Kalman's syndrome

Sa artikulong ito, ang isa sa mga anyo ng hypotonadrophic ovarian hypofunction ay itinuturing - Kalman's syndrome.

Hypogonadotropic amenorrhea hypothalamic pinagmulan bubuo sa background ng katutubo o nakuha deficiency synthesis ng GnRH sa pamamagitan ng hypothalamus, pitiyuwitari Dysfunction ay halo-halong hypothalamic-pitiyuwitari simula at ay isang nangungunang sintomas ng hypogonadotrophic hypogonadism.

Hypogonadotropic amenorrhea pitiyuwitari pinagmulan ay maaaring bumuo bilang isang resulta ng nakuha kakulangan ng gonadotropins bilang resulta ng surgery, trauma, paglura ng dugo, CNS, pagkalasing, nakakahawa sugat. Sa klinikal na kasanayan, ang karamihan sa mga doktor ay nahaharap sa pathological kondisyon tulad ng syndrome ng "walang laman" sella, Skien syndrome bubuo bilang isang resulta ng huling necrotic mga pagbabago sa ang pitiyuwitari glandula, na nagreresulta sa kanyang anterior lobe matapos dumudugo o bacterial shock sa panahon ng panganganak at pagpapalaglag.

[1], [2], [3]

Epidemiology

Ang Kalman's syndrome (olfactogenital dysplasia) ay nangyayari sa mga babae na may dalas na 1: 50,000.

[4], [5], [6]

Ano ang sanhi ng Kalman syndrome?

Likas kakulangan ng GnRH - ni Kallman syndrome (olfaktogenitalnaya dysplasia) - paglabag ng hypothalamus, at GnRH deficiency manifesting bilang isang resulta ng gonadotropins. Ang magkakatulad na sintomas ng sakit ay isang paglabag sa pakiramdam ng amoy - hyposmosis o anosmia dahil sa bahagyang o kumpletong agenesis ng olfactory bombilya.

Paano ipinakita ang Kalman's syndrome?

Bilang karagdagan sa hypoxia, pangunahing amenorrhea at, bilang resulta, ang pangunahing kawalan ay sinusunod. Ang konstitusyon ng mga uri ng eunuchoid, bihira ang banayad na pag-unlad ng mga glandula ng mammary. Kapag ang ginekologiko pagsusuri, ang panlabas na genitalia ay hypoplastic, walang pag-unlad ng pangalawang sekswal na katangian, ang matris at mga ovary ay bahagyang nabawasan, na nagpapahiwatig ng sekswal na infantilism.

Paano makilala ang Kalman's syndrome?

Kapag ang hormonal studies ay nagpapakita ng mababang nilalaman ng LH, FSH at estradiol, ang normal na antas ng prolactin

Pamantayan para sa pagsusuri ng Kalman syndrome:

• hypogonadotropic hypogonadism;
• anosomiya / gyosomiasis;
• pagkasayang ng mga olfactory na bombilya, na tinutukoy ng MRI;
• positibong pagsubok sa GnRH agonist.

Iba't ibang diagnosis

Ang kaugalian na pagsusuri ay ginaganap sa iba pang mga anyo ng hypogonadotropic ovarian hypofunction.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Paggamot

Ang appointment ng hormone replacement therapy ay ipinahiwatig.

Ang pagbawi ng pagkamayabong ay isinasagawa sa tulong ng gonadotropins at GnRH agonists:

Menotropiny intramuscularly sa parehong oras, 75-150 ME. 1 beses sa isang araw mula sa ika-3 araw ng panregla cycle hanggang sa nangingibabaw follicle lapad ng 18 mm o follitropin alfa subcutaneously sa parehong oras 75-150 ME 1 beses sa isang araw mula sa ika-3 araw ng panregla cycle hanggang sa nangingibabaw follicle diameter 18 mm

+ (pagkatapos ng kurso)

Gonadotropin chorionic intramuscularly 10 000 ME minsan.

Kung L> 15 ME / l:

Triptorelin intramuscularly 3.75 mg isang beses sa ika-21 araw ng panregla cycle

+ (pagkatapos ng kurso)

Folitropin alfa subcutaneously sa parehong oras 75-150 IU isang beses sa isang araw mula sa ika-3 araw ng panregla cycle hanggang sa ang nangingibabaw na follicle ay umaabot sa isang diameter ng 18 mm

+ (pagkatapos ng kurso)

Chorionic ganadotropin intramuscularly 5000 - 10 000 IU isang beses. Ang kasapatan ng dosis ng menotropin at follitropin alfa ay tinatantya ng dinamika ng paglaki ng follicle (sa pamantayan - 2 mm / araw). Sa mabagal na paglaki ng mga follicle, ang dosis ay nagdaragdag ng 75 ME, na may masyadong mabilis na pag-unlad - bumababa ng 75 ME.

Pagsusuri ng bisa ng paggamot

Ang pagiging epektibo ng paggamot ay tinasa ng pag-unlad ng panregla pagdurugo at pagpapanumbalik ng pagkamayabong.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]