Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Kakulangan ng adhesion ng leukocytes: mga sanhi, sintomas, diyagnosis, paggamot
Huling nasuri: 23.04.2024
Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Leukocyte pagdirikit deficiency ay isang kinahinatnan ng isang depekto ng pagdirikit molecules na hahantong sa ang dysfunction ng granulocytes at lymphocytes, at ang pag-unlad ng pabalik-balik soft impeksiyon tissue.
Ito ay minana sa pamamagitan ng autosomal recessive type. Leukocyte pagdirikit deficiency ay isang kinahinatnan ng kabiguan ng pagdirikit glycoprotein sa leukocyte ibabaw, na hahantong sa pagputol ng mga pakikipag-ugnayan cell-cell, cell pagdirikit sa ang mga pader ng mga vessels ng dugo, cell migration at pakikipag-ugnayan ng mga bahagi ng sistema ng pampuno. Kakulangan na ito impairs ang kakayahan ng granulocytes (at lymphocytes) upang mag-migrate sa pamamagitan ng mga pader na sisidlan sa tisiyu kasangkot sa cytotoxic reaksyon at phagocytosis ng mga bakterya. Ang kalubhaan ng sakit ay may kaugnayan sa antas ng kabiguan.
Sa mga batang may malubhang kapansanan ng leukocyte pagdirikit sinusunod pabalik-balik o progresibong necrotizing malambot na tissue impeksyon na dulot ng Gram-negatibong staphylococcal o flora, periodontitis, mahirap sugat healing, leukocytosis at walang pagkupas nakapagpapagaling (> 3 linggo) ng lawit ng sugat. Ang bilang ng mga leukocytes ay mataas, kahit na sa mga panahon ng pagpapatawad. Sa paglipas ng panahon, nagiging mas mahirap ang kontrol ng impeksyon.
Ang pagsusuri ay nakumpirma na sa pamamagitan ng mga monoclonal antibodies (hal, anti-CD11 o anti-CDI 8) at daloy cytometry, na nagpapakita walang o malubhang kapansanan ng pagdirikit glycoprotein sa leukocyte ibabaw. Ang leukocytosis sa isang pangkalahatang pagsusuri ng dugo ay hindi tiyak. Karamihan sa mga pasyente ay namamatay bago ang edad ng 5 taon, maliban para sa mga taong matagumpay na sumailalim sa bone marrow transplant, ngunit pasyente na may katamtaman kapansanan ng leukocyte pagdirikit mabuhay sa adolescence. Ang pagtatalaga ng antibiotics ay madalas na matagal. Tumutulong din ang pagsasalin ng mga granulocytes. Ang tanging epektibong paggamot ay paglipat ng utak ng buto.
[