Hypertrophic cardiomyopathy: mga sanhi, sintomas, diyagnosis, paggamot

Hypertrophic cardiomyopathy - katutubo o nakuha sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng malubhang ventricular myocardial hypertrophy may diastolic dysfunction, ngunit walang mas mataas na afterload (na iba sa, hal, ng aorta balbula stenosis, ng aorta coarctation, systemic arteryal hypertension). Kabilang sa mga sintomas ang sakit sa dibdib, kakulangan ng paghinga, pagkawasak at biglaang pagkamatay. Systolic bumulung-bulong, ang pagtaas na may Valsalva magpakana, karaniwan ay makinig sa sa obstructive hypertrophic uri. Ang diagnosis ay itinatag sa pamamagitan ng echocardiography. Paggamot ay b-adrenergic blocking ahente, verapamil, disopyramide at kung minsan ay mga kemikal na pagbabawas o kirurhiko pag-alis na pag-agos lagay sagabal.

Ang hypertrophic cardiomyopathy (HCMC) ay isang pangkaraniwang dahilan ng biglaang pagkamatay sa mga batang atleta. Ito ay maaaring humantong sa hindi maipaliwanag na sarhento at maaari lamang masuri kung may autopsy.

[1], [2], [3], [4], [5]

Mga sanhi ng hypertrophic cardiomyopathy

Karamihan sa mga kaso ng hypertrophic cardiomyopathy ay namamana. Mayroong hindi bababa sa 50 iba't-ibang mutations na ipinadala sa pamamagitan ng autosomal na nangingibabaw na uri ng mana; Madalas na nangyayari ang kusang mutasyon. Marahil na ang isang sugat ng 1 sa 500 mga tao, stenotypic expression ay lubos na variable.

Myocardium patolohiya ipinahayag sa pamamagitan ng mga cell disorientation at myofibers, kahit na ang mga sintomas ay maaaring sabihin ayon hypertrophic cardiomyopathy. Sa pinaka-karaniwang mga embodiments itaas na bahagi ng interventricular tabiki sa ibaba ng aorta balbula kitang-hypertrophied at thickened, na may hypertrophy ng pader sa likuran ng kaliwang ventricle (LV) ay minimal o talagang wala; Ang variant na ito ay tinatawag na asymmetric septal hypertrophy. Sa panahon systole partition thickens at kung minsan ay nauuna leaflet ng parang mitra balbula, na tama oriented na dahil sa hindi tamang ventricular hugis, ay sinipsip sa dinding dahil sa mataas na daloy ng dugo (Venturi effect), karagdagang pagbabawas ng pag-agos tract at pagbabawas ng para puso output. Ang resultang disorder ay maaaring tinatawag na hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Mas mababa karaniwang pangalawang hypertrophy ng mga pader ay humantong sa isang intracavitary gradient sa antas ng papilyari kalamnan. Sa parehong mga anyo, ang distal na kaliwang ventricle ay maaaring huli at mapapalawak. Apikal hypertrophy ay karaniwan din, ngunit hindi ito maging sagabal sa pag-agos, kahit na ang opsyon na ito ay maaaring humantong sa pagwawasak ng apikal bahagi ng kaliwang ventricle sa panahon systole.

Ang kontraktwal ay ganap na normal, bilang isang resulta nito, ang pagbuga ng bahagi (EF) ay normal. Ang susunod na PV ay nagdaragdag dahil ang ventricle ay may maliit na lakas ng tunog at halos walang laman upang mapanatili ang cardiac output.

Hypertrophy ay humahantong sa pagbubuo ng isang matibay, walang katapusang silid (karaniwang LV), na pumipigil sa diastolic na pagpuno, pinatataas ang dulong diastolic presyon at sa gayon ay nagtataas ng baga na presyon ng venous. Habang lumalaki ang pagpuno ng pagtaas, ang cardiac output ay bumababa, ang epekto na ito ay pinahusay ng anumang gradient sa outflow tract. Dahil ang tachycardia ay humantong sa pagbawas sa oras ng pagpuno, ang mga sintomas ay madalas na lumilitaw sa panahon ng ehersisyo o may mga tachyarrhythmias.

Coronary daloy ng dugo ay maaaring maging nagpapasama, na nagiging sanhi anghina, arrhythmia o pangkatlas-tunog sa kawalan ng coronary arterya sakit. Daloy ng dugo ay maaaring maapektuhan, dahil ang ratio ng density ng capillaries upang cardiomyocytes number lumabag (mawalan ng panimbang sa mga maliliit na ugat / myocyte) o lumen lapad intramural coronary arteries mapakipot dahil sa hyperplasia at hypertrophy ng intima at tunica media. Dagdag dito, habang nag-eehersisyo bawasan ang paligid pagtutol at diastolic presyon ng dugo sa aorta root, na kung saan ay humantong sa isang pagbawas sa perpyusyon presyon sa coronary arteries.

Sa ilang mga kaso, ang mga myocyte ay unti-unti na namamatay, marahil dahil ang isang kawalan ng timbang sa antas ng maliliit na ugat / myocyte ay nagiging sanhi ng talamak na kalat na iskema. Habang namatay ang mga myocytes, pinalitan sila ng mga karaniwang fibrosis. Sa kasong ito, ang hypertrophied ventricle na may diastolic dysfunction ay unti-unting lumalaki, at ang dysfunction ng systolic ay dumarami rin.

Ang infective endocarditis ay maaaring kumplikado ng hypertrophic cardiomyopathy dahil sa isang abnormality ng balbula ng mitral at mabilis na daloy ng dugo sa pamamagitan ng outflow tract sa panahon ng isang maagang systole. Ang isang late na komplikasyon ay kung minsan ay isang atrioventricular block.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Mga sintomas ng hypertrophic cardiomyopathy

Bilang isang patakaran, lumilitaw ang mga sintomas sa edad na 20-40 taon at nauugnay sa pisikal na aktibidad. Kabilang dito ang sakit sa dibdib (kadalasang kahawig ng tipikal na angina), kakulangan ng paghinga, palpitations at pagkawasak. Ang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng isa o higit pang mga sintomas. Ang pagkasira ay kadalasang nangyayari nang walang mga nakaraang palatandaan sa panahon ng pisikal na pagsusumakit dahil sa hindi natukoy na ventricular o atrial arrhythmias at isang marker ng mataas na panganib ng biglaang pagkamatay. Ito ay pinaniniwalaan na may hypertrophic cardiomyopathy biglaang kamatayan ay nangyayari dahil sa ventricular tachycardia o fibrillation. Dahil ang pangangalaga sa systolic ay napanatili, ang mga pasyente ay bihirang magreklamo ng mabilis na pagkapagod.

Ang AD at ang rate ng puso ay kadalasang normal, ang mga sintomas ng nadagdagang presyon ng venous ay bihira. Sa pamamagitan ng pagharang ng papalabas na lagay, ang pulso sa mga carotid arteries ay may matalim na tumaas, isang split peak at mabilis na pagbaba. Ang apikal na salpok ay maaaring ipahayag dahil sa hypertrophy ng kaliwang ventricle. Kadalasan may IV puso tono (S ₄ ), na nauugnay sa isang malakas na pag-urong atrial sa background ng isang mahinang compliant kaliwang ventricle sa late diastole.

Tabiki hypertrophy ay humantong sa systolic pagbuga ingay kung saan ay hindi natupad sa leeg at maaaring auscultated sa kaliwa sternal gilid ng ikatlo o ika-apat na sa pagitan ng tadyang space. Ingay mitral regurgita-tion dahil sa mga pagbabago sa configuration ng parang mitra balbula ay maaaring narinig sa tuktok ng puso. Kapag paliitin ang pag-agos tract RV systolic pagbuga aliw-iw ay minsan narinig sa ikalawang tadyang space sa kaliwang sternal hangganan. Ingay mapatalsik kaliwa ventricular agos lagay sa hypertrophic cardiomyopathy ay maaaring amplified na may Valsalva manyobra (na kung saan ay nababawasan venous return, at kaliwa ventricular diastolic dami), ang pagbabawas ng aorta presyon (hal, nitroglycerin) o sa panahon ng pagbabawas matapos extrasystoles (na kung saan ay nagdaragdag ang presyon gradient agos tract). Ang compression ng mga kamay ay nagdaragdag ng aortic pressure, kaya binabawasan ang intensity ng ingay.

Pagsusuri ng hypertrophic cardiomyopathy

Ang pagpapalagay na presumptive ay batay sa karaniwang ingay at sintomas. Ang isang walang malay na mahina sa mga batang atleta ay dapat na laging humantong sa isang survey upang ibukod ang HCM. Ang patolohiya na ito ay dapat na nakikilala mula sa aortic stenosis at coronary artery disease, na maaaring sinamahan ng mga katulad na sintomas.

Magsagawa ng ECG at dalawang-dimensional na echocardiography (ang pinakamahusay na pag-aaral na hindi napaginhawa na nagpapatunay sa pagsusuri). Madalas na ginanap ang X-ray ng dibdib, ngunit karaniwan ay hindi ito nagpapakita ng mga pathological na pagbabago, dahil walang pagpapalawak ng mga ventricle (bagaman ang kaliwang atrium ay maaaring pinalaki). Ang mga pasyente na may syncope o persistent arrhythmias ay dapat suriin sa isang setting ng ospital. Ang exercise test at Holter monitoring ay madalas na nakapagtuturo sa mga pasyente na nakatalaga sa isang high-risk group, bagaman mahirap na diagnosis sa mga pasyente.

Sa ECG, karaniwan ay mga senyales ng kaliwang ventricular hypertrophy (halimbawa, ang ngipin S sa lead V plus R na ngipin sa lead V o V> 35 mm) ay karaniwang matatagpuan . Napakalalim ng mga ngipin O mula sa septum sa mga lead ko, aVL, V at V ay madalas na napansin sa walang simetrya septal hypertrophy. Kapag ang HCMC ay paminsan-minsan ay natagpuan kumplikadong QRS sa lead V3 at V4, simulating ang dating inilipat na MI. Ang mga ngipin ay karaniwang pathological, kadalasan mayroong malalim na simetriko inverted ngipin sa leads ko, aVL, V5 at V6. Kadalasan din ang depression ng ST segment sa parehong mga lead. P wave P sa karamihan ng mga kaso malawak, split sa lead II, III at aVF, at sa lead V at V dalawang-phase, na nagpapahiwatig ng hypertrophy ng kaliwang atrium. Ang panganib ng pagbuo ng kababalaghan ng pre-paggulo sa Wolff-Parkinson-White syndrome, na humahantong sa arrhythmia, ay nadagdagan.

Ang dalawang-dimensional Doppler echocardiography ay nakakatulong upang ibahin ang anyo ng cardiomyopathy at upang matukoy ang antas ng pag-abala ng kaliwang ventricular agos lagay, kabilang ang presyon ng gradient at lokapizatsiyu stenotic segment. Ang pag-aaral na ito ay partikular na makabuluhan para sa pagsubaybay sa pagiging epektibo ng medikal o kirurhiko paggamot. Sa malubhang pagkakalagak ng vestibular tract, kung minsan ang pagsasara ng balbula ng aortiko ay nakikita sa gitna ng systole.

Ang catheterization ng puso ay karaniwang ginagawa lamang sa pinaplano na nagsasalakay na paggamot. Kadalasan, sa coronary arteries ay hindi ibunyag makabuluhang stenosis, ngunit ang metabolismo ng pag-aaral ay maaaring tuklasin ang myocardial ischemia dahil intramural arteries pagbabawas ng lumen ng mawalan ng panimbang sa mga maliliit na ugat / myocyte o pathological ventricular wall stress. Ang mga matatandang pasyente ay maaaring magdusa mula sa ischemic heart disease.

[13], [14]

Pagbabala at paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy

Sa pangkalahatan, ang taunang dami ng namamatay ay 1-3% sa mga may sapat na gulang at mas mataas sa mga bata. Dami ng namamatay ay inversely proporsyonal sa ang edad at kung saan lumabas ang mga sintomas, at ito ay pinakamataas sa mga pasyente na may mga madalas ventricular tachycardia o stable pangkatlas-tunog at resuscitated matapos biglaang para puso aresto. Ang pagbabala ay mas masahol sa mga batang pasyente na may kasaysayan ng pamilya ng biglaang pagkamatay at sa mga pasyente na mas matanda kaysa sa 45 taon na may angina o igsi ng paghinga sa panahon ng pisikal na pagsusumikap. Ang kamatayan ay karaniwang biglaang, at ang biglaang pagkamatay ay ang pinaka madalas na komplikasyon. Ang pangkaraniwang pagpalya ng puso ay hindi pangkaraniwan. Ang pagpapayo sa genetic ay ipinapahiwatig sa mga pasyente na may walang simetrya na septal hypertrophy, na lumitaw sa panahon ng paglago sa edad na pubertal.

Ang paggamot ay pangunahing nakatuon sa pathological diastolic relaxation. B-blockers at pagbagal ng kaltsyum channel blockers kaltsyum rate na may isang maliit na vasodilating epekto (hal., verapamil) bilang monotherapy o sa kumbinasyon form ang batayan ng therapy. Pagbabawas ng myocardial contractility, pinalawak ng mga gamot na ito ang puso. Ang pagpapababa sa rate ng puso, pinalaki nila ang diastiko na panahon ng pagpuno. Ang parehong mga epekto bawasan ang bara ng vestibular tract, kaya ang pagpapabuti ng diastolic function ng ventricle. Sa matinding mga kaso, maaari kang magdagdag ng disopyramide, na binibigyan ng negatibong inotropic effect nito.

Mga gamot na mabawasan ang preload (hal, nitrates, diuretics, ACE inhibitors, ARA II), bawasan ang laki ng mga silid ng puso at palalain sintomas ng hypertrophic cardiomyopathy. Ang mga Vasodilators ay nagpapataas ng gradient ng lagay ng paggalaw at nagiging sanhi ng reflex tachycardia, na kasunod ay nagpapalala sa diastolic function ng ventricle. Inotropic ahente (hal, para puso glycosides, catecholamines) aggravate agos lagay sagabal, walang pagbabawas ng mataas na end-diastolic presyon, na kung saan ay maaaring maging sanhi arrhythmia.

Sa kaso ng kawalang-malay, para puso aresto at arrhythmia kung nakumpirma ng ECG at 24 na oras para sa mga naglalakad sa pagsubaybay, ito ay kinakailangan upang isaalang-alang ang pagtatanim ng isang cardioverter-defibrillator o antiarrhythmic therapy asal. Ang mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy ay inirerekumenda antibiotic prophylaxis ng infective endocarditis. Ang paglahok sa sports ay kontraindikado, dahil maraming mga kaso ng biglaang pagkamatay ay nangyayari sa panahon ng isang mas mataas na load.

Ang paggamot sa yugto ng pagpapalawak at pagwawalang-kilos sa hypertrophic cardiomyopathy ay isinasagawa sa parehong paraan ng paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy na may namamalaging systolic dysfunction.

Kung ang septal hypertrophy at paghadlang ng landas sa pag-outflow ay nagdudulot ng mga makabuluhang sintomas, sa kabila ng medikal na paggamot, kailangan ang interbensyon sa kirurhiko. Ang pagpapaputi ng kateter sa etilong alkohol ay hindi laging epektibo, ngunit ito ay lalong ginagamit. Ang kirurhiko septal myotomy o myomectomy ay binabawasan ang mga sintomas nang higit na mapagkakatiwalaan, ngunit hindi nagdaragdag ng pag-asa sa buhay.