ang antas ng aktibidad ng factor na ito sa plasma ay hindi lalampas sa 2% at kadalasan ay mas mababa sa 1%; sa moderate clotting disorder, ito ay umaabot sa 3 hanggang 9%. Kung ang factor XII na aktibidad sa plasma ay 10% o higit pa, ang oras ng clotting, APTT, at iba pang mga pagsusuri ay normal.

Ang nakuha na kadahilanan XII kakulangan ay nagpapakilala sa coagulopathy ng pagkonsumo dahil sa DIC.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]