Arrhythmogenic dysplasia ng kanang ventricle

Sa Russia, ang arrhythmogenic dysplasia ng kanang ventricle ay unang inilarawan ni GI Storozhakov et al.

Ang arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC), o arrhythmogenic right ventricular dysplasia, ay isang sakit kung saan ang normal na myocardium ng kanang ventricle ay pinapalitan ng fatty o fibro-fatty tissue. Karaniwan, ang kanang ventricle ay apektado ng nakahiwalay, ngunit ang interventricular septum at myocardium ng kaliwang ventricle ay maaaring kasangkot sa proseso.

ICD-10 code

142.8. Iba pang mga cardiomyopathies.

Epidemiology

Ang insidente sa populasyon ay depende sa rehiyon at umaabot sa 6 hanggang 44 na kaso sa bawat 10,000 populasyon. Ang arrhythmogenic right ventricular dysplasia ay pinakakaraniwan sa mga rehiyon ng Mediterranean. Sa 80% ng mga kaso, ito ay napansin bago ang edad na 40, mas madalas sa mga lalaki.

Ang arrhythmogenic right ventricular dysplasia ay ang sanhi ng 5-20% ng mga kaso ng biglaang pagkamatay sa mga kabataan (pangalawa lamang sa HCM).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mga sanhi ng arrhythmogenic right ventricular dysplasia

Ang sanhi ng sakit ay nananatiling hindi malinaw hanggang ngayon. Mayroong katibayan ng namamana na katangian ng APFD. Ang mga genetic na abnormalidad ng ilang chromosome ay naitatag sa mga familial na kaso ng arrhythmogenic right ventricular dysplasia.

Ipinapalagay na ang mga pagbabago sa chromosome ay humantong sa patolohiya ng mga protina na bumubuo ng mga intercellular na koneksyon. Ang mga kaguluhan sa mga koneksyon na ito ay humantong sa pagkamatay ng mga cardiomyocytes at ang kanilang fibrous-fatty na kapalit. Ang mga genetic disorder sa arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ESC, 2008) ay nauugnay sa isang gene ng pamilya, isang mutation ng intercalated disk protein (plakoglobin, desmoplakin, plakophilin 2, desmoglein 2, desmocollin 2). Mayroon ding nagpapasiklab na teorya ng pagbuo ng arrhythmogenic right ventricular dysplasia bilang resulta ng viral myocarditis sa genetically predisposed na mga indibidwal na may binagong myocardium.

Sa macroscopically, ang mga pasyente na may APVC ay nagpapakita ng lokal o pangkalahatan na dilation ng kanang ventricle na may myocardial thinning. Ang karaniwang lokalisasyon ng mga pagbabago ay ang tuktok, infundibular at subtricuspid na rehiyon ("dysplasia triangle").

Ang microscopic criterion para sa diagnosis ay ang pagkakaroon ng foci ng fibro-fatty tissue interspersed na may hindi nabagong myocardium.

Mga sintomas ng arrhythmogenic right ventricular dysplasia

Ang mga sintomas ng arrhythmogenic right ventricular dysplasia ay mula sa mga asymptomatic form hanggang sa mga kaso ng biglaang pagkamatay o matinding biventricular heart failure.

Ang arrhythmogenic right ventricular dysplasia ay kadalasang nag-debut na may mga ventricular heart rhythm disturbances: extrasystole ng iba't ibang gradations, maikling "run" ng ventricular tachycardia, at sa ilang mga kaso paroxysms ng sustained ventricular tachycardia. Dahil ang arrhythmogenic focus ay matatagpuan sa kanang ventricle, ang mga ectopic ventricular complex ay mukhang isang bloke ng kaliwang binti ng His bundle.

Maaaring may hindi tipikal na sakit sa dibdib, panghihina, nadagdagang pagkapagod, mga yugto ng mabilis na tibok ng puso sa panahon ng pisikal na pagsusumikap. Ang mga arrhythmogenic na pagbagsak ay nangyayari sa panahon ng pagsusumikap o kusang-loob.

Sa kalahati ng mga kaso, ang pisikal na pagsusuri ay nagpapakita ng walang abnormalidad.

Sa mga susunod na yugto, ang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng circulatory failure, na nagiging sanhi ng malubhang kahirapan sa differential diagnosis ng APHD na may dilated cardiomyopathy.

Diagnosis ng arrhythmogenic right ventricular dysplasia

Ang isang bilang ng mga internasyonal na lipunan ng cardiology ay nagpatibay ng pamantayang diagnostic para sa arrhythmogenic right ventricular dysplasia na iminungkahi ni WJ McKenna. Ang mga pangunahing at menor na pamantayan ay nakikilala. Ang pagkakaroon ng arrhythmogenic right ventricular dysplasia ay ipinahiwatig ng pagtatatag ng 2 pangunahing pamantayan, 1 major at 2 minor na pamantayan, o 4 na menor na pamantayan mula sa iba't ibang grupo.

Mga pamantayan sa diagnostic para sa arrhythmogenic right ventricular dysplasia (McKenna WJ et al., 1991)

Pamantayan	Malaking palatandaan	Mga menor de edad na palatandaan
Global at/o panrehiyong dysfunction at mga pagbabago sa istruktura	Makabuluhang dilation at pagbaba sa ejection fraction ng right ventricle na walang pagbabago (o menor de edad na pagbabago) sa left ventricle Lokal na aneurysms ng right ventricle Makabuluhang segmental dilation ng right ventricle	Katamtamang paglawak ng kanang ventricle at/o pagbaba ng ejection fraction na may normal na kaliwang ventricle Katamtamang segmental na pagluwang ng kanang ventricle Regional hypokinesia ng kanang ventricle
Mga katangian ng tela sa dingding	Fibro-fatty degeneration ng myocardium sa endomyocardial biopsy	-
Mga abnormalidad ng repolarization	-	T-wave inversion sa kanang V2 at V3 chest leads sa mga pasyenteng higit sa 12 taong gulang na walang right bundle branch block
Depolarization/conduction abnormalities sa ECG	Epsilon waves o lokal na pagtaas sa QRS complex duration (>110 ms) sa kanang chest leads (V1-V3)	Late ventricular potentials sa high-resolution na ECG
Arrhythmias	-	Sustained o non-sustained ventricular tachycardia (na may mga complex ng kaliwang bundle branch block type) ayon sa ECG, araw-araw na pagsubaybay at pagsusuri sa ehersisyo Madalas na ventricular extrasystoles (>1000/araw)
Kasaysayan ng pamilya	Pamilyar na katangian ng sakit, na kinumpirma ng autopsy o operasyon	Biglaang pagkamatay sa mga kamag-anak na mas bata sa 35 taong gulang na may pinaghihinalaang arrhythmogenic right ventricular dysplasia Family history (clinical diagnosis batay sa kasalukuyang pamantayan)

Upang linawin ang likas na katangian ng mga kaguluhan sa ritmo at masuri ang panganib ng nakamamatay na arrhythmias, ang isang electrophysiological study ay isinasagawa.

Ang mga pamamaraan ng visualization ay napakahalaga para sa diagnosis ng arrhythmogenic right ventricular dysplasia.

Ang echocardiography (kabilang ang contrast) ay nagpapakita ng mga abnormalidad sa contractility ng kanang ventricle.

Nakakatulong ang magnetic resonance imaging na makita ang tumaas na antas ng fatty tissue sa myocardium.

Ang "gold standard" para sa pag-diagnose ng arrhythmogenic right ventricular dysplasia ay ventriculography.

Ang mga maaasahang diagnostic na palatandaan ng arrhythmogenic right ventricular dysplasia ay maaaring matukoy ng endomyocardial biopsy, na ginagawa sa lugar ng interventricular septum at libreng pader ng kanang ventricle. Ang sensitivity ng pamamaraan ay halos 20%, dahil hindi laging posible na kumuha ng biopsy mula sa apektadong lugar.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Paggamot ng arrhythmogenic right ventricular dysplasia

Ang sakit ay may patuloy na progresibong kalikasan, ngunit sa napapanahong pagsusuri at sapat na paggamot, ang pagbabala ay maaaring makabuluhang mapabuti.

Ang paggamot sa APHC ay naglalayong maiwasan ang biglaang pagkamatay at gamutin ang pagkabigo sa puso.

Ang paggamot sa CHF sa APHC ay kinabibilangan ng karaniwang paggamit ng diuretics, ACE inhibitors, digoxin at, kung ipinahiwatig, anticoagulants.

Sa mga antiarrhythmics, ang pinakadakilang karanasan ay naipon na may kinalaman sa amiodarone at sotalol. Ang huli ay may pinakadakilang bisa, samakatuwid, para sa layunin ng paggamot sa ventricular arrhythmias at maiwasan ang biglaang pagkamatay, inirerekomenda na simulan ang paggamot na may sotalol. Kung ito ay hindi epektibo, ang mga pamamaraan na hindi gamot ay dapat gamitin, lalo na, ang pagtatanim ng isang cardioverter-defibrillator.

Ang radiofrequency ablation ay may mababang kahusayan, habang ang mga relapses ng arrhythmia ay nabuo, na sanhi ng pag-activate ng bagong foci.

Ang tanging paggamot para sa arrhythmogenic right ventricular dysplasia sa mga pasyenteng matigas ang ulo sa konserbatibong paggamot ay ang paglipat ng puso.