Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Leukocyte adhesion insufficiency: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot
Huling nasuri: 07.07.2025
Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Ang kakulangan sa pagdirikit ng leukocyte ay bunga ng isang depekto sa mga molekula ng pagdirikit, na humahantong sa dysfunction ng granulocytes at lymphocytes at ang pagbuo ng paulit-ulit na impeksyon sa malambot na tisyu.
Namana sa isang autosomal recessive na paraan. Ang kakulangan sa pagdirikit ng leukocyte ay isang kinahinatnan ng kakulangan ng malagkit na glycoproteins sa ibabaw ng mga leukocytes, na humahantong sa pagkagambala ng mga intercellular na pakikipag-ugnayan, pagdirikit ng cell sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo, paglipat ng cell at pakikipag-ugnayan sa mga bahagi ng sistema ng pandagdag. Ang kakulangan na ito ay nakakapinsala sa kakayahan ng mga granulocytes (at mga lymphocytes) na lumipat sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo patungo sa mga tisyu, lumahok sa mga reaksyon ng cytotoxic at phagocytosis ng bakterya. Ang kalubhaan ng sakit ay nauugnay sa antas ng kakulangan.
Ang mga batang may malubhang kakulangan sa leukocyte adhesion ay may paulit-ulit o progresibong necrotizing soft tissue infection na dulot ng staphylococcal o gram-negative bacteria, periodontitis, mahinang paggaling ng sugat, leukocytosis, at matagal na paggaling (>3 linggo) ng umbilical cord. Ang bilang ng puting selula ng dugo ay mataas, kahit na sa mga panahon ng pagpapatawad. Ang mga impeksyon ay nagiging mas mahirap kontrolin sa paglipas ng panahon.
Ang diagnosis ay nakumpirma ng monoclonal antibodies (hal., anti-CD11 o anti-CDI 8) at flow cytometry, na nagpapakita ng absent o malubhang kapansanan sa adhesion glycoproteins sa ibabaw ng leukocytes. Ang leukocytosis sa kumpletong bilang ng dugo ay hindi tiyak. Karamihan sa mga pasyente ay namamatay bago ang edad na 5 taon, maliban sa mga matagumpay na sumailalim sa bone marrow transplantation, ngunit ang mga pasyente na may banayad na leukocyte adhesion deficiency ay nabubuhay hanggang sa pagtanda. Ang mga antibiotic ay madalas na binibigyan ng mahabang panahon. Tumutulong din ang mga pagsasalin ng granulocyte. Ang tanging mabisang paggamot ay ang bone marrow transplantation.
[