Klippel-Trenaunay syndrome.

Ang deep vein malformations ng extremities, o Klippel-Trenaunay syndrome, ay isang malubhang congenital disease na umuunlad, na nagiging sanhi ng functional at anatomical disorder na humahantong sa kapansanan sa pasyente.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiology

Ang dalas ng paglitaw ng depekto ay mababa: sa nakalipas na siglo, mga 400 na obserbasyon ang inilarawan, at hindi hihigit sa 100 sa kanila ay nasa pagkabata. Ang mas mababang mga paa't kamay ay pangunahing apektado. Ang Klippel-Trenaunay syndrome ay mas karaniwan sa mga lalaki, ito ay higit sa lahat unilateral, at nagpapakita ng sarili mula sa pagsilang ng bata.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Ano ang nagiging sanhi ng Klippel-Trenaunay syndrome?

Ang pathogenetic na mekanismo ng sakit na ito ay isang congenital na bahagyang at kumpletong bloke ng venous outflow mula sa apektadong paa. Ang pagbara sa mga pangunahing ugat ay humahantong sa talamak na phlebohypertension sa malalayong bahagi ng paa at ang collateral vein system. Ang hindi kanais-nais na mga kondisyon ng hemodynamic (tumaas na arterial resistance at overflow ng mga capillary at venule na may dugo) ay nagdudulot ng mga trophic disorder, lymphostasis at pag-unlad ng isang sclerotic na proseso sa lahat ng mga tisyu ng paa. Ang pagkagambala sa daloy ng dugo sa malalalim na ugat ay maaaring sanhi ng aplasia o hypoplasia ng ugat, hyperplasia, compression ng ugat mula sa labas ng mga cord, embryonic adhesions, abnormal na kalamnan, aberrant arteries.

Paano ipinakikita ang Klippel-Trenaunay syndrome?

Ang depekto ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang triad ng mga sintomas: pagluwang ng mababaw na mga ugat, pagpahaba o pampalapot ng paa, angiomas. Ang mga vascular at pigment spot ay nakikita sa balat ng apektadong paa.

Ang pinaka-pare-pareho na sintomas ay ang pagpapalawak ng mababaw na mga ugat, na may mga sumusunod na tampok: pagpapalawak ng uri ng puno ng kahoy, lokalisasyon ng mga varicose veins sa panlabas na bahagi ng paa, kawalan ng pulsation sa anumang sound phenomena sa itaas ng mga node. Ang pangalawang mahalagang sintomas ay ang progresibong pagpapahaba at pagpapalapot ng apektadong paa. Ang mga vascular spot (capillary dysplasia) at angiomas ay nabanggit sa 70% ng mga pasyente. Bilang karagdagan sa mga sintomas na ito, ang mga pagbabago sa trophic sa balat (hyperhidrosis, hypertrichosis, hyperkeratosis, trophic ulcers), mga pagbabago sa musculoskeletal system, pagdurugo, pamamaga ay posible.

Laboratory at instrumental na pag-aaral

Ang pagkilala sa sakit ay batay sa isang paghahambing ng mga klinikal at espesyal na pamamaraan ng pananaliksik. Ang nangungunang lugar sa mga diagnostic ay inookupahan ng angiography, na nagbibigay-daan hindi lamang upang masuri ang antas ng pinsala sa venous system, kundi pati na rin upang linawin ang lokalisasyon ng pangunahing bloke ng ugat. Ang kawalan ng anino ng ugat sa isa sa mga segment o sa buong paa, katangian ng Klippel-Trenaunay syndrome, at contrasting ng embryonic veins ay ipinahayag.

Ang rheography ay nagpapakita ng pagtaas sa peripheral arteriolar resistance. At ang pagsukat ng venous pressure ay nagpapakita ng isang makabuluhang pagtaas sa huli kumpara sa kabaligtaran.

Differential diagnostics

Ang mga differential diagnostics ay isinasagawa gamit ang congenital arteriovenous na komunikasyon, katulad lamang sa mga panlabas na palatandaan, ngunit may iba pang mga hemodynamic disorder, na binubuo sa isang mabilis na paglabas ng arterial blood sa venous bed. Sa kasong ito, ang pulsation ng mga ugat, isang pagtaas sa lokal na temperatura, ang mga sound phenomena sa itaas ng mga sisidlan ay nabanggit. Kapag inihambing ang klinikal, morphological at functional na data, natuklasan ang isang tiyak na yugto ng proseso: nabayarang hemodynamic disorder - sa mga batang wala pang 2-5 taong gulang, subcompensated - hanggang 5-7 taong gulang, ang yugto ng talamak na kakulangan sa venous - higit sa 7 taong gulang. Samakatuwid, pinaka-marapat na operahan ang mga naturang bata sa edad na 2 hanggang 5 taon.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Paano ginagamot ang Klippel-Trenaunay syndrome?

Ang paggamot sa mga malformasyon ng malalim na ugat ng mas mababang mga paa't kamay ay eksklusibong kirurhiko, na naglalayong ibalik ang physiological na daloy ng dugo sa pamamagitan ng malalim na mga ugat. Sa kaso ng hypoplasia at panlabas na compression, ang phlebolysis ay ginaganap, na tumutulong upang gawing normal ang daloy ng dugo. Sa kaso ng malubhang hypoplasia o aplasia, ang mga microsurgical technique ay ginagamit upang i-excise ang may sira na lugar at palitan ito ng isang fragment ng contralateral great saphenous vein kasama ang balbula. Ang isang katulad na operasyon ay posible rin sa kaso ng kumpletong aplasia ng malalim na mga ugat.

Ano ang pagbabala para sa Klippel-Trenaunay syndrome?

Ang pagbabala ay medyo paborable sa napapanahong paggamot ng depekto.