Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Kalman syndrome
Huling nasuri: 05.07.2025
Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Tinatalakay ng artikulong ito ang isa sa mga anyo ng hypotonadotropic ovarian hypofunction - Kallmann syndrome.
Ang hypogonadotropic amenorrhea ng hypothalamic genesis ay bubuo laban sa background ng congenital o nakuha na kakulangan ng GnRH synthesis ng hypothalamus, ang pituitary insufficiency ay may halo-halong hypothalamic-pituitary genesis, at ito ang nangungunang sintomas ng hypogonadotropic hypogonadism.
Ang hypogonadotropic amenorrhea ng pituitary genesis ay maaaring bumuo bilang isang resulta ng nakuha na kakulangan ng gonadotropin bilang resulta ng operasyon, trauma, pagdurugo, neuroinfection, pagkalasing, nakakahawang sugat. Sa klinikal na kasanayan, ang mga doktor ay kadalasang nakatagpo ng mga pathological na kondisyon tulad ng sindrom ng "walang laman" na sella turcica, Sheehan's syndrome, ang huli ay bubuo bilang resulta ng mga necrotic na pagbabago sa pituitary gland, na nagaganap sa anterior lobe nito pagkatapos ng pagdurugo o bacterial shock sa panahon ng panganganak at pagpapalaglag.
Ano ang nagiging sanhi ng Kallmann syndrome?
Congenital GnRH deficiency - Kallmann syndrome (olfactogenital dysplasia) - isang developmental disorder ng hypothalamus, na ipinakikita ng kakulangan ng GnRH at, bilang kinahinatnan, gonadotropins. Ang isang kasamang sintomas ng sakit ay isang disorder ng pakiramdam ng amoy - hypoosmia o anosmia dahil sa bahagyang o kumpletong agenesis ng olfactory bulbs.
Paano ipinapakita ang Kallmann syndrome?
Bilang karagdagan sa hypoosmia, ang pangunahing amenorrhea ay sinusunod at, bilang isang resulta, ang pangunahing kawalan ng katabaan. Ang uri ng katawan ay eunchoid, ang katamtamang pag-unlad ng mga glandula ng mammary ay bihirang sinusunod. Sa panahon ng gynecological na pagsusuri, ang panlabas na genitalia ay hypoplastic, walang pag-unlad ng pangalawang sekswal na katangian, ang matris at mga ovary ay bahagyang nabawasan, na nagpapahiwatig ng sekswal na infantilism.
Paano makilala ang Kallmann syndrome?
Ang pagsusuri sa hormonal ay nagpapakita ng mababang antas ng LH, FSH at estradiol, at normal na antas ng prolactin
Mga pamantayan sa diagnostic para sa Kallmann syndrome:
- hypogonadotropic hypogonadism;
- anosmia/hyposmia;
- olfactory bulb atrophy na tinutukoy ng MRI;
- positibong pagsusuri sa GnRH agonist.
Differential diagnosis
Ang differential diagnosis ay isinasagawa kasama ng iba pang mga anyo ng hypogonadotropic ovarian hypofunction.
[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]
Paggamot
Ang hormone replacement therapy ay ipinahiwatig.
Ang pagpapanumbalik ng pagkamayabong ay isinasagawa gamit ang mga gonadotropin at GnRH agonist:
Menotropins intramuscularly sa parehong oras 75-150 IU. 1 beses bawat araw mula sa ika-3 araw ng menstrual cycle hanggang ang dominanteng follicle ay umabot sa diameter na 18 mm o Follitropin alpha subcutaneously sa parehong oras 75-150 IU 1 beses bawat araw mula sa ika-3 araw ng menstrual cycle hanggang ang dominanteng follicle ay umabot sa diameter na 18 mm
+ (pagkatapos ng kurso)
Human chorionic gonadotropin intramuscularly 10,000 IU isang beses.
Kung LH > 15 IU/L:
Triptorelin intramuscularly 3.75 mg isang beses sa ika-21 araw ng menstrual cycle
+ (pagkatapos ng kurso)
Follitropin alpha subcutaneously sa parehong oras 75-150 ME 1 oras bawat araw mula sa ika-3 araw ng menstrual cycle hanggang sa ang nangingibabaw na follicle ay umabot sa diameter na 18 mm
+ (pagkatapos ng kurso)
Chorionic ganadotropin intramuscularly 5000-10 000 IU isang beses. Ang kasapatan ng dosis ng menotropin at follitropin alpha ay tinasa ng dynamics ng paglaki ng follicle (karaniwang 2 mm/araw). Sa mabagal na paglaki ng follicle, ang dosis ay nadagdagan ng 75 IU, na may masyadong mabilis na paglaki, ito ay nabawasan ng 75 IU.
Pagsusuri ng pagiging epektibo ng paggamot
Ang pagiging epektibo ng paggamot ay tinasa sa pamamagitan ng pag-unlad ng pagdurugo tulad ng regla at pagpapanumbalik ng pagkamayabong.
[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]