Ganglioneuroma

Ang ganglioneuroma ay isang benign tumor na nabubuo mula sa mga ganglion cells na bahagi ng nervous system. Maaaring mangyari ang mga ganglioneuroma sa iba't ibang bahagi ng katawan, ngunit kadalasan ay nabubuo sila sa perispinal ganglia, neuroganglia, o iba pang bahagi ng peripheral nervous system. [1]Karaniwang matatagpuan ang mga ito sa retroperitoneum (32-52%) o sa posterior mediastinum (39-43%). Mas madalas, ang mga gangloneuroma ay matatagpuan din sa cervical region (8-9%). [2], [3]Ang mga tumor na ito ay karaniwang mabagal na lumalaki at benign, bagaman sa mga bihirang kaso ay maaaring malignant ang mga ito. Ang pangunahing lokalisasyon ay ang mediastinum sa mga batang mas matanda sa 10 taong gulang. Ang kaugnayan sa malignant na neuroblastoma ay bihira at isa pa ring paksa ng debate.

Ang mga sintomas ng ganglioneuroma ay maaaring mag-iba depende sa lokasyon at laki nito. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga ganglioneuroma ay hindi nagiging sanhi ng mga sintomas at natuklasan nang hindi sinasadya kapag sinusuri para sa iba pang mga sakit o kapag kinuha ang mga x-ray. Gayunpaman, kung ang tumor ay lumalaki at nagsimulang magbigay ng presyon sa mga nakapaligid na tisyu o nerbiyos, ang mga sumusunod na sintomas ay maaaring mangyari:

1. Sakit o kakulangan sa ginhawa sa lugar ng tumor.
2. Pamamanhid o panghihina sa mga lugar na innervated ng tumor.
3. Isang pagtaas sa laki ng tumor na maaaring madama sa pamamagitan ng palpation.

Ang pag-diagnose ng ganglioneuroma ay maaaring mangailangan ng iba't ibang medikal na pagsusuri, kabilang ang mga x-ray, computed tomography (CT) scan, magnetic resonance imaging (MRI), o tumor biopsy.

Maaaring kabilang sa paggamot sa ganglioneuroma ang pag-opera sa pagtanggal ng tumor, lalo na kung ito ay nagdudulot ng mga sintomas o pinaghihinalaang malignant. Ang pagbabala para sa mga pasyente na may ganglioneuroma ay karaniwang kanais-nais, lalo na kung ang tumor ay benign at matagumpay na naalis. Gayunpaman, mahalagang talakayin ang paggamot at pagbabala sa iyong doktor batay sa iyong partikular na sitwasyon.

Mga sanhi ganglioneuromas

Narito ang ilan sa mga potensyal na sanhi ng ganglioneuroma:

1. Mga genetic na kadahilanan: Ang ilang mga uri ng ganglioneuroma ay maaaring nauugnay sa genetic mutations o minanang mga sindrom na nagpapataas ng panganib na magkaroon ng mga tumor.

Ang tyrosine kinase receptor ERBB3 ay isa sa mga madalas na kinokontrol na mga gene sa HN. [4]Higit pa rito, natagpuan ng mga kamakailang serye ng kaso ang mataas na pagpapahayag ng GATA3 sa lahat ng HN tumor (100%), na nagpapahiwatig na maaaring ito ay isang napaka-maaasahang marker ng HN. [5], [6]Sa wakas, ang magkakasamang buhay ng HN sa neuroblastoma ay naiugnay sa hemizygous na pagtanggal ng 11q14.1-23.3. Sa katunayan, ang predisposisyon na bumuo ng mga neurogenic na bukol ay maaaring nauugnay sa pagtanggal ng mga NCAM1 at CADM1 gen, na nasa 11q. [7]Gayunpaman, hindi tulad ng neuroblastoma, ang HN ay tila hindi nagpapakita ng MYCN gene amplification.

1. Trauma: Ang pinsala sa mga nerve o tissue dahil sa trauma ay maaaring mag-ambag sa pagbuo ng ganglioneuroma sa nervous system.
2. Pamamaga: Ang ilang mga nakakahawa o nagpapasiklab na proseso ay maaaring magpataas ng posibilidad ng pagbuo ng ganglioneuroma.
3. Mga sakit na neurodegenerative: Ang ilang mga sakit na neurodegenerative ay maaaring nauugnay sa pagbuo ng ganglioneuroma.
4. Neurofibromatosis: Ang genetic na kondisyong ito, tulad ng neurofibromatosis type 1 (Recklinghausen's disease), ay maaaring magpataas ng panganib na magkaroon ng ganglioneuroma.
5. Mga Idiopathic na Sanhi: Sa ilang mga kaso, ang sanhi ng ganglioneuroma ay maaaring manatiling hindi kilala at ito ay ikinategorya bilang "idiopathic".

Pathogenesis

Ang karamihan sa mga ganglioneuroma ay histologically benign na masa na maaaring nahahati sa dalawang pangunahing kategorya. Una, ang mga "mature-type" na ganglioneuroma ay binubuo ng mga mature na Schwann cells, ganglion cells, at perineural cells sa loob ng fibrous stroma, na may kumpletong kawalan ng neuroblasts at mitotic figures. Pangalawa, ang "maturation-type" ganglioneuromas ay binubuo ng mga katulad na populasyon ng cell na may iba't ibang antas ng pagkahinog, mula sa ganap na mature na mga selula hanggang sa mga neuroblast. Gayunpaman, ang paghahanap ng mga neuroblast ay karaniwang nagpapahiwatig ng neuroblastoma o ganglioneuroblastoma. Ang mga uri ng neurogenic tumor na ito ay maaaring mag-evolve sa ganglioneuromas. [8]

Mga sintomas ganglioneuromas

Ang mga ganglioneuroma ay maaaring mangyari sa iba't ibang bahagi ng katawan at may iba't ibang sintomas, depende sa kanilang lokasyon at laki. Narito ang ilan sa mga karaniwang sintomas na maaaring kasama ng ganglioneuroma:

1. Pananakit: Ang tumor ay maaaring magdulot ng pananakit o kakulangan sa ginhawa sa lugar kung saan ito matatagpuan. Ang sakit ay maaaring katamtaman hanggang matindi at maaaring mas malala kapag ang tumor ay pinindot o ginalaw.
2. Tumor: Sa ilang mga kaso, ang mga ganglioneuroma ay maaaring maramdaman. Ang tumor ay maaaring mobile at may katangian, malambot o matatag na pagkakapare-pareho.
3. Pamamaga: Maaaring magkaroon ng pamamaga sa paligid ng tumor, lalo na kung malapit ito sa mga katabing istruktura.
4. Mga sintomas ng neurologic: Sa ilang mga kaso, ang mga ganglioneuroma ay maaaring maglagay ng presyon sa mga nakapaligid na istruktura ng nerbiyos at magdulot ng mga sintomas na nauugnay sa paggana ng mga nerbiyos na iyon. Halimbawa, ang tumor sa leeg o likod ay maaaring magdulot ng mga sintomas na nauugnay sa compression ng spinal cord o peripheral nerves.
5. Mga sintomas ng mga kalapit na organo: Kung ang ganglioneuroma ay matatagpuan malapit sa mga organo o mga daluyan ng dugo, maaari itong maglagay ng presyon sa kanila at magdulot ng mga sintomas na nauugnay sa mga organo na iyon. Halimbawa, kung ang tumor ay nasa bahagi ng dibdib, maaari itong magdulot ng mga problema sa paghinga o mga sintomas sa puso.

Ang mga ganglioneuroma ay kadalasang asymptomatic at natuklasan nang hindi sinasadya sa panahon ng mga medikal na pagsusuri o eksaminasyon. Ang mga pag-aaral sa visualization ay nagpapakita ng bahagyang cystic at calcified na masa, kaya dapat isaalang-alang ang ilang differential diagnose, gaya ng neurofibroma o chordoma. Sa mga bihirang kaso, ang tumor ay hormonally active at ang pagtatago ng vasoactive intestinal polypeptide ay maaaring magdulot ng pagtatae. [9]Kabaligtaran sa neuroblastoma, ang pagtatago ng catecholamine ay bihira sa mga ganglioneuroma. 80% ng mga neuroblastoma ay gumagawa ng mataas na antas ng VMA at HMA, at ang mga pagsusuri sa ihi ay ginagamit bilang isang paraan ng screening. Ngunit sa ngayon, ang mga pagsusuring ito ay hindi nahanap upang mabawasan ang pagkamatay ng neuroblastoma dahil ang mga karagdagang natukoy na tumor ay nasa maagang yugto at maaaring sumailalim sa kusang pagbabalik. [10]

Mga Form

Ang mga adrenal ganglioneuroma ay kadalasang nakikita nang hindi sinasadya dahil sa malawakang paggamit ng computed tomography at MRI imaging techniques. [11], [12]Sa partikular, ang mga ganglioneuroma ay bumubuo ng humigit-kumulang 0.3-2% ng lahat ng adrenal incidentalomas [13]Sa karamihan ng mga kaso, ipinapakita ng ultrasound ang isang well-circumscribed, homogenous, hypoechogenic lesion.

Karaniwan, ang mga adrenal ganglioneuroma ay hormonally tahimik at bilang isang resulta ay maaaring walang sintomas; kahit na malaki ang sukat ng sugat. [14], [15]Sa kabilang banda, naiulat na hanggang 30% ng mga pasyenteng may ganglioneuroma ay maaaring tumaas ang antas ng catecholamine sa plasma at ihi, ngunit walang anumang sintomas ng labis na catecholamine. [16]Bilang karagdagan, napag-alaman na ang mga ganglion cell ay maaaring mag-secrete ng vasoactive intestinal peptide (VIP), habang ang pluripotent progenitor cells ay minsan ay gumagawa ng mga steroid hormones gaya ng cortisol at testosterone. [17], [18]

Diagnostics ganglioneuromas

Ang diagnosis ng ganglioneuroma ay nagsasangkot ng ilang mga hakbang at pamamaraan:

1. Pisikal na Pagsusuri: Ang iyong doktor ay magsasagawa ng isang paunang pagsusulit kung saan maaari mong talakayin ang iyong mga sintomas at medikal na kasaysayan.
2. Survey ng Sintomas: Maaaring magsagawa ang iyong doktor ng isang detalyadong panayam upang malaman ang kalikasan at tagal ng iyong mga sintomas, tulad ng pananakit, pamamanhid, panghihina, at iba pang mga pagpapakita ng neurological.
3. Imaging: Maaaring gamitin ang mga sumusunod na pamamaraan upang mailarawan ang tumor at ang eksaktong lokasyon nito:
   • X-ray tomography (CT) o magnetic resonance imaging (MRI): Nakakatulong ang mga imaging technique na ito na matukoy ang laki at lokasyon ng tumor, pati na rin ang kaugnayan nito sa mga nakapaligid na tissue at nerves.
   • Ultrasound: Maaaring gamitin ang ultratunog upang makita ang tumor, lalo na kung ito ay matatagpuan sa ibabaw ng katawan.
   • Radiography: Sa ilang mga kaso, ang mga X-ray ay maaaring gamitin upang makita ang isang tumor, bagama't maaaring hindi gaanong kaalaman ang mga ito kaysa sa CT o MRI scan.
4. Biopsy: Maaaring kailanganin na kumuha ng sample ng tissue mula sa tumor (biopsy) upang tiyak na kumpirmahin ang diagnosis. Pagkatapos ay ipapadala ang tissue para sa pagsusuri sa laboratoryo upang matukoy kung malignant o benign ang tumor.
5. Pagsusuri sa neurologic: Kung ang ganglioneuroma ay nauugnay sa mga sintomas ng neurologic, maaaring kailanganin ang isang mas detalyadong pagsusuri sa neurologic, kabilang ang pagsusuri ng lakas ng kalamnan, sensitivity, at koordinasyon ng motor.

Iba't ibang diagnosis

Ang differential diagnosis ng ganglioneuroma ay maaaring maging mahalaga sa pagtukoy sa likas na katangian ng tumor at pagpili ng pinaka-angkop na paggamot. Narito ang ilang mga sakit at kundisyon na maaaring may mga sintomas o senyales na katulad ng ganglioneuroma at maaaring kailanganing ibukod sa diagnosis:

1. Ganglioneuroblastoma: Ito ay isang malignant na tumor na maaari ding lumabas mula sa mga ganglion. Maaari itong maging mahirap na makilala mula sa benign ganglioneuroma.
2. Iba Pang Neuroblastic Tumor: Kabilang dito ang mga tumor gaya ng neuroblastomas, neurogenic sarcomas, at iba pang mga tumor na nagmumula sa mga neuron at nerve cells.
3. Mga cyst: Ang ilang mga cyst, tulad ng epidermal o arthrographic cyst, ay maaaring may katulad na hitsura sa ganglioneuroma.
4. Lymphadenopathy: Ang pinalaki na mga lymph node ay maaaring gayahin ang isang tumor at magdulot ng mga katulad na sintomas.
5. Metastasis: Ang mga tumor na nag-metastasize sa nerve tissue ay maaari ding katulad ng ganglioneuroma.
6. Osteochondroma: Ang Osteochondroma ay isang benign tumor na maaaring umunlad sa mga buto at malambot na tisyu, at maaari itong maging katulad ng ganglioneuroma.
7. Osteosarcoma: Ito ay isang malignant na tumor ng buto na maaaring may mga katulad na sintomas sa mga tumor na nabubuo sa mga tisyu sa paligid.

Maaaring kailanganin ang mga pag-aaral tulad ng educational imaging (X-ray, CT, MRI), biopsy at histologic na pagsusuri ng mga sample ng tissue para sa differential diagnosis.

Paggamot ganglioneuromas

Ang paggamot para sa ganglioneuroma ay maaaring depende sa laki, lokasyon, sintomas, at potensyal na panganib sa mga tissue sa paligid. Narito ang mga karaniwang pamamaraan at hakbang para sa paggamot sa ganglioneuroma:

1. Pagmamasid at inaasahan:

   • Sa ilang mga kaso, lalo na kung ang ganglioneuroma ay maliit at hindi nagdudulot ng mga sintomas o sakit, maaaring irekomenda ng doktor na subaybayan lamang ito at hindi aktibong ginagamot ito. Ang desisyong ito ay maaaring gawin upang maiwasan ang panganib ng operasyon, lalo na kung ang tumor ay hindi nagdudulot ng panganib sa kalusugan.

2. Pag-alis sa pamamagitan ng operasyon:

   • Kung ang ganglioneuroma ay nagdudulot ng mga sintomas, pananakit, paghihigpit sa paggalaw, o pagbabanta sa nakapaligid na mga tisyu, maaaring kailanganin ang pag-opera sa pagtanggal ng tumor. Ang therapeutic na paggamot para sa ganglioneuroma ay kumpletong pag-alis ng tumor, samantalang ang paggamot sa neuroblastoma ay nakasalalay sa yugto ng sakit at kasama ang operasyon, chemotherapy, at radiation therapy. [19], [20]
   • Maaaring isagawa ang operasyon gamit ang klasikong pamamaraan o laparoscopy, depende sa laki at lokasyon ng tumor.

3. X-ray radiation therapy:

   • Sa ilang mga kaso, kapag mahirap o mapanganib ang operasyon sa pag-alis ng ganglioneuroma, maaaring gamitin ang radiation therapy upang bawasan ang laki ng tumor o kontrolin ang paglaki nito.

4. Sclerosing injection:

   • Ang pamamaraang ito ay maaaring gamitin upang gamutin ang maliliit na ganglioneuroma, lalo na ang mga malapit na nakikipag-ugnayan sa mga kasukasuan. Ang isang espesyal na sangkap ay iniksyon sa tumor, na nagiging sanhi ng pag-urong o pag-resorb nito.

5. Kontrol sa pag-ulit:

   • Pagkatapos ng matagumpay na paggamot, mahalaga na nasa ilalim ng medikal na pangangasiwa upang masubaybayan ang mga posibleng pag-ulit ng tumor at tumugon sa mga ito sa isang napapanahong paraan.

Ang paggamot sa ganglioneuroma ay dapat na indibidwal at ang paraan ng paggamot ay dapat na magpasya ayon sa mga tiyak na kalagayan ng bawat kaso.

Listahan ng mga makapangyarihang aklat at pag-aaral na may kaugnayan sa pag-aaral ng ganglioneuroma

1. Ang "Neurilemmoma" (Ganglioneuroma) ay isang aklat ni J. Jay Frantz Jr., na inilathala noong 2002.
2. Ang "Neurogenic Tumor: Clinical Pathology na may Biochemical, Cytogenetic, at Histologic Correlations" ay isang aklat nina Guido Kloppel at George F. Murphy, na inilathala noong 1986.
3. Ang "Surgical Pathology of the Nervous System and Its Coverings" ay isang libro nina Kevin J. Donnelly at John R. Beyer, na inilathala noong 1987.
4. Ang "Soft Tissue Tumors: A Multidisciplinary, Decisional Diagnostic Approach" ay isang aklat nina John F. Fetsch at Sharon W. Weiss, na inilathala noong 2007.
5. Ang "Neurofibromatosis: Phenotype, Natural History, and Pathogenesis" ay isang artikulo na isinulat ni Vincent M. Riccardi, na inilathala sa Annals of Internal Medicine noong 1986.

Panitikan

• Gusev, E. I. Neurology: pambansang gabay: sa 2 vol. / ed. ni E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2nd ed. Moscow : GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.
• Chissov, V. I. Oncology / Ed. ni V. I. Chissov, M. I. Davydov - Moscow : GEOTAR-Media, 2008. I. Chissov, M. I. Davydov - Moscow : GEOTAR-Media, 2008.