Mabagal na progresibo o subacute na kapansanan sa paningin

Mabagal na progresibo o subacute na kapansanan sa paningin

I. Sa isang mata

1. 1. Optic neuropathy o retrobulbar neuritis
2. 2. Ischemic neuropathy
3. 3. "Alcohol-tobacco" (B12-deficiency) optic neuropathy.
4. 4. Tumor ng anterior cranial fossa at orbit, pseudotumor ng orbit.
5. 5. Mga sakit sa mata (uveitis, central serous retinopathy, glaucoma, atbp.)

II. Sa magkabilang mata

1. Mga sanhi ng ophthalmological (cataract, ilang retinopathies).
2. Ang namamana na optic neuropathy ni Leber at Wolfram syndrome.
3. Uremic optic neuropathy.
4. Ang mga sakit sa mitochondrial, sa partikular, Kearns-Sayre syndrome (mas madalas - pigmentary retinopathy, bihira - optic neuropathy).
5. Dysthyroid orbitopathy (optic neuropathy dahil sa compression ng optic nerve ng pinalaki na mga rectus na kalamnan sa tuktok ng orbit).
6. Nutritional neuropathy.
7. Neurofibromatosis Recklinghausen type I.
8. Mga degenerative na sakit ng nervous system na kinasasangkutan ng optic nerves at retina.
9. Talamak na pagtaas sa intracranial pressure.
10. Iatrogenic (chloramphenicol, amiodarone, stepomycin, isoniazid, penicillamine, digoxin).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

I. Mabagal na progresibo o subacute na pagkasira ng paningin sa isang mata

Optic neuropathy o retrobulbar neuritis. Ang subacute monocular visual loss sa mga young adult na walang pananakit ng ulo at normal na ultrasound imaging ay nagmumungkahi ng posibilidad na magkaroon ng optic neuropathy.

Ang isang tumor ay maaaring pinaghihinalaan kung ang optic disc ay nakausli. Sa optic disc edema, unti-unting lumalala ang paningin. Sa kaso ng retrobulbar neuritis, ang nagpapasiklab na proseso ay nangyayari sa retroorbital na bahagi ng nerve. Samakatuwid, sa talamak na yugto, ang ophthalmoscopy ay hindi nagbubunyag ng anuman. Ang pagsasagawa ng mga visual evoked potential ay nagpapakita ng mga functional disorder sa optic nerve. Sa higit sa 30% ng mga kaso, ang retrobulbar neuritis ay ang unang pagpapakita ng multiple sclerosis, ngunit maaari rin itong mangyari sa mga huling yugto ng sakit. Kung ang pasyente ay kilala na may multiple sclerosis, kung gayon walang mga diagnostic na problema. Kung hindi, kinakailangan na maingat na tanungin ang pasyente tungkol sa mga tipikal na sintomas at palatandaan ng sakit at ganap na suriin siya gamit ang mga klinikal at paraclinical na pamamaraan. Kung ang optic neuritis ay lilitaw sa unang yugto ng multiple sclerosis, kung gayon ang mga klinikal na paghahanap para sa iba pang mga focal na sintomas ay maaaring hindi matagumpay. Sa kasong ito, dapat magsagawa ng isang buong electrophysiological study program, kabilang ang bilateral visual evoked potentials (cranial nerves II), blink reflex (cranial nerves V at VII), somatosensory evoked potentials na may stimulation ng median at tibial nerves, pati na rin ang neuroimaging examination.

Ischemic retinopathy. Sa mga matatanda, ang ischemic na pinsala sa optic nerve ay maaaring maging sanhi ng mabagal na pag-unlad ng mga katulad na sintomas. Kinakailangan ang fluorescein angiography upang ipakita ang kapansanan sa arterial perfusion. Ang atherosclerotic narrowing ng panloob na carotid artery ay madalas na nakikita.

Ang "Alcohol-tobacco" optic neuropathy (kakulangan sa bitamina B12) ay maaaring magsimula sa pagkasira ng paningin sa isang mata, bagaman ang pinsala sa parehong mga mata ay posible. Ang oras ng pag-unlad ay medyo hindi tiyak. Ang sanhi ng sakit ay hindi ang nakakalason na epekto ng tabako o alkohol, ngunit isang kakulangan ng bitamina B12. Ang pagkakaroon ng kakulangan sa bitamina B12 ay madalas na sinusunod sa pag-abuso sa alkohol. Ang kakulangan sa B12, na nagiging sanhi ng subacute na pinagsamang pagkabulok ng spinal cord, ay humahantong din sa mga scotoma at optic atrophy.

Ang mga antas ng alkohol sa dugo ay sinusukat, at ang mga pangkalahatang at neurological na pagsusuri ay isinasagawa. Kadalasan, ang isang "glove and sock" na uri ng sensory loss, absent reflexes sa mga binti, at electrophysiological evidence ng isang demyelinating process, pangunahin sa spinal cord, ay matatagpuan. Ito ay ipinapakita sa pamamagitan ng ilang kapansanan ng mga SSEP (somatosensory evoked potentials) na may normal o halos normal na peripheral nerve conduction. Ang kakulangan sa pagsipsip ng bitamina B12 ay nakikita ng mga pagsusuri sa dugo at ihi.

Tumor. Ang mga tumor ng anterior cranial fossa at orbit ay maaaring mahayag bilang isang patuloy na pagtaas ng pagkasira ng paningin sa isang mata. Sa mga batang pasyente, ito ay karaniwang isang kaso ng optic nerve glioma (compression neuropathy ng optic nerve). Bukod sa pagkawala ng paningin, mahirap matukoy ang anumang iba pang sintomas sa simula. Pagkatapos, ang compression ng optic nerve o chiasm ay nagpapakita ng sarili bilang pamumutla ng optic disc, madalas na iba't ibang mga depekto sa visual field ng parehong mga mata, sakit ng ulo. Ang sakit ay umuunlad sa loob ng ilang buwan o taon. Ang mga sanhi ng compression ay kinabibilangan ng tumor (meningioma, optic glioma sa mga bata, dermoid tumor), carotid artery aneurysm (na humahantong sa kapansanan sa paggalaw ng mata), carotid calcification, atbp.

Kadalasan, ang mga bata ay hindi man lang nagreklamo ng pananakit ng ulo. Maaaring ipakita ng regular na pagsusuri sa X-ray ang pagpapalawak ng optic canal. Ginagawang posible ng Neuroimaging (CT, MRI) na makakita ng tumor.

Sa mga pasyenteng nasa hustong gulang, maaaring lumitaw ang mga tumor saanman sa anterior cranial fossa na maaaring magdulot ng compression optic neuropathy (meningioma, metastatic tumor, atbp.).

Kadalasan, ang kapansanan sa paningin ay sinamahan ng mga pagbabago sa personalidad. Ang mga pasyente ay nagiging hindi nag-iingat sa kanilang trabaho at pamilya, hindi inaalagaan ang kanilang hitsura, at ang kanilang mga interes ay nagbabago. Napansin ng mga tao sa kanilang paligid ang pagbaba sa inisyatiba. Ang antas ng mga pagbabagong ito ay matitiis. Ang mga pasyente ay bihirang humingi ng medikal na tulong para sa kadahilanang ito.

Ang pagsusuri sa neurological ay nagpapakita ng pamumutla ng optic disc at nabawasan ang direkta at consensual pupillary light reactions. Maaaring kabilang sa iba pang "anterior cranial fossa findings" ang unilateral anosmia, na hindi nagbabago sa pang-amoy o panlasa ng pasyente ngunit nakikita ng mga espesyal na pamamaraan ng pagsusuri, at kung minsan ay isang congested optic nerve papilla sa kabilang panig (Foster-Kennedy syndrome).

Ang mabagal na pag-unlad ng compression neuropathy ay sinusunod sa aneurysm, arteriovenous malformation, craniopharyngioma, pituitary adenoma, pseudotumor cerebri.

Ang ocular (orbital) pseudotumor, na sanhi ng paglaki ng isa o higit pang mga kalamnan sa orbit, ay sinamahan ng mga kapansanan sa paggalaw ng mata, banayad na exophthalmos, at conjunctival injection, ngunit bihirang nagiging sanhi ng pagbaba ng visual acuity. Ang sindrom na ito ay unilateral, ngunit kung minsan ang kabilang mata ay kasangkot. Ang ultratunog ay nagpapakita ng pagpapalaki (pagtaas ng volume) ng mga kalamnan sa orbit, tulad ng sa dysthyroid orbitopathy syndrome.

Ang ilang mga ophthalmological na sakit (uveitis, central serous retinopathy, glaucoma, atbp.) ay maaaring humantong sa isang mabagal na pagkasira ng paningin sa isang mata.

II. Mabagal na progresibo o subacute na pagkasira ng paningin sa magkabilang mata

Ang mga sanhi ng ophthalmologic (cataract; ilang retinopathies, kabilang ang paraneoplastic, toxic, nutritional) ay humantong sa isang napakabagal na pagbaba sa visual acuity sa parehong mga mata; madali silang makilala ng isang ophthalmologist. Ang diabetic retinopathy ay isa sa mga karaniwang sanhi ng pagbaba ng paningin. Ang retinopathy ay maaaring umunlad sa systemic (systemic lupus erythematosus), hematological (polycythemia, macroglobulinemia) na mga sakit, sarcoidosis, Behcet's disease, syphilis. Ang mga matatandang tao kung minsan ay nagkakaroon ng tinatawag na senile macular degeneration. Ang pigmentary degeneration ng retina ay sinamahan ng maraming mga sakit sa imbakan sa mga bata. Ang glaucoma, kung hindi maayos na ginagamot, ay maaaring humantong sa isang progresibong pagbaba sa paningin. Ang mga volumetric at nagpapaalab na sakit ng orbit ay maaaring sinamahan hindi lamang ng pagbawas sa paningin, kundi pati na rin ng sakit.

Ang namamana na optic neuropathy ni Leber at Wolfram syndrome. Ang hereditary optic neuropathy ni Leber ay isang multisystem mitochondrial disorder na sanhi ng isa o higit pang mitochondrial DNA mutations. Wala pang kalahati ng mga apektadong pasyente ang may family history ng sakit. Ang simula ay karaniwang nasa pagitan ng 18 at 23 taong gulang na may pagbaba ng paningin sa isang mata. Ang kabilang mata ay hindi maiiwasang maapektuhan sa loob ng ilang araw o linggo, ibig sabihin, subacutely (bihirang pagkatapos ng ilang taon). Ang pagsusuri sa visual field ay nagpapakita ng central scotoma. Ang pagsusuri sa fundus ay nagpapakita ng katangian ng microangiopathy na may capillary telangiectasias. Ang dystonia, spastic paraplegia, at ataxia ay minsang nauugnay sa karamdamang ito. Ang ilang mga pamilya ay maaaring magkaroon ng mga neurological syndrome na walang optic atrophy; ang ibang mga pamilya ay maaaring magkaroon ng optic atrophy na walang nauugnay na neurological syndromes.

Ang Wolfram syndrome ay isa ring mitochondrial disease at nailalarawan sa pamamagitan ng kumbinasyon ng diabetes mellitus at diabetes insipidus, optic atrophy, at bilateral sensorineural hearing loss (dinaglat sa DID-MOAM syndrome). Ang diabetes mellitus ay bubuo sa unang dekada ng buhay. Ang pagkawala ng paningin ay umuusad sa ikalawang dekada, ngunit hindi humahantong sa kumpletong pagkabulag. Ang diabetes ay hindi itinuturing na sanhi ng optic atrophy. Ang pagkawala ng pandinig ng sensorineural ay dahan-dahan ding umuunlad at bihirang humahantong sa matinding pagkabingi. Ang sakit ay batay sa isang progresibong proseso ng neurodegenerative. Ang ilang mga pasyente ay may magkakatulad na neurological syndromes, kabilang ang anosmia, autonomic dysfunction, ptosis, external ophthalmoplegia, tremor, ataxia, nystagmus, epileptic seizure, central diabetes insipidus, at endocrinopathy. Ang iba't ibang mga sakit sa pag-iisip ay karaniwan. Ang diagnosis ay itinatag sa klinikal at sa pamamagitan ng mga pamamaraan ng diagnostic ng DNA.

Uremic optic neuropathy - bilateral disc edema at nabawasan ang visual acuity, minsan nababaligtad sa dialysis at corticosteroids.

Ang Kearns-Sayre syndrome (isang variant ng mitochondrial cytopathy) ay sanhi ng pagtanggal ng mitochondrial DNA. Ang sakit ay nagsisimula bago ang edad na 20 at nagpapakita ng progresibong panlabas na ophthalmoplegia at pigmentary degeneration ng retina. Bilang karagdagan, hindi bababa sa isa sa mga sumusunod na tatlong pagpapakita ang dapat na naroroon para magawa ang diagnosis:

1. intraventricular conduction disturbance o kumpletong atrioventricular block,
2. nadagdagan ang protina sa cerebrospinal fluid,
3. dysfunction ng cerebellar.

Ang dysthyroid orbitopathy ay bihirang humahantong sa optic neuropathy dahil sa compression ng optic nerve ng dilated rectus muscles sa orbital apex. Gayunpaman, ang mga ganitong kaso ay nangyayari sa neurological practice. Ang orbital ultrasound ay ginagamit para sa diagnosis.

Ang nutritional neuropathy ng optic nerve ay kilala sa alkoholismo, kakulangan sa B12. Inilalarawan ng panitikan ang isang katulad na tinatawag na Jamaican neuropathy at Cuban epidemic neuropathy.

Neurofibromatosis Recklinghausen type I - maraming brown spot sa balat ng kulay na "café au lait", hamartoma ng iris, maraming neurofibromas ng balat. Ang larawang ito ay maaaring sinamahan ng optic glioma, neurofibromas ng spinal cord at peripheral nerves, macrocephaly, neurological o cognitive deficits, scoliosis at iba pang abnormalidad ng buto).

Mga degenerative na sakit ng nervous system, na kinasasangkutan ng optic nerves at retina (mucopolysaccharidoses, abetalipoproteinemia, ceroid lipofuscinoses, Niemann-Pick disease, Refsum disease, Bardet-Biedl syndrome, atbp.) Sa mga sakit na ito, ang dahan-dahang progresibong pagkawala ng paningin ay sinusunod sa konteksto ng napakalaking polysystemic na mga sintomas ng neurological, na tumutukoy sa mga klinikal na sintomas.

Ang talamak na pagtaas sa intracranial pressure, anuman ang sanhi nito, ay maaaring humantong sa mabagal na progresibong pagbaba sa paningin kahit na walang lokal na epekto sa mga visual pathway. Ang mga sakit na ito ay sinamahan ng sakit ng ulo, pamamaga ng optic disc, at pagtaas ng laki ng blind spot. Ang mga focal neurological na sintomas na nauugnay sa nabawasan na paningin ay nakasalalay sa lokalisasyon at sanhi ng proseso ng pathological (mga tumor ng occipital o temporal na lobe, iba pang mga volumetric na proseso ng lokalisasyon na ito, pseudotumor cerebri).

Ang iatrogenic optic neuropathy ay maaaring bumuo sa pangmatagalang paggamit ng ilang mga gamot (chloramphenicol, cordarone, streptomycin, isoniazid, penicillamine, digoxin).

Ang mga bihirang sanhi ng talamak at/o talamak na progresibong kapansanan sa paningin gaya ng Behcet's disease, radiation damage sa optic nerve, sinus thrombosis, fungal infection, at sarcoidosis ay hindi inilarawan dito.

Mga diagnostic

Ang paglilinaw sa sanhi ng mabagal na pag-unlad ng kapansanan sa paningin ay nangangailangan ng pagsukat ng visual acuity, pagsusuri ng isang ophthalmologist upang ibukod ang sakit sa mata, paglilinaw ng likas na limitasyon ng visual field, pagsusuri sa neuroimaging, pagsusuri ng cerebrospinal fluid, evoked potentials ng iba't ibang modalities, at somatic examination.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]