Lipoid necrobiosis: sanhi, sintomas, pagsusuri, paggamot

Ang Necrobiosis lipoidica (mga kasingkahulugan: lipoid diabetic necrobiosis, atrophic macular lipoid dermatitis) ay nangyayari sa 4% ng mga pasyente na may diabetes mellitus.

Ang mga sanhi at pathogenesis ng lipoid necrobiosis ay hindi pa ganap na naitatag. Ito ay pinaniniwalaan na ang batayan ng sakit ay microcirculatory disorder, sa paglitaw kung saan ang mga toxin na nagpapalipat-lipat sa dugo, immune complexes, neuroendocrine disorder ay may malaking kahalagahan. Ang lipoid necrobiosis ay madalas na matatagpuan sa mga pasyente na may diabetes mellitus, dahil ang diabetic microangiopathy ay sinamahan ng disorganization ng connective tissue at deposition ng glycoprotein sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo. Bilang isang resulta, ang mga lipid ay idineposito sa sugat. Ang mga kadahilanan ng pag-trigger ay maaaring iba't ibang mga pinsala sa balat (mga pasa, mga gasgas, kagat ng insekto, atbp.). May mga ulat sa papel ng lipid peroxidation sa pathogenesis ng lipoid necrobiosis.

Mga sintomas ng lipoid necrobiosis. Sa klinikal na paraan, kadalasan ay may mga scleroderma-like plaques, kadalasang matatagpuan sa anterior surface ng shins na may matalas na ipinahayag na central cicatricial atrophy at telangiectasias, kung minsan ay may ulceration; mas madalas, mababaw na nakakalat na foci na may kaunti o walang compaction at halos hindi napapansin na pagkasayang, napapalibutan ng stagnant erythema: nakakalat o nakagrupo na mga nodular rashes na may pagbuo ng foci na katulad ng annular granuloma. Ang mga bihirang variant ay: papulonecrotic, sarcoid-like, na kahawig ng persistent elevated erythema, panniculitis, erythema nodosum, xanthomas, lupus erythematosus, malignant atrophic papulosis ng Degos.

Ang lipoid necrobiosis ay maaaring mangyari sa anumang edad. Ang mga kababaihan ay mas madalas na apektado. Sa karamihan ng mga pasyente, ang mga sugat ay naisalokal sa mas mababang paa't kamay (shins, paa), ngunit maaari ring mangyari sa ibang mga bahagi ng balat. Ang sakit ay nagsisimula sa paglitaw ng mga batik-batik o nodular na elemento, ang kulay nito ay nag-iiba mula sa madilaw-dilaw-mapula-pula, mapula-pula-kayumanggi hanggang lila. Ang mga elemento ay may malinaw na mga hangganan, isang makinis na ibabaw, isang bilugan o hindi regular na hugis, at bahagyang pagpasok. Minsan may bahagyang pagbabalat sa ibabaw. Sa paglipas ng panahon, ang peripheral na paglago at pagsasanib ng mga elementong ito ay nabanggit, na nagreresulta sa pagbuo ng mga bilog o hugis-itlog na mga plake, polycyclic na mga balangkas, na binubuo ng isang paligid at gitnang bahagi. Ang peripheral na bahagi ay may mapula-pula-kayumanggi o pula-maasul na kulay at bahagyang nakataas sa antas ng nakapalibot na balat. Ang gitnang bahagi ay madilaw-dilaw o kulay-ivory na may makinis na ibabaw at bahagyang lumubog. Ang sugat kung minsan ay kahawig ng plaque scleroderma. Kadalasan, maraming mga telangiectasias ang sinusunod sa ibabaw ng mga sugat, at bilang resulta ng trauma - erosions, ulcers. Ang mga subjective na sensasyon ay wala.

Bilang karagdagan sa klasikal na anyo na inilarawan sa itaas, may mga scleroderma-like, superficial plaque, annular granuloma-type na mga anyo ng lipoid necrobiosis.

Ang scleroderma-like form ay ang pinaka-karaniwan. Ito ay nailalarawan sa pagkakaroon ng solong, mas madalas na maramihang bilugan na mga plake ng hindi regular na mga balangkas na may makintab na ibabaw sa balat. Dahil sa binibigkas na paglusot, ang scleroderma-like compaction ay natutukoy sa panahon ng palpation ng mga sugat. Ang balat sa itaas ng mga sugat ay hindi natipon sa mga fold. Ang proseso ay madalas na nagtatapos sa pagbuo ng rubnevitic atrophy. Sa ilang mga pasyente (lalo na sa diabetes mellitus), ang mga mababaw na ulser ng hindi regular na mga balangkas na may malambot, bahagyang nasira na mga gilid ay lumilitaw sa ibabaw ng mga sugat. Ang mga ulser ay may serous-hemorrhagic discharge, na natutuyo upang bumuo ng dark brown crusts. Ang mga subjective na sensasyon ay kadalasang wala, tanging sa ulceration ay lumilitaw ang sakit.

Ang lipoid necrobiosis ng annular granuloma na uri ay madalas na naisalokal sa mga kamay, pulso, at mas madalas sa mukha at puno ng kahoy. Ang mga sugat ay hugis-singsing, napapalibutan sa paligid ng isang tagaytay ng maasul na pula o pinkish-bluish na kulay na may madilaw-dilaw na tint. Sa gitna ng sugat, ang balat ay lumilitaw na bahagyang atrophic o hindi nagbabago. Ang klinikal na larawan ay kahawig ng annular granuloma.

Ang mababaw na anyo ng plaka ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng maraming mga plake ng bilog o hindi regular na scalloped na mga balangkas, mula sa isang maliit na barya hanggang sa palad ng isang matanda o mas malaki, pinkish-dilaw na kulay, na may hangganan ng isang purple-reddish o lilac-pink rim na 2-10 cm ang lapad. Walang compaction sa base ng mga plake, at ang fine-lamellar na pagbabalat ay posible sa kanilang ibabaw.

Histopathology. Ang hyperkeratosis at, paminsan-minsan, ang pagkasayang at vacuolar degeneration ng basal layer ay sinusunod sa epidermis. Ang mga dermis ay nagpapakita ng mga produktibong pagbabago sa vascular, collagen necrobiosis, lipoid deposition, at isang infiltrate na binubuo ng mga histiocytes, lymphocytes, fibroblast, epithelioid, at higanteng mga selula ng mga dayuhang katawan. Ang mga dingding ng mga daluyan ng dugo ay nagpapakita ng mga katangiang palatandaan ng diabetic microangiopathy (fibrosis at hyalinosis ng mga dingding, paglaganap ng endothelial, at trombosis ng maliliit na daluyan). Depende sa histological na larawan, ang isang granulomatous o necrobiotic na uri ng reaksyon ng tissue ay nakikilala. Ang mga deposito ng lipoid ay makikita kapag nabahiran.

Pathomorphology. Dalawang uri ng mga pagbabago ang posible sa dermis: necrobiotic at granulomatous. Sa uri ng necrobiotic, nakararami sa malalalim na bahagi ng dermis mayroong iba't ibang laki, malabo na limitadong foci ng necrobiosis ng collagen fibers. Ang mga hibla ay amorphous, basophilic, ang isang maliit na halaga ng "nuclear dust" ay tinutukoy.

Ang perivascular at focal infiltrates ng mga lymphoid cells, histiocytes, fibroblast, kung minsan ay may mga grupo ng mga epithelioid cells, ay matatagpuan sa kahabaan ng periphery ng necrobiosis foci, pati na rin sa buong dermis at maging sa subcutaneous fat layer. Ang mga higanteng multinucleated na selula ng uri ng dayuhang katawan ay madalas na nakatagpo. Ang mga makabuluhang pagbabago sa mga sisidlan ay nabanggit: paglaganap ng endothelial, pagpapalapot ng pader, at pagpapaliit ng mga lumen. Kapag nabahiran ng pula at iskarlata ng Sudan, ang malaking halaga ng taba ay madalas (ngunit hindi palaging) matatagpuan sa necrobiosis foci, nabahiran ng kalawang-kayumanggi na kulay, sa kaibahan sa kulay kahel na pula ng neutral na taba ng subcutaneous fat layer. Ang granulomatous foci na binubuo ng mga histiocytes, epihelioid at higanteng mga cell ay makikita sa granulomatous na uri ng mga pagbabago. Ang foci ng necrobiosis at fat deposits ay hindi gaanong malinaw na ipinahayag kaysa sa necrobiotic type, at kung minsan ay wala. Itinuturing ng ilang mga may-akda ang mga pagbabago sa kalikasan na ito bilang mga pagpapakita ng isang partikular na sakit - progresibong talamak na discoid granulomatosis ng Miescher-Leder (granulomatosis discifoimis chronica progressiva Miescher-Leder). Ang epidermis sa lipoid necrobiosis ay hindi nagbabago o medyo atrophic, at nawasak sa ulceration foci. Sa lumang foci, ang sclerosis ay ipinahayag, ang mga maliliit na sisidlan sa mga lugar na ito ay sclerotic, ang kanilang mga lumen ay sarado, ang perivascular fibrosis ay nabanggit, at ang isang higanteng reaksyon ng cell ay napakabihirang.

Histogenesis. Ang pangunahing papel sa pag-unlad ng sakit ay ibinibigay sa microangiopathy ng iba't ibang mga pinagmulan, lalo na sa diyabetis, na may kasunod na pagtitiwalag ng mga lipid. Gamit ang reaksyon ng fluorescence, ang pagtitiwalag ng IgM at C3-component ng pandagdag sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo at sa zone ng hangganan ng dermal-epidermal sa mga sugat ay napansin. Ang mga hormonal disorder, pag-activate ng free-radical na oksihenasyon ng mga lipid, at isang pagtaas sa antas ng mga lipid sa serum ng dugo ng mga pasyente ay mahalaga sa pagbuo ng microangiopathy. Ang immunomorphological na pananaliksik na may antisera sa S-100 antigen ay nagpakita ng pagbaba sa bilang ng mga nerve ending sa mga plaque, na nauugnay sa pagbaba ng sensitivity ng balat sa mga lugar na ito.

Paggamot ng lipoid necrobiosis. Kinakailangang kilalanin at gamutin ang diabetes mellitus. Ang diyeta na mababa sa carbohydrates at taba, mga gamot sa vascular (nicotinic acid, trental, atbp.), antioxidants (lipoic acid, alpha-tocopherol), intralesional injection ng corticosteroids at insulin ay inirerekomenda. Ang pangmatagalang paghuhugas ng mga corticosteroid ointment, mga pamamaraan ng physiotherapy (ultrasound, laser therapy) ay ginagamit sa labas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]