Fibrous osteodysplasia

Bone dysplasia, Liechtenstein-Braytsev disease, fibrous osteodysplasia ay ang lahat ng mga pangalan para sa parehong congenital non-hereditary pathology, kung saan ang bone tissue ay pinalitan ng fibrous tissue. Ang mga pasyente ay may kurbada ng buto - pangunahin sa pagkabata at pagbibinata. Halos alinman sa mga buto ng kalansay ay maaaring masira, ngunit ang mga buto ng bungo, tadyang at mahabang tubular na buto (mga bahagi ng metaphyseal at diaphyseal, nang hindi kinasasangkutan ng epiphysis) ay kadalasang apektado. Ang maraming sugat ay madalas na nauugnay sa McCune-Albright syndrome. Ang mga klinikal na sintomas ay depende sa kung aling mga buto ang apektado at hanggang saan. Pangunahing kirurhiko ang paggamot.

Epidemiology

Ang mga kaso ng fibrous osteodysplasia ay nagkakahalaga ng humigit-kumulang 5% ng lahat ng benign bone pathologies. Gayunpaman, walang malinaw na data sa tunay na rate ng saklaw, dahil ang sakit ay madalas na walang sintomas (sa halos 40% ng mga kaso, ang mga pasyente ay hindi nagpapakita ng anumang mga reklamo). Kasabay nito, ang naisalokal na fibrous osteodysplasia ay binabanggit sa humigit-kumulang 78% ng mga kaso.

Ang kurso ng fibrous osteodysplasia ay mabagal, progresibo, na nagpapakita ng sarili pangunahin sa panahon ng pagtaas ng paglaki ng buto. Iyon ang dahilan kung bakit ang patolohiya ay mas madalas na matatagpuan sa mga kabataan na may edad na 13-15 taon (30% ng mga nasuri na pasyente). Gayunpaman, nangyayari na ang problema ay unang napansin sa katandaan. Kung ang sakit ay sabay na nakakaapekto sa ilang mga buto (at nangyayari ito sa halos 23% ng mga kaso), kung gayon ang anomalya ay maaaring matukoy nang mas maaga - sa mga pasyente ng preschool at edad ng paaralan.

Halos kalahati ng mga pasyente, kasama ang fibrous osteodysplasia, ay mayroon ding iba pang mga sakit ng musculoskeletal system.

Hindi lahat ng pasyente ay may malinaw na sintomas ng sakit. Ang panganib ng pagpapakita ng patolohiya ay nagdaragdag sa panahon ng pagdadalaga, sa mga kababaihan - sa panahon ng pagbubuntis, pati na rin kapag nakalantad sa mga nakakapinsalang panlabas at panloob na mga kadahilanan.

Parehong nagkakasakit ang mga babae at lalaki (ayon sa iba pang mga mapagkukunan, mas madalas na nagkakasakit ang mga batang babae, sa isang ratio na 1: 1.4).

Ang pinakakaraniwang nakikitang mga sugat ay ang femur (47%), ang mga buto ng ibabang binti (37%), ang mga buto ng balikat (12%) at ang bisig (2%). Maaaring lumitaw ang fibrous osteodysplasia na may parehong dalas, parehong sa kaliwa at sa kanan. Ang polyostotic na uri ng patolohiya ay madalas na umaabot sa mga buto ng bungo, pelvis, at gayundin sa mga buto-buto (25% ng mga kaso).

Mga sanhi fibrous osteodysplasia

Ang fibrous osteodysplasia ay isang systemic skeletal bone disease na congenital ngunit hindi namamana. Ang mga proseso ng dysplasia ay kahawig ng pagbuo ng isang tumor, habang hindi ito isang tunay na proseso ng tumor. Lumilitaw ang patolohiya bilang isang resulta ng isang paglabag sa pag-unlad ng progenitor ng bone tissue - skeletal mesenchyme.

Ang unang paglalarawan ng fibrous osteodysplasia ay naganap sa simula ng ika-20 siglo ng doktor ng Russia na si Braitsov. Kasunod nito, ang impormasyon tungkol sa sakit ay dinagdagan ng American endocrinologist na si Albright, orthopedic na doktor na si Albrecht at iba pang mga espesyalista (sa partikular, Lichtenstein at Jaffe).

Sa gamot, ang mga ganitong uri ng patolohiya ay nahahati:

• monoosseous (kapag ang isang buto ng balangkas ay apektado);
• polyosseous (kapag naapektuhan ang dalawa o higit pang buto ng balangkas).

Ang unang uri ng pathological ay maaaring unang lumitaw sa halos anumang edad, kadalasan ay hindi sinamahan ng hyperpigmentation at pagkagambala ng endocrine system.

Ang pangalawang uri ng pathological ay matatagpuan sa mga pediatric na pasyente at kadalasang nangyayari sa anyo ng Albright's syndrome.

Kadalasan, ginagamit ng mga espesyalista ang sumusunod na clinicopathological classification ng fibrous osteodysplasia:

• Intraosseous lesion, na may pagbuo ng isa o maraming fibrous foci sa loob ng buto. Mas madalas, ang buong buto ay apektado, na may structural na pangangalaga ng cortical layer at ang kawalan ng curvature.
• Kabuuang osteodysplasia, na kinasasangkutan ng lahat ng mga segment sa proseso, kabilang ang cortical layer at ang zone ng bone marrow cavity. Ang sugat ay sinamahan ng bone curvature, pathological fractures. Karamihan sa mahahabang tubular bones ay nasira.
• Ang lesyon ng tumor ay nailalarawan sa pamamagitan ng focal spread ng fibrosis. Ang ganitong mga paglago ay madalas na naiiba sa binibigkas na laki.
• Ang Albright's syndrome ay ipinakita ng maraming patolohiya ng buto laban sa background ng mga endocrine disorder, maagang pagsisimula ng pagdadalaga, hindi tamang proporsyon ng katawan, hyperpigmentation ng balat, at binibigkas na kurbada ng buto.
• Ang mga fibrocartilaginous na sugat ay sinamahan ng pagbabagong-anyo ng tissue ng kartilago, na kadalasang kumplikado ng pag-unlad ng chondrosarcoma.
• Ang isang calcifying lesion ay katangian ng fibrous osteodysplasia ng tibia.

Mga kadahilanan ng peligro

Dahil ang fibrous osteodysplasia ay hindi namamana na sakit, ang mga intrauterine disorder sa pagtula ng mga tissue kung saan nabuo ang bone skeleton ay itinuturing na causative factor.

Marahil ang mga sanhi ay maaaring iba't ibang mga pathologies ng pagbubuntis - sa partikular, kakulangan sa bitamina, endocrine disorder, pati na rin ang mga kadahilanan sa kapaligiran tulad ng radiation, mga nakakahawang epekto.

Sa pangkalahatan, ang mga kadahilanan ng panganib ay inilarawan bilang mga sumusunod:

• toxicosis sa isang babae sa unang kalahati ng pagbubuntis;
• mga impeksyon sa viral at microbial sa isang babae hanggang sa ika-15 linggo ng pagbubuntis;
• hindi kanais-nais na sitwasyon sa ekolohiya;
• kakulangan sa bitamina (bitamina B at E), pati na rin ang kakulangan ng bakal, kaltsyum, yodo.

Pathogenesis

Ang pagbuo ng fibrous osteodysplasia ay dahil sa isang pagbabago sa pagkakasunud-sunod ng DNA ng mga somatic cells sa GNAS1 gene na matatagpuan sa chromosome 20q13.2-13.3. Ang gene na ito ay responsable para sa pag-encode ng α-subunit ng activating protein G. Bilang resulta ng mutational na pagbabago, ang amino acid arginine R201 ay pinalitan ng amino acid cysteine R201C o histidine R201H. Sa ilalim ng impluwensya ng isang abnormal na uri ng protina, ang G1 cyclic AMP (adenosine monophosphate) at mga selulang osteoblast ay isinaaktibo upang mapabilis ang produksyon ng DNA, na iba sa karaniwan. Bilang isang resulta, ang fibrous unorganized bone matrix tissue at primitive bone tissue ay nabuo, na wala sa pag-aari ng pagkahinog sa isang lamellar na istraktura. Ang mga pagbabago sa pathological ay nakakaapekto rin sa mga proseso ng mineralizing. [1]

Ang mga skeletal stem cell na nagdadala ng mutation na ito ay may kapansanan sa kakayahang mag-iba sa mga mature na osteoblast at sa halip ay mapanatili ang isang fibroblast-like phenotype. [2]Ang mga mutant na selula  [3] ay dumarami at pinapalitan ang normal na buto at utak, karaniwang may demineralized at hindi pa nabuong fibro-osseous tissue. [4], [5]

Kasama rin sa mga pangunahing pathogenetic na katangian ng pagbuo ng fibrous osteodysplasia ang pagbuo at paglaki ng mga cyst dahil sa isang lokal na karamdaman ng venous outflow sa metaphysis ng buto. Ang proseso ng pathological ay humahantong sa isang pagtaas sa intraosseous pressure, isang pagbabago sa cellular na komposisyon ng dugo, ang pag-alis ng lysosome enzymes na nakakaapekto sa tissue ng buto at pukawin ang lysis nito. Kasabay nito, ang proseso ng coagulation ay nabalisa, ang lokal na fibrinolysis ay nabanggit. Ang akumulasyon ng mga produkto ng agnas ng bone matrix ay nagdudulot ng pagtaas sa oncotic pressure sa loob ng cystic formation. Ang isang pathological cycle ng mutual reinforcement ng mga karamdaman ay nabuo.

Mga sintomas fibrous osteodysplasia

Ang fibrous osteodysplasia ay madalas na nagpapakita ng sarili sa maagang pagkabata at pagbibinata. Ang humerus, ulna, radius, femur, tibia, fibula ay higit na apektado.

Ang paunang yugto ng sakit ay hindi sinamahan ng anumang malubhang sintomas, kung minsan ay may bahagyang paghila ng mga sakit. [6]Sa maraming mga pasyente,  [7] ang unang "kampanilya" ay ipinakita ng isang pathological fracture. Sa pangkalahatan, ang mga maagang palatandaan ay madalas na wala o hindi napapansin.

Kapag sinusuri, kadalasang hindi nakikita ang sakit: ang sakit ay higit na katangian ng makabuluhang pisikal na pagsusumikap. Kung ang proseso ng pathological ay nakakaapekto sa proximal femoral diaphysis, ang pasyente ay maaaring makaranas ng pagkapilay, at may patolohiya ng buto ng balikat, ang pasyente ay maaaring mapansin ang kakulangan sa ginhawa sa panahon ng isang matalim na pag-indayog at pag-angat ng paa. [8], [9]

Ang klinikal na larawan ng fibrous osteodysplasia ay hindi palaging matatagpuan sa mga bata, dahil sa maraming mga pasyente, ang mga congenital anomalya at curvature ay madalas na wala. Ngunit ang polyosseous na uri ng patolohiya ay nagpapakita mismo sa mga maliliit na bata. Ang mga karamdaman sa buto ay pinagsama sa endocrinopathy, hyperpigmentation ng balat, mga karamdaman ng cardiovascular apparatus. Ang mga sintomas ng sakit ay maaaring magkakaiba at magkakaibang. Sa kasong ito, ang pangunahing sintomas ay sakit laban sa background ng pagtaas ng deformity.

Sa maraming mga pasyente, ang diagnosis ng fibrous osteodysplasia ay ginawa pagkatapos ng pagtuklas ng isang pathological fracture.

Ang kalubhaan ng kurbada ng buto ay depende sa lokasyon ng pathological lesyon. Kung ang mga tubular bones ng mga kamay ay apektado, ang kanilang hugis club ay maaaring tumaas. Kung ang mga phalanges ng daliri ay apektado, pagkatapos ay ang kanilang pagpapaikli, "pagputol" ay sinusunod.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang pinakakaraniwang kahihinatnan ng fibrous osteodysplasia ay sakit at pagtaas ng mga deformidad ng mga indibidwal na buto at paa, pati na rin ang mga pathological fracture.

Ang mga buto ng mga binti ay madalas na deformed dahil sa presyon ng timbang ng katawan, lumilitaw ang mga tipikal na curvature. Ang pinaka-binibigkas ay ang kurbada ng femur, na sa ilang mga kaso ay pinaikli ng ilang sentimetro. Sa isang deformity ng femoral neck, ang isang tao ay nagsisimulang malata.

Sa fibrous osteodysplasia ng ischium at ilium, ang pelvic ring ay baluktot, na nagiging sanhi ng kaukulang mga komplikasyon mula sa spinal column. Nabubuo ang kyphosis o kyphoscoliosis. [10]

Ang monoosseous dysplasia ay itinuturing na mas kanais-nais sa mga tuntunin ng pagbabala, bagaman ang panganib ng mga pathological fracture ay naroroon.

Ang malignant degeneration ng fibrous osteodysplasia ay bihira, ngunit hindi ito dapat ganap na ipagbukod. Posibleng bumuo ng mga proseso ng tumor tulad ng osteosarcoma, fibrosarcoma, chondrosarcoma, malignant fibrous histiocytoma.

Diagnostics fibrous osteodysplasia

Ang diagnosis ay isinasagawa ng isang orthopedic specialist, batay sa mga katangian ng clinical manifestations at impormasyong nakuha sa kurso ng instrumental at laboratory diagnostics.

Nang walang pagkabigo, ang traumatological at orthopedic status ay pinag-aralan, ang mga sukat ng apektado at malusog na mga limbs ay sinusukat, ang amplitude latitude ng articular na paggalaw (aktibo at passive) at ang kondisyon ng malambot na mga istraktura ng tissue ay tinasa, ang mga tagapagpahiwatig ng curvature at cicatricial na pagbabago ay determinado.

Ang isang orthopedic na pagsusuri ay binubuo ng mga sumusunod na hakbang:

• panlabas na pagsusuri ng apektadong lugar, pagtuklas ng pamumula, pamamaga, pagkasayang ng kalamnan, pinsala sa balat, mga proseso ng ulcerative, kurbada, pagpapaikli ng buto;
• palpation ng apektadong lugar, pagtuklas ng mga seal, paglambot ng tissue, pabagu-bagong elemento, sakit sa palpation, labis na kadaliang kumilos;
• pagkuha ng mga sukat, pag-detect ng latent edema, pagkasayang ng kalamnan, pagbabago ng haba ng buto;
• volumetric na mga sukat ng articular na paggalaw, pagkilala sa mga magkasanib na sakit.

Salamat sa isang panlabas na pagsusuri, ang isang doktor ay maaaring maghinala ng isang partikular na sakit o pinsala, tandaan ang lokalisasyon at pagkalat nito, at ilarawan ang mga pathological na palatandaan. Pagkatapos nito, ang pasyente ay itinalaga sa mga pagsubok sa laboratoryo.

Maaaring kabilang sa mga pagsusuri ang mga klinikal, biochemical na pagsusuri sa dugo, coagulogram, urinalysis, pagtatasa ng immune status. Ang formula ng leukocyte, ang antas ng kabuuang protina, albumin, urea, creatinine, alanine aminotransferase, aspartate aminotransferase ay kinakailangang matukoy, ang electrolytic na komposisyon ng dugo ay sinusuri, ang histology ng biopsy specimens at punctates ay isinasagawa. Kung ipinahiwatig, ang mga genetic na pag-aaral ay inireseta.

Ang mga instrumental na diagnostic ay kinakailangang kinakatawan ng radiography (lateral at direct). Minsan ang mga pahilig na projection na may anggulo ng pag-ikot na 30 hanggang 40 degrees ay karagdagang inireseta upang matukoy ang mga katangian ng pagpapapangit.

Sa maraming kaso, inirerekomenda ang computed tomography ng nasirang buto. Pinapayagan ka nitong tukuyin ang lokasyon at laki ng mga depekto.

Ang magnetic resonance imaging ay tumutulong upang masuri ang kalagayan ng mga nakapaligid na tisyu, at ang pagsusuri sa ultrasound ng mga paa't kamay ay tumutukoy sa mga vascular disorder.

Radionuclide technique - biphasic scintigraphy - ay kinakailangan upang matukoy ang mga apektadong sugat na hindi nakikita sa tradisyonal na radiography, gayundin upang masuri ang lawak ng operasyon.

Ang X-ray ay itinuturing na isang ipinag-uutos na pamamaraan ng diagnostic para sa mga pasyente na may pinaghihinalaang fibrous osteodysplasia, dahil nakakatulong ito upang makilala ang yugto ng patolohiya. Halimbawa, sa yugto ng osteolysis, ang imahe ay nagpapakita ng isang hindi nakaayos na kalat-kalat na metaphysis na humahawak sa growth zone. Sa yugto ng pagkita ng kaibhan, ang larawan ay nagpapakita ng isang cellular cavity na may siksik na pader na kapaligiran, na pinaghihiwalay mula sa growth zone ng isang bahagi ng malusog na tissue ng buto. Sa yugto ng pagpapanumbalik, ang imahe ay nagpapakita ng isang lugar ng compact bone tissue, o isang maliit na natitirang cavity formation. Sa mga pasyente na may fibrous osteodysplasia, ang normal na imahe ng metaphyseal ay pinalitan ng isang zone ng paliwanag: ang naturang zone ay naisalokal nang pahaba, humahasa patungo sa sentro ng buto at lumalawak patungo sa disc ng paglago. Ito ay hindi pantay,

Ang mga X-ray ay palaging ginagawa sa iba't ibang mga projection, na kinakailangan upang linawin ang pamamahagi ng mga fibrous na lugar.

Ang isang nonspecific radiological sign ay isang periosteal reaction, o periostitis (periostosis). Ang periosteal reaction sa fibrous osteodysplasia ay ang tugon ng periosteum sa pagkilos ng isang nanggagalit na kadahilanan. Ang periosteum ay hindi nakita sa x-ray: ang reaksyon ay nangyayari lamang sa kaso ng ossification ng periosteal layers.

Iba't ibang diagnosis

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng mga sakit na osteoarticular ay multifaceted at medyo kumplikado. Ayon sa mga rekomendasyong klinikal at diagnostic, itinuturing na angkop na gumamit ng maramihang diskarte, gamit ang impormasyong nakuha bilang resulta ng radiography, computed tomography, magnetic resonance imaging, at ultrasound. Kung maaari, ang lahat ng magagamit na mga pamamaraan ng radiation diagnostic ay dapat gamitin:

• polypositional, comparative radiography;
• bone mode na may computed tomography, atbp.

Ang fibrous osteodysplasia ay dapat na makilala mula sa mga naturang pathologies:

• osteofibrous dysplasia (ossifying fibroma);
• parosteal osteosarcoma;
• higanteng cell reparative bone granuloma;
• sakit ng Paget;
• well-differentiated central osteosarcoma. [11]

Paggamot fibrous osteodysplasia

Ang medikal na therapy para sa mga pasyente na may fibrous osteodysplasia ay halos hindi epektibo. Kadalasan, ang mga relapses ng sakit ay nabanggit, pati na rin ang pagtaas ng dynamics ng curvature at mga pagbabago sa haba ng mga buto. [12]

Ang isang positibong epekto ng puncture therapy sa pagbuo ng cystic formations ay nabanggit, ngunit ang naturang paggamot ay hindi malulutas ang pangkalahatang problema, na nauugnay sa malubhang mga deformidad at pagbabago sa haba ng buto.

Kaya, ang tanging siguradong paraan upang ihinto ang fibrous osteodysplasia ay surgical intervention, na inirerekomenda para sa mga pasyenteng may tubular bone dysplasia na may pinagbabatayan na mga deformidad.

Sa kawalan ng pagpapapangit ng diaphysis ng buto at ang pagkakaroon ng 50-70% na pinsala sa diameter ng buto, ang isang intralesional resection ay ginaganap. Isinasagawa ang interbensyon na isinasaalang-alang ang impormasyong nakuha sa panahon ng computed tomography at radioisotope diagnostics. Ang depekto ay pinalitan ng longitudinally split cortical grafts. Sa kaso ng matinding pinsala sa diameter ng buto (higit sa 75%), inirerekumenda na magsagawa ng isang radikal na pag-alis ng mga nabagong tisyu. [13] Ang depekto ay pinalitan ng cortical grafts, sabay-sabay na gumagamit ng iba't ibang uri ng osteosynthesis:

• metal osteosynthesis sa paggamit ng mga panlabas na fixation device ay inirerekomenda para sa mga pasyente na may mga deformities ng femur at ang paglipat ng pathological na proseso sa trochanter at segmental leeg;
• metal osteosynthesis gamit ang tuwid na periosteal plates ay inirerekomenda para sa mga pasyente na may tibial curvature.

Ang operasyon ng osteosynthesis ay pinlano at maaaring magkaroon ng sarili nitong contraindications:

• talamak na kurso ng mga nakakahawang at nagpapasiklab na mga pathology;
• exacerbation ng mga talamak na pathologies;
• estado ng decompensation;
• psychopathology;
• dermatopathologies na nakakaapekto sa lugar na apektado ng fibrous osteodysplasia.

Ang esensya ng surgical intervention ay isang kumpletong segmental resection ng nasirang bone tissue at ang pag-install ng bone implant. Sa pagkakaroon ng isang pathological fracture, isang transosseous compression-distraction Ilizarov apparatus ay ginagamit.

Sa isang polyostotic lesion, inirerekumenda na simulan ang interbensyon sa kirurhiko sa lalong madaling panahon, nang hindi naghihintay para sa paglitaw ng kurbada ng mga nasirang buto. Sa sitwasyong ito, maaari nating pag-usapan ang tungkol sa isang preventive (preventive) na operasyon, na mas madali sa teknikal, at mayroon ding mas banayad na panahon ng rehabilitasyon.

Ang mga cortical grafts ay maaaring labanan ang dysplasia sa loob ng mahabang panahon, at, kasama ng mga bone fixation device, ay nakakatulong na maiwasan ang muling pagpapapangit ng operated limb at maiwasan ang paglitaw ng isang pathological fracture.

Ang mga naoperahang pasyente na may fibrous osteodysplasia ay nangangailangan ng sistematikong dynamic na pagsubaybay ng isang orthopedic na doktor, dahil ang sakit ay may posibilidad na muling lumala. Sa pag-unlad ng pag-ulit ng osteodysplasia, ang pangalawang operasyon ay karaniwang inireseta. [14]

Mahaba ang postoperative recovery period. Kabilang dito ang exercise therapy upang maiwasan ang paglitaw ng contractures, pati na rin ang spa treatment.

Pag-iwas

Walang tiyak na pag-iwas sa pag-unlad ng fibrous dysplasia, na nauugnay sa isang hindi sapat na naiintindihan na etiology ng disorder.

Ang mga hakbang sa pag-iwas ay binubuo ng sapat na pamamahala ng pagbubuntis at ang pagpapatupad ng mga sumusunod na rekomendasyon:

• pag-optimize ng nutrisyon ng isang babae sa buong panahon ng panganganak, tinitiyak ang kinakailangang paggamit ng mga elemento ng bakas at bitamina;
• pagbubukod ng alkohol at paggamit ng tabako;
• pag-iwas sa mga negatibong epekto ng mga teratogenic substance (mga heavy metal salt, insecticides, pestisidyo at ilang mga gamot);
• pagpapabuti ng kalusugan ng somatic na kababaihan (pagpapanatili ng normal na timbang ng katawan, pag-iwas sa diabetes, atbp.);
• pag-iwas sa mga impeksyon sa intrauterine.

Pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata, mahalagang mag-isip nang maaga tungkol sa pag-iwas sa parehong fibrous osteodysplasia at mga pathology ng musculoskeletal na mekanismo sa pangkalahatan. Iminumungkahi ng mga doktor na gamitin ang mga sumusunod na rekomendasyon:

• subaybayan ang iyong timbang;
• maging aktibo sa pisikal at samantala, huwag mag-overload sa musculoskeletal system;
• maiwasan ang patuloy na labis na stress sa mga buto at kasukasuan;
• tiyakin ang sapat na paggamit ng mga bitamina at mineral sa katawan;
• itigil ang paninigarilyo at pag-abuso sa alkohol.

Bilang karagdagan, kinakailangan na napapanahong humingi ng tulong medikal para sa mga pinsala at mga pathology mula sa musculoskeletal system. Ang pamamahala sa pinsala ay dapat na kumpleto, at ang paggamot ay hindi dapat kumpletuhin nang mag-isa nang walang medikal na payo. Mahalagang regular na sumailalim sa mga medikal na eksaminasyon - lalo na kung ang isang tao ay nasa panganib o nakakaranas ng kakulangan sa ginhawa sa mga buto, joints, at spinal column.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa buhay ng mga pasyente na may fibrous osteodysplasia ay kanais-nais. Gayunpaman, sa kawalan ng paggamot, o may hindi sapat na mga therapeutic measure (lalo na sa polyostotic lesions), may panganib na magkaroon ng mga gross curvature na humahantong sa kapansanan. Sa ilang mga pasyente, ang fibrous osteodysplasia ay humahantong sa ang katunayan na ang dysplastic foci ay binago sa benign at malignant na mga proseso ng tumor - halimbawa, mayroong mga nakapirming kaso ng giant cell neoplasm, osteogenic sarcoma, at non-ossifying fibroma.

Ang fibrous osteodysplasia ay madalas na umuulit. Samakatuwid, napakahalaga na ang pasyente, kahit na pagkatapos ng interbensyon sa kirurhiko, ay nasa ilalim ng patuloy na pangangasiwa ng mga espesyalista sa orthopaedic. Ang pagbuo ng bagong pathological foci, lysis ng allografts, pathological fractures ay hindi ibinukod.