Hyperkinetic syndrome: ano ito?

Ang mga hyperkinesia ay hindi sinasadya, labis na paggalaw na nangyayari kapag ang basal ganglia at ang nauugnay na mga cortical-subcortical network ay nagambala. Kabilang dito ang panginginig, dystonia, chorea, myoclonus, at tic disorder, bawat isa ay may sarili nitong mga sanhi, sintomas, at paraan ng paggamot. Ang wastong pagkilala sa phenomenology ay ang unang hakbang sa isang tumpak na diagnosis. [1]

Kasabay nito, umiiral ang "hyperkinetic disorder" bilang dating termino para sa attention-deficit/hyperactivity disorder sa mga bata sa International Classification of Diseases, Tenth Revision. Sa International Classification of Diseases, Eleventh Revision, ang diagnosis na ito ay tinatawag na "attention-deficit/hyperactivity disorder" at hindi tumutukoy sa motor hyperkinesias. Mahalagang huwag malito ang iba't ibang klinikal na kategoryang ito. [2]

Ang isa pang pinagmumulan ng pagkalito ay ang mga lumang konsepto tulad ng "hyperkinetic cardiac syndrome" o "vegetative-vascular dystonia." Ginagamit ng modernong cardiology ang mga terminong "high cardiac output" at "high-output heart failure," na may mga partikular na sanhi gaya ng thyrotoxicosis o anemia at kinukumpirma ng layunin ng hemodynamics. [3]

Sa mga sumusunod, sunud-sunod kong susuriin ang mga code para sa dalawang edisyon ng International Classification of Diseases, epidemiology, mga sanhi at panganib na kadahilanan, pathogenesis, mga sintomas, pag-uuri at mga form, komplikasyon, mga indikasyon para sa pagkonsulta sa doktor, diagnosis, differential diagnosis, modernong paggamot, pag-iwas, pagbabala at mga sagot sa mga madalas itanong.

Code ayon sa ICD-10 at ICD-11

Sa International Classification of Diseases, Tenth Revision, ang mga code para sa motor hyperkinesias ay ipinamamahagi sa ilalim ng seksyong "Extrapyramidal at iba pang mga sakit sa paggalaw." Kaya, ang panginginig ay may code na G25.0, dystonia - G24, Huntington's chorea - G10, tic disorder - F95, at "hyperkinetic disorder" bilang kasingkahulugan para sa attention deficit hyperactivity disorder - F90. [5]

Sa International Classification of Diseases, Eleventh Revision, ang mga hyperkinesia ng motor ay nakabalangkas sa block na "Movement Disorders": ang mga karamdaman na nauugnay sa panginginig ay pinagsama-sama 8A04, dystonic disorder - 8A02, choreic - 8A01, tic - 8A05, myoclonic - 8A06. Attention deficit hyperactivity disorder ay matatagpuan sa seksyon ng neurodevelopmental at naka-code na 6A05 na may mga paglilinaw ng presentasyon. [6]

Talahanayan 1. Korespondensya sa pagitan ng mga pangunahing klinikal na entidad at mga code

Klinikal na kakanyahan	ICD-10	ICD-11
Mahalagang panginginig	G25.0	8A04 Mga karamdamang nauugnay sa panginginig
Dystonia	G24.x	8A02 Dystonic disorder
Ang chorea ni Huntington	G10	8A01 Choreic disorder; genetically confirmed Huntington's disease
Tics at Tourette syndrome	F95.x	8A05 Mga sakit sa tic
Attention deficit hyperactivity disorder	F90.x	6A05 Attention deficit hyperactivity disorder

Isang tala sa terminolohiya. Sa pang-araw-araw na pagsasalita, ang "hyperkinetic syndrome" ay maaaring mangahulugan ng iba't ibang bagay, ngunit sa coding, mahalagang pumili ng isang tumpak na nosology kaysa sa isang payong termino, kung hindi, ang diagnosis, pagruruta, at mga istatistika ay magdurusa.

Epidemiology

Ang mahahalagang panginginig ay isa sa mga pinakakaraniwang motor hyperkinesia. Ayon sa meta-analyses, ang paglaganap nito ay mula sa humigit-kumulang 0.3 porsiyento hanggang mahigit 1 porsiyento sa pangkalahatang populasyon, na tumataas sa mga matatanda. Ginagawa nitong pangunahing nosolohiya ang panginginig para sa pangunahing pangangalaga at mga neurologist. [8]

Ang pagkalat ng pangunahing dystonia, ayon sa pinagsama-samang mga pagtatantya, ay humigit-kumulang 16 na kaso sa bawat 100,000 populasyon, na may mga rate na nag-iiba depende sa disenyo ng pag-aaral at dystonia phenotype. Ang mga makabuluhang pagkakaiba sa rehiyon at hindi pag-uulat ng mga banayad na anyo ay sinusunod. [9]

Ang Tourette syndrome at tic disorder ay kadalasang nasuri sa pagkabata. Ang kasalukuyang mga pagtatantya ay naglagay ng pagkalat ng Tourette syndrome sa populasyon ng bata sa humigit-kumulang 0.5 porsyento, habang ang pinagsamang mga pagtatantya para sa mas malawak na grupo ng mga tic disorder ay naglagay nito sa hanggang 1 sa 162 na mga bata. [10]

Attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) ay nangyayari sa humigit-kumulang 7.6 porsiyento ng mga bata at 5.6 porsiyento ng mga kabataan sa pag-aaral ng populasyon, at nagpapatuloy sa isang makabuluhang proporsyon ng mga nasa hustong gulang, na nagkakahalaga ng humigit-kumulang 3 porsiyento ng mga konserbatibong pagtatantya. Ito ay isang natatanging neurodevelopmental disorder at hindi nauugnay sa motor hyperkinesias. [11]

Talahanayan 2. Mga pagtatantya ng prevalence (mga benchmark ng populasyon)

Kakanyahan	Tinatayang pagkalat
Mahalagang panginginig	0.3-1.3 porsyento; mas mataas pagkatapos ng edad na 65
Pangunahing dystonia	humigit-kumulang 16 bawat 100,000
Tourette syndrome	mga 0.5 porsiyento sa mga bata
Mga karamdaman sa tic sa pangkalahatan	hanggang 1 sa 162 na bata
Attention deficit hyperactivity disorder	5.6-7.6 porsiyento sa mga bata at kabataan; humigit-kumulang 3 porsiyento sa mga matatanda

Mga dahilan

Ang mga hyperkinetic movement disorder ay maaaring pangunahin, ibig sabihin ay walang matukoy na sanhi ng istruktura, tulad ng sa mahahalagang pagyanig o nakahiwalay na focal dystonia, o pangalawa, kapag ang hyperkinesis ay sanhi ng metabolic, toxic, infectious, autoimmune, o genetic na proseso. Ang pangunahing layunin para sa clinician ay kilalanin ang mga nababaligtad at posibleng magamot na mga sanhi. [12]

Ang Tics at Tourette syndrome ay nabubuo laban sa background ng genetically determined dysregulation ng cortico-striatal-thalamo-cortical circuits, na may impluwensya ng mga neurotransmitter system, pangunahin ang dopamine. Ang mga komorbid na kondisyon ay kadalasang naroroon, kabilang ang obsessive-compulsive at anxiety disorder, at attention deficit disorder. [13]

Ang Chorea ay maaaring bunga ng Huntington's disease, mga proseso ng autoimmune, side effect ng droga, at metabolic disorder. Ang chorea ni Huntington ay nailalarawan sa nangingibabaw na pamana na may pinalawak na pag-uulit sa huntingtin gene. [14]

Attention deficit hyperactivity disorder ay nauugnay sa dysregulation ng catecholaminergic system at mga pagbabago sa frontostriatal at frontocerebellar network, gaya ng suportado ng neuroimaging at molecular studies.[15]

Mga kadahilanan ng peligro

Ang mga salik sa panganib para sa pangalawang hyperkinesias ay kinabibilangan ng sakit sa atay, mga sakit sa metabolismo ng tanso, thyrotoxicosis, pagkakalantad sa neuroleptics at iba pang mga gamot na nakakaapekto sa dopaminergic system, pagkalasing sa mabibigat na metal, at mga sakit sa immune system. Maaaring baguhin ng maagang pagtuklas ng mga kundisyong ito ang kinalabasan. [16]

Ang pagmamana, family history, at masamang perinatal na mga salik ay may mahalagang papel sa mga tic disorder. Ang mga psychoemotional stressors ay nagpapataas ng kalubhaan ng mga tics ngunit hindi ang kanilang pangunahing dahilan. [17]

May papel sa dystonia ang mga genetic variant, paulit-ulit na microtrauma, stress sa trabaho, at ilang partikular na gamot. Ang mga indibidwal na sensory trigger, tulad ng liwanag o tunog, ay maaaring magdulot ng spasms sa ilang mga pasyente. [18]

Para sa attention deficit hyperactivity disorder, ang mga kadahilanan ng panganib ay itinuturing na isang kumbinasyon ng genetic predisposition at mga impluwensya sa kapaligiran, kabilang ang pagkakalantad sa nikotina sa panahon ng pagbubuntis at isang masamang kapaligiran sa maagang pag-unlad.[19]

Talahanayan 3. Mga karaniwang salik sa panganib at mga nababagong epekto

Grupo	Mga halimbawa
Metabolic at systemic	Wilson's disease, thyrotoxicosis, hyperparathyroidism
Panggamot	Dopamine blockers, antidepressants na may panganib ng dyskinesia, antiemetics
Nakakahawa at autoimmune	Postinfectious chorea, autoimmune encephalitis
Genetic	Ang chorea ni Huntington, mga monogenic na anyo ng dystonia
Mga pagbabago sa psychosocial	Stress, kawalan ng tulog, pampasigla sa kapaligiran

Pathogenesis

Ang mga hyperkinesia ng motor ay sumasalamin sa isang kawalan ng balanse sa pagitan ng direkta at hindi direktang mga landas ng basal ganglia, na humahantong sa isang pagbawas sa "inhibitory" na impluwensya sa mga programa ng motor at labis na aktibidad ng motor. Ang mga modernong pag-aaral ay umakma sa klasikal na modelo na may mas kumplikadong arkitektura ng mga loop at plasticity. [20]

Sa tics, ang mga pagkagambala sa cortico-striatal-thalamo-cortical circuits, kabilang ang mga bahagi ng sensorimotor at limbic, ay itinuturing na susi, na nagpapaliwanag sa hindi pangkaraniwang bagay ng mga precursor at ang pakiramdam ng ginhawa pagkatapos magsagawa ng tic. Ang mga pagbabago sa dopaminergic at cholinergic system ay nagpapanatili ng mga pattern ng pathological. [21]

Sa dystonia, ang mga abnormal na interaksyon ng sensorimotor, sobrang representasyon ng mga cortical na mapa, at mga kakulangan sa "mga panlilinlang sa pagpigil sa pandama" ay nakita. Ang deep-brain neuromodulation, tulad ng stimulation ng globus pallidus, ay maaaring i-rewire ang mga network na ito. [22]

Sa attention deficit hyperactivity disorder, ang papel ng catecholamines, norepinephrine at dopamine, pati na rin ang frontostriatal at frontocerebellar network na nakakaimpluwensya sa atensyon, oras ng reaksyon at kontrol sa pag-uugali ay ipinakita. [23]

Mga sintomas

Ang mahahalagang pagyanig ay nailalarawan sa pamamagitan ng maindayog, oscillatory na paggalaw habang pinapanatili ang isang postura o gumaganap ng isang aksyon. Ang mga braso, ulo, at boses ay kadalasang nasasangkot. Ang mga sintomas ay kadalasang lumalala kasabay ng pagkabalisa at humupa sa pahinga at maliliit na dosis ng ethanol, na may diagnostic, ngunit hindi therapeutic, na halaga. [24]

Ang dystonia ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi sinasadyang pag-urong ng kalamnan na humahantong sa paulit-ulit na paggalaw at abnormal na postura. Ang mga pasyente ay madalas na naglalarawan ng isang "paghila" o "pag-twisting" na sensasyon at nakakahanap ng mga indibidwal na pamamaraan ng pandama na nagpapababa ng pulikat. [25]

Ang Chorea ay mabilis, hindi regular, "pagsasayaw" na mga paggalaw na "dumaloy" mula sa isang grupo ng kalamnan patungo sa isa pa at tila kusang-loob. Sa Huntington's disease, nauugnay ang mga ito sa mga sintomas ng cognitive at psychiatric. [26]

Ang mga tic ay biglaan, maikli, stereotypical na paggalaw o tunog na sinamahan ng isang pakiramdam ng pagtaas ng panloob na tensyon at kaginhawaan pagkatapos ng kanilang pagpapatupad. Ang intensity ng tics ay nagbabago-bago sa buong araw at tumataas sa stress o pagkapagod. [27]

Pag-uuri, anyo at yugto

Phenomenologically, tremors, dystonia, chorea, myoclonus, at tics ay nakikilala. Sa loob ng bawat subtype, ang mga form ay pinag-iiba-iba batay sa pamamahagi, dalas, amplitude, nakakapukaw na mga salik, at mga nauugnay na sintomas. Ang pag-uuri na ito ay tumutulong na matukoy ang naaangkop na pagsisiyasat at paggamot. [28]

Batay sa etiology, ang pangunahin, genetic, at pangalawang anyo ay nakikilala. Ang mga pangalawang form ay nangangailangan ng aktibong paghahanap para sa mga nababagong sanhi, kabilang ang mga metabolic disorder, epekto ng droga, at mga proseso ng autoimmune. [29]

Pangunahing ginagamit ang staging para sa mga progresibong sakit, tulad ng Huntington's disease, kung saan isinasaalang-alang ang motor, cognitive, at behavioral domain, pati na rin ang kumpirmasyon ng genetic status. Tinutukoy ng staging ang pagbabala at ang pagpili ng mga interbensyon. [30]

Attention deficit hyperactivity disorder ay inuri ayon sa pagtatanghal ng mga sintomas bilang nakararami ay hindi nag-iingat, nakararami ang hyperactive-impulsive, at pinagsama, tulad ng naitala sa International Classification of Diseases, Eleventh Revision. [31]

Talahanayan 4. Maikling gabay sa mga klinikal na subsyndrome

Subsyndrome	Mga Pangunahing Tampok	Karaniwang mga unang linya ng therapy
Mahalagang panginginig	Aksyon at pustura, simetrya, pagkakasangkot ng mga kamay, ulo, boses	Propranolol, primidone, at, kung lumalaban, high-intensity focused ultrasound o deep thalamic stimulation
Focal dystonia	Pathological postures, "sensory tricks"	Botulinum toxin type A injections, sa kaso ng generalization - malalim na pagpapasigla ng globus pallidus
Chorea	Mabilis na hindi regular na paggalaw, "umaagos"	Monoamine transporter-2 inhibitors, atypical antipsychotics kung kinakailangan
Tiki	Motor at vocal phenomena, precursors	Behavioral therapy ng kumplikadong interbensyon sa pag-uugali para sa mga tics, alpha-agonist, sa mga malalang kaso - mga antipsychotic na gamot
Attention deficit hyperactivity disorder	Kakulangan sa atensyon, hyperactivity, impulsivity	Psychoeducation at mga interbensyon sa paaralan, stimulant o atomoxetine, prolonged-release guanfacine

Mga komplikasyon at kahihinatnan

Sa matinding hyperkinesis, ang mga pang-araw-araw na kasanayan ay may kapansanan, ang kalidad ng buhay ay bumababa, ang panganib ng pagkahulog at mga pinsala ay tumataas, at ang mga limitasyon sa trabaho ay lumitaw. Ang mga pangmatagalang form ay nagdaragdag ng panganib ng pagkabalisa at mga depressive disorder. [32]

Ang drug therapy ay nagdadala ng mga panganib ng mga side effect, mula sa sedation at orthostatic hypotension hanggang sa extrapyramidal na komplikasyon. Nangangailangan ito ng mga indibidwal na pagsasaayos ng dosis at regular na pagsubaybay. [33]

Sa Huntington's disease, kasama sa mga komplikasyon ang progressive cognitive impairment, dysphagia, cachexia, at mataas na pag-aalaga at sikolohikal na pasanin sa pamilya, na nangangailangan ng multidisciplinary management.[34]

Ang mga taong hindi ginagamot na may attention deficit hyperactivity disorder ay may mas mataas na panganib ng academic failure, trauma, comorbid mood disorder, at paggamit ng substance, habang ang kumbinasyon ng gamot at behavioral therapy ay nakakabawas sa mga panganib na ito.[35]

Kailan magpatingin sa doktor

Kung lumilitaw ang mga bagong di-sinasadyang paggalaw na nakakasagabal sa pagsusulat, lakad, pagsasalita, o pagtulog, dapat kang kumunsulta sa isang neurologist. Mahalagang huwag ipatungkol ang mga sintomas sa "nerves" o self-medication nang walang diagnosis. [36]

Kung ang kilalang hyperkinesia ay biglang lumala, ang kahinaan, pagkalito o lagnat ay idinagdag, ito ay isang dahilan para sa isang agarang pagtatasa ng isang posibleng metabolic, gamot o nakakahawang sanhi. [37]

Sa mga pamilyang kaso ng chorea o maagang pagsisimula ng mga sintomas, ang medikal na genetic counseling at target na molekular na pagsubok ay tinatalakay, na isinasaalang-alang ang mga pamantayang etikal. [38]

Kung ang mga palatandaan ng attention deficit hyperactivity disorder ay naroroon at nakakasagabal sa pag-aaral, trabaho, at mga relasyon, isang neurodevelopmental specialist o child psychiatrist ay dapat na kumunsulta para sa isang buong pagsusuri at mga opsyon sa paggamot. [39]

Mga diagnostic

Ang unang hakbang ay isang phenomenological na paglalarawan ng hyperkinesia: ritmo, dalas, pamamahagi, pag-trigger, pagsupil, pagkakaroon ng mga precursor, at impluwensya ng pagtulog. Nagbibigay-daan ito sa isa na maghinala ng panginginig, dystonia, chorea, myoclonus, o tics. [40]

Ang ikalawang hakbang ay isang pangunahing pagsusuri sa laboratoryo para sa mga nababagong dahilan: mga antas ng tanso at ceruloplasmin kung pinaghihinalaang may sakit na Wilson, mga thyroid hormone, mga antas ng bitamina B12, mga pagsusuri sa paggana ng atay at bato, at pagsusuri ng mga gamot at sangkap. Kung ipinahiwatig, idinagdag ang copper metabolism sa isang 24 na oras na sample ng ihi at slit-lamp ophthalmoscopy. [41]

Ang ikatlong hakbang ay neuroimaging. Ang magnetic resonance imaging ng utak ay ipinahiwatig para sa hindi tipikal na simula, mabilis na pag-unlad, at mga focal neurological na sintomas. Kapag nag-iiba ng mga pagyanig, ang dopamine transporter testing na may single-photon emission computed tomography ay ginagamit bilang isang auxiliary test kapag nakikilala ang degenerative parkinsonism mula sa benign action tremor. [42]

Ang ikaapat na hakbang ay genetic at specialized diagnostics gaya ng ipinahiwatig: kumpirmasyon ng Huntington's disease, genetic panels para sa early-onset dystonia, at pinalawak na metabolic panel sa pediatrics. Ang referral para sa pagsusuri ay ginawa pagkatapos ng konsultasyon tungkol sa mga implikasyon ng mga resulta. [43]

Talahanayan 5. Hakbang-hakbang na ruta ng diagnostic

Hakbang	Target	Anong ginagawa natin?	Ano ang hinahanap natin?
Phenomenology	Tukuyin ang uri ng hyperkinesis	Pagsusuri sa neurological, pag-record ng video	Ritmo, dalas, pagsugpo, precursors
Mga pangunahing pagsubok	Maghanap ng mga nababagong dahilan	Copper, ceruloplasmin, thyroid hormone, bitamina B12, atay at kidney function	Wilson's disease, thyrotoxicosis, mga kakulangan
Visualization	Alisin ang mga sanhi ng istruktura	Magnetic resonance imaging, kung ipinahiwatig, dopamine transporter study	Foci, pagkabulok, pagbubukod ng Parkinsonism
Mga espesyal na pagsubok	Kumpirmahin ang nosology	Genetics, metabolismo ng tanso sa ihi, ophthalmoscopy	Huntington's disease, Kayser-Fleischer rings

Differential diagnosis

Ang action tremor ay kadalasang nalilito sa parkinsonian rest tremor. Kabilang sa mga natatanging tampok ang nangingibabaw na panginginig sa panahon ng pustura at pagkilos, mas mataas na dalas, simetriya, at pagkakasangkot ng ulo sa mga benign na anyo. Ang klasikong parkinsonian tremor ay binibigkas sa pamamahinga, lumiliit sa paggalaw, at walang simetriko. [44]

Maaaring gayahin ng dystonic tremor ang mahahalagang panginginig, ngunit sinasamahan ito ng abnormal na mga postura at nababawasan ng sensory input. Ang Myoclonus ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga maikling "jerks" at pagkakaiba-iba, habang ang chorea ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi regular, "umaagos" na mga paggalaw na nagbabalatkayo bilang boluntaryo. [45]

Ang mga tic ay nakikilala sa pamamagitan ng kanilang mga precursor at subjective na lunas pagkatapos ng tic, pati na rin ang kanilang bahagyang suppressibility. Ito ay nakikilala sa kanila mula sa myoclonus at choreic na paggalaw, na hindi kayang pigilan ng mga pasyente sa pamamagitan ng paghahangad. [46]

Talahanayan 6. Mga pangunahing pagkakaiba sa pagyanig

sign	Panginginig habang kumikilos	Panginginig ng Parkinsonian	Dystonic na panginginig
Sitwasyon	Hawak ang pose at aksyon	Kapayapaan	Mga postura na may dystonia
Simetrya	Kadalasan ay simetriko	Mas madalas na walang simetriko	Asymmetry na may mga poses
Paglahok sa ulo	Madalas	Bihira	Kadalasan ay may cervical dystonia
Pandama na panlilinlang	Hindi	Hindi	Oo

Paggamot

Ang modernong pamamahala ng mahahalagang pagyanig ay nagsisimula sa trigger modification, mga diskarte sa edukasyon, at, kung kinakailangan, pharmacotherapy. Kasama sa mga first-line na gamot ang propranolol at primidone, unti-unting na-titrate sa isang disimulado, epektibong dosis. Sa mga kaso ng hindi pagpaparaan o hindi sapat na tugon, ang topiramate o atenolol ay isinasaalang-alang. Sa mga kaso ng paglaban sa droga, isinasaalang-alang ang mga neurosurgical approach. [47]

Kasama sa mga instrumental na pamamaraan para sa hindi maalis na panginginig ang malalim na pagpapasigla ng ventral intermediate nucleus ng thalamus at magnetic resonance na nakatutok sa ultrasound thalamotomy. Ang parehong mga teknolohiya ay nagbabawas ng panginginig, ngunit naiiba sa kanilang profile sa peligro at pagbabalik ng epekto. Ang pagpili ay depende sa indibidwal na kagustuhan, anatomya, at mga nauugnay na kondisyon. Ang desisyon ay ginawa ng isang multidisciplinary team. [48]

Para sa focal dystonia, ang first-line na paggamot ay mga lokal na iniksyon ng botulinum toxin type A, na pinangangasiwaan sa ilalim ng electromyography o ultrasound guidance. Binabawasan ng pamamaraang ito ang hyperactivity sa mga partikular na kalamnan at pinapabuti ang paggana sa loob ng labindalawa hanggang labing-anim na linggo, pagkatapos ay paulit-ulit ang mga iniksyon. Para sa mga pangkalahatang anyo at malubhang mga variant ng cervical, ang malalim na pagpapasigla ng globus pallidus interna ay ipinahiwatig. Ang pagpili ng mga kalamnan at dosis ay nangangailangan ng isang nakaranasang pangkat. [49]

Ang mga dyskinesia na dulot ng droga at choreic hyperkinesia ay tumutugon sa mga monoamine transporter-2 inhibitors tulad ng tetrabenazine at deutetrabenazine; Ang valbenazine ay may katibayan ng pagiging epektibo at isang mas banayad na psychiatric profile sa ilang mga pasyente. Sa Huntington's chorea, ang mga hindi tipikal na antipsychotics ay idinagdag kung kinakailangan ang kontrol sa sintomas ng pag-uugali. Ang regular na pagsubaybay para sa depresyon at panganib sa pagpapakamatay ay mahalaga. [50]

Ang banayad hanggang katamtamang mga kaso ng tics at Tourette's syndrome ay mahusay na ginagamot nang hindi pharmacologically: isang komprehensibong behavioral intervention para sa tics ay nagtuturo ng pagkilala sa mga precursor at mga kapalit na tugon. Kung kinakailangan ang drug therapy, ang mga alpha-adrenergic agonist, tulad ng clonidine o extended-release guanfacine, ay sinisimulan, lalo na kapag sinamahan ng kawalan ng pansin at hyperactivity. Kung ang epekto ay hindi sapat, ang mga hindi tipikal na antipsychotics, tulad ng aripiprazole, ay ipinahiwatig, na may pagsubaybay para sa metabolic at neurological na mga panganib. Ang mga iniksyon ng botulinum toxin ay posible para sa limitado, focal tics. [51]

Kung ang sakit ni Wilson ay pinaghihinalaang, ang therapy ay sinisimulan kaagad pagkatapos ng diagnosis, dahil ang mga pagkaantala ay nagpapalala sa pagbabala. Ang mga copper chelator, tulad ng penicillamine, triiodothiomolybdate, at zinc supplementation ay ginagamit ayon sa kasalukuyang mga rekomendasyon, na may pagsubaybay sa paggana ng atay at mga side effect. Ang pagsusuri sa pamilya ay sapilitan. [52]

Ang rehabilitasyon at occupational therapy ay mahalaga para sa lahat ng uri ng hyperkinesis. Ang mga diskarte sa punto ng pagtuturo, pag-stabilize ng postural, pag-angkop ng mga kasanayan sa pagsulat at paghawak, pagpili ng mga kubyertos, at pagpili ng mga pang-araw-araw na kagamitan sa pamumuhay ay nakakabawas sa epekto ng mga sintomas. Pinapabuti ng mga programang physical therapy ang koordinasyon at binabawasan ang pagkapagod, lalo na kapag pinagsama sa mga diskarte sa pamamahala ng stress na nagbibigay-malay sa pag-uugali. [53]

Para sa attention deficit hyperactivity disorder, ang psychoeducation, mga adaptasyon sa paaralan at trabaho, at mga diskarte sa pag-uugali ay mahalaga. Kasama sa pharmacotherapy ang mga stimulant batay sa methylphenidate o amphetamine, bilang ang pinaka-epektibo, pati na rin ang mga opsyon na hindi stimulant, kabilang ang atomoxetine at extended-release guanfacine, ayon sa mga klinikal na alituntunin. Ginagawa ang mga desisyon sa reseta na isinasaalang-alang ang edad, mga kasama, profile ng side effect, at mga kagustuhan ng pamilya. [54]

Ang pagsubaybay sa kaligtasan ay bahagi ng paggamot. Para sa mga alpha-agonist, ang rate ng puso at presyon ng dugo ay sinusubaybayan; para sa antipsychotics, timbang ng katawan, glucose, at lipid; at para sa monoamine transporter-2 inhibitors, mood at pagtulog. Sa neurostimulation, ang pagiging epektibo, mga side effect, at ang pangangailangan para sa mga pagsasaayos ng parameter ay regular na tinatasa. [55]

Sa wakas, sa mga lumalaban na kaso, ang mga konsultasyon sa mga sentro ng paggalaw, pakikilahok sa mga klinikal na pagsubok, at pagsasaalang-alang ng mga bagong teknolohiya ay nakakatulong. Kabilang dito ang mga bilateral staged approach sa nakatutok na ultrasound para sa panginginig, pinahusay na mga algorithm sa pag-target para sa malalim na pagpapasigla, at mga bagong monoamine transporter-2 inhibitor molecules. Ang pagpili ay ginawa pagkatapos timbangin ang mga benepisyo at panganib, na isinasaalang-alang ang mga layunin ng pasyente. [56]

Pag-iwas

Ang pangunahing pag-iwas ay nagsasangkot ng pagbabawas ng pagkakalantad sa mga gamot at lason na kilala na nag-trigger ng hyperkinesias, pati na rin ang pagsubaybay sa endocrine at metabolic na mga kondisyon. Mahalagang iwasto kaagad ang kakulangan sa tulog at mga pag-trigger ng stress. [57]

Ang pangalawang pag-iwas ay nakatuon sa pagpapanatili ng paggana at pagpigil sa pagbagsak, kabilang ang ergonomya sa lugar ng trabaho, mga pantulong sa pagsusulat at pag-stabilize ng kamay, at pagsasanay sa mga diskarte sa pagpapahinga at paghinga. Ang mga indibidwal na ehersisyo ay pinag-ugnay sa isang pisikal na therapist. [58]

Para sa mga pamilyang nasa panganib para sa Huntington's disease, inirerekomenda ang medikal na genetic counseling na may pagtalakay sa pagpaplano ng pamilya. Para sa attention deficit hyperactivity disorder, ang maagang pagkilala at mga interbensyon ng pamilya at paaralan upang maiwasan ang mga pangalawang komplikasyon ay mahalaga. [59]

Ang pana-panahong pagsusuri ng diagnosis at therapy ay kinakailangan dahil sa likas na pagkakaiba-iba ng mga sintomas at ang paglitaw ng mga bagong teknolohiya sa paggamot. Binabawasan nito ang panganib ng labis na gamot at nagpapabuti sa kalidad ng buhay. [60]

Pagtataya

Ang mahahalagang panginginig ay kadalasang may mabagal na progresibong kurso na may pabagu-bagong kalubhaan at magandang pagkakataon ng pagkontrol ng sintomas na may pinagsamang mga diskarte. Bumubuti ang kalidad ng buhay sa maagang pag-access sa rehabilitasyon at, kung kinakailangan, neuromodulation. [61]

Ang focal dystonia ay madalas na nagpapatatag sa regular na botulinum therapy, habang ang mga pangkalahatang porma ay nakikinabang mula sa malalim na pagpapasigla. Ang mga relapses ay pinamamahalaan sa pamamagitan ng pagsasaayos ng dosis at tiyak na pagpili ng mga kalamnan para sa iniksyon. [62]

Ang mga tic ay bumababa sa isang makabuluhang proporsyon ng mga kabataan sa pagtanda, ngunit nagpapatuloy sa ilan at nangangailangan ng mga pangsuportang interbensyon. Ang maagang therapy sa pag-uugali ay nagpapabuti ng mga pangmatagalang resulta. [63]

Ang Huntington's disease ay nananatiling isang progresibong neurodegenerative disorder, ngunit ang symptomatic therapy at isang multidisciplinary na diskarte ay nagpapabagal sa functional na pagbaba at pagpapabuti ng kalidad ng buhay. Ang suporta ng pamilya ay kritikal. [64]

FAQ

Pareho ba ang "hyperkinetic syndrome" at attention-deficit/hyperactivity disorder? Hindi. Ang una ay naglalarawan ng labis na paggalaw, ang huli ay isang neurodevelopmental disorder ng atensyon at pag-uugali. Sa International Classification of Diseases, Eleventh Revision, magkahiwalay na naka-code ang attention-deficit/hyperactivity disorder. [65]

Posible bang permanenteng gamutin ang panginginig? Walang therapy na nangangako ng kumpletong lunas para sa mahahalagang panginginig, ngunit isang kumbinasyon ng mga gamot, rehabilitasyon, at, kapag ipinahiwatig, maaaring panatilihing kontrolado ng neurosurgery ang mga sintomas sa karamihan ng mga pasyente. [66]

Ano ang pagkakaiba sa pagitan ng deep tissue stimulation at focused ultrasound? Ang una ay nababaligtad at napapasadya, habang ang huli ay isang solong, hindi maibabalik na ablation. Ang parehong mga diskarte ay epektibo para sa lumalaban na pagyanig, ngunit may iba't ibang mga profile ng panganib at mga indikasyon. [67]

Totoo bang "habit" ang tics? Hindi. Ang mga ito ay isang neurological na kondisyon na may natatanging mga mekanismo ng neural network, hindi isang nakakamalay na ugali. Ang behavioral therapy ay tumutulong sa mga tao na matutong pamahalaan ang mga tics, ngunit hindi nito binabawasan ang mga ito sa "mga gawi." [68]

Dapat bang gamutin ang attention deficit hyperactivity disorder na may nag-iisang diyeta? Ang katibayan para sa pagiging epektibo ng mga mahigpit na diyeta ay limitado at halo-halong. Ang mainstay ng paggamot ay psychoeducation, pag-uugali at pang-edukasyon na mga hakbang, at mga gamot na may napatunayang pagiging epektibo, indibidwal na iniayon sa indibidwal. [69]

Nasaan ang linya sa pagitan ng action tremor at parkinsonian tremor? Ito ay tinutukoy ng klinikal; kung minsan ang mga karagdagang pag-aaral, tulad ng dopamine transporter imaging, ay nakakatulong. Ang huling desisyon ay ginawa ng isang neurologist pagkatapos ng pagsusuri. [70]

Talahanayan 7. "Ano ang gagawin" para sa mga pangunahing subsyndromes

Sitwasyon	Mga pangunahing taktika	Kailan palawakin
Panginginig na may dysfunction	Titrate ang propranolol o primidone, magturo ng mga estratehiya	Paglaban, epekto, matinding limitasyon - pagtatasa para sa neuromodulation
Focal dystonia	Botulinum toxin tuwing tatlo hanggang apat na buwan	Mga pangkalahatang anyo at malubhang servikal - malalim na pagpapasigla
Chorea	Monoamine amine transporter type 2 inhibitors, atypical antipsychotics kung kinakailangan	Matinding psychiatric na sintomas, dysphagia, mas mataas na panganib ng pagkahulog
Tiki	Comprehensive behavioral intervention para sa tics, kabilang ang mga alpha agonist kung kinakailangan	Malubhang kapansanan - mga antipsychotic na gamot, lokal na botulinum toxin
Attention deficit hyperactivity disorder	Psychoeducation, mga interbensyon sa paaralan, mga stimulant, o atomoxetine	Intolerance, comorbidity, pangangailangan para sa mga di-stimulant na estratehiya