IgG subclass deficiency: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang isang kondisyon kung saan ang isang kakulangan ng isa sa mga subclass ng IgG ay tinutukoy na may normal o pinababang antas ng kabuuang immunoglobulin G ay tinatawag na selective IgG subclass deficiency. Ang isang kumbinasyon ng mga kakulangan ng ilang mga subclass ay madalas na nakatagpo.

Pathogenesis

Ang mekanismo ng molekular ng mga depekto sa subclass ay hindi alam, ngunit ang mga depekto sa mga salik ng transkripsyon, mga kadahilanan ng pagsasalin, at mga abnormalidad sa mga pagbabago sa post-transkripsyon ay posible. Ang mga pagtanggal ng gamma1-gamma4 at alpha 1 heavy chain genes ay inilarawan sa ilang mga pasyente.

Ang likas na katangian ng mga klinikal na pagpapakita ng mga depekto sa subclass ng IgG ay higit sa lahat ay nakasalalay sa kanilang mga functional na katangian. Halimbawa, sa pangunahing immune response, pagkatapos ng synthesis ng IgM, IgGl at IgG3 ay synthesize, at IgG2 at IgG4 ay synthesize sa pangalawang immune response. Ang IgG2 ay pangunahing synthesize bilang tugon sa polysaccharide antigens, ang antitetanus antibodies ay pangunahing nabibilang sa IgGl subclass, at ang mga partikular na antibodies sa mga pasyente na may filariasis at schistosomiasis ay nabibilang sa IgG4.

Mga sintomas ng kakulangan sa IgG

Ang hiwalay o pinagsamang mga kakulangan ng IgG1, IgG2 o IgG3 subclass ay nauugnay sa mas mataas na panganib ng iba't ibang impeksyon sa respiratory tract (sinusitis, otitis, rhinitis). Kadalasan, ang mga pasyenteng ito ay walang mga impeksiyon na nagbabanta sa buhay. Ang mga mababang halaga ng IgG4 ay karaniwan sa mga bata, ngunit sa karamihan ng mga kaso ay hindi nagpapakita ng kanilang mga sarili sa paulit-ulit na mga impeksiyon. Gayunpaman, ang isang kumbinasyon ng IgG2 at IgG4 subclass deficiencies ay humahantong sa madalas na mga nakakahawang sakit.

Isinasaalang-alang ang katotohanan na ang pumipili na kakulangan ng iba pang mga subclass (sa partikular na IgG2) ay madalas ding hindi nagiging sanhi ng mga klinikal na pagpapakita, mayroong isang opinyon na ang kumbinasyon ng kakulangan sa subclass at may kapansanan sa pagbuo ng mga tiyak na antibodies ay klinikal na makabuluhan.

Bagama't ang data ng klinikal na nauugnay sa mga kakulangan sa subclass ng IgG ay magkakaiba, may ilang mga sintomas na partikular sa pagbaba sa isang partikular na subclass.

Kakulangan sa IgG1

Ang kakulangan sa IgGl ay kadalasang nauugnay sa mga kakulangan sa ibang mga subclass at kadalasang sinasamahan ng pagbaba sa kabuuang IgG. Kadalasan, ang kakulangan sa IgG1 ay inuri bilang Common Variable Immunodeficiency, lalo na kapag nauugnay sa pagbaba sa ibang mga subclass. Kadalasan, ang mga naturang pasyente ay may mahabang kasaysayan ng iba't ibang impeksyon sa bacterial, paulit-ulit o progresibong sakit sa baga.

Kakulangan sa IgG2

Kadalasan, ngunit hindi palaging, ang kakulangan sa IgG2 ay pinagsama sa isang pagbaba sa subclass ng IgG4 at kakulangan sa IgA. Sa mga bata na may madalas na impeksyon sa paghinga at kakulangan sa IgG2, ang pagbaba sa synthesis ng mga antibodies sa polysaccharide antigens ay halos palaging nakikita. Bilang karagdagan sa mga impeksyon sa respiratory tract, ang mga naturang bata ay may paulit-ulit na meningitis na dulot ng Neisseria meningitidis o mga impeksiyon na dulot ng pneumococcus. Kasabay nito, maraming mga pasyente ang walang mga paglihis mula sa pamantayan sa kanilang immunological status, at ang kabuuang IgG ay hindi bumababa.

Kakulangan ng LGG3

Ang mga antibodies na na-synthesize sa mga antigen ng protina (kabilang ang mga viral protein) ay nabibilang sa mga subclass ng IgG1 at IgG3. Ang mga antibodies ng IgG3 ay ang pinaka-epektibo sa proteksyon ng antiviral. Ang kakulangan ng subclass na ito ay nauugnay sa mga paulit-ulit na impeksyon, na kadalasang humahantong sa mga malalang sakit sa baga. Ayon sa isang pag-aaral na isinagawa sa Sweden, ang kakulangan ng IgG3 subclass ay ang pinaka-karaniwan sa mga pasyente na may paulit-ulit na impeksyon. Kaya, sa 6,580 mga pasyente na napagmasdan, 313 mga pasyente na may kakulangan sa subclass ang natukoy. Sa mga ito, 186 ang may kakulangan sa IgG3, 113 ang may kakulangan sa IgG1, 14 ang may kakulangan sa IgG2, at 11 ang nagkaroon ng pagbaba sa IgG3 at IgG4.

Kakulangan ng LGG4

Ang diagnosis ng kakulangan sa IgG4 ay medyo mahirap itatag, dahil ang antas ng subclass na ito sa mga bata ay karaniwang medyo mababa at hindi natutukoy ng mga karaniwang pamamaraan. Ang kakulangan sa IgG4 ay sinasabing nangyayari kapag ang antas ng subclass ay mas mababa sa 0.05 mg/ml. Kasabay nito, ang mga batang may ganitong depekto ay kadalasang dumaranas ng matinding impeksyon sa respiratory tract. May mga ulat ng pag-unlad ng bronchiectasis sa mga naturang pasyente.

Halos lahat ng mga pasyente na may kakulangan sa IgG4 ay may mga normal na antas ng kabuuang IgG, iba pang mga subclass, IgA, IgM, at IgE. Sa ilang mga kaso lamang ang kakulangan ng IgG4 ay pinagsama sa mga kakulangan sa IgG2 at IgA.

Diagnosis ng kakulangan sa IgG

Sa maraming mga kaso, ang paggawa ng naturang diagnosis ay may problema, dahil, halimbawa, ang antas ng IgG4 ay maaaring mas mababa sa resolution ng paraang ginamit upang matukoy ito, at ang kakulangan sa IgGl ay madalas na kinikilala bilang hypogammaglobulinemia G. Samakatuwid, ang diagnosis na ito ay ginawa kapag may pagbaba (mas mababa sa 2 standard deviations mula sa average na halaga ng edad) sa isa o higit pang mga IgG na mga subclass na Ig at Ig na mga pasyente na may mga normal na halaga ng Ig at Ig, kabilang ang mga normal na halaga ng Ig at IM. mga batang may kapansanan sa pagbuo ng antibody.

Paggamot ng kakulangan sa IgG

Sa karamihan ng mga bata na may mga kakulangan sa IgG subclass, ang bilang ng mga impeksyon sa paghinga ay bumababa sa edad. Ang ganitong mga bata ay hindi nangangailangan ng karagdagang therapy. Kung nagpapatuloy ang madalas at malubhang impeksyon, lalo na sa mga bata na may kaugnay na depekto sa partikular na pagbuo ng antibody, maaaring posible ang therapy na may intravenous immunoglobulin. Gayunpaman, bilang panuntunan, ang mga pasyenteng ito ay hindi nangangailangan ng panghabambuhay na kapalit na therapy.

Pagtataya

Sa karamihan ng mga tao na may patuloy na mga depekto sa laboratoryo, ang bilang ng mga nakakahawang pagpapakita ay bumababa nang malaki sa edad. Gayunpaman, ang ilang mga pasyente na may kakulangan ng mga subclass ng IgG ay nagkakaroon ng CVID, kaya naman ang mga bata na may ganitong patolohiya ay nangangailangan ng follow-up na pagmamasid.