Idiopathic interstitial pneumonia

Ang idiopathic interstitial pneumonia ay isang interstitial lung disease ng hindi kilalang etiology na pinagsasama ang katulad na clinical features. Ang mga ito ay inuri sa 6 histological subtypes at sila ay nailalarawan sa pamamagitan ng iba't ibang antas ng nagpapaalab na tugon at fibrosis at sinamahan ng igsi ng paghinga at tipikal na mga pagbabago sa radiography. Ang pagsusuri ay itinatag sa pamamagitan ng pag-aaral ng kasaysayan, pisikal na pagsusuri, mga resulta ng pag-aaral ng radiation, mga pagsusuri sa pag-andar sa baga at biopsy sa baga.

Tinukoy 6 histological subtypes ng idiopathic interstitial pneumonia (IIP) na nakasaad sa nagpapababa ng pagkakasunud-sunod ng dalas: ang karaniwang interstitial pneumonia (IPR), clinically kilala bilang idiopathic baga fibrosis; hindi tiyak na interstitial pneumonia; obliterating bronchiolitis sa pag-aayos ng pulmonya; respiratory bronchiolitis na nauugnay sa interstitial lung disease RRBNZL; desquamative interstitial pneumonia at acute interstitial pneumonia. Lymphoid interstitial pneumonia, kahit na ito ay pa rin paminsan-minsan makikita bilang isang subtype ng idiopathic interstitial pneumonia, tulad ng ngayon ito ay itinuturing na isang bahagi ng lymphoproliferative sakit, sa halip na pangunahing IBLARB. Ang mga subtypes idiopathic interstitial pneumonia nailalarawan sa pamamagitan ng iba't ibang grado ng interstitial pamamaga at fibrosis at ang lahat ng humahantong sa ang pagbuo ng dyspnea; nagkakalat ng mga pagbabago sa radiographs ng dibdib, karaniwan ay sa anyo ng pagpapatibay baga pattern, at ay nailalarawan sa pamamagitan ng pamamaga at / o fibrosis histologically. Ang pag-uuri sa itaas ay dahil sa iba't ibang mga klinikal na katangian ng mga indibidwal na subtypes ng idiopathic interstitial pneumonia at ang kanilang iba't ibang tugon sa paggamot.

[1], [2], [3]

Pagsusuri ng idiopathic interstitial pneumonia

Ang mga kilalang dahilan ng IDD ay dapat na hindi kasama. Sa lahat ng mga kaso, ang X-ray ng dibdib, pag-andar ng baga at CT-scan ng mataas na resolution (CTWR) ay ginaganap. Ang huli ay nagbibigay-daan sa pag-iibahin ang mga sugat mula sa mga nasa guwang espasyo ng interstitial tissue, magbigay ng isang mas tumpak na pagtatasa ng ang lawak at lokasyon ng sugat at upang tiktikan pangunahin o kaugnay na sakit ay mas malamang (hal, mga nakatagong mediastinal lymphadenopathy, malignancies at sakit sa baga). Ang HRCT ay pinakamahusay na isinagawa sa posisyon ng pasyente na nakahiga sa tiyan upang mabawasan ang atelectasis ng mas mababang bahagi ng baga.

Upang kumpirmahin ang diagnosis, ang isang biopsy sa baga ay karaniwang kinakailangan, maliban sa mga kaso kapag ang diagnosis ay itinatag ayon sa data ng HRCT. Ang isang bronchoscopic transbronchial biopsy ay maaaring mamuno sa isang IBLARB, pag-diagnose ng isa pang sakit, ngunit hindi pinapayagan ang sapat na tisyu na masuri para sa IBLARB. Bilang isang resulta, ang isang biopsy ng isang malaking bilang ng mga site ay maaaring kinakailangan upang gumawa ng diagnosis kapag gumaganap ng isang bukas o videotouracoscopic kirurhiko interbensyon.

Ang bronchoalveolar lavage ay nakakatulong upang mapaliit ang dami ng diagnostic na paghahanap sa ilang mga pasyente at magbigay ng impormasyon tungkol sa pag-unlad ng sakit at pagtugon nito sa patuloy na paggamot. Gayunpaman, ang benepisyo ng pamamaraang ito sa paunang pagsusuri sa klinika at higit pang pagmamasid sa karamihan ng mga kaso ng sakit na ito ay hindi naitatag.

[4], [5], [6]

Paggamot ng idiopathic interstitial pneumonia

Ang paggamot ng idiopathic interstitial pneumonia ay depende sa subtype, ngunit karaniwan ay may mga glucocorticoid at / o mga cytotoxic agent, ngunit kadalasang hindi epektibo. Mayroong iba't ibang pagbabala ang idiopathic interstitial pneumonia. Depende ito sa subtype at nag-iiba mula sa napakasaya sa halos palaging nakamamatay.