Gastroschisis

Gastroschisis - kapangitan ng nauuna ng tiyan pader, kung saan ang sa pamamagitan ng tiyan pader depekto, kadalasan sa kanan ng normal na nabuo umbilical eventriruyutsya tiyan bahagi ng katawan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiology

Ang Gastroschisis ay humigit-kumulang na may parehong dalas sa mga lalaki at babae na may kaunting pangingibabaw sa una, na may dalas ng 3-4 kada 10 000 live na panganganak. Mahigit sa 70% ng mga bata ay ipinanganak nang maaga at may prenatal hypotrophy.

[7], [8], [9]

Mga sanhi gastroschisis

Sa ngayon hindi pa nagsiwalat anumang salik na tiyak na maging sanhi ng pag-unlad ng gastroschisis. Ayon sa teorya, premature kaguluhan right lawit ng pusod ugat ay maaaring humantong sa ischemia (bilang resulta) sa ectodermal mesodermal defects, at pagbuo ng malayo sa gitna segment paglabag omfalomezenterialnoy artery - ischemia laraumbilikalkoy lugar sa kanan at, nang naaayon, tumaas periomphalic depekto. Ischemic proseso sa istruktura itinustos na may itaas na mezenterialkoy artery ay maaaring ang sanhi hindi lamang ng nauuna ng tiyan pader depekto, ngunit din sa pag-ubos ng suplay ng dugo sasakyang-dagat na iyon, bilang isang resulta ng resorption ay posible upang bumuo ng mga pader ng bituka atresia, na nagpapaliwanag gastroschisis kumbinasyon sa pagkabata malformations bituka tube. Bihirang-bihira sa gastroschisis sochetanni anomalya ng iba pang mga bahagi ng katawan at system, at chromosomal abnormalities.

[10], [11], [12], [13]

Mga sintomas gastroschisis

Ang ultratunog ng mga buntis na kababaihan ay nagbibigay-daan sa maagang pagtuklas ng mga depekto sa pag-unlad - na nasa 12-15 na linggo ng pagbubuntis. Tukuyin ang mga loop ng bituka, na matatagpuan sa labas ng lukab ng tiyan. Sa maagang pagsusuri ng gastroschisis, ang isang babae sa hinaharap ay dapat na maingat at madalas na susuriin: sa ikalawang tatlong buwan ng pagbubuntis, ang ultrasound ay isinasagawa isang beses sa isang buwan, sa ikatlong trimester - lingguhan.

Gastroschisis manifestations ay kitang-kita, at pagkatapos ng paunang pagsusuri sa bagong panganak na diagnosis ay hindi nangangailangan ng anumang karagdagang mga pamamaraan ng pananaliksik. Eventrirovaknymi ay karaniwang maliit at malaking mga loop magbunot ng bituka, tiyan, hindi bababa sa - sa ibaba ng pantog, sa mga batang babae - appendages at matris, bukod sa mga lalaki sa ilang mga kaso - ang bayag, kung sa panahon ng kapanganakan, hindi nila bumaba sa eskrotum. Ang atay ay laging nasa lukab ng tiyan, mali ang nabuo. Eventrirovannye mga katawan ay may isang katangian na form pinalawak tiyan at bituka, walang tono, infiltrated ang mga pader ng bituka maliit na tubo, maliit na bituka at colon ay nakaayos sa isang pangkaraniwang mesentery pagkakaroon ng makipot na root - ang lapad nito tinatayang tumutugon sa diameter ng nauuna ng tiyan pader depekto - mula 2 hanggang 6 cm). Ang lahat ng mga matagal na organo ay natatakpan ng isang layer.

Ang bituka na may gastroschisis ay medyo mas maikli, ang haba nito ay nabawasan sa paghahambing sa pamantayan sa pamamagitan ng 10-25%. Ang amniotic fluid, pagiging isang kemikal na "tagapiga" para sa mga serous membranes ng mga organ na pinalabas, ay nagiging sanhi ng kanilang pinsala - ang tinatawag na kemikal peritonitis. Ang kulay ng fibrin coating ng mga konvensional organo ay depende sa mga katangian ng intrauterine na kapaligiran: mula sa madilim na pula hanggang sa madilaw-berde. Dapat itong tandaan na ang fibrin clot na ito, bilang isang panuntunan, ay nagtatago ng mga ganap na mabubuting organo. Ang protocol ng pagsusuri ng isang bagong panganak na may gastroschisis ay kinabibilangan ng ECHO-cardiography, neurosonography. Upang matukoy ang makina patensiya ng ang bituka tube sa mga bata na may gastroschisis bago pagtitistis ay dapat na natupad high washing eventrirovannoy colon - ang pagkakaroon ng meconium colon nagpapahiwatig bituka pagkamatagusin.

[14], [15], [16]

Mga Form

Kamakailan lamang, ang sumusunod na pag-uuri ng gastroschisis ay pinagtibay, na ginagawang posible na piliin ang pinakamainam na paraan ng pagsasagawa ng pagbubuntis at panganganak, pati na rin ang pag-aayos ng kirurhiko ng depekto.

• Isang simpleng paraan ng gastroschisis.
• Komplikadong anyo ng gastroschisis - mayroon o walang visceral-tiyan disproportion.

Ang mga pasyente na may isang kumplikadong form, bilang isang panuntunan, kailangan yugto kirurhiko paggamot.

[17], [18]

Paggamot gastroschisis

Prehospital yugto

Upang maiwasan ang paglamig bata eventrirovannye katawan pinahiran kaagad pagkatapos pagkakalantad ng dry matsura koton-gasa bendahe o maiwasan ang mga katawan sa isang baog plastic bag at pagkatapos ay sumasakop sa kanyang cotton-gasa bendahe. Ang pagpapanatili ng temperatura ng katawan ay nakasisiguro sa paglalagay ng isang bagong panganak sa isang Kuvez na may temperatura ng 37 ° C at isang halumigmig na malapit sa 100%. Kaagad, dapat kang maglagay ng permanenteng nasogastric o orogastric tube upang maiwasan ang aspiration ng mga gastric contents at para sa decompression ng tiyan. Ang probe ay dapat manatiling bukas para sa buong oras ng transportasyon. Ang pagpapalaganap ng trachea ay dapat isagawa lamang sa mga indikasyon ng indibidwal.

Ang transportasyon ng isang pasyente na may gastroschisis ay ginagampanan ng isang resuscitator sa isang specialized reanimobile na may kouvez, kagamitan sa paghinga at kagamitan para sa pagsubaybay sa mga function ng mga mahahalagang bahagi ng katawan. Ang paglipat ng isang bata sa isang kirurhiko na ospital ay dapat isagawa sa lalong madaling panahon pagkatapos ng kapanganakan.

Hospital Stage

Preoperative na paghahanda

Ang pangunahing gawain ng dalubhasang preoperative ospital function maintenance ay mahalaga sa buhay bahagi ng katawan, pagpuno ang lakas ng tunog ng nagpapalipat-lipat ng dugo, pagbabawas hemoconcentration pagwawasto gemoreolicheskih disorder paglamig babala pagbabawas anak na degree viscero-tiyan decompression imbalances sa pamamagitan gastrointestinal (gastric probe, mataas lavage ng colon).

Preoperative paghahanda ay depende sa antas ng decompensation ng mga pasyente, ngunit karaniwang tumatagal ng 2-3 oras. Ito ay itinuturing na epektibo kung ang temperatura ng katawan ng bata rises sa itaas 36 ° C at laboratoryo mga parameter pinabuting (nabawasan hematocrit bayad acidosis).

Kirurhiko paggamot

Ang Gastroschisis ay ginagamot lamang sa pamamagitan ng surgically. Sa kasalukuyan, ang mga pamamaraan ng paggamot sa paggamot ng gastroschisis ay maaaring nahahati sa tatlong grupo.

Pangunahing radikal na plastik ng nauuna na tiyan sa dingding:

• tradisyonal;
• Non-narkotiko kilusan ng eutivated organo sa lukab ng tiyan (Bianchun pamamaraan).

Naantala ng radikal na mastic ng anterior tiyan na pader:

• siloplasty - plastic ng anterior tiyan wall:
• alloplasty - paggamit ng mga patch na gawa sa sintetiko at biological na materyales.

Ang itinanghal na paggamot na may kasamang naaantalang bituka ng bituka - enterocollectomy na may pagsasara ng stoma at plastic ng anterior na tiyan ng dingding.

Ang pagpili ng paraan ng paggamot ay depende sa antas ng visceral-tiyan kawalan ng timbang at ang pagkakaroon o kawalan ng isang kumbinasyon ng mga malformations ng bituka tube.

Ang primary radical surgery ay ang pinaka-ginustong pamamaraan. Ginagawa ito sa mga bata na walang binibigkas na visceral-tiyan disproportion. Ang pamamaraan ng therapy ay walang anumang mga tiyak na mga tampok at binubuo sa immersing ang eutentered organo sa cavity ng tiyan, na sinusundan ng layer-by-layer suturing ng operating sugat. Ang natitirang cord ay inirerekomenda upang iwanan ang pusod na deformed.

Noong 2002, ang surgeon ng Ingles na si A. Bianchi ay nagpanukala ng isang paraan para sa non-vesicular correction ng eutenteric gut, tinutukoy ang mahigpit na indications at pinatunayan ang mga pakinabang nito.

Mga pahiwatig

Beznarkoznomu muling iposisyon eventrirovainoy gat subject Affairs: ang nakahiwalay anyo ng gastroschisis walang vistsero-tiyan imbalances at may magandang bituka kundisyon (sa kawalan ng isang siksikan na fibrin sheath).

Mga Benepisyo

Hindi na kailangan para sa makina bentilasyon. Narkosis, mataas na lakas ng tunog tuluy-tuloy therapy, mabilis na naibalik sa pagpasa ng lagay ng pagtunaw (independent chair - 4-6 araw), nabawasan ang bilang ng mga bed-araw, ay magagawang upang makakuha ng isang mahusay na resulta kosmeticheskny. Ang pamamaraan ay direktang ginagawa sa intensive care ward (sa mga kondisyon ng perinatal center o sa resuscitation department ng surgical hospital).

[19], [20], [21], [22], [23]

Pamamaraan ng operasyon

Traktahan para sa umbilical na natitira at paglulubog ng mga bituka sa mga butas sa tiyan nang walang pagpapalawak ng depekto ng nauuna na tiyan sa dingding. Sa mga gilid ng depekto, inilalapat ang hiwalay o intradermal sutures.

Kapag ipinahayag vistseroabdominalioy hindi pagkakabagay pamamaraan nagtatrabaho ang paggamit bilang pansamantalang sisidlan para sa isang bahagi ng bituka, ay hindi inilalagay sa tiyan lukab, teflonavy bag na may silicone goma patong, na kung saan ay sutured o nakapirming sa gilid ng depekto fastsialiomu nauuna ng tiyan pader. Ang bag ay aalisin pagkatapos ng 7-9 na araw. Gumaganap ang plastic ng anterior tiyan na pader. Higit pa rito, ang paggamot na may isang mataas na antas ng gastroschisis viscero-tiyan imbalances paggamit ng iba't ibang patch ng collagen-vicryl tissue xenopericardial plates tratuhin dura mater. Dahil ang mga tela tumawag sa: stormy sariling anak paglaganap ng nag-uugnay tissue, sa karamihan ng mga kaso, ang tiyan pader depekto sarado nang hindi bumubuo ng isang pantiyan luslos.

Ang paggamot ng mga bata na may gastroschisis at pinagsamang anomalya ng tubo ng bituka ay nagpapakita ng mga mahahalagang kahirapan. Sa atresia ng bituka, ang isang bata na may gastroschisis ay nagpapakita ng isang overlap sa antas ng atresia ng isang double entero o colostomy na sinusundan ng pagsasara nito (sa ika-28 hanggang ika-30 araw).

Sa postoperative period, ang paggamot ay isinasagawa sa iba't ibang direksyon: pagpapanatili ng mga function ng mga mahahalagang bahagi ng katawan at mga sistema, pagpapanumbalik ng mga function ng gastrointestinal tract. Ang programa para sa pamamahala ng pasyapi ng pasyapi ay kinabibilangan ng mga sumusunod na gawain.

• Resuscitative support (bentilasyon, IT, antibacterial therapy, immunotherapy, kumpletong nutrisyon ng parenteral mula sa 4 na araw pagkatapos ng operasyon).
• Decompression ng tiyan at bituka.
• Pagpapasigla ng peristalsis.
• Ang simula ng nutrisyon ng enteral.
• Fermentotherapy at eubiotics.

Laban sa mga senaryo ng isang independiyenteng upuan ng therapy ay karaniwang ang bata ay nagsisimula upang ilipat ang layo para sa 4-6 araw pagkatapos ng pagtitistis, at sa mga 12-15 th araw ng pagpasa sa pamamagitan ng Gastrointestinal tract ay ganap na naibalik, na nagpapahintulot sa iyo upang simulan ang enteral nutrisyon at mabilis na dalhin ito sa physiological dami .

Mga komplikasyon

Ang mga komplikasyon ng postoperative period ay maaaring maging kondisyon na nahahati sa tatlong grupo:

• trombosis ng mesentery vessels, magbunot ng bituka nekrosis dahil sa sobrang pagtaas ng vitrobrenous pressure:
• malagkit bituka sagabal laban sa background ng hindi naibalik na pag-andar ng gastrointestinal tract:
• pangalawang impeksiyon, necrotizing enterocolitis, sepsis.

[24], [25], [26]

Pagtataya

Kaligtasan ng buhay ng mga bata na may gastroschisis sa mga malalaking sentro ng neonatal surgery, kung saan ang malawak na karanasan sa paggamot ng patolohiya na ito ay naipon, ay papalapit na 100%. Ang mga bata ay hindi nahuhuli sa likod ng kanilang mga kapantay sa pagpapaunlad ng psychomotor, pag-aaral sa paaralan sa isang pangkalahatang programa o kahit sa ilalim ng isang programa na may malalim na pag-aaral ng mga paksa, ay nakikibahagi sa mga sports section.

Kaya, ang gastroscheis ay isang ganap na pagwawasto ng depekto, at ang rational restorative therapy ay humantong sa napakaraming mga kaso upang makumpleto ang pagbawi at nagbibigay ng mataas na kalidad ng buhay.

[27], [28], [29]