Gastroschisis

Ang gastroschisis ay isang depekto sa pag-unlad ng anterior abdominal wall kung saan ang mga organo ng tiyan ay naganap sa pamamagitan ng isang depekto sa anterior na dingding ng tiyan, kadalasang matatagpuan sa kanan ng karaniwang nabuong pusod.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiology

Ang gastroschisis ay nangyayari na may humigit-kumulang pantay na dalas sa mga lalaki at babae, na may bahagyang namamayani sa una, na may dalas na 3-4 sa bawat 10,000 live na panganganak. Mahigit sa 70% ng mga bata ay ipinanganak nang wala sa panahon at may prenatal hypotrophy.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Mga sanhi gastroschisis

Hanggang ngayon, walang natukoy na kadahilanan na tiyak na magiging sanhi ng pag-unlad ng gastroschisis. Ayon sa hypothesis, ang napaaga na involution ng right umbilical vein ay maaaring humantong sa ischemia at (bilang resulta) mesodermal sa ectodermal defects, at pagkagambala sa pagbuo ng distal segment ng omphalomesenteric artery - sa ischemia ng paraumbilical region sa kanan at, nang naaayon, sa paglitaw ng isang paraumbilical defect. Ang proseso ng ischemic sa mga istruktura na ibinibigay ng superior mesenteric artery ay maaaring maging sanhi hindi lamang ng pag-unlad ng isang depekto sa anterior na dingding ng tiyan, kundi pati na rin ng pag-ubos ng suplay ng dugo ng daluyan na ito, bilang isang resulta kung saan ang resorption ng bituka na pader na may pagbuo ng atresia ay posible, na nagpapaliwanag ng kumbinasyon ng mga gastroschisis sa maltestinal tube. Ang mga kumbinasyon ng mga anomalya ng iba pang mga organo at sistema at mga chromosomal anomalya ay napakabihirang sa gastroschisis.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Mga sintomas gastroschisis

Ang ultratunog ng mga buntis na kababaihan ay nagbibigay-daan upang makita ang depekto sa pag-unlad nang maaga - nasa ika-12-15 na linggo ng pagbubuntis. Ang mga loop ng bituka na matatagpuan sa labas ng lukab ng tiyan ay tinutukoy. Sa maagang pagsusuri ng gastroschisis, ang babae ay dapat na maingat na suriin at medyo madalas sa hinaharap: sa ikalawang trimester ng pagbubuntis, ang ultrasound ay isinasagawa isang beses sa isang buwan, sa ikatlong trimester - lingguhan.

Ang mga pagpapakita ng gastroschisis ay halata, at pagkatapos ng paunang pagsusuri ng bagong panganak, ang diagnosis ay hindi nangangailangan ng anumang karagdagang mga pamamaraan ng pananaliksik. Eventrated ay karaniwang mga loop ng maliit at malaking bituka, ang tiyan, mas madalas - sa ilalim ng pantog, sa mga batang babae - ang mga appendage at matris, sa mga lalaki sa ilang mga kaso - ang mga testicle, kung sa oras ng kapanganakan ay hindi sila bumaba sa scrotum. Ang atay ay palaging nasa lukab ng tiyan, na nabuo nang hindi tama. Ang mga organo na may kaganapan ay may isang katangian na hitsura: ang tiyan at bituka ay dilat, atonic, ang mga dingding ng bituka tube ay infiltrated, ang maliit at malalaking bituka ay matatagpuan sa isang karaniwang mesentery, na may makitid na ugat - ang lapad nito ay humigit-kumulang na tumutugma sa diameter ng depekto ng anterior na dingding ng tiyan - mula 2 hanggang 6 cm). Ang lahat ng mga organ na may kaganapan ay natatakpan ng isang layer.

Ang bituka sa gastroschisis ay medyo pinaikli, ang haba nito ay nabawasan ng 10-25% kumpara sa pamantayan. Ang amniotic fluid, bilang isang kemikal na "compressor" para sa serous membranes ng eventrated organs, ay nagiging sanhi ng kanilang pinsala - ang tinatawag na chemical peritonitis. Ang kulay ng fibrin coating ng eventrated organs ay depende sa mga katangian ng intrauterine na kapaligiran: mula sa madilim na pula hanggang dilaw-berde. Dapat alalahanin na ang fibrin clot na ito, bilang panuntunan, ay nagtatago ng ganap na mabubuhay na mga organo. Ang protocol ng surgical examination ng isang bagong panganak na may gastroschisis ay kinabibilangan ng echocardiography, neurosonography. Upang linawin ang isyu ng mekanikal na patency ng bituka tube sa mga bata na may gastroschisis, kinakailangan na magsagawa ng mataas na lavage ng eventrated colon bago ang operasyon - ang pagkakaroon ng meconium sa colon ay nagpapahiwatig ng bituka patency.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Mga Form

Kamakailan lamang, ang sumusunod na pag-uuri ng trabaho ng gastroschisis ay pinagtibay, na nagpapahintulot sa isa na pumili ng pinakamainam na landas para sa pagbubuntis at panganganak, pati na rin ang pagwawasto ng kirurhiko ng depekto.

• Simpleng anyo ng gastroschisis.
• Kumplikadong anyo ng gastroschisis - mayroon o walang viscero-abdominal disproportion.

Ang mga pasyente na may mga kumplikadong anyo ay karaniwang nangangailangan ng yugto ng kirurhiko paggamot.

[ 17 ], [ 18 ]

Paggamot gastroschisis

Yugto bago ang ospital

Upang maiwasang lumamig ang bata, ang mga organ na naka-vent ay agad na tinatakpan ng isang tuyong sterile cotton-gauze bandage pagkatapos ng exposure, o ang mga organ ay inilalagay sa isang sterile plastic bag at pagkatapos ay tinatakpan ng cotton-gauze bandage. Ang temperatura ng katawan ay pinananatili sa pamamagitan ng paglalagay ng bagong panganak sa isang incubator na may temperatura na 37 °C at humidity na malapit sa 100%. Ang isang permanenteng nasogastric o orogastric tube ay dapat na agad na ipasok upang maiwasan ang aspirasyon ng mga nilalaman ng sikmura at para sa layunin ng decompression ng tiyan. Ang tubo ay dapat manatiling bukas sa buong transportasyon. Ang tracheal intubation ay dapat gawin lamang para sa mga indibidwal na indikasyon.

Ang isang pasyente na may gastroschisis ay dinadala ng isang resuscitation na doktor sa isang dalubhasang resuscitation vehicle na nilagyan ng incubator, kagamitan sa paghinga, at kagamitan para sa pagsubaybay sa mga function ng mahahalagang organ. Ang bata ay dapat ilipat sa isang surgical hospital sa lalong madaling panahon pagkatapos ng kapanganakan.

Stage ng ospital

Preoperative na paghahanda

Sa isang dalubhasang ospital, ang mga pangunahing gawain ng preoperative na paghahanda ay ang pagpapanatili ng mga pag-andar ng mga mahahalagang organo, muling pagdadagdag ng dami ng nagpapalipat-lipat na dugo, pagbabawas ng hemoconcentration, pagwawasto ng mga hemorrheal disorder, pag-iwas sa hypothermia ng bata, pagbabawas ng antas ng viscero-abdominal disproportion sa pamamagitan ng decompression ng gastrointestinal high tract (lagastric tube).

Ang preoperative na paghahanda ay nakasalalay sa antas ng decompensation ng kondisyon ng pasyente, ngunit kadalasan ay tumatagal ng 2-3 oras. Ito ay itinuturing na epektibo kung ang temperatura ng katawan ng bata ay tumaas nang higit sa 36 °C at ang mga parameter ng laboratoryo ay bumuti (bumaba ang hematocrit, nabayaran ang acidosis).

Paggamot sa kirurhiko

Ang gastroschisis ay maaari lamang gamutin sa pamamagitan ng operasyon. Sa kasalukuyan, ang mga pamamaraan ng paggamot sa kirurhiko para sa gastroschisis ay maaaring nahahati sa tatlong grupo.

Pangunahing radikal na plastic surgery ng anterior na dingding ng tiyan:

• tradisyonal;
• walang anesthetic na pagbabawas ng eventrated organs sa cavity ng tiyan (Bianchon procedure).

Naantala ang radical mastication ng anterior abdominal wall:

• siloplasty - plastic surgery ng anterior abdominal wall:
• alloplasty - ang paggamit ng mga patch na gawa sa synthetic at biological na materyales.

Ang staged treatment para sa concomitant intestinal obstruction ay enterocolectomy na may pagsasara ng stomas at plastic surgery ng anterior abdominal wall.

Ang pagpili ng paraan ng paggamot ay depende sa antas ng viscero-abdominal disproportion at ang presensya o kawalan ng pinagsamang malformations ng bituka tube.

Ang pangunahing radikal na operasyon ay ang pinaka-ginustong paraan. Ginagawa ito sa mga bata na walang binibigkas na viscero-abdominal disproportion. Ang pamamaraan ng therapy ay walang anumang mga espesyal na tampok at binubuo ng paglulubog ng mga organo na naganap sa lukab ng tiyan na may kasunod na layer-by-layer na suturing ng surgical wound. Inirerekomenda na iwanan ang labi ng pusod dahil sa pagpapapangit ng pusod.

Noong 2002, iminungkahi ng English surgeon na si A. Bianchi ang isang paraan para sa walang anesthetic na pagbabawas ng eventrated na bituka, tinukoy ang mga mahigpit na indikasyon at pinatunayan ang mga pakinabang nito.

Mga indikasyon

Ang mga kaso na may nakahiwalay na anyo ng gastroschisis na walang viscero-abdominal disproportion at may magandang kondisyon ng bituka (sa kawalan ng siksik na fibrin sheath) ay napapailalim sa kawalan ng anesthesia na pagbabawas ng eventrated na bituka:

Mga kalamangan

Hindi na kailangan para sa artipisyal na bentilasyon, kawalan ng pakiramdam, malalaking volume ng infusion therapy, ang pagpasa sa gastrointestinal tract ay naibalik nang mas mabilis (independiyenteng dumi - sa ika-4-6 na araw), ang bilang ng mga araw ng kama ay nabawasan, posible na makakuha ng isang mahusay na resulta ng kosmetiko. Ang pamamaraan ay direktang isinasagawa sa intensive care unit (sa mga kondisyon ng isang perinatal center o ang intensive care unit ng isang surgical hospital).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Teknik ng operasyon

Ang traksyon ay ginagawa sa labi ng pusod at ang mga eventrated na mga loop ng bituka ay inilulubog sa lukab ng tiyan nang hindi lumalawak ang depekto ng anterior na dingding ng tiyan. Ang mga hiwalay o intradermal suture ay inilalapat sa mga gilid ng depekto.

Sa mga kaso ng matinding visceroabdominal disproportion, ang mga pamamaraan ay ginagamit upang gumamit ng Teflon bag na may silastic coating bilang pansamantalang lalagyan para sa bahagi ng bituka na hindi kasya sa cavity ng tiyan, na tinatahi o naayos sa fascial edge ng anterior abdominal wall defect. Ang bag ay aalisin pagkatapos ng 7-9 na araw, nagsasagawa ng plastic surgery ng anterior na dingding ng tiyan. Bilang karagdagan, ang iba't ibang mga patch ng collagen-vicryl tissue, xenopericardial plate, at ginagamot na dura mater ay ginagamit upang gamutin ang gastroschisis na may mataas na antas ng visceroabdominal disproportion. Dahil ang mga tisyu na ito ay nagdudulot ng marahas na paglaganap ng sariling connective tissue ng bata, sa karamihan ng mga kaso ang depekto sa dingding ng tiyan ay nagsasara nang walang pagbuo ng ventral hernia.

Ang paggamot sa mga bata na may gastroschisis at pinagsamang mga anomalya ng tubo ng bituka ay nagpapakita ng mga makabuluhang paghihirap. Sa kaso ng bituka atresia sa isang bata na may gastroschisis, inirerekomenda na magpataw ng double entero- o colostomy sa antas ng atresia na may kasunod na pagsasara (sa ika-28-30 araw).

Sa postoperative period, ang paggamot ay isinasagawa sa maraming direksyon: pagpapanatili ng mga pag-andar ng mga mahahalagang organo at sistema, pagpapanumbalik ng mga pag-andar ng gastrointestinal tract. Kasama sa programa ng pamamahala ng pasyente pagkatapos ng operasyon ang mga sumusunod na aktibidad.

• Suporta sa resuscitation (artipisyal na bentilasyon, intensive care unit, antibacterial therapy, immunotherapy, kabuuang parenteral na nutrisyon mula sa ika-4 na araw ng postoperative period).
• Decompression ng tiyan at bituka.
• Pagpapasigla ng peristalsis.
• Pagsisimula ng enteral nutrition.
• Enzyme therapy at eubiotics.

Laban sa background ng therapy, ang bata ay karaniwang nagsisimulang mag-isa ng dumi sa ika-4-6 na araw pagkatapos ng operasyon, at sa ika-12-15 na araw, ang pagpasa sa gastrointestinal tract ay ganap na naibalik, na nagpapahintulot sa enteral na nutrisyon na magsimula at mabilis na dalhin ito sa dami ng physiological.

Mga komplikasyon

Ang mga komplikasyon ng postoperative period ay maaaring nahahati sa tatlong grupo:

• trombosis ng mesenteric vessels, bituka nekrosis dahil sa labis na pagtaas sa intra-tiyan na presyon:
• malagkit na sagabal sa bituka laban sa background ng hindi na-recover na pag-andar ng gastrointestinal tract:
• pangalawang impeksiyon, necrotic enterocolitis, sepsis.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Pagtataya

Ang survival rate ng mga bata na may gastroschisis sa malalaking neonatal surgery center, kung saan ang malawak na karanasan sa paggamot sa patolohiya na ito ay naipon, ay lumalapit sa 100%. Ang mga bata ay hindi nahuhuli sa kanilang mga kapantay sa pag-unlad ng psychomotor, nag-aaral sa paaralan ayon sa pangkalahatang programa o kahit na ayon sa isang programa na may malalim na pag-aaral ng mga paksa, at nakikilahok sa mga seksyon ng palakasan.

Kaya, ang gastroschisis ay isang ganap na naitatama na depekto, at ang rational restorative therapy ay humahantong sa napakaraming kaso upang makumpleto ang paggaling at matiyak ang isang mataas na kalidad ng buhay.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]