Panghihina ng kalamnan

Ang kahinaan ng kalamnan ay isang kakulangan ng kakayahang contractile ng mga kalamnan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Mga sanhi kahinaan ng kalamnan

Ang mga pathological na kondisyon na ipinakikita ng pananakit ng kalamnan o panghihina ng kalamnan ay maaaring resulta ng malawak na hanay ng iba't ibang sakit na neuromuscular. Ang sanhi ng kahinaan ng kalamnan ay maaaring direktang pinsala sa tissue ng kalamnan o sa nervous system o neuromuscular synapse, kaya ang isyu ng differential diagnosis sa mga naturang pasyente ay partikular na talamak.

Pangunahing sakit sa kalamnan

[ 5 ], [ 6 ]

Amyloidosis

Ang simula ng sakit ay maaaring nasa 30-50 taon, ang kurso ay talamak, progresibo. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa striated at makinis na mga kalamnan (maaaring may paralisis ng mga kalamnan ng mata, macroglossia, amyotrophy, kakulangan ng tendon reflexes, kawalan ng lakas), mga daluyan ng dugo, balat, mucous membrane, peripheral nerves, at pag-ulap ng vitreous body. Sa macroscopically, ang kalamnan ay mukhang maputla at matigas. Kapag tinutukoy ang aktibidad ng CPK, walang mga paglihis mula sa pamantayan ang natagpuan. Ang pagsusuri sa morpolohiya ng mga kalamnan ng kalansay ay nagpapakita ng nagkakalat o focal na mga deposito ng amyloid sa perimysium, pagkasayang ng mga fibers ng kalamnan.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Myositis

Maaaring mangyari ang Granulomatous myositis na may sarcoidosis, Crohn's disease, viral at parasitic na impeksyon. Ang mga talamak at talamak na anyo ay nakikilala. Sa ilang mga kaso, nabubuo ang mga nadaramang nodule sa mga kalamnan ng upper at lower extremities. Ang klinikal na binibigkas na kahinaan ng kalamnan ay sinusunod sa 0.5% ng mga kaso. Ang sakit ay umuunlad nang dahan-dahan: ang mga pagbabago sa mga kalamnan ng proximal extremities (amyotrophy, minsan pseudohypertrophy) ay madalas na sinusunod; Ang pinsala sa mahabang kalamnan ng likod (pag-unlad ng hyperlordosis) at peripheral nerves ay tipikal. Ang mga kaso ng skin syndrome na kahawig ng dermatomyositis ay inilarawan. Ang pangkalahatang pagsusuri sa ihi ay nagpapakita ng hypercalciuria. Maaaring normal ang aktibidad ng CPK. Ang morphological examination ng skeletal muscle biopsy ay nagpapakita ng epithelioid cell sarcoid granulomas.

Dermatomyositis; polymyositis; juvenile dermatomyositis; myositis na nauugnay sa CTD (mga overlap syndrome), sa mga malignant na tumor, na may "mga inklusyon".

Nakakahawang myositis; mga impeksyon sa bacterial (pyomyositis, tuberculous myositis), impeksyon sa protozoal (toxoplasmosis, sarcosporidiosis), helminthiasis (trichinellosis, cysticercosis, echinococcosis), viral myositis (influenza A o B, parainfluenza, adenovirus, cytomegalovirus, Varicella zoster, Coxsabarck virus, EpPK) tumaas na aktibidad ay posible.

Ang viral myositis ay nangyayari na may iba't ibang sintomas; bahagyang panandalian hanggang sa binibigkas na nagkakalat na myalgia (na may pamamaga, sakit sa palpation). Maaaring umunlad ang rhabdomyolysis. Ang pinsala sa kalamnan sa impeksyon sa echovirus ay maaaring maging katulad ng karaniwang dermatomyositis.

Mga nakakahawang sakit

• Toxoplasmosis - lagnat, lymphadenopathy, hepatosplenomegaly ay posible. Ang kahinaan ng kalamnan ay maaaring gayahin ang polymyositis, ang eosinophilia sa pangkalahatang pagsusuri sa dugo ay hindi isang palaging sintomas.
• Trichinellosis. Ang kahinaan ng kalamnan ay umaabot sa 3 linggo. Ang myalgia at kahinaan ng kalamnan ay maaaring nagkakalat o lokal, ang sakit ay nabanggit sa palpation ng kalamnan. Minsan sinusunod: periorbital edema; pinsala sa kalamnan ng proximal limbs at likod, diaphragm, esophagus, intercostal at panlabas na mga kalamnan ng mata (ptosis). Kadalasan - mga pagpapakita ng balat na katulad ng sa dermatomyositis. Sa pangkalahatang pagsusuri sa dugo - eosinophilia (hanggang sa 60%).
• Cysticercosis. Ang pinsala sa kalamnan ay kadalasang asymptomatic, ngunit maaaring mangyari ang pseudohypertrophy at panghihina ng kalamnan. Bilang isang patakaran, ang mga kalamnan ng pelvic girdle ay hindi ginagamot sa panahon ng proseso. Kapag palpating ang mga kalamnan, ang makabuluhang sakit at subcutaneous compaction ay nabanggit. Katangian: lagnat, pinsala sa CNS, eosinophilia sa pangkalahatang pagsusuri sa dugo.
• Echinococcosis. Ang pinakakaraniwang lokalisasyon: mga kalamnan sa likod, pelvic at sinturon sa balikat. Karaniwan ang isang lugar ay apektado (tumor-like compaction na nauugnay sa nakapalibot na mga tisyu, katamtamang pananakit kapag gumagalaw). May panganib ng pagkalagot ng echinococcal cyst.

Mga gamot at nakakalason na myopathies

Dahil sa paggamit ng glucocorticosteroids, penicillamine, delagyl, plaquenil, colchicine, statins, pangmatagalang therapy na may mataas na dosis ng thyroid hormones, atbp.: alkohol, droga (cocaine) pagkalasing. Ang kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita ay nakasalalay sa kalubhaan ng nakakalason na pinsala (mula sa minimal na myalgia at kahinaan hanggang sa pagbuo ng rhabdomyolysis). Normal o tumaas na aktibidad ng CPK ay nabanggit.

Ang alkoholikong myopathy ay maaaring talamak (mula sa myalgia hanggang rhabdomyolysis) at talamak (proximal na kahinaan ng kalamnan, amyotrophy - pagkasayang ng type 2 fibers). Ang aktibidad ng CPK ay nasa loob ng normal na mga limitasyon.

Glucocorticoid myopathy - higit na nakakaapekto sa mga kalamnan ng balikat at pelvic girdle, maaaring mayroong myalgia.

Penicillamine, plaquenil, delagyl. Ang pag-unlad ng proximal na kahinaan ng kalamnan ay inilarawan sa kanilang paggamit.

Mga statin. Ang matinding rhabdomyolysis ay naiulat sa kanilang paggamit.

[ 10 ], [ 11 ]

Metabolic myopathies

Pagkagambala ng glycogen ng kalamnan at metabolismo ng lipid. Sa pamamahinga, ang mga pasyente ay hindi naaabala ng anumang bagay. Ang pangunahing klinikal na pagpapakita ay nabawasan ang pagpapaubaya sa pisikal na aktibidad: ang pagkapagod at kahinaan ng kalamnan sa mga proximal na bahagi ng mga limbs ay nabanggit ilang minuto pagkatapos ng simula ng matinding pisikal na aktibidad, maaaring may masakit na myogenic contractures, cramps. Sa mga pag-aaral sa laboratoryo: ang myoglobinuria ay maaaring naroroon, ang aktibidad ng CPK ay normal, na may pisikal na aktibidad - maaaring may paglaki.

Mitochondrial myopathies

Kearns-Sayre syndrome, LHON syndrome (Leber), MERRF, MELAS, NARP, MMS syndrome. Ang klinikal na larawan ay iba-iba. Sa mga pag-aaral sa laboratoryo, maaaring tumaas ang aktibidad ng CPK. Sa isang striated biopsy ng kalamnan, may mga "punit" na pulang fibers ng kalamnan, isang malaking bilang ng mitochondria sa myofibrils, pagpapalit ng tissue ng kalamnan na may mataba o connective tissue, pagpapaikli at pagnipis ng mga fibers ng kalamnan, at sa mga immunohistochemical na pag-aaral, mayroong pagtaas sa nilalaman ng mga oxidative enzymes.

• LHON syndrome. Mahigit sa 70% ng mga pasyente ay lalaki. Ang simula nito ay posible sa 8-60 taong gulang, mas madalas sa ikatlong dekada ng buhay. Ang kurso ay madalas na talamak - pagkasayang ng optic nerve.
• MELAS syndrome: progradient type ng myopathy: encephalomyopathy, lactic acidosis, stroke-like attacks, posibleng growth hormone deficiency at diabetes mellitus.
• MERRF syndrome: myoclonus epilepsy, cerebellar ataxia, kahinaan ng kalamnan, hindi gaanong karaniwang sensorineural deafness, peripheral polyneuropathy, optic nerve atrophy, spastic hemi- o tetraplegia, dementia.
• NARP syndrome. Ang simula ay posible mula sa pagkabata hanggang sa ikalawang dekada ng buhay: pagkaantala sa pag-unlad, kahinaan ng kalamnan, ataxia, pigmentary degeneration ng retina.
• MMS syndrome: infantilism, cardiomyopathy, mental retardation, generalized tonic-clonic seizure: glomerulosclerosis.
• Kearns-Sayre syndrome: cerebellar syndrome, cardiac conduction system blocks, retinal pigment degeneration.

Electrolyte imbalance

Nabawasan ang konsentrasyon ng potassium, calcium, magnesium, sodium, phosphorus ions sa dugo. Kasama sa mga sintomas ng katangian ang karamdaman, kahinaan ng kalamnan, myalgia, hyperesthesia, may kapansanan sa malalim na sensitivity, fasciculations, convulsive syndrome, atbp.

Non-progressive muscular dystrophies

Nemaline myopathy, central core disease, myotubular myopathy ay benign, sila ay napansin sa 40-50 taong gulang, nailalarawan sa pamamagitan ng banayad na nagkakalat o proximal na kahinaan ng kalamnan, maaaring may mga dysplastic na pagbabago sa balangkas. Minsan sa pamamagitan ng pagbibinata, ang pagbabalik ng mga sintomas ay nabanggit, ang paglahok ng mga kalamnan ng oculomotor sa proseso ng pathological ay posible, katamtaman ang bilateral ptosis, maaaring may mga deformasyon ng buto. Karaniwang pinapanatili ng mga pasyente ang kanilang kakayahang magtrabaho. Kapag tinutukoy ang aktibidad ng CPK, ang isang bahagyang pagtaas sa tagapagpahiwatig ay nabanggit.

Mga progresibong muscular dystrophies

Kabilang ang Aran-Duchenne amyotrophy, Becker myopathy, Landouzy-Dejerine, Rottauf-Mortier-Beyer, Erb-Roth muscular dystrophy, atbp Mga klinikal na pagpapakita: "pataas" na uri ng sugat (una - mga kalamnan ng mas mababang mga paa't kamay, pagkatapos - ang itaas): hypotrophy ng mga kalamnan ng pelvic floor at mga hita, pagkatapos - ang pelvic floor. "may pakpak na scapulae"; pseudohypertrophy ng mga kalamnan ng mas mababang mga binti, "duck gait", nadagdagan ang lumbar lordosis.

Sa simula ng sakit, ang isang pagtaas sa aktibidad ng CPK ay nabanggit, sa mga advanced na kaso ang halaga ay normal. Morphological na larawan: binibigkas na pagkasayang at hypertrophy ng mga fibers ng kalamnan, sa simula ng sakit ay maaaring may nekrosis at isang nagpapasiklab na reaksyon.

Endocrine myopathies

Maaaring mangyari sa Addison's disease, hypercorticism, thyrotoxicosis, hypothyroidism (madalas), acromegaly, hyperparathyroidism. Ang mga pagsusuri sa laboratoryo ay nagpapakita ng normal o tumaas (hal., may hypothyroidism) aktibidad ng CPK.

• Acromegaly: kahinaan ng kalamnan; mabilis na pagkapagod; pseudohypertrophy at mamaya - kalamnan hypotrophy; madalas - masakit na mga cramp.
• Addison's disease: pangkalahatang kahinaan ng kalamnan; cramps; mabilis na pagkapagod at matagal na panahon ng pagbawi pagkatapos ng pisikal na pagsusumikap; hyponatremia; flaccid hyperkalemic tetraparesis; hyperpigmentation ng balat.
• Hypercorticism: pinsala sa mga kalamnan ng pelvic at shoulder girdle; unti-unting pag-unlad ng kahinaan ng kalamnan.
• Hyperparathyroidism: kahinaan ng kalamnan sa proximal extremities, cramps.
• Hypothyroidism: 40% ng mga pasyente ay nakakaranas ng panghihina ng kalamnan sa proximal extremities, madaling pagkapagod, myalgia, at minsan dysarthria.
• Thyrotoxicosis: kahinaan ng kalamnan at hypotrophy; kombulsyon; myalgia; talamak na thyrotoxic myopathy - mabilis na pagtaas ng kahinaan, mga sakit sa oculomotor, kahinaan ng mga kalamnan ng masticatory, mga kalamnan ng pharynx, dila.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Mga sakit na neurogenic

Peroneal muscular atrophy (Charcot-Marie-Tooth disease)

Ang simula ng sakit ay nasa pagkabata o pagbibinata (hindi palaging sinusunod ang mga simetriko na sugat): amyotrophy ng distal lower extremities (peroneal group), pagbuo ng isang mataas na arko ng paa, mamaya paglahok ng mga kalamnan ng distal upper extremities sa proseso, sensory disturbances ng "glove" at "sock" na uri ng pagkawala, reflexes o reflexations.

[ 17 ], [ 18 ]

Amyotrophic lateral sclerosis

Ang mga pasyente ay natagpuan na may asymmetric atrophy at kahinaan ng mga kalamnan ng distal na bahagi ng mga braso, pagkatapos ay ang mga kalamnan ng balikat at pelvic girdle, fasciculations, hypertonia, hyperreflexia, pathological reflexes, bulbar disorder (speech disorder, swallowing, respiratory failure). Kapag tinutukoy ang aktibidad ng CPK, minsan ay napapansin ang pagtaas sa indicator.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Demyelinating polyneuropathies

• talamak na nagpapaalab na demyelinating polyneuropathy subacute na pag-unlad, kahinaan ng kalamnan sa proximal at distal na bahagi ng mga paa't kamay, madalas na mga kaguluhan sa pandama, amyotrophy, hyporeflexia ay nabanggit;
• acute demyelinating inflammatory polyneuropathy (Guillain-Barré syndrome) acute development of muscle weakness, ascending type of disorders (muscles of the legs, pelvic girdle, trunk, respiratory, muscles of the shoulder, neck, possible involvement of the cranial muscles), mabilis na pag-unlad ng hyporeflexia, areflexia at sensory disorders.

Kapag tinutukoy ang aktibidad ng CPK, ang isang normal o bahagyang nakataas na halaga ng tagapagpahiwatig ay minsan ay nabanggit.

[ 25 ], [ 26 ]

Polyradiculopathy (kabilang ang diabetes)

Kadalasan, mayroong unilateral na kahinaan ng kalamnan, mga pagkagambala sa pandama sa isa o higit pang mga dermatom, posibleng dysfunction ng pelvic organs, at pagkawala ng tendon reflexes. Kapag tinutukoy ang aktibidad ng CPK, walang mga paglihis mula sa pamantayan ang natagpuan.

Kugelberg-Welander spinal muscular atrophy

Ang mga paunang palatandaan ng sakit ay nabanggit sa 4-8, mas madalas - sa 15-30 taon: pagkasayang ng kalamnan, "pataas" na uri ng sugat, fasciculations, fibrillation ng dila, pinong panginginig ng mga daliri, pseudohypertrophy ng mga kalamnan ng gastrocnemius, paglahok ng mga paravertebral na kalamnan sa proseso ng pathological. Kapag tinutukoy ang aktibidad ng CPK, ang isang normal o bahagyang tumaas na halaga ng tagapagpahiwatig ay minsan ay nabanggit.

Lesyon sa antas ng neuromuscular synapse

Para sa diagnosis, kinakailangang suriin ang neuromuscular transmission gamit ang isang decrement test:

• myasthenia kahinaan nakararami sa mga proximal na bahagi ng mga limbs. kahinaan ng mga kalamnan ng leeg, mga kalamnan sa paghinga, kung minsan ang paglahok ng mga kalamnan ng cranial (ptosis, diplopia, may kapansanan sa pagnguya, paglunok, boses ng ilong), matinding pagkapagod ng pathological na kalamnan;
• Lambert-Eaton myasthenic syndrome (madalas na sinusunod sa kumbinasyon ng baga carcinoma) - kahinaan at pagtaas ng pagkapagod ng mga kalamnan ng proximal lower extremities (maaaring isang pangkalahatang proseso), na nailalarawan sa pamamagitan ng sintomas ng "running in", cholinergic dysautonomia (kakulangan ng laway at tuyong bibig).

Rhabdomyolysis

Ang napakalaking nekrosis ng tissue ng kalamnan ay maaaring umunlad laban sa background ng nabanggit na mga kondisyon ng pathological. Ang pag-unlad nito ay maaaring mapadali ng: labis na pisikal na aktibidad (lalo na sa mga pasyenteng may metabolic myopathies), mga pagkagambala sa electrolyte, iba't ibang impeksyon, matagal na pag-compress ng kalamnan, pagkalasing sa alkohol at cocaine, at pag-inom ng gamot. Mga klinikal na pagpapakita ng rhabdomyolysis: myalgia, kahinaan ng kalamnan ng iba't ibang kalubhaan. Ang kurso ng rhabdomyolysis ay maaaring parehong maikli at mahaba. Ang talamak na pagkabigo sa bato ay maaaring umunlad sa 16% ng mga kaso. Mga pagsusuri sa laboratoryo: myoglobinuria, makabuluhang pagtaas sa aktibidad ng CPK.

Mga Form

Kahinaan ng kalamnan:

• proximal;
• distal;
• pangkalahatan.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnostics kahinaan ng kalamnan

Napakahalaga na makilala ang kahinaan ng kalamnan mula sa tumaas na pagkapagod at pananakit ng kalamnan. Una sa lahat, ang pagpapasiya ng aktibidad ng creatine phosphokinase (CPK), ang pagtaas sa indicator ay nagpapahiwatig ng myolysis. Binibigyang-daan ng Needle EMG na makilala ang pangunahing sakit sa kalamnan mula sa mga sakit sa neurological na nagdudulot ng panghihina ng kalamnan.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]