Fibrous osteodysplasia.

Bone dysplasia, Lichtenstein-Braitzev disease, fibrous osteodysplasia - lahat ng ito ay ang mga pangalan ng parehong congenital non-hereditary pathology, kung saan ang bone tissue ay pinalitan ng fibrous tissue. Ang mga pasyente ay may mga kurbada ng buto - pangunahin sa pagkabata at pagbibinata. Halos alinman sa mga buto ng kalansay ay maaaring mapinsala, ngunit ang pinakamadalas na apektado ay ang mga buto ng bungo, tadyang at mahabang tubular bones (mga bahagi ng metaphyseal at diaphyseal, nang hindi kinasasangkutan ng epiphysis). Ang maraming sugat ay madalas na pinagsama sa McCune-Albright syndrome. Ang mga klinikal na sintomas ay depende sa kung aling mga buto ang apektado at hanggang saan. Pangunahing kirurhiko ang paggamot.

Epidemiology

Ang mga kaso ng fibrous osteodysplasia ay nagkakahalaga ng humigit-kumulang 5% ng lahat ng benign bone pathologies. Gayunpaman, walang malinaw na data sa tunay na rate ng saklaw, dahil ang sakit ay madalas na walang sintomas (sa humigit-kumulang 40% ng mga kaso, ang mga pasyente ay hindi nagpapakita ng anumang mga reklamo). Kasabay nito, ang naisalokal na fibrous osteodysplasia ay iniulat sa humigit-kumulang 78% ng mga kaso.

Ang kurso ng fibrous osteodysplasia ay mabagal, progresibo, at nagpapakita ng sarili pangunahin sa mga panahon ng pagtaas ng paglaki ng buto. Iyon ang dahilan kung bakit ang patolohiya ay madalas na napansin sa mga kabataan na may edad na 13-15 (30% ng mga nasuri na pasyente). Gayunpaman, nangyayari na ang problema ay unang napansin sa katandaan. Kung ang sakit ay sabay-sabay na nakakaapekto sa ilang mga buto (at ito ay nangyayari sa humigit-kumulang 23% ng mga kaso), ang anomalya ay maaaring matukoy nang mas maaga - sa mga pasyente ng preschool at edad ng paaralan.

Halos kalahati ng mga pasyente, kasama ang fibrous osteodysplasia, ay mayroon ding iba pang mga sakit ng musculoskeletal system.

Hindi lahat ng pasyente ay may halatang sintomas ng sakit. Ang panganib ng patolohiya ay nagdaragdag sa panahon ng pagdadalaga, sa mga kababaihan - sa panahon ng pagbubuntis, at din kapag nakalantad sa mga nakakapinsalang panlabas at panloob na mga kadahilanan.

Ang mga kinatawan ng babae at lalaki na kasarian ay pantay na apektado (ayon sa iba pang data, ang mga batang babae ay medyo mas madalas na apektado, sa isang ratio na 1:1.4).

Ang pinakamadalas na nakikitang mga sugat ay ang femur (47%), shin bones (37%), shoulder bones (12%) at forearm (2%). Ang fibrous osteodysplasia ay maaaring mangyari na may pantay na dalas sa parehong kaliwa at kanang bahagi. Ang polyostotic na uri ng patolohiya ay madalas na kumakalat sa mga buto ng bungo, pelvis at tadyang (25% ng mga kaso).

Mga sanhi fibrous osteodysplasia

Ang fibrous osteodysplasia ay isang systemic pathology ng skeletal bones, congenital ngunit hindi namamana. Ang mga proseso ng dysplasia ay kahawig ng pagbuo ng tumor, habang hindi ito isang tunay na proseso ng tumor. Lumilitaw ang patolohiya bilang isang resulta ng pagkagambala sa pag-unlad ng buto tissue progenitor - skeletogenic mesenchyme.

Ang unang paglalarawan ng fibrous osteodysplasia ay ginawa sa simula ng ika-20 siglo ng doktor ng Russia na si Braitsov. Kasunod nito, ang impormasyon tungkol sa sakit ay dinagdagan ng American endocrinologist na si Albright, ang orthopedist na si Albrecht at iba pang mga espesyalista (sa partikular, Lichtenstein at Jaffe).

Sa gamot, ang mga sumusunod na uri ng patolohiya ay nakikilala:

• monostotic (kapag ang isang buto ng balangkas ay apektado);
• polyostotic (kapag naapektuhan ang dalawa o higit pang buto ng balangkas).

Ang unang uri ng pathological ay maaaring unang lumitaw sa halos anumang edad at kadalasan ay hindi sinamahan ng hyperpigmentation o pagkagambala ng endocrine system.

Ang pangalawang uri ng pathological ay matatagpuan sa mga pediatric na pasyente at kadalasang nangyayari bilang Albright syndrome.

Kadalasan, ginagamit ng mga espesyalista ang sumusunod na klinikal at pathological na pag-uuri ng fibrous osteodysplasia:

• Intraosseous lesion, na may pagbuo ng single o multiple fibrous foci sa loob ng buto. Mas madalas, ang buong buto ay apektado, na may structural preservation ng cortex at ang kawalan ng curvature.
• Kabuuang osteodysplasia, na may paglahok ng lahat ng mga segment sa proseso, kabilang ang cortical layer at ang bone marrow cavity zone. Ang sugat ay sinamahan ng bone curvature, pathological fractures. Ang mga mahabang tubular na buto ay kadalasang napinsala.
• Ang lesyon ng tumor ay nailalarawan sa pamamagitan ng focal spread ng fibrosis. Ang ganitong mga paglago ay madalas na nakikilala sa pamamagitan ng kanilang binibigkas na laki.
• Ang Albright syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng maraming mga pathology ng buto laban sa background ng mga endocrine disorder, maagang pagsisimula ng pagdadalaga, abnormal na proporsyon ng katawan, hyperpigmentation ng balat at binibigkas na mga kurbada ng buto.
• Ang mga fibrocartilaginous na sugat ay sinamahan ng pagbabagong-anyo ng cartilaginous tissue, na kadalasang kumplikado sa pamamagitan ng pag-unlad ng chondrosarcoma.
• Ang calcifying lesion ay katangian ng fibrous osteodysplasia ng tibia.

Mga kadahilanan ng peligro

Dahil ang fibrous osteodysplasia ay hindi isang namamana na sakit, ang mga intrauterine disturbances sa pagbuo ng mga tisyu mula sa kung saan ang skeletal system ay kasunod na bubuo ay itinuturing na mga kadahilanan na sanhi.

Posible na ang mga sanhi ay maaaring iba't ibang mga pathologies ng pagbubuntis, sa partikular, kakulangan sa bitamina, endocrine disorder, pati na rin ang mga kadahilanan sa kapaligiran tulad ng radiation at mga nakakahawang epekto.

Sa pangkalahatan, ang mga kadahilanan ng panganib ay inilarawan bilang mga sumusunod:

• toxicosis sa isang babae sa unang kalahati ng pagbubuntis;
• mga impeksyon sa viral at microbial sa mga kababaihan hanggang 15 linggo ng pagbubuntis;
• hindi kanais-nais na mga kondisyon sa kapaligiran;
• kakulangan sa bitamina (bitamina B at E), pati na rin ang kakulangan ng bakal, kaltsyum, yodo.

Pathogenesis

Ang pagbuo ng fibrous osteodysplasia ay sanhi ng pagbabago sa pagkakasunud-sunod ng DNA ng mga somatic cells sa GNAS1 gene, na matatagpuan sa chromosome 20q13.2-13.3. Ang gene na ito ay responsable para sa pag-encode ng α-subunit ng activating protein G. Bilang resulta ng mutational na pagbabago, ang amino acid arginine R201 ay pinalitan ng amino acid cysteine R201C o histidine R201H. Sa ilalim ng impluwensya ng abnormal na uri ng protina, ang pag-activate ng G1 cyclic AMP (adenosine monophosphate) ay nangyayari at ang mga osteoblastic na selula ay nagpapabilis sa produksyon ng DNA, naiiba sa karaniwan. Bilang isang resulta, ang fibrous disorganized bone matrix tissue at primitive bone tissue ay nabuo, na pinagkaitan ng pag-aari ng pagkahinog sa isang lamellar na istraktura. Ang mga pagbabago sa pathological ay nakakaapekto rin sa mga proseso ng mineralizing. [ 1 ]

Ang mga skeletal stem cell na nagdadala ng mutation na ito ay may kapansanan sa kakayahang mag-iba sa mga mature na osteoblast at sa halip ay mapanatili ang isang fibroblast-like phenotype.[ 2 ],[ 3 ] Ang mutant cells ay dumarami at pinapalitan ang normal na buto at bone marrow, karaniwang may demineralized at structurally immature na fibro-osseous tissue,[ 5 ] tissue. [ 4 ]

Ang mga pangunahing pathogenetic na katangian ng fibrous osteodysplasia development ay kinabibilangan din ng pagbuo at paglaki ng mga cyst dahil sa lokal na karamdaman ng venous outflow sa bone metaphysis. Ang proseso ng pathological ay humahantong sa pagtaas ng intraosseous pressure, pagbabago ng cellular na komposisyon ng dugo, pagpapalabas ng lysosome enzymes na nakakaapekto sa tissue ng buto at pumukaw sa lysis nito. Kasabay nito, ang proseso ng coagulation ay nagambala, ang lokal na fibrinolysis ay sinusunod. Ang akumulasyon ng bone matrix decomposition products ay nagdudulot ng pagtaas ng oncotic pressure sa loob ng cystic formation. Ang pathological cycle ng mutual amplification ng mga karamdaman ay nabuo.

Mga sintomas fibrous osteodysplasia

Ang fibrous osteodysplasia ay kadalasang nagpapakita ng sarili sa maagang pagkabata at pagbibinata. Ang humerus, ulna, radius, femur, tibia, at fibula ay higit na apektado.

Ang paunang yugto ng sakit ay hindi sinamahan ng anumang binibigkas na mga sintomas, kung minsan ang bahagyang nagging sakit ay nabanggit. [ 6 ], [ 7 ] Sa maraming mga pasyente, ang unang "alarm bell" ay isang pathological fracture. Sa pangkalahatan, ang mga unang palatandaan ay madalas na wala o nananatiling hindi napapansin.

Kapag palpated, karaniwang walang sakit: ang sakit ay mas tipikal para sa makabuluhang pisikal na pagsusumikap. Kung ang proseso ng pathological ay nakakaapekto sa proximal femoral diaphysis, ang pasyente ay maaaring makaranas ng pagkapilay, at sa kaso ng patolohiya ng humeral bone, ang pasyente ay maaaring mapansin ang kakulangan sa ginhawa sa panahon ng isang matalim na pag-indayog at pag-angat ng paa. [ 8 ], [ 9 ]

Ang klinikal na larawan ng fibrous osteodysplasia ay hindi palaging nakikita sa mga bata, dahil maraming mga pasyente ang madalas na walang congenital anomalya at curvatures. Ngunit ang polyostotic na uri ng patolohiya ay nagpapakita mismo sa mga maliliit na bata. Ang mga sakit sa buto ay pinagsama sa endocrinopathy, hyperpigmentation ng balat, at mga sakit sa cardiovascular. Ang mga sintomas ng sakit ay maaaring iba-iba at multifaceted. Sa kasong ito, ang pangunahing sintomas ay sakit na sindrom laban sa background ng pagtaas ng pagpapapangit.

Maraming mga pasyente ang nasuri na may fibrous dysplasia pagkatapos matuklasan ang isang pathological fracture.

Ang kalubhaan ng mga kurbada ng buto ay depende sa lokasyon ng pathological lesion. Kung ang mga tubular bones ng mga kamay ay apektado, ang kanilang hugis club na pagpapalaki ay posible. Kung ang mga phalanges ng daliri ay apektado, ang kanilang pagpapaikli, "pagputol", ay sinusunod.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang pinakakaraniwang kahihinatnan ng fibrous osteodysplasia ay sakit at pagtaas ng mga deformidad ng mga indibidwal na buto at paa, pati na rin ang mga pathological fracture.

Ang mga buto ng binti ay madalas na deformed dahil sa presyon ng timbang ng katawan, lumilitaw ang mga tipikal na curvature. Ang pinaka-binibigkas na kurbada ay ang femur, na sa ilang mga kaso ay nagpapaikli ng ilang sentimetro. Kapag ang femoral neck ay deformed, ang isang tao ay nagsisimulang malata.

Sa fibrous osteodysplasia ng ischium at ilium, ang pelvic ring ay hubog, na nagiging sanhi ng kaukulang mga komplikasyon sa bahagi ng spinal column. Nabubuo ang kyphosis o kyphoscoliosis. [ 10 ]

Ang monostotic dysplasia ay itinuturing na may mas kanais-nais na pagbabala, bagaman ang panganib ng mga pathological fracture ay naroroon.

Ang malignant degeneration ng fibrous osteodysplasia ay bihira, ngunit hindi ito dapat ganap na ibukod. Ang pag-unlad ng mga proseso ng tumor tulad ng osteosarcoma, fibrosarcoma, chondrosarcoma, malignant fibrous histiocytoma ay posible.

Diagnostics fibrous osteodysplasia

Ang diagnosis ay ginawa ng isang orthopaedic specialist batay sa mga katangian ng clinical manifestations at impormasyong nakuha sa panahon ng instrumental at laboratory diagnostics.

Ang traumatological at orthopedic status ay pinag-aralan nang walang kabiguan, ang mga sukat ng apektado at malusog na mga limbs ay sinusukat, ang amplitude ng magkasanib na paggalaw (aktibo at passive) at ang kondisyon ng malambot na mga istraktura ng tissue ay tinasa, at ang mga tagapagpahiwatig ng curvature at cicatricial na pagbabago ay tinutukoy.

Ang pagsusuri ng isang orthopedist ay binubuo ng mga sumusunod na yugto:

• panlabas na pagsusuri ng apektadong lugar, pagtuklas ng pamumula, pamamaga, pagkasayang ng kalamnan, pinsala sa balat, mga proseso ng ulcerative, curvatures, pagpapaikli ng buto;
• palpation ng apektadong lugar, pagtuklas ng mga compaction, paglambot ng tissue, pabagu-bagong elemento, sakit sa palpation, labis na kadaliang kumilos;
• pagkuha ng mga sukat, pag-detect ng nakatagong edema, pagkasayang ng kalamnan, mga pagbabago sa haba ng buto;
• volumetric na mga sukat ng magkasanib na paggalaw, pagtuklas ng mga magkasanib na sakit.

Salamat sa panlabas na pagsusuri, ang doktor ay maaaring maghinala ng isang partikular na sakit o pinsala, tandaan ang lokalisasyon at pagkalat nito, ilarawan ang mga palatandaan ng pathological. Pagkatapos nito, ang pasyente ay itinalaga sa mga pagsubok sa laboratoryo.

Maaaring kasama sa mga pagsusuri ang mga klinikal at biochemical na pagsusuri sa dugo, isang coagulogram, pagsusuri ng ihi, at isang pagtatasa ng katayuan ng immune. Natutukoy ang bilang ng puting selula ng dugo, kabuuang protina, albumin, urea, creatinine, alanine aminotransferase, at aspartate aminotransferase, sinusuri ang electrolytic na komposisyon ng dugo, at isinagawa ang histology ng mga biopsy at puncture. Kung ipinahiwatig, ang mga genetic na pagsusuri ay inireseta.

Ang mga instrumental na diagnostic ay kinakailangang kinakatawan ng radiography (lateral at direct). Minsan, upang matukoy ang mga katangian ng pagpapapangit, ang mga pahilig na projection na may anggulo ng pag-ikot ng 30 hanggang 40 degrees ay karagdagang inireseta.

Sa maraming kaso, inirerekomenda ang isang CT scan ng nasirang buto. Nagbibigay-daan ito para sa mas tumpak na pagtukoy sa lokasyon at laki ng mga depekto.

Ang magnetic resonance imaging ay tumutulong upang masuri ang kalagayan ng mga nakapaligid na tisyu, at ang pagsusuri sa ultrasound ng mga paa't kamay ay tumutukoy sa mga vascular disorder.

Ang radionuclide technique - two-phase scintigraphy - ay kinakailangan upang matukoy ang mga apektadong lugar na hindi nakikita ng conventional radiography, gayundin upang masuri ang saklaw ng operasyon.

Ang X-ray ay itinuturing na isang ipinag-uutos na paraan ng diagnostic para sa mga pasyente na may pinaghihinalaang fibrous osteodysplasia, dahil nakakatulong ito upang makilala ang yugto ng patolohiya. Halimbawa, sa yugto ng osteolysis, ang imahe ay nagpapakita ng isang walang istraktura, kalat-kalat na metaphysis na humahawak sa growth zone. Sa yugto ng demarcation, ang larawan ay nagpapakita ng cellular cavity na may siksik na pader na kapaligiran, na pinaghihiwalay mula sa growth zone ng isang bahagi ng malusog na bone tissue. Sa yugto ng pagbawi, ipinapakita ng imahe ang isang lugar ng siksik na tissue ng buto o isang maliit na natitirang lukab. Sa mga pasyente na may fibrous osteodysplasia, ang normal na metaphyseal na imahe ay pinalitan ng isang zone ng paliwanag: ang nasabing zone ay naisalokal nang pahaba, humahasa patungo sa sentro ng buto at lumalawak patungo sa disc ng paglago. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi pagkakapantay-pantay, hugis fan na pagtatabing sa pamamagitan ng mga partisyon ng buto patungo sa epiphyses.

Ang mga X-ray ay palaging kinukuha sa iba't ibang mga projection, na kinakailangan upang linawin ang pamamahagi ng mga fibrous na lugar.

Ang isang hindi tiyak na radiographic sign ay ang periosteal reaction, o periostitis (periostosis). Ang periosteal reaction sa fibrous osteodysplasia ay isang tugon ng periosteum sa epekto ng isang nakakainis na kadahilanan. Ang periosteum ay hindi nakita sa isang X-ray na imahe: ang reaksyon ay nangyayari lamang sa kaso ng ossification ng periosteal layer.

Iba't ibang diagnosis

Ang pagkakaiba-iba ng mga diagnostic ng buto at magkasanib na sakit ay multifaceted at medyo kumplikado. Ayon sa mga rekomendasyong klinikal at diagnostic, ipinapayong gumamit ng maraming diskarte, gamit ang impormasyong nakuha bilang resulta ng radiography, computed tomography, magnetic resonance imaging, pagsusuri sa ultrasound. Kung maaari, ang lahat ng magagamit na mga pamamaraan ng radiation diagnostic ay dapat gamitin:

• polypositional, comparative radiography;
• bone mode sa computed tomography, atbp.

Ang fibrous osteodysplasia ay dapat na makilala mula sa mga sumusunod na pathologies:

• osteofibrous dysplasia (ossifying fibroma);
• parosteal osteosarcoma;
• higanteng cell reparative bone granuloma;
• sakit ng Paget;
• well-differentiated central osteosarcoma. [ 11 ]

Paggamot fibrous osteodysplasia

Ang drug therapy para sa mga pasyente na may fibrous osteodysplasia ay halos hindi epektibo. Ang mga relapses ng sakit ay medyo karaniwan, pati na rin ang pagtaas ng dynamics ng curvature at mga pagbabago sa haba ng buto. [ 12 ]

Ang isang positibong epekto ng puncture therapy sa pagbuo ng cystic formations ay nabanggit, ngunit ang naturang paggamot ay hindi malulutas ang pangkalahatang problema, na nauugnay sa binibigkas na mga deformation at pagbabago sa haba ng buto.

Kaya, ang tanging siguradong paraan upang ihinto ang fibrous osteodysplasia ay itinuturing na surgical intervention, na inirerekomenda para sa mga pasyenteng may tubular bone dysplasia na may background deformities.

Sa kawalan ng pagpapapangit ng diaphysis ng buto at ang pagkakaroon ng 50-70% na pinsala sa cross-section ng buto, ang intrafocal resection ay ginaganap. Isinasagawa ang interbensyon na isinasaalang-alang ang impormasyong nakuha sa panahon ng computed tomography at radioisotope diagnostics. Ang depekto ay pinalitan ng longitudinally split cortical grafts. Sa kaso ng matinding pinsala sa cross-section ng buto (higit sa 75%), inirerekumenda na magsagawa ng isang operasyon upang radikal na alisin ang binagong tissue. [ 13 ] Ang depekto ay pinalitan ng cortical grafts, sabay-sabay na gumagamit ng iba't ibang uri ng osteosynthesis:

• metal osteosynthesis gamit ang extra-osseous fixation device ay inirerekomenda para sa mga pasyente na may femoral deformities at ang paglipat ng pathological na proseso sa trochanteric region at segmental neck;
• Ang metal osteosynthesis gamit ang tuwid na periosteal plate ay inirerekomenda para sa mga pasyente na may tibial curvature.

Ang operasyon ng Osteosynthesis ay pinlano at maaaring may sariling mga kontraindikasyon:

• talamak na kurso ng mga nakakahawang at nagpapasiklab na mga pathology;
• exacerbation ng mga talamak na pathologies;
• estado ng decompensation;
• psychopathologies;
• dermatopathologies na nakakaapekto sa lugar na apektado ng fibrous osteodysplasia.

Ang esensya ng surgical intervention ay isang kumpletong segmental resection ng nasirang bone tissue at pag-install ng bone implant. Sa pagkakaroon ng isang pathological fracture, ang Ilizarov transosseous compression-distraction apparatus ay ginagamit.

Sa kaso ng polyostotic na pinsala, inirerekomenda na simulan ang interbensyon sa kirurhiko nang maaga hangga't maaari, nang hindi naghihintay para sa paglitaw ng mga kurbada ng mga nasirang buto. Sa sitwasyong ito, maaari nating pag-usapan ang tungkol sa isang preventive (babala) na operasyon, na mas madali sa teknikal, at mayroon ding mas malambot na panahon ng rehabilitasyon.

Maaaring labanan ng cortical grafts ang dysplasia sa loob ng mahabang panahon, at kasama ng mga bone fixation device ay nakakatulong na maiwasan ang muling pagpapapangit ng operated limb at maiwasan ang paglitaw ng pathological fracture.

Ang mga pasyente na may fibrous osteodysplasia na sumailalim sa operasyon ay nangangailangan ng sistematikong dynamic na pagsubaybay ng isang orthopedic surgeon, dahil ang sakit ay may posibilidad na bumalik. Kung ang osteodysplasia ay nagbabalik, ang pangalawang operasyon ay karaniwang inireseta. [ 14 ]

Mahaba ang postoperative recovery period. Kabilang dito ang exercise therapy upang maiwasan ang contractures, pati na rin ang spa treatment.

Pag-iwas

Walang tiyak na pag-iwas para sa pagbuo ng fibrous dysplasia, na dahil sa hindi gaanong naiintindihan na etiology ng disorder.

Kasama sa mga hakbang sa pag-iwas ang sapat na pamamahala sa pagbubuntis at pagsunod sa mga sumusunod na rekomendasyon:

• pag-optimize ng nutrisyon ng isang babae sa buong panahon ng reproductive, tinitiyak ang kinakailangang paggamit ng mga microelement at bitamina;
• pag-aalis ng pag-inom ng alak at paninigarilyo;
• pag-iwas sa negatibong epekto ng mga teratogenic substance (mga heavy metal salt, insecticides, pestisidyo at ilang mga gamot);
• pagpapabuti ng kalusugan ng somatic ng kababaihan (pagpapanatili ng normal na timbang ng katawan, pag-iwas sa diabetes, atbp.);
• pag-iwas sa pag-unlad ng mga impeksyon sa intrauterine.

Pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata, mahalagang mag-isip nang maaga tungkol sa pag-iwas sa parehong fibrous osteodysplasia at mga pathology ng musculoskeletal na mekanismo sa pangkalahatan. Iminumungkahi ng mga doktor na gamitin ang mga sumusunod na rekomendasyon:

• panoorin ang iyong timbang;
• maging aktibo sa pisikal at sa parehong oras ay hindi labis na karga ang musculoskeletal system;
• maiwasan ang patuloy na labis na stress sa mga buto at kasukasuan;
• tiyakin ang sapat na supply ng mga bitamina at mineral sa katawan;
• itigil ang paninigarilyo at pag-abuso sa alkohol.

Bilang karagdagan, kinakailangan na agad na humingi ng medikal na tulong para sa mga pinsala at mga pathology ng musculoskeletal system. Ang pamamahala ng trauma ay dapat na kumpleto, at hindi mo dapat kumpletuhin ang paggamot sa iyong sarili nang hindi kumukunsulta sa isang doktor. Mahalagang sumailalim sa mga regular na medikal na eksaminasyon - lalo na kung ang isang tao ay nasa panganib o nakakaranas ng kakulangan sa ginhawa sa mga buto, kasukasuan, o gulugod.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa buhay ng mga pasyente na may fibrous osteodysplasia ay kanais-nais. Gayunpaman, sa kawalan ng paggamot o may hindi naaangkop na mga therapeutic measure (lalo na sa kaso ng polyostotic lesions), may panganib na magkaroon ng mga gross curvature na humahantong sa kapansanan. Sa ilang mga pasyente, ang fibrous osteodysplasia ay humahantong sa ang katunayan na ang dysplastic foci ay binago sa benign at malignant na mga proseso ng tumor - kaya, mayroong mga nakapirming kaso ng pag-unlad ng giant cell neoplasm, osteogenic sarcoma, non-ossifying fibroma.

Ang fibrous osteodysplasia ay may posibilidad ng madalas na pagbabalik. Samakatuwid, napakahalaga na ang pasyente, kahit na pagkatapos ng interbensyon sa kirurhiko, ay nasa ilalim ng patuloy na pagmamasid ng mga espesyalista sa orthopaedic. Ang pagbuo ng bagong pathological foci, lysis ng allografts, pathological fractures ay hindi ibinukod.