Lipoid necrobiosis: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Necrobiosis lipoid (mga kasingkahulugan: lipid diabetic necrobiosis, atrophic spotted lipoid dermatitis) ay nangyayari sa 4% ng mga pasyente na may diabetes mellitus.

Ang mga sanhi at pathogenesis ng lipoid necrobiosis ay hindi pa ganap na itinatag hanggang ngayon. Ito ay pinaniniwalaan na ang batayan para sa sakit ay microcirculatory mga kaguluhan sa ang pangyayari ng malaking kahalagahan na kung saan ay nagpapalipat-lipat sa dugo ng mga toxins, immune complexes, neuro-Endocrine karamdaman. Ang lipoid necrobiosis ay madalas na natagpuan sa mga pasyente ng diabetes, dahil ang diabetic microangiopathy ay sinamahan ng disorganization ng nag-uugnay tissue at ang pagtitiwalag ng glycoprotein sa pader ng mga vessels ng dugo. Bilang resulta, ang mga lipid ay nadeposito sa sugat. Ang mga kadahilanan ng pag-trigger ay maaaring iba't ibang mga pinsala sa balat (mga pasa, mga gasgas, mga kagat ng insekto, atbp.). May mga ulat ng papel na ginagampanan ng lipid peroxidation sa pathogenesis ng lipoid necrobiosis.

Mga sintomas ng lipoid necrobiosis. Clinically, may ay karaniwang sklerodermopodobnye plaques, pinaka-madalas na matatagpuan sa nauuna ibabaw ng lulod may isang malinaw na gitnang rubtsevidnoy pagkasayang at telangiectasia, paminsan-minsan ng ulceration; mas mababaw na sugat sa nakakalat na may maliit na seal o walang ito, at bahagya halata pagkasayang, na pinalilibutan ng walang pag-unlad uri ng pamumula ng balat: nakakalat o naka-grupo nodular mga lesyon sa mga pormasyon ng mga lesyon na katulad ng hugis ng bilog granuloma. Ang ilang mga bihirang mga variant ng: papulonekrotichssky, sarkoidopodobny kahawig persistent pamumula ng balat looms, panniculitis, pamumula ng balat nodosum, xanthoma, lupus erythematosus, mapagpahamak atrophic papulosis Degosa.

Maaaring maganap ang lipoid necrobiosis sa anumang edad. Ang mga babae ay mas madalas na may sakit. Sa karamihan ng mga pasyente, ang mga sugat ay matatagpuan sa mas mababang paa't kamay (shins, paa), ngunit maaari ring maganap sa ibang mga bahagi ng balat. Ang sakit ay nagsisimula sa ang hitsura ng mga batik-batik o nodular na mga elemento, ang kulay nito ay nag-iiba mula sa madilaw-dilaw, mapula-pula-kayumanggi sa lila. Ang mga elemento ay may malinaw na mga hangganan, isang makinis na ibabaw, isang bilog o di-regular na hugis, isang maliit na paglusot. Minsan sa ibabaw ay may isang bahagyang pagbabalat. Sa paglipas ng panahon, ang paglaki sa paligid at pagsasanib ng mga sangkap na ito ay nabanggit, na nagreresulta sa mga plaka ng bilog o hugis na hugis, polycyclic na balangkas, na binubuo ng mga paligid at gitnang bahagi. Ang peripheral na bahagi ay may mapula-pula-kayumanggi o pula-syanotic kulay at bahagyang rises sa itaas ng antas ng nakapaligid na balat. Ang gitnang bahagi ng kulay ng madilaw-kayumanggi na kulay o garing na may makinis na ibabaw ay medyo nalulubog. Ang focal lesion minsan ay kahawig ng plaque scleroderma. Kadalasan, maraming mga telangiectasias ang nabanggit sa ibabaw ng mga sugat, dahil sa trauma - pagguho, ulser. Ang mga sensuwal na pang-unawa ay wala.

Bilang karagdagan sa nabanggit na klasikal na anyo, mayroong scleroderm-like, mababaw na plaka, tulad ng annular granuloma ng form ng lipoid necrobiosis.

Ang pinaka-karaniwan na uri ng scleroderm. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng presensya sa balat ng isang solong, bihirang - maraming mga bilugan na mga plaka ng mga irregular na mga contour, na may makintab na ibabaw. Sa kapinsalaan ng ipinahayag na pagpasok sa isang palpation ng mga sentro ng pagkatalo ang scleroderm-tulad ng paghalay ay tinukoy. Ang balat sa ibabaw ng foci sa folds ay hindi pupunta. Ang proseso ay madalas na nagtatapos sa pagbuo ng pagkasayang rubnevitnoy. Sa ilang mga pasyente (lalo na sa diyabetis) sa ibabaw ng foci lumitaw ang mababaw na ulcers ng irregular contours na may malambot, bahagyang nakakapagod, mga gilid. Ang mga ulcers ay may serous-hemorrhagic discharge, kapag pinatuyo, ang mga madilim na brown crust ay nabuo. Ang mga sensuwal na pang-uri ay kadalasan ay wala, na may lamok lamang ang lumalabas sa sakit.

Ang lipoid necrobiosis ng uri ng singsing na tulad ng granuloma ay madalas na naisalokal sa mga kamay, pulseras, bihira - sa mukha, puno ng kahoy. Ang foci ng sugat ay may isang hugis sa hugis, sa kahabaan ng paligid ay napapalibutan ng isang syanotic-red roller o pinkish-syanotic na kulay na may madilaw na kulay. Sa gitna ng apuyan, ang balat ay bahagyang atropiko o hindi nabago. Ang clinical picture ay kahawig ng isang annular granuloma.

Surfactants tagpi-tagpi anyo nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng maramihang mga plaques bilugan nilagang o irregular hugis, ang mga laki ng maliit na mga barya sa Palm adult at mas pinkish-dilaw na kulay na mamula-lila-fringed o purplish pink rim lapad ng 10.2 cm. Ang seal sa base plaka ay absent, marahil maliit na plato scaling sa kanilang ibabaw.

Histopathology. Ang hyperkeratosis ay nabanggit sa epidermis, paminsan-minsan na pagkasayang at pagkabulok ng vacuolar ng basal layer. Ng nakitang pagbabago sa dermis sasakyang-dagat produktibong kalikasan, necrobiosis ng collagen, lipid salaysay, tumagos na binubuo ng histiocytes, lymphocytes, fibroblasts at epithelioid at giant cell banyagang katawan. Ang daluyan ng dugo pader ay tipikal na palatandaan ng diabetes mikroaigiopatii (fibrosis at hyalinosis pader, endothelial paglaganap at trombosis ng maliit na mga vessels ng dugo). Depende sa histological picture, isang granulomatous o necrobiotic na uri ng reaksyon sa tisyu ay nakikilala. Kapag ang pagpipinta ay nagbubunyag ng mga deposito ng lipid.

Pathomorphology. Sa mga dermis, ang dalawang uri ng mga pagbabago ay posible: necrobiotic at granulomatous. Sa isang uri ng necrobiotic, pangunahin sa malalalim na mga seksyon ng mga dermis, mayroong iba't ibang mga sukat, di-malalim na limitadong foci ng necrobiosis ng fibers ng collagen. Ang mga hibla walang hugis, basophilic, isang maliit na dami ng "nuklear na dust" ay tinutukoy.

Sa paligid ng foci ng necrobiosis. Pati na rin sa buong kapal ng dermis, at kahit na sa ilalim ng balat taba layer itapon perivascular at focal paglusot ng lymphoid mga cell, histiocytes, fibroblasts, paminsan-minsan na may ang presensya ng mga grupo ng mga epithelioid cell. Ang mga higanteng multinuclear na mga selula tulad ng mga banyagang katawan ay madalas na natagpuan. Ang mga makabuluhang pagbabago sa mga barko ay nabanggit: paglaganap ng endothelium, pagpapaput ng mga pader, pagpapaliit ng lumens. Kapag stained pula ng Sudan Scarlet at sa foci necrobiosis madalas (ngunit hindi palaging) napansin isang malaking halaga ng taba ay stained sa isang kalawang-kayumanggi ang kulay, hindi tulad ng orange-red na kulay neutral taba ilalim ng balat taba layer. Kapag granulomatous uri ng pagbabago ay makikita granulomatous lesyon binubuo ng histiocytes, at giant cell epigelioidnyh. Ang foci ng necrobiosis at taba deposito ay mas malinaw kaysa sa necrobiotic uri, at kung minsan absent. Mga pagbabago ng kalikasan ito, ang ilang mga may-akda pagsasaalang-alang bilang isang uri ng paghahayag ng sakit - isang progresibong talamak disc-shaped granulomatosis Miescher-Leder (granulomatosis discifoimis chronica progressiva Miescher-Leder). Ang epidermis sa lipid necrobiosis ay hindi binago o medyo atrophic, sa mga pits ng ulceration nawasak. Sa lumang foci ipinahayag sclerosis, maliit na sasakyang-dagat sa mga lugar na sclerotic, bibigyang-liwanag sila ay sarado, mayroong perivascular fibrosis, napaka-bihira - higanteng cell reaksyon.

Histogenesis. Ang pangunahing papel sa pag-unlad ng sakit ay ibinibigay sa microangiopathies ng iba't ibang mga pinagmulan, lalo na diabetic, na may kasunod na pagtitiwalag ng lipids. Sa tulong ng reaksyon ng pag-iilaw, ang pag-iimbak ng IgM at C3 na mga bahagi sa mga pader ng mga sisidlan at sa zone ng dermo-epidermal na hangganan sa mga sugat ay napansin. Sa pagpapaunlad ng mga microangiopathies, mga sakit sa hormonal, pag-activate ng libreng radical lipid oxidation, ang pagtaas sa mga pasyente na antas ng serum lipid ay mahalaga. Ang pag-aaral ng immunomorphological na antisera sa antigen S-100 ay nagpakita ng pagbawas sa bilang ng mga nerve endings sa plaques, na nauugnay sa isang pagbawas sa sensitivity ng balat sa mga zone na ito.

Paggamot ng lipid necrobiosis. Kinakailangang kilalanin at gamutin ang diyabetis. Inirerekomenda ng pagkain mahihirap sa carbohydrates at fats, cardiovascular gamot (nicotinic acid, Trentalum et al.), Antioxidants (lipoic acid, alpha-tocopherol), intralesional corticosteroid injections at insulin. Ang panlabas ay nag-aaplay ng pang-matagalang corticosteroid ointments, physiotherapy (ultratunog, laser therapy).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]