Kahinaan ng kalamnan

Ang kalamnan ng kalamnan - hindi sapat na kontraktwal ng mga kalamnan.

[1], [2], [3], [4],

Mga sanhi kalamnan ng kalamnan

Ang mga kondisyong pangkalusugan, na ipinakikita sa sakit ng kalamnan o kalamnan ng kalamnan, ay maaaring resulta ng malawak na hanay ng iba't ibang mga sakit sa neuromuscular. Ang sanhi ng kalamnan kahinaan ay maaaring maging direktang pinsala sa kalamnan tissue, o sa nervous system o neuromuscular synapse, kaya ang isyu ng kaugalian diagnosis sa mga pasyente ay partikular na talamak.

Primary-Muscular Diseases

[5], [6],

Amyloidosis

Ang simula ng sakit ay maaaring nasa 30-50 taon, ang kurso ay talamak, progresibo. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkawala ng maygitgit at makinis na kalamnan (maaaring pagkalumpo ng mga kalamnan ng mata, macroglossia, amyotrophy, kawalan ng litid reflexes, kawalan ng lakas), daluyan ng dugo, balat, mauhog membranes, paligid nerbiyos, ang opacity ng vitreous katawan. Sa macroscopically, ang kalamnan ay mukhang maputla at mahirap. Kapag tinutukoy ang aktibidad ng CKD, walang mga abnormalidad. Morpolohiko pag-aaral ng skeletal muscles nakita focal o nagkakalat ng amyloid deposito sa perimysium, pagkasayang ng kalamnan fibers.

[7], [8], [9]

Myositis

Ang granulomatous myositis ay maaaring may sarcoidosis, Crohn's disease, viral at parasitic infection. Kilalanin ang talamak at talamak na anyo. Sa maraming mga kaso, ang pagbuo ng nadarama nodules sa mga kalamnan ng upper at lower extremities ay nabanggit. Ang clinically pronounced muscular weakness ay nabanggit sa 0.5% ng mga kaso. Ang sakit ay dahan-dahan na lumalala: ang mga pagbabago sa mga kalamnan ng mga proximal na bahagi ng mga paa't kamay (amyotropya, kung minsan ay pseudohypertrophy) ay madalas na nabanggit; nailalarawan sa pamamagitan ng pagkatalo ng mahabang mga kalamnan sa likod (ang pagpapaunlad ng hyperlordosis), mga nerbiyos sa paligid. Ang mga kaso ng balat syndrome na kahawig ng dermatomyositis ay inilarawan. Sa pangkalahatang pagsusuri ng ihi, hypercalciuria. Ang aktibidad ng CK ay maaaring maging normal. Sa morphological study ng biopsy specimen ng skeletal muscle, mayroong katibayan ng spleenoid-cell sarcoid granulomas.

Dermatomyositis; polymyositis; juvenile dermatomyositis; myositis na nauugnay sa CDST (overlap-syndromes), na may mga malignant na tumor, na may "inclusions".

Nakakahawang myositis; bacterial infection (pyomyositis, tisis myositis), protozoal impeksiyon (toxoplasmosis, sarcosporidiosis), helmint impeksiyon (trichinosis, cysticercosis, hydatid sakit), viral myositis (influenza A o B, parainfluenza, adenovirus, cytomegalovirus, Varicella zoster, tigdas, Epstein-Barr virus, Coxsackie, HIV) - maaaring dagdagan ang aktibidad ng CK.

Ang viral myositis ay nangyayari sa iba't ibang mga sintomas; maliit na panandaliang nagkakalat ng mga diyalekto ng mga myalgias (na may plumpness, soreness sa palpation). Marahil ang pagbuo ng rhabdomyolysis. Ang pagkatalo ng mga kalamnan na may impeksiyon ng echovirus ay maaaring maging katulad ng isang tipikal na dermatomyositis.

Nakakahawang Sakit

• Toxoplasmosis - lagnat, lymphadenopathy, hepatosplenomegaly ay posible. Ang kalamnan ng kahinaan ay maaaring gayahin polymyositis, eosinophilia sa isang pangkalahatang pagsusuri ng dugo ay hindi isang permanenteng sintomas.
• Trichinosis. Ang kalamnan ng kalamnan ay umabot sa isang peak sa linggo 3. Ang myalgia at kalamnan ng kahinaan ay maaaring maging nagkakalat o lokal, markahan ang sakit kapag palpation ng mga kalamnan. Minsan ay sinusunod: periorbital edema; pinsala sa mga kalamnan ng mga proximal na bahagi ng mga paa't kamay at likod, dayapragm, esophagus, intercostal at panlabas na mga kalamnan ng mata (ptosis). Kadalasan - balat na manifestations, katulad sa mga may dermatomyositis. Sa pangkalahatang pagsusuri ng dugo - eosinophilia (hanggang 60%).
• Cysticercosis. Kadalasan, ang pinsala sa kalamnan ay asymptomatic, ngunit maaaring may mga pseudohypertrophies at kalamnan kahinaan. Bilang isang patakaran, ang mga kalamnan ng pelvic girdle ay hindi kasama sa proseso. Kapag palpation ng mga kalamnan minarkahan ng makabuluhang sakit, subcutaneous compaction. Katangian: lagnat, pinsala ng CNS, sa pangkalahatang pagsusuri ng dugo - eosinophilia.
• Echinococcosis. Ang pinaka-madalas na localization: ang mga kalamnan ng likod, pelvic at balikat girdles. Kadalasan ang isang lugar ay apektado (isang tumor-tulad ng selyo na nauugnay sa nakapaligid na tisyu, katamtaman sakit sa panahon ng paggalaw). Mayroong panganib ng pagkalagot ng echinococcal cyst.

Drug at toxic myopathies

Dahil Hour glucocorticosteroids, penicillamine, delagila, plakveiila, colchicine, statins, matagal na therapy na may mataas na dosis ng teroydeo hormone, atbp. Alak, droga (cocaine) pagkalasing. Kalubhaan ng clinical manifestations depende sa kalubhaan ng nakakalason pinsala (mula sa pinakamababang sa kahinaan at sakit sa laman rabdomiodiza-unlad). Markahan ang normal o mas mataas na aktibidad ng CK.

Ang alkohol na myopathy ay maaaring talamak (mula sa myalgia sa rhabdomyolysis) at talamak (proximal kalamnan kahinaan, amyotrophy - uri 2 pagkasayang). Ang aktibidad ng CK ay nasa normal na limitasyon.

Ang glucocorticoid myopathy - ang pangunahing sugat ng mga kalamnan ng balikat at pelvic girdle, ay maaaring maging myalgia.

Penicillamine, plaquenyl, deligil. Kapag ginamit ang mga ito, ang pagbuo ng proximal kalamnan kahinaan ay inilarawan.

Statins. Kapag ginagamit ang mga ito, ang pagbuo ng malubhang rhabdomyolysis ay inilarawan.

[10], [11]

Metabolic myopathies

Pagkagambala ng metabolismo ng kalamnan glycogen, lipids. Sa iba pang mga pasyente ay walang nakakagambala. Ang pangunahing clinical paghahayag - nabawasan exercise tolerance: pagkapagod, kalamnan kahinaan sa proximal paa't kamay sabihin sa loob ng ilang minuto pagkatapos ng simula ng matinding ehersisyo ay maaaring maging myogenic masakit contractures, cramps. Sa mga pananaliksik sa laboratoryo: maaaring mayroong myoglobinuria, normal na aktibidad ng CKK, sa stress ng ehersisyo - maaaring magkaroon ng pagtaas.

Mitochondrial myopathies

Kearns-Sayre Syndrome, Lhon-syndrome (Leber), syndromes MERRF, Melas, NARP, MMC. Ang klinikal na larawan ay magkakaiba. Sa pag-aaral ng laboratoryo, ang aktibidad ng CK ay maaaring tumaas. Ang biopsy maygitgit kalamnan - "punit-punit na" red matipuno fibers, ang isang malaking bilang ng mga mitochondria sa myofibrils, ang pagpapalit ng mga kalamnan tissue o adipose nag-uugnay, paggawa ng malabnaw at ang pagpapaikli ng fibers kalamnan, sa immunohistochemical pag-aaral - na pagtaas ng oxidative enzymes.

• LHON-syndrome. Mahigit sa 70% ng mga kaso ang mga lalaki. Ang kanyang pasinaya ay posible sa 8-60 taon, mas madalas - sa ikatlong dekada ng buhay. Ang daloy ay madalas talamak - pagkasayang ng optic nerve.
• Melas-syndrome: progradiently i-type ang daloy myopathy: encephalomyopathies, mula sa gatas acidosis, stroke-atake ay maaaring - paglago hormon kakulangan at diabetes.
• MERRF-syndrome: myoclonic epilepsy, cerebellar ataxia, kalamnan kahinaan, hindi bababa sa - sensorineural kabingihan, paligid neuropasiya, pagkasayang ng mata, malamya kalahati o quadriplegia, pagkasintu-sinto.
• NARP-syndrome. Ang pasinaya ay posible mula sa pagkabata sa ikalawang dekada ng buhay: pag-unlad pagkaantala, kalamnan kahinaan, ataxia, pigmentary pagkabulok ng retina.
• MMC-syndrome: infantilism, cardiomyopathy, mental retardation, pangkalahatan tonic-clonic convulsions: glomerulosclerosis.
• Syndrome Kearns-Seira: cerebellar syndrome, pagbawalan ng sistema ng pagpapadaloy ng puso, pagkalalang ng balat ng retina.

Paglabag ng electrolyte exchange

Bawasan ang konsentrasyon sa dugo ng mga ions ng potasa, kaltsyum, magnesiyo, sosa, posporus. Nailalarawan ng karamdaman, kalamnan kahinaan, myalgia, hyperesthesia, paglabag sa malalim na sensitivity, pang-akit, convulsive syndrome, atbp.

Non-progresibong muscular dystrophies

Nemaline myopathy, isang sakit ng gitnang baras miotubulyarnaya myopathy ay isang benign, sila ay matatagpuan sa mga 40-50 taong gulang, ay nailalarawan sa pamamagitan nagkakalat unexpressed o proximal kalamnan kahinaan, maaaring dysplastic mga pagbabago sa balangkas. Kung minsan pagbibinata nabanggit pagbabalik ng mga sintomas ay maaaring magdawit ng isang pathological proseso oculo-skeletal muscle, katamtaman bilateral ptosis maaaring bony kapangitan. Ang mga pasyente ay karaniwang mananatiling maaaring gumana. Sa pagtukoy ng aktibidad ng CKC, isang maliit na pagtaas sa index ang nabanggit.

Progressing muscular dystrophies

Kabilang ang kapag amyotrophy Aran-Duchenne myopathy Becker Landuzi-Dejerine, Rottaufa-Morten Beyer Erb ni pagkasayang at iba pang mga klinikal na manifestations ng "bottom-up" uri ng sugat (sa simula - ang mga kalamnan ng mas mababang paa't kamay, at pagkatapos - sa itaas). Malnutrisyon mga kalamnan ng hips at pelvic floor, pagkatapos - ang balikat na sinturon; "Pterygoid scapula"; psevdogipertrofiya mga kalamnan ng bisiro, "pato lakad", tumaas panlikod lordosis.

Sa simula ng sakit, ang isang pagtaas sa aktibidad ng CKF ay nabanggit, sa malalaking kaso ang normal na halaga. Morpolohiya larawan: binibigkas pagkasayang at hypertrophy ng fibers ng kalamnan, sa simula ng sakit ay maaaring nekrosis at isang nagpapasiklab na reaksyon.

Endoprine myopathies

Maaaring kasama ang sakit na Addison, hypercorticosis, thyrotoxicosis, hypothyroidism (pinakamadalas), acromegaly, hyperparathyroidism. Sa laboratoryo pananaliksik markahan normal o nadagdagan (halimbawa, sa isang hypothyrosis) aktibidad KFK.

• Acromegaly: kahinaan ng kalamnan; mabilis na pagkapagod; pseudohypertrophy at mamaya - pag-aaksaya ng kalamnan; madalas - masakit na mga pulikat.
• Ang sakit na Addison: pangkalahatang kalamnan ng kalamnan; convulsions: mabilis na pagkapagod at mahabang panahon ng pagbawi pagkatapos ng pisikal na pagsusumikap; hyponatremia; flaccid hyperkalemic tetraparesis; hyperpigmentation ng balat.
• Hypercorticism: pagkatalo ng mga pelvic and shoulder muscles; unti-unting pag-unlad ng kalamnan kahinaan.
• Hyperparathyroidism: kalamnan ng kalamnan sa mga proximal na bahagi ng mga limbs, convulsions.
• Hypothyroidism: sa 40% ng mga pasyente, kalamnan ng kalamnan sa proximal limbs, banayad na pagkapagod, myalgia, at kung minsan ang dysarthria ay nabanggit.
• Thyrotoxicosis: kalamnan kahinaan at hypotrophy; convulsions; myalgia; talamak thyrotoxic myopathy - mabilis na pagtaas sa kahinaan, oculomotor disorder, kahinaan ng masticatory muscles, kalamnan ng pharynx, dila.

[12], [13], [14], [15], [16]

Neurogenic diseases

Ang pagkasayang ng peroneal na uri ng kalamnan (Charcot-Marie-Toot's disease)

Simula ng sakit - sa pagkabata o pagbibinata (simetriko sugat ay hindi palaging sinusunod): amyotrophy ng malayo sa gitna mas mababang paa't kamay (peroneal group), pagbuo ng isang mataas na arko, at sa ibang pagkakataon paglahok sa proseso ng kalamnan malayo sa gitna bahagi ng itaas na limbs, madaling makaramdam gulo ng type "guwantes" at " medyas ", posible ang fasciculations, ang mga reflexes ay bumaba o nawawala.

[17], [18]

Amyotrophic lateral sclerosis

Ang mga pasyente ay nagpapakita ng tabingi pagkasayang at kahinaan ng malayo sa gitna muscles ng mga kamay, at pagkatapos ay - ang mga kalamnan ng balikat at pelvic magsinturon, fasciculations, hypertonia, hyperreflexia, pathological reflexes, bulbar disorder (speech disorder, swallowing, paghinga problema). Kapag tinutukoy ang aktibidad ng CKK, kung minsan ang pagtaas sa index ay nabanggit.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Demyelinating polyneuropathies

• talamak nagpapaalab demyelinating polyneuropathy, subacute-unlad, kalamnan kahinaan ng nabanggit sa ang proximal at malayo sa gitna paa't kamay, madalas na madaling makaramdam abala, amyotrophy, hyporeflexia;
• talamak nagpapaalab demyelinating polyneuropathy (Guillain-Barré syndrome) acute-unlad ng kalamnan kahinaan, pataas na uri ng disorder (leg muscles, pelvic magsinturon, puno ng kahoy, paghinga, kalamnan ng balikat ang paghahanap ng leeg ay maaaring kasangkot cranial kalamnan), ang mabilis na pag-unlad hyporeflexia, areflexia, at madaling makaramdam abala.

Sa pagtukoy ng aktibidad ng CKK, ang isang karaniwan o bahagyang nakataas na halaga ng tagapagpahiwatig ay minarkahan paminsan-minsan.

[25], [26]

Poliradiculopathy (kabilang ang diabetic)

Kadalasan, may isang panig na kalamnan na kahinaan, mga pandama sa pandinig sa isa o higit pang mga dermatome, posibleng pagkagambala sa mga pelvic organ, ang pagkawala ng reflexes sa tendon. Kapag tinutukoy ang aktibidad ng CKD, walang mga abnormalidad.

Spinal amyotrophy Kugelberg-Welander

Ang unang sintomas ng sakit nabanggit sa 4-8, hindi bababa sa - sa 15-30 taon: pagkasayang ng kalamnan, "bottom-up" uri ng sugat, fasciculations, fibrillation wika, fine yanig ng mga daliri, psevdogipertrofiya kalamnan ng binti kalamnan kasangkot sa pathological proseso ng paravertebral kalamnan. Sa pagtukoy ng aktibidad ng CKK, ang isang karaniwan o bahagyang nakataas na halaga ng tagapagpahiwatig ay minarkahan paminsan-minsan.

Ang sugat sa antas ng neuromuscular synapse

Para sa pagsusuri, kinakailangan upang siyasatin ang paghahatid ng neuromuscular sa tulong ng isang pagsubok na pagbabawas:

• Ang myasthenia gravis weakness pangunahin sa proximal na bahagi ng mga paa't kamay. Ang kahinaan ng kalamnan leeg, paghinga kalamnan, ay ang paglahok ng ang cranial kalamnan (ptosis, diplopia, lumalabag sa batas ng sapa, swallowing, galing sa ilong boses), ipinahayag pathological kalamnan nakakapagod na;
• myasthenic Lambert-Eaton syndrome (madalas na-obserbahan kumbinasyon na may kanser na bahagi ng baga) - panghihina at pagkapagod proximal kalamnan ng mas mababang paa't kamay (maaaring pangkalahatan proseso) katangi sintomas "vrabatyvaniya" cholinergic disavtonomiya (kakulangan ng laway at bibig).

Rabdomyolysis

Ang isang napakalaking nekrosis ng kalamnan tissue ay maaaring bumuo laban sa background ng itaas pathological kondisyon. Nito unlad ay maaaring magbigay ng kontribusyon sa: labis na ehersisyo (lalo na sa mga pasyente na may metabolic myopathies), electrolyte disorder, iba't-ibang mga impeksyon, matagal na compression ng mga kalamnan, alak at cocaine kalasingan, pagtanggap ng mga gamot. Klinikal na manifestations ng rhabdomyolysis: myalgia, kalamnan kahinaan ng iba't ibang kalubhaan. Ang kurso ng rhabdomyolysis ay maaaring maging maikli o mahaba. Sa 16% ng mga kaso, posible na magkaroon ng talamak na kabiguan ng bato. Sa mga pag-aaral ng laboratoryo: myoglobinuria, isang makabuluhang pagtaas sa aktibidad ng CK.

Mga Form

Kalamnan ng kalamnan:

• proximal;
• distal;
• karaniwan.

[27], [28], [29], [30], [31]

Diagnostics kalamnan ng kalamnan

Lubhang mahalaga na makilala ang kahinaan ng kalamnan at pagkapagod at sakit ng kalamnan. Una sa lahat, ang pagpapasiya ng aktibidad ng creatine phosphokinase (CK), isang pagtaas sa index ay nagpapahiwatig ng isang myolysis. Ang karayom EMG ay ginagawang posible na makilala sa pagitan ng pangunahing at kalamnan na sakit mula sa neurological disorder na nagiging sanhi ng kalamnan kahinaan.

[32], [33], [34]