Locked-in syndrome

Anuman ang tawag sa sakit na ito ng iba't ibang tao sa iba't ibang panahon, maihahatid ba ng mga salita ang trahedya ng isang sitwasyon kung saan ang isang buhay na kaluluwa at isang malusog na pag-iisip ay nananatiling nakakulong sa loob ng halos ganap na hindi kumikilos na katawan sa loob ng mahabang panahon? Ito ay hindi para sa wala na ang isa sa mga pangalan ng kakila-kilabot na sakit na ito ay naka-lock-in syndrome. Ngunit maaari bang ipahayag ito nang mas tumpak kapag ang isang tao sa isang punto ay naging bihag ng kanyang katawan, na nakatali sa sakit?

Epidemiology

Ayon sa mga istatistika, ang locked-in syndrome ay isang napakabihirang patolohiya. Ang mga doktor ay nag-diagnose ng waking coma sa isang pasyente sa isang milyon. Ngunit ito lamang ang mga kaso kung saan ang diagnosis ay ginawa kaagad at tama. Posible na talagang mas marami ang mga ganoong pasyente, ngunit ang mababang antas ng pag-unlad ng gamot sa ilang mga bansa ay hindi pinapayagan na makilala sila, dahil ang hangganan sa pagitan ng coma at pseudo-coma ay napakanipis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Mga sanhi ng locked-in syndrome

Isolated person syndrome, locked-in syndrome, awake coma, Monte Cristo syndrome, Vigil coma, motor function absence syndrome, isolation syndrome - lahat ng ito ay mga pangalan ng parehong patolohiya, ang kakanyahan nito ay bumababa sa kawalan ng isang normal, nakagawian para sa isang malusog na reaksyon ng tao sa kung ano ang nangyayari dahil sa pag-unlad ng ilang mga sakit sa utak, neuromuscular system o mga daluyan ng dugo.

Sa panitikan, maaari ring makahanap ng iba pang mga pangalan para sa patolohiya na ito: deefferentation syndrome, pseudo coma, block syndrome, ventral pontine syndrome, ventral pontine syndrome, "lock-in" syndrome, cerebromodular block, atbp.

[ 5 ]

Mga kadahilanan ng peligro

Ang mga kadahilanan ng peligro para sa pag-unlad ng isolation syndrome ay naging at nananatiling maraming sakit na, sa ilalim ng ilang mga kundisyon, ay may posibilidad na magdulot ng gayong komplikasyon.

Ayon sa data mula sa iba't ibang mga mapagkukunan, ang mga sakit na maaaring ituring na posibleng sanhi ng locked-in syndrome ay kinabibilangan ng:

• Isang cerebral infarction na nakakaapekto sa ilang bahagi ng utak na may pananagutan sa paggana ng ilang organ at sistema ng katawan (halimbawa, basal cerebral infarction o basal midbrain infarction).
• Multiple sclerosis
• Hypertension (pangmatagalang)
• brainstem encephalitis na may basal lesyon
• neuroborreliosis
• Amyotrophic lateral sclerosis
• Myasthenia,
• Pagdurugo ng utak
• gitnang pontine myelinolysis,
• Guillain-Barre syndrome,
• polio
• paroxysmal myoplegia,
• pinsala sa ulo (bagaman medyo bihira, ngunit isang posibleng sanhi ng locked-in syndrome), atbp.

Ang paralisis ng aktibidad ng motor na may napanatili na kamalayan at ang kakayahang marinig, maunawaan at maunawaan ang pagsasalita ay maaari ding maobserbahan kapag ang ilang mga lason ay pumasok sa katawan ng tao.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pathogenesis

Sa ating hindi mapakali na edad ng teknolohiya ng impormasyon, na binihag kahit ang maliliit na bata, ang locked-in syndrome ay maihahambing lamang sa isang computer na walang koneksyon sa Internet. Ito ay nananatiling parehong "matalino" na makina, na may kakayahang "mag-isip," magbilang, mag-ipon ng impormasyon, ngunit hindi na ito makakagawa ng maraming mahahalagang tungkulin na may kaugnayan sa komunikasyon. Totoo, ang lahat ay maaaring maayos dito sa pamamagitan lamang ng pagkonekta sa mga lokal na network, ngunit ang isang tao ay walang pagkakataong ito, at ang isolation syndrome ay maaaring ituring na isang habambuhay na pangungusap.

Ang pagbuo ng locked-in syndrome ay nauugnay sa mga kaguluhan sa paggana ng isa sa mga seksyon ng stem ng utak - ang pons. Ito ang bahagi ng utak, na binubuo ng puting bagay, na responsable para sa pagtiyak ng koneksyon ng utak at iba pang mga organo ng tao, pati na rin para sa innervation at sensitivity ng mga organo at sistema. Ang puting bagay ay walang iba kundi ang mga nerve fibers na responsable para sa aktibidad ng motor at nagbibigay ng neural na interaksyon sa pagitan ng mga hemispheres ng utak, cerebellum at spinal cord.

Ang pinsala sa pons ay kadalasang nangyayari sa mga kaso ng infarction o stroke ng utak na may pagkagambala sa integridad ng mga tisyu o mga daluyan ng dugo nito. Bilang resulta, tanging ang mga function ng motor at komunikasyon ang nagdurusa, habang ang pag-iisip ay nananatili sa parehong antas. Naririnig, nakikita at nauunawaan ng isang tao ang lahat, ngunit nananatiling hindi makapag-react sa nangyayari sa pamamagitan ng pananalita, ekspresyon ng mukha at paggalaw. Kadalasan, ang mga function ng paghinga at pagtunaw ay nagdurusa din (ang isang tao ay hindi maaaring huminga, ngumunguya at lumulunok ng pagkain nang nakapag-iisa). Nananatiling limitado rin ang paggalaw ng mata.

Ang kundisyong ito ay sa maraming paraan katulad ng kalagayan ng isang tao na nahulog sa isang pagkawala ng malay. Kaya ang isa sa mga pangalan ng patolohiya ay isang nakakagising na pagkawala ng malay. Ang isang natatanging tampok ng isolation syndrome ay ang biktima ay may kamalayan sa lahat ng oras na ito, na nangangahulugang nakakarinig siya ng pagsasalita at nakakaranas ng iba't ibang damdamin. Ang mga pag-uusap tungkol sa hindi nakakainggit na sitwasyon ng naturang pasyente at ang talakayan ng labis na hindi kaakit-akit na pagbabala ng sakit sa gilid ng kama ng pasyente ay maaari ring maka-trauma sa pag-iisip ng isang tao na alam na ang kanyang disadvantaged na posisyon.

[ 9 ], [ 10 ]

Mga sintomas ng locked-in syndrome

Ang klinikal na larawan ng mga pasyente na may locked-in syndrome ay maaaring magkakaiba hangga't pinapayagan ng mga sintomas ng patolohiya na nagdulot ng kondisyong ito. Iyon ay, ang larawan na sinusunod ng mga doktor sa karamihan ng mga kaso ay binubuo ng mga sintomas ng isolation syndrome mismo at ang mga pagpapakita ng patolohiya na nagdulot ng paralisis ng aktibidad ng motor. Ang antas ng kalubhaan ng sakit ay nag-iiwan din ng marka sa pangkalahatang larawan, depende sa kung saan namin naobserbahan ang ilang mga sintomas ng iba't ibang intensity.

Ang mga unang palatandaan na binibigyang pansin ng mga doktor kapag nag-diagnose ng locked-in syndrome ay tetraparesis, na nailalarawan sa dysfunction ng mga limbs hanggang sa kanilang kumpletong paralisis na may napanatili na tono ng kalamnan, at pseudobulbar syndrome, bilang isang resulta kung saan ang mga function ng bulbar (pagsasalita, nginunguya, paglunok, articulation, facial expression) ay nagdurusa. Ito ang mga pangunahing pagpapakita ng locked-in syndrome.

Mula sa labas, ang larawan ay ganito ang hitsura: ang kalagayan ng tao sa pangkalahatan ay kahawig ng isang pagkawala ng malay, hindi siya makapagsalita, ngumunguya at lumulunok ng pagkain, o makahinga nang mag-isa. Ang mga paggalaw ng pasyente ay karaniwang ganap na limitado, bagaman ang sensitivity ng balat ay nananatiling nasa parehong antas. Ang tanging koneksyon ng pasyente sa mundo ay ang mga mata, na may napanatili na kakayahang ilipat ang mga ito sa patayong eroplano (imposible ang paggalaw ng mata mula sa gilid patungo sa gilid).

Ang ilang mga pasyente ay maaaring ilipat ang kanilang mga talukap, ibig sabihin, isara at buksan ang kanilang mga mata. Nagbibigay ito sa kanila ng kakayahang makipag-usap, na, na may napanatili na kamalayan at aktibidad ng kaisipan, ay nananatiling kinakailangan para sa pasyente. Tiyak na ang kakayahang ito ang madalas na nagligtas sa mga pasyente na sa una ay binigyan ng isang ganap na naiibang diagnosis, na nag-iiwan ng walang pag-asa para sa hinaharap.

Ang katotohanan na ang mga function ng utak ay hindi apektado ng isolation syndrome ay nagpapaliwanag din sa mga napanatili na sleep-wake cycle sa mga naturang pasyente. Sa isang estado ng paggising, naririnig, nakikita at nalalaman ng isang tao ang lahat ng nangyayari sa paligid niya, ngunit ang lahat ng kanyang mga reaksyon ay nananatiling nakatago mula sa panlabas na mata (naka-lock sa loob ng katawan).

Ang kundisyong ito ay maaaring mangyari bigla laban sa background ng isang progresibong patolohiya. Sa kasong ito, ang isang tao sa ilang mga punto ay nahuhulog lamang sa isang pagkawala ng malay, at pagkatapos na lumabas mula dito pagkatapos ng ilang oras, ay hindi na makakabalik sa normal na buhay, nananatiling nakaratay at hindi gumagalaw sa literal na kahulugan ng salita.

Ngunit kung minsan ang sakit ay unti-unting lumalaki. Ang aktibidad ng motor ng mga braso at binti ay lumalala, pagkatapos ay ang mga paghihirap sa pagbigkas ng mga tunog at paghinga ay lilitaw, ang tao ay hindi maaaring ituon ang kanyang tingin sa isang tiyak na bagay. Sa huli, ang pasyente ay muling nahulog sa isang pagkawala ng malay para sa isang tiyak na tagal ng panahon. Matapos lumabas mula sa pagkawala ng malay, natuklasan niya na maaari lamang siyang makipag-usap sa pamamagitan ng paggalaw ng mata, at nananatiling hindi kayang pangalagaan ang kanyang sarili nang nakapag-iisa.

Mga Form

Ang isolation syndrome ay maaaring magpakita mismo sa iba't ibang mga tao. Ang karaniwang sintomas ay napanatili ang elektrikal na aktibidad ng utak at nagbibigay-malay na kakayahan laban sa background ng isang kapansin-pansing pagbaba sa aktibidad ng motor ng mga limbs, facial at articulatory na mga kalamnan.

Ang inilarawan sa itaas na mga sintomas ng locked-in syndrome ay katangian ng isa sa mga uri ng patolohiya - klasikal. Ito ang pinakakaraniwang uri ng patolohiya na nauugnay sa mga karamdaman ng mga istruktura ng stem ng utak.

Kung, bilang karagdagan sa mga paggalaw ng mga eyelids at eyeballs, ang pasyente ay nagpapanatili ng mga paggalaw ng ilang iba pang mga grupo ng kalamnan (kahit na sila ay napakalimitado), pinag-uusapan natin ang tungkol sa hindi kumpletong locked-in syndrome, na isang mas banayad na anyo ng patolohiya at nagbibigay sa isang tao ng mas maraming pagkakataon na malampasan ang sakit sa anumang yugto.

Ang kabuuang (o kumpleto) na anyo ng isolation syndrome ay binabanggit kapag ang pasyente ay kulang sa anumang mga reaksyon ng motor na tumutulong sa kanya na makipag-usap sa mundo. Kasabay nito, ang utak ay patuloy na gumagana nang aktibo, tulad ng ipinahiwatig ng pagpapanatili ng malusog na bioelectric na aktibidad nito (ayon sa mga resulta ng encephalogram). Ito ang pinakamalubhang anyo ng sakit, na madaling malito sa isang pagkawala ng malay kung ang isang espesyal na pagsusuri ay hindi isinasagawa.

[ 11 ]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang Locked-in syndrome, na sa karamihan ng mga kaso ay isang komplikasyon ng iba't ibang mga sakit sa neurological, ay ganap na nagbabago sa buhay ng pasyente. Ang kanyang katawan ay maaaring gumana nang normal lamang salamat sa artipisyal na mga aparato sa paghinga at espesyal na pangangalaga. Ang mga pasyente ay pinapakain sa pamamagitan ng isang tubo, dahil sila mismo ay hindi maaaring ngumunguya o kahit na lumunok ng pagkain.

Ang buhay ng mga pasyente na may isolation syndrome ngayon ay ganap na nakasalalay sa mga tao sa kanilang paligid, sa kanilang pagmamahal, pasensya at pangangalaga. Pagkatapos ng lahat, ang isang nakaratay na pasyente ay nangangailangan ng mga hakbang sa pag-iwas upang maiwasan ang mga bedsores, sa madaling salita, ang pasyente ay kailangang ibalik nang regular, sa kabila ng katotohanan na hindi siya makakatulong sa anumang paraan. Ang isang tao ay hindi maaaring pumunta sa banyo nang mag-isa (sa kabila ng katotohanan na ang pangangailangan na ito ay nananatili, ang pasyente ay nararamdaman kapag oras na upang alisan ng laman ang pantog o bituka, ngunit hindi palaging nakakapagsalita nito), maghugas ng kanyang sarili, magpalit ng kanyang damit na panloob at damit. Ang lahat ng ito ay kailangang gawin ng ibang tao.

Ang pag-unawa sa kawalan ng kakayahan ng isang tao ay nagpapalala lamang sa sitwasyon ng mga naturang pasyente, hindi pa banggitin ang mga pag-uusap sa tabi ng kama ng pasyente, kapag ang kanyang hindi nakakainggit na sitwasyon at hindi ang pinaka-kanais-nais na pagbabala ay tinalakay. Hindi lahat ng tao ay kayang lampasan ito at subukang baguhin ang kanyang buhay para sa mas mahusay na may pinakamababang pagkakataon. Gayunpaman, umiral na ang gayong mga precedent, at ang isang tao na nakatakdang manatiling hostage ng kanyang katawan sa buong buhay niya ay biglang nakahanap ng bagong buhay at pagkakataon (hindi nang walang tulong ng iba) na gamitin ang kanyang isip para sa kapakinabangan ng iba.

Salamat sa malaking bahagi sa gayong malalakas na tao, ang mga doktor ay nakatanggap ng buong impormasyon tungkol sa kung ano ang nararanasan ng mga pasyente sa isang pseudo-coma na estado at kung ano ang kanilang kakayahan. Ginagawa nitong posible na mag-isip sa iba't ibang mga opsyon sa paggamot para sa mga naturang pasyente, kahit na wala pang mga disenteng resulta ang nakamit sa direksyong ito.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnostics ng locked-in syndrome

Sa unang sulyap, ang isang pasyente na may locked-in syndrome ay maaaring malito lamang sa isang taong nasa isang estado ng totoong pagkawala ng malay. Gayunpaman, para sa mga neurologist, hindi ito isang problema. Karaniwan, sapat na upang pag-aralan ang mga sintomas upang makagawa ng pangwakas na pagsusuri.

Gayunpaman, sa kaso ng kabuuang anyo ng sindrom, ang lahat ay hindi gaanong simple. Pagkatapos ng lahat, ang isang tao sa ganoong sitwasyon ay halos hindi nagpapakita ng anumang mga palatandaan ng aktibidad ng utak. Posibleng patunayan na ang pasyente ay ganap na may kamalayan at napanatili ang mga siklo ng pagtulog at paggising sa pamamagitan lamang ng mga instrumental na diagnostic. Ang larawan ay nagiging mas malinaw sa partikular pagkatapos magsagawa ng isang encephalography. Sa isolation syndrome, ang encephalogram ay nananatiling pareho sa isang malusog na tao, na imposible lamang sa isang tunay na pagkawala ng malay.

Ang pagtatasa at iba pang mga pamamaraan ng instrumental na pagsusuri ng pag-andar ng utak, tulad ng computer at magnetic resonance imaging ng ulo (CT at MRI ng utak), nagkakalat na optical tomography, magnetoencephalography, atbp., na pinagsama sa ilalim ng solong pangalan na "neuroimaging ng utak" ay isinasagawa ng eksklusibo para sa layunin ng pagkilala sa patolohiya na humantong sa pag-unlad ng locked-in syndrome.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Iba't ibang diagnosis

Ang layunin ng differential diagnosis sa kasong ito ay upang makilala sa pagitan ng coma at pseudocoma, pati na rin upang matukoy ang mga sanhi ng kondisyong ito.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Paggamot ng locked-in syndrome

Sa kabila ng katotohanan na natutunan ng mga doktor na makilala ang naka-lock-in na sindrom mula sa isang comatose state, ang therapy para sa pathological na kondisyon ay nasa mababang antas pa rin. Ilang mga pasyente ang namamahala upang labanan ang sakit. Karamihan sa mga pasyente ay namamatay sa loob ng unang buwan ng pagsisimula ng sakit.

Ang pag-asa, kung hindi para sa isang ganap na paggaling, kung gayon hindi bababa sa isang bahagyang pagpapanumbalik ng mga pag-andar ng muscular system, na nagpapahintulot sa pasyente na makipag-usap sa lipunan, ay higit sa lahat para sa mga may sakit na sanhi ng isang dahilan na maaaring itama. Sa kaso ng mga sakit na walang lunas, ang pagbabala ay mas malala. Gayunpaman, may mga kaso na nagpapatunay sa katotohanan na sa banayad at katamtamang anyo ng isolation syndrome, ang mga pasyente ay may kakayahang higit pa sa pagsisinungaling na parang gulay sa pangangalaga ng iba.

Sa kasamaang palad, ang mga epektibong gamot na may kakayahang mag-alis ng isang tao sa estadong ito at ibalik ang mga ito sa normal na buhay ay hindi pa natagpuan. Samakatuwid, ang paggamot sa naturang mga pasyente ay pangunahing nabawasan sa paglaban sa sanhi ng pag-unlad ng locked-in syndrome (ibig sabihin, ang patolohiya na naging sanhi ng pseudo-coma) at pag-iwas sa mga posibleng komplikasyon na sanhi ng matagal na kawalang-kilos ng pasyente (pulmonary congestion na may pag-unlad ng pneumonia, UTI dahil sa hindi sapat na kalinisan, atbp.).

Glucocorticosteroids, antihistamines, immune-stimulating drugs at iba pang mga gamot ay ginagamit upang gamutin at maiwasan ang iba't ibang komplikasyon. Ang mga katutubong remedyo at homeopathy ay hindi masyadong epektibo sa kasong ito.

Ang paggamot sa physiotherapy para sa mga pasyente na may locked-in syndrome ay maaaring magsama ng plasmapheresis (gamit ang immunoglobulins), therapeutic exercise upang mapanatili ang normal na joint function at iba pang mga pamamaraan, electrical myostimulation (functional neuromuscular stimulation upang maibalik ang function ng ilang mga grupo ng kalamnan), magnetic stimulation ng motor cortex at iba pang mga paraan ng pisikal na impluwensya.

Ang pagbabala ay nagiging mas kanais-nais kung ang katawan ay tumugon sa neuromuscular stimulation (halimbawa, ang pasyente ay nagsisimulang ilipat ang kanyang mga mata sa isang pahalang na direksyon, ang mga reaksyon ng motor ay lumilitaw sa mga grupo ng kalamnan maliban sa mata).

Sa kaso ng hindi kumpleto at klasikong mga anyo ng locked-in syndrome, ang mga magagandang resulta sa pagpapanumbalik ng mga function ng cognitive ay nakakamit sa pamamagitan ng mga speech therapy session (pag-aaral na ihatid ang mga saloobin sa pamamagitan ng paggalaw ng mata at pagkurap), panonood ng TV, pagbabasa ng mga libro sa pasyente. At ang mga taong nagmamalasakit sa mga naturang pasyente ay dapat makipag-usap sa kanila nang higit pa, na bumubuo ng kanilang sariling sistema ng mga code. Pagkatapos ng lahat, ang mga pasyente na may locked-in syndrome ay nakikilala sa pamamagitan ng mahusay na mga kakayahan sa pag-iisip at pag-unawa sa pagsasalita ng ibang tao, na nangangahulugang maaari silang mabilis na turuan upang sagutin ang mga tanong at ipahayag ang kanilang mga kahilingan gamit ang paggalaw ng mata.

Nabuo na rin ngayon ang mga computerized system na nagbibigay-daan sa mga pasyenteng may kapansanan na makipag-usap sa iba gamit ang computer at bumuo ng kanilang pagkamalikhain sa pamamagitan ng pagsusulat ng mga libro.

Isinasagawa ang kirurhiko paggamot na may kaugnayan sa patolohiya na naging sanhi ng isolation syndrome, o upang ibalik ang mga function ng katawan na nakakondisyon sa physiologically, tulad ng paghinga at nutrisyon. Minsan, upang matulungan ang pasyente na huminga, ang isang tracheotomy ay ginanap, at upang ipakilala ang pagkain sa katawan - isang gastrotomy (isang espesyal na tubo ay ipinasok sa lumen ng tiyan, kung saan ang minasa na semi-likido at likidong pagkain ay ipinakilala, na ganap na nagbibigay-kasiyahan sa mga pangangailangan ng katawan para sa mga sustansya).

Ang pangunahing pokus sa kaso ng limitadong kadaliang mapakilos ng pasyente ay ang pangangalaga ng mga kamag-anak, kaibigan o mga medikal na tauhan. Ang isang pasyente na may locked-in syndrome ay nangangailangan ng maraming pagmamahal, pasensya at atensyon sa loob ng 24 na oras, dahil hindi siya makatawag ng tulong sa kaso ng pagkasira ng kondisyon, ay hindi kayang pangalagaan ang kanyang sarili nang nakapag-iisa. Ngunit ito ay isang buhay na tao, na may kakayahang mag-isip at makaramdam, at samakatuwid ay nabubuhay, kahit na sa gayong malupit (at maaari pang sabihin ng isang malupit) na mga kondisyon.