Ganglioneuroma

Ang isang ganglioneuroma ay isang benign tumor na bubuo mula sa mga ganglion cells na bahagi ng sistema ng nerbiyos. Ang mga ganglioneuromas ay maaaring mangyari sa iba't ibang bahagi ng katawan, ngunit madalas na sila ay umuunlad sa perispinal ganglia, neuroganglia, o iba pang mga bahagi ng peripheral nervous system. [1] Karaniwan silang matatagpuan sa retroperitoneum (32-52%) o sa posterior mediastinum (39-43%). Hindi gaanong madalas, ang gangloneuromas ay maaari ding matagpuan sa rehiyon ng cervical (8-9%). [2], [3] Ang mga bukol na ito ay karaniwang mabagal na lumalagong at benign, bagaman sa mga bihirang kaso maaari silang malignant. Ang pangunahing lokalisasyon ay ang mediastinum sa mga bata na mas matanda kaysa sa 10 taong gulang. Ang samahan na may malignant neuroblastoma ay bihirang at isa pa ring paksa ng debate.

Ang mga sintomas ng isang ganglioneuroma ay maaaring mag-iba depende sa lokasyon at laki nito. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga ganglioneuromas ay hindi nagiging sanhi ng mga sintomas at natuklasan nang hindi sinasadya kapag na-screen para sa iba pang mga sakit o kapag kinuha ang X-ray. Gayunpaman, kung lumalaki ang tumor at nagsisimulang maglagay ng presyon sa mga nakapalibot na tisyu o nerbiyos, maaaring mangyari ang mga sumusunod na sintomas:

1. Sakit o kakulangan sa ginhawa sa lugar ng tumor.
2. Pamamanhid o kahinaan sa mga lugar na panloob ng tumor.
3. Isang pagtaas sa laki ng tumor na maaaring madama sa pamamagitan ng palpation.

Ang pag-diagnose ng ganglioneuroma ay maaaring mangailangan ng iba't ibang mga medikal na pagsubok, kabilang ang mga x-ray, computed tomography (CT) na mga pag-scan, magnetic resonance imaging (MRI), o isang biopsy ng tumor.

Ang paggamot ng ganglioneuroma ay maaaring magsama ng pag-alis ng kirurhiko ng tumor, lalo na kung nagdudulot ito ng mga sintomas o pinaghihinalaang nakamamatay. Ang pagbabala para sa mga pasyente na may ganglioneuroma ay karaniwang kanais-nais, lalo na kung ang tumor ay benign at matagumpay na tinanggal. Gayunpaman, mahalaga na talakayin ang paggamot at pagbabala sa iyong doktor batay sa iyong tiyak na sitwasyon.

Mga sanhi ganglioneuromas

Narito ang ilan sa mga potensyal na sanhi ng ganglioneuroma:

1. Mga kadahilanan ng genetic: Ang ilang mga uri ng ganglioneuromas ay maaaring nauugnay sa genetic mutations o minana na mga sindrom na nagpapataas ng panganib ng pagbuo ng mga bukol.

Ang tyrosine kinase receptor ERBB3 ay isa sa mga madalas na regulated gen sa HN. [4] Bukod dito, ang kamakailang serye ng kaso ay natagpuan ang mataas na pagpapahayag ng GATA3 sa lahat ng mga bukol ng HN (100%), na nagpapahiwatig na maaaring ito ay isang maaasahang marker ng HN. [5], [6] Sa wakas, ang pagkakaisa ng HN na may neuroblastoma ay nauugnay sa hemizygous pagtanggal ng 11Q14.1-23.3. Sa katunayan, ang predisposition upang makabuo ng mga neurogen na bukol ay maaaring nauugnay sa pagtanggal ng mga gen ng NCAM1 at CADM1, na namamalagi sa 11Q. [7] Gayunpaman, hindi tulad ng neuroblastoma, hn ay tila hindi nagpapakita ng pagpapalakas ng gene ng mycn.

1. Trauma: Ang pinsala sa mga nerbiyos o tisyu dahil sa trauma ay maaaring mag-ambag sa pag-unlad ng ganglioneuroma sa sistema ng nerbiyos.
2. Pamamaga: Ang ilang mga nakakahawang o nagpapaalab na proseso ay maaaring dagdagan ang posibilidad ng pagbuo ng ganglioneuroma.
3. Mga sakit na Neurodegenerative: Ang ilang mga sakit na neurodegenerative ay maaaring nauugnay sa pagbuo ng ganglioneuroma.
4. Neurofibromatosis: Ang kondisyong genetic na ito, tulad ng neurofibromatosis type 1 (sakit ng Recklinghausen), ay maaaring dagdagan ang panganib ng pagbuo ng ganglioneuroma.
5. Mga sanhi ng Idiopathic: Sa ilang mga kaso, ang sanhi ng ganglioneuroma ay maaaring manatiling hindi kilala at ito ay ikinategorya bilang "idiopathic".

Pathogenesis

Ang karamihan sa mga ganglioneuromas ay histologically benign masa na maaaring nahahati sa dalawang pangunahing kategorya. Una, ang "mature-type" ganglioneuromas ay binubuo ng mga mature na Schwann cells, ganglion cells, at perineural cells sa loob ng isang fibrous stroma, na may isang kumpletong kawalan ng mga neuroblast at mitotic figure.second, "pagkahinog-type" ganglioneuromas ay binubuo ng mga katulad na populasyon ng cell na may iba't ibang mga degree ng pagkahinog, na sumasaklaw mula sa ganap na mga cell sa neureblasts. Gayunpaman, ang paghahanap ng mga neuroblast ay karaniwang nagpapahiwatig ng neuroblastoma o ganglioneuroblastoma. Ang mga ganitong uri ng mga neurogen na bukol ay maaaring magbago sa ganglioneuromas. [8]

Mga sintomas ganglioneuromas

Ang ganglioneuromas ay maaaring mangyari sa iba't ibang bahagi ng katawan at may iba't ibang mga sintomas, depende sa kanilang lokasyon at laki. Narito ang ilan sa mga karaniwang sintomas na maaaring samahan ng isang ganglioneuroma:

1. Sakit: Ang isang tumor ay maaaring maging sanhi ng sakit o kakulangan sa ginhawa sa lugar kung saan ito matatagpuan. Ang sakit ay maaaring katamtaman hanggang sa matindi at maaaring mas masahol kapag ang tumor ay pinindot o inilipat.
2. Tumor: Sa ilang mga kaso, ang mga ganglioneuromas ay maaaring maging palpable. Ang tumor ay maaaring mobile at magkaroon ng isang katangian, malambot o matatag na pagkakapare-pareho.
3. Pamamaga: Ang pamamaga ay maaaring bumuo sa paligid ng tumor, lalo na kung malapit ito sa mga katabing istruktura.
4. Mga sintomas ng Neurologic: Sa ilang mga kaso, ang mga ganglioneuromas ay maaaring maglagay ng presyon sa mga nakapaligid na mga istruktura ng nerbiyos at maging sanhi ng mga sintomas na may kaugnayan sa pag-andar ng mga nerbiyos. Halimbawa, ang isang tumor sa leeg o likod ay maaaring maging sanhi ng mga sintomas na may kaugnayan sa compression ng spinal cord o peripheral nerbiyos.
5. Mga sintomas ng mga kalapit na organo: Kung ang isang ganglioneuroma ay matatagpuan malapit sa mga organo o mga daluyan ng dugo, maaari itong maglagay ng presyon sa kanila at maging sanhi ng mga sintomas na may kaugnayan sa mga organo. Halimbawa, kung ang tumor ay nasa lugar ng dibdib, maaari itong maging sanhi ng mga problema sa paghinga o mga sintomas ng puso.

Ang mga ganglioneuromas ay madalas na asymptomatic at natuklasan nang hindi sinasadya sa mga medikal na pagsubok o pagsusuri. Ang mga pag-aaral sa Visualization ay nagpapakita ng isang bahagyang cystic at calcified mass, kaya ang maraming mga diagnosis ng pagkakaiba-iba, tulad ng neurofibroma o chordoma, ay dapat isaalang-alang. Sa mga bihirang kaso, ang tumor ay aktibo sa hormonally at pagtatago ng vasoactive bituka polypeptide ay maaaring maging sanhi ng pagtatae. [9] Sa kaibahan sa neuroblastoma, ang pagtatago ng catecholamine ay bihirang sa ganglioneuromas. Ang 80% ng neuroblastomas ay gumagawa ng nakataas na antas ng VMA at HMA, at ang mga pagsusuri sa ihi ay ginagamit bilang isang pamamaraan ng screening. Ngunit sa ngayon, ang mga pagsubok na ito ay hindi natagpuan upang mabawasan ang dami ng namamatay na neuroblastoma dahil sa karagdagan na nakita na mga bukol ay nasa isang maagang yugto at maaaring sumailalim sa kusang regresyon. [10]

Mga Form

Ang adrenal ganglioneuromas ay karaniwang napansin nang hindi sinasadya dahil sa malawakang paggamit ng computed tomography at MRI imaging technique. [11], [12] Partikular, ang ganglioneuromas ay nagkakahalaga ng humigit-kumulang na 0.3-2% ng lahat [13] Sa karamihan ng mga kaso, ang ultrasound ay nagpapakita ng isang maayos na pag-circumscribe, homogenous, hypoechogenic lesion.

Karaniwan, ang adrenal ganglioneuromas ay tahimik na hormonally at bilang isang resulta ay maaaring asymptomatic; Kahit na ang sugat ay may makabuluhang sukat. [14], [15] Sa kabilang banda, naiulat na hanggang sa 30% ng mga pasyente na may ganglioneuromas ay maaaring nakataas ang mga antas ng plasma at ihi catecholamine, ngunit walang anumang mga sintomas ng labis na catecholamine. [16] Bilang karagdagan, nabanggit na ang mga cell ng ganglion ay maaaring magtago ng mga vasoactive na bituka peptide (VIP), habang ang mga pluripotent na mga cell ng progenitor ay minsan ay gumagawa ng mga hormone ng steroid tulad ng cortisol at testosterone. [17], [18]

Diagnostics ganglioneuromas

Ang diagnosis ng ganglioneuroma ay nagsasangkot ng maraming mga hakbang at pamamaraan:

1. Physical Exam: Ang iyong doktor ay magsasagawa ng isang paunang pagsusulit kung saan maaari mong talakayin ang iyong mga sintomas at kasaysayan ng medikal.
2. Sintomas Survey: Ang iyong doktor ay maaaring magsagawa ng isang detalyadong pakikipanayam upang malaman ang kalikasan at tagal ng iyong mga sintomas, tulad ng sakit, pamamanhid, kahinaan, at iba pang mga pagpapakita ng neurological.
3. Imaging: Ang mga sumusunod na pamamaraan ay maaaring magamit upang mailarawan ang tumor at ang eksaktong lokasyon nito:
   • X-ray tomography (CT) o Magnetic Resonance Imaging (MRI): Ang mga pamamaraan na imaging ito ay tumutulong na matukoy ang laki at lokasyon ng tumor, pati na rin ang kaugnayan nito sa mga nakapalibot na tisyu at nerbiyos.
   • Ultrasound: Ang ultrasound ay maaaring magamit upang mailarawan ang tumor, lalo na kung matatagpuan ito sa ibabaw ng katawan.
   • Radiograpiya: Sa ilang mga kaso, ang X-ray ay maaaring magamit upang makita ang isang tumor, kahit na maaaring hindi gaanong kaalaman kaysa sa mga pag-scan ng CT o MRI.
4. Biopsy: Maaaring kailanganin na kumuha ng isang sample ng tisyu mula sa tumor (biopsy) upang tiyak na kumpirmahin ang diagnosis. Ang tisyu ay pagkatapos ay ipinadala para sa pagsubok sa laboratoryo upang matukoy kung ang tumor ay malignant o benign.
5. Neurologic Examination: Kung ang ganglioneuroma ay nauugnay sa mga sintomas ng neurologic, maaaring kailanganin ang isang mas detalyadong pagsusuri sa neurologic, kabilang ang pagsusuri ng lakas ng kalamnan, pagiging sensitibo, at koordinasyon ng motor.

Iba't ibang diagnosis

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng ganglioneuroma ay maaaring maging mahalaga sa pagtukoy ng likas na katangian ng tumor at pagpili ng pinaka naaangkop na paggamot. Narito ang ilang mga sakit at kundisyon na maaaring magkaroon ng mga sintomas o palatandaan na katulad ng ganglioneuroma at maaaring kailanganin na pinasiyahan sa diagnosis:

1. Ganglioneuroblastoma: Ito ay isang nakamamatay na tumor na maaari ring lumitaw mula sa mga ganglion. Maaari itong maging mahirap makilala mula sa benign ganglioneuroma.
2. Iba pang mga neuroblastic na bukol: Kasama dito ang mga bukol tulad ng neuroblastomas, neurogen sarcomas, at iba pang mga bukol na nagmula sa mga neuron at mga selula ng nerbiyos.
3. Cysts: Ang ilang mga cyst, tulad ng epidermal o arthrographic cysts, ay maaaring magkaroon ng katulad na hitsura sa ganglioneuroma.
4. Lymphadenopathy: Ang pinalawak na mga lymph node ay maaaring gayahin ang isang tumor at maging sanhi ng mga katulad na sintomas.
5. Metastasis: Ang mga bukol na metastasize sa nerve tissue ay maaari ring katulad sa ganglioneuroma.
6. Osteochondroma: Ang Osteochondroma ay isang benign tumor na maaaring umunlad sa mga buto at malambot na tisyu, at maaari itong maging katulad ng ganglioneuroma.
7. Osteosarcoma: Ito ay isang nakamamatay na tumor ng buto na maaaring may katulad na mga sintomas sa mga bukol na umuunlad sa mga nakapalibot na tisyu.

Ang mga pag-aaral tulad ng pang-edukasyon na imaging (X-ray, CT, MRI), biopsy at histologic na pagsusuri ng mga sample ng tisyu ay maaaring kailanganin para sa diagnosis ng pagkakaiba-iba.

Paggamot ganglioneuromas

Ang paggamot para sa isang ganglioneuroma ay maaaring depende sa laki, lokasyon, sintomas, at potensyal na panganib sa nakapalibot na mga tisyu. Narito ang mga karaniwang pamamaraan at hakbang para sa pagpapagamot ng ganglioneuroma:

1. Pagmamasid at Pag-asa:

   • Sa ilang mga kaso, lalo na kung ang ganglioneuroma ay maliit at hindi nagiging sanhi ng mga sintomas o sakit, maaaring inirerekumenda ng doktor lamang ang pagsubaybay nito at hindi aktibong tinatrato ito. Ang desisyon na ito ay maaaring gawin upang maiwasan ang panganib ng operasyon, lalo na kung ang tumor ay hindi naglalagay ng panganib sa kalusugan.

2. Pag-alis sa pamamagitan ng operasyon:

   • Kung ang ganglioneuroma ay nagdudulot ng mga sintomas, sakit, pinipigilan ang paggalaw, o nagbabanta sa mga nakapalibot na tisyu, maaaring kailanganin ang pag-alis ng kirurhiko. Ang therapeutic na paggamot para sa ganglioneuroma ay kumpletong pag-alis ng tumor, samantalang ang paggamot ng neuroblastoma ay nakasalalay sa yugto ng sakit at may kasamang operasyon, chemotherapy, at radiation therapy. [19], [20]
   • Ang operasyon ay maaaring isagawa gamit ang klasikong pamamaraan o laparoscopy, depende sa laki at lokasyon ng tumor.

3. X-ray radiation therapy:

   • Sa ilang mga kaso, kapag ang pag-alis ng operasyon ng isang ganglioneuroma ay mahirap o mapanganib, ang radiation therapy ay maaaring magamit upang mabawasan ang laki ng tumor o kontrolin ang paglaki nito.

4. Sclerosing injection:

   • Ang pamamaraang ito ay maaaring magamit upang gamutin ang maliit na ganglioneuromas, lalo na sa mga malapit na pakikipag-ugnay sa mga kasukasuan. Ang isang espesyal na sangkap ay na-injected sa tumor, na nagiging sanhi ng pag-urong o resorb.

5. RECURRENCE CONTROL:

   • Matapos ang matagumpay na paggamot, mahalaga na nasa ilalim ng pangangasiwa ng medikal upang masubaybayan ang mga posibleng pag-ulit ng tumor at tumugon sa kanila sa isang napapanahong paraan.

Ang paggamot ng ganglioneuroma ay dapat na indibidwal at ang pamamaraan ng paggamot ay dapat na magpasya alinsunod sa mga tiyak na kalagayan ng bawat kaso.

Listahan ng Mga Awtoridad na Aklat at Pag-aaral na may kaugnayan sa Pag-aaral ng Ganglioneuroma

1. Ang "Neurilemmoma" (Ganglioneuroma) ay isang libro ni J. Jay Frantz Jr., na inilathala noong 2002.
2. "Neurogenic Tumors: Clinical Patolohiya na may Biochemical, Cytogenetic, at Histologic Correlations" ay isang libro nina Guido Kloppel at George F. Murphy, na inilathala noong 1986.
3. Ang "Surgical Patolohiya ng Nervous System at mga takip nito" ay isang libro nina Kevin J. Donnelly at John R. Beyer, na inilathala noong 1987.
4. Ang "Soft Tissue Tumors: Isang Multidisciplinary, Decisional Diagnostic Approach" ay isang libro nina John F. Fetsch at Sharon W. Weiss, na inilathala noong 2007.
5. "Neurofibromatosis: Phenotype, Natural History, at Pathogenesis" ay isang artikulo na isinulat ni Vincent M. Riccardi, na inilathala sa Annals of Internal Medicine noong 1986.

Panitikan

• Gusev, E. I. Neurology: Pambansang Gabay: Sa 2 vol. / ed. Ni E. I. Gusev, A. N. Konovov, V. I. Skvortsova. - 2nd ed. Moscow: Geotar-media, 2021. - т. 2.
• Chissov, V. I. Oncology / ed. Ni V. I. Chissov, M. I. Davydov - Moscow: Geotar-Media, 2008. I. Chissov, M. I. Davydov - Moscow: Geotar-Media, 2008.