Mabagal na progresibo o subacute visual na kapansanan

Mabagal na progresibo o subacute visual na kapansanan

I. Para sa isang mata

1. 1. Neuropasiya ng optic nerve o retrobulbar neuritis
2. 2. Ischemic neuropathy
3. 3. "Alcohol-Tobacco" (B12-kakulangan) optical neuropathy.
4. 4. Tumor ng anterior cranial fossa at orbit, pseudotumor of orbit.
5. 5. Mga karamdaman ng mata (uveitis, central serous retinopathy, glaucoma, atbp.)

II. Sa parehong mga mata

1. Mga sanhi ng ophthalmic (katarata, ilan retinopathy).
2. Pinagmulang optiko neuropasiya Leber at Wolfram syndrome (Wolfram).
3. Uremic optic neuropathy.
4. Ang mga sakit sa mitochondrial, sa partikular, ang syndrome ng Kirns-Seyr (mas madalas - pigment retinopathy, bihirang - neuropathy ng optic nerve).
5. Distiroidal orbitopathy (optic neuropathy dahil sa compression ng optic nerve na may pinalawak na rectus muscles sa tuktok ng orbita).
6. Nutritional neuropasiya.
7. Recklinghausen neurofibromatosis type I.
8. Ang mga degenerative na sakit ng nervous system, na kinasasangkutan ng paglahok ng optic nerves at ang retina.
9. Talamak na pagtaas sa intracranial presyon.
10. Jatrogenone (levo-micecin, amiodarone, steptomycin, isoniazid, penicillamine, digoxin).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

I. Mabagal progresibo o subacute pagkasira ng pangitain sa isang mata

Neuropatya ng optic nerve o retrobulbar neuritis. Ang impeksyon ng monacular vision ng Subacute sa mga kabataan na walang sakit ng ulo at isang normal na ultratunog larawan ay nagpapahiwatig ng pag-unlad ng optic nerve neuropathy.

Tumor ay maaaring pinaghihinalaang sa kaso, kung ang mata disc ay gumaganap. Kapag papilledema pangitain din deteriorates paunti-unti. Sa kasong retrobulbar neuritis nagpapasiklab proseso ay tumatagal ng lugar sa retro-orbital bahagi ng kabastusan. Bilang resulta, sa talamak na yugto sa panahon ophthalmoscopy walang nakita. Pagsasagawa ng visual evoked potensyal detect functional abnormalities sa optic nerve. Higit sa 30% ng mga mata neuritis - ang unang paghahayag, ang pagpapahayag ng maramihang esklerosis, ngunit ito ay maaaring mangyari sa mamaya yugto ng sakit. Kung alam mo na ang isang pasyente - maramihang esklerosis, ang diagnostic problema ay hindi lumabas. Kung hindi, ang mga pasyente ay dapat na maingat na questioned tungkol sa tipikal na mga sintomas at mga palatandaan ng sakit at ganap na galugarin ang mga klinikal at paraclinical pamamaraan. Kung mata neuritis ay lilitaw sa unang bahagi ng yugto ng maramihang esklerosis, ang klinikal na paghahanap ibang focal sintomas ay maaaring maging matagumpay. Sa kasong ito, ang isang kumpletong programa ng electrophysiological pag-aaral, kabilang ang bilateral visual evoked potensyal (II pares ng cranial nerbiyos), blink reflex (V at VII cranial nerbiyos), somatosensory evoked potensyal na may pagbibigay-buhay ng ang panggitna at peroneal ugat at neuroimaging na pagsusuri ay dapat na natupad.

Ischemic retinopathy. Sa mga matatanda, ang ischemic na pinsala sa optic nerve ay maaaring maging sanhi ng mabagal na pag-unlad ng mga katulad na sintomas. Ang fluorescent angiography ay kinakailangan upang ipakita ang nabalisa arterial perfusion. Kadalasang ipinahayag atherosclerotic narrowing ng panloob na carotid artery.

Ang "Alcohol-Tobacco" optical neuropathy (bitamina B12-kakulangan) ay maaaring magsimula sa isang pagkasira ng pangitain sa isang mata, bagaman posibleng pinsala sa parehong mga mata. Ang tiyempo ng pag-unlad ay hindi tiyak. Ang sanhi ng sakit ay maaaring hindi ang nakakalason na epekto ng tabako o alkohol, kundi isang kakulangan ng bitamina B12. Ang pagkakaroon ng bitamina B12 kakulangan ay madalas na sinusunod sa pang-aabuso ng alak. Ang kawalan ng kakayahang B12, na nagiging sanhi ng subacute na pinagsamang pagkabulok ng spinal cord, ay humantong din sa scotomas at optical atrophy.

Ang konsentrasyon ng alkohol sa dugo ay sinuri, isang pangkalahatang at neurological na pagsusuri ay isinasagawa. Kadalasan mayroong pagbaba ng sensitivity ng uri ng "guwantes at medyas," ang kakulangan ng reflexes sa mga binti, at ang electrophysiological data ng demyelinating process, pangunahin sa spinal cord. Ito ay ipinapakita sa pamamagitan ng ilang mga gulo ng SSVP (somatosensory evoked potensyal) na may normal o halos normal na pagpapadaloy ng paligid nerbiyos napapanatili. Ang kakulangan ng pagsipsip ng bitamina B12 ay napansin sa pamamagitan ng pagsusuri ng dugo at urinalysis.

Pamamaga. Ang mga tumor ng anterior cranial fossa at orbita ay maaaring magpakita ng patuloy na pagtaas ng pagkasira ng paningin sa isang mata. Sa mga batang pasyente, kadalasan ito ay isang bagay ng glioma ng optic nerve (compression optic nerve neuropathy). Bilang karagdagan sa pagkawala ng pangitain, mahirap na makilala ang anumang iba pang mga sintomas sa una. Pagkatapos, ang compression ng mata magpalakas ng loob o chiasm ipinahayag pamumutla ng mata magpalakas ng loob, mga depekto ay madalas na iba't ibang mga visual na mga patlang ng parehong mga mata, sakit ng ulo. Ang sakit ay dumadaan sa ilang buwan o taon. Mga dahilan compression ay kinabibilangan ng pamamaga (meningioma, glioma optical bata, dermoid bukol), carotid arterya aneurysm (na humahantong sa ang gulo ng mga paggalaw ng mata), at iba pa carotid pagsasakaltsiyum.

Kadalasan, ang mga bata ay hindi kahit na magreklamo ng sakit ng ulo. Ang nakaplanong pagsusuri sa X-ray ay maaaring ihayag ang pagpapalawak ng optical channel. Ang Neuroimaging (CT, MRI) ay posible na makilala ang isang tumor.

Sa mga pasyente na may sapat na gulang, kahit saan sa anterior cranial fossa ay maaaring lumitaw ang mga tumor na maaaring maging sanhi ng compression optic neuropathy (meningioma, metastatic tumor, atbp.).

Kadalasan, ang pagbabago sa personalidad ay idinagdag sa may kapansanan na pangitain. Ang mga pasyente ay naging hindi nalalaman sa kanilang trabaho at pamilya, hindi sumusunod sa kanilang hitsura, ang kalagayan ng mga interes ay nagbabago. Napansin ng iba ang pagbulusok sa inisyatiba. Ang antas ng mga pagbabagong ito ay matitiis. Ang mga pasyente ay bihira na humingi ng medikal na tulong tungkol dito.

Sa panahon ng blanching nagpapakita ng neurological pagsusuri sa mata magpalakas ng loob at ang mga direktang pagbabawas at friendly reaction pupils kapanganakan. Ibang "na nahahanap ang nauuna cranial fossa" Maaaring kabilang sarilinan pagkawala ng pang-amoy, na kung saan ay hindi nagbabago ang amoy at lasa ng isang pasyente ay nakita kundi mga espesyal na mga pamamaraan sa pananaliksik, paminsan-minsan - hindi umuunlad nipple optic nerve sa kabilang bahagi (Foster-Kennedy syndrome).

Ang mabagal na pagpapaunlad ng neuropathy ng compression ay sinusunod sa aneurysm, arteriovenous malformation, craniopharyngomy, pituitary adenoma, pseudotumor cerebri.

Kasangkapan para sa mata (orbital) psevdotumor dahil sa pagtaas ng isa o higit pa sa mga kalamnan sa mata socket, sinamahan ng isang gulo ng mga paggalaw ng mata, madaling exophthalmos at conjunctival iniksyon, ngunit pagbaba sa visual katalinuhan ay bihirang. Ang sindrom na ito ay isang panig, ngunit kung minsan ang isa pang mata ay kasangkot. Ang ultratunog ay nagpapakita ng pagpapalawak (pagtaas sa volume) ng mga kalamnan ng orbita, tulad ng sa syndrome ng distyroid orbitopathy.

Ang ilang mga optalmiko sakit (uveitis, central serous retinopathy, glaucoma, atbp.) Ay maaaring humantong sa mabagal na pagkasira ng paningin sa isang mata.

II. Mabagal progresibo o subacute pagkasira ng pangitain sa parehong mga mata

Ang mga sanhi ng ophthalmic (katarata, ilan retinopathies, kabilang ang paraneoplastic, nakakalason, pampalusog) ay humantong sa isang mabagal na pagbawas sa visual acuity sa parehong mga mata; madali silang makikilala ng oculist. Ang diabetes retinopathy ay isa sa mga karaniwang dahilan ng pagtanggi na ito sa paningin. Retinopathy maaaring mangyari na may systemic (systemic lupus erythematosus), hematologic (polycythemia, macroglobulinemia) sakit sarkaidoze, ni Behcet sakit, sakit sa babae. Ang mga matatandang tao kung minsan ay lumilikha ng tinatawag na senile macular degeneration. Ang pigmented degeneration ng retina ay sinasamahan ng maraming mga sakit sa akumulasyon sa mga bata. Ang glandula na may hindi sapat na paggamot ay maaaring humantong sa isang pagtaas ng pagbawas sa pangitain. Ang volumetric at nagpapaalab na sakit ng orbita ay maaaring sinamahan ng hindi lamang sa pamamagitan ng pinababang paningin, kundi pati na rin ng sakit.

Pinagmulang optiko neuropasiya Leber at Wolfram syndrome (Wolfram). Ang hereditary neuropathy ng optic nerves ng Leber ay isang multi-system na mitochondrial disease na dulot ng isa o higit pang mutation ng mitochondrial DNA. Mas mababa sa kalahati ng mga pasyente na ito ay may kasaysayan ng pamilya ng isang katulad na sakit. Ang simula ng sakit ay karaniwang nasa pagitan ng 18 at 23 taon na may pagbaba sa paningin sa bawat mata. Ang ibang mata ay hindi maiiwasang kasangkot sa loob ng ilang araw o linggo, iyon ay, subacute (bihira - sa loob ng ilang taon). Kapag sinusuri ang larangan ng paningin, isang sentro ng scotoma ay naihayag. Sa fundus mayroong isang larawan ng katangian microangiopathy na may maliliit na ugat telangiectasias. Ang larawang ito ay minsan ay sinamahan ng dystonia, spastic paraplegia at ataxia. Sa ilang mga pamilya, ang mga neurological syndromes ay maaaring mangyari nang walang optical atrophy; sa iba pang mga pamilya - optical pagkasayang walang kasamang neurologic syndromes.

Wolfram syndrome din ay may kinalaman sa isang mitochondrial sakit at ng isang kumbinasyon ipinahayag diabetes at diabetes insipidus, bilateral mata pagkasayang at sensorineural pagdinig pagkawala (sa Ingles. Daglat DID-MOAM syndrome). Ang diabetes mellitus ay dumarami sa unang dekada ng buhay. Pagbawas ng progreso sa ikalawang dekada, ngunit hindi humahantong sa kabuuang pagkabulag. Diabetes ay hindi isinasaalang-alang ang sanhi ng optical pagkasayang. Sensorineural pagdinig pagkawala ay din progressing dahan-dahan at bihirang humahantong sa malubhang kabingihan. Sa sakit sa puso ay isang progresibong neurodegenerative proseso Ang ilang mga pasyente ilarawan ang mga kaugnay na mga neurological syndromes, na kung saan ay kasama ang: pagkawala ng pang-amoy, autonomic Dysfunction, ptosis, panlabas ophthalmoplegia, panginginig, ataxia, nystagmus, Pagkahilo, diabetes insipidus ng central pinagmulan, endocrinopathy. Kadalasan mayroong iba't ibang mga sakit sa isip. Ang diagnosis ay itinatag sa clinically at sa pamamagitan ng DNA-diagnostic na pamamaraan.

Uremic optic neuropathy - bilateral na pamamaga ng disc at pinababang visual acuity, kung minsan ay baligtarin ng dialysis at corticosteroids.

Ang syndrome ng Kearns-Seyr (isang variant ng mitochondrial cytopathy) ay sanhi ng pagtanggal ng mitochondrial DNA. Ang sakit ay nagsisimula sa edad na hanggang 20 taon at ipinahayag ng progresibong panlabas na ophthalmoplegia at pigmented pagkabulok ng retina. Bilang karagdagan, ang diagnosis ay dapat na hindi bababa sa isa sa mga sumusunod na tatlong manifestations:

1. paglabag sa intraventricular conduction o kumpletong atrioventricular block,
2. pagtaas ng protina sa alak,
3. cerebellar dysfunction.

Ang dysthyreoidal orbitopathy ay bihirang humantong sa optic neuropathy dahil sa compression ng optic nerve na may pinalawak na mga kalamnan ng rectus sa tuktok ng orbita. Gayunpaman, ang mga naturang kaso ay nangyayari sa neurological practice. Para sa diagnosis resort sa ultrasound ng orbita.

Ang nutritive neuropathy ng optic nerve ay kilala para sa alkoholismo, kakulangan ng B12. Inilalarawan ng literatura ang isang katulad na tinatawag na neuropathy ng Jamaica at ang Cuban epidemic neuropathy.

Recklinghausen neurofibromatosis type ako - maramihang mga brown spot sa kulay ng balat "kape na may gatas", hamartoma ng iris, maramihang neurofibromas ng balat. Ang larawan na ito ay maaaring nauugnay sa optic glioma, utak ng galugod at paligid na mga ugat neurofibromas, macrocephaly, neurological o nagbibigay-malay deficits, scoliosis at iba pang mga buto abnormalities).

Degenerative na sakit ng nervous system, magaganap sa pamamagitan ng paglahok ng optic nerve at retina (mucopolysaccharidoses, abetalipoproteinemia, ceroid lipofuscinosis, Niemann-Pick disease, ni Refsum sakit, syndrome, Bardet-Beedle et al.) Sa mga sakit na ito dahan-dahan progresibong pagbaba sa paningin sinusunod sa context ng solid polysystemic neurological sintomas , na tumutukoy sa klinikal na pagsusuri.

Ang talamak na pagtaas sa presyon ng intracranial, anuman ang dahilan nito, ay maaaring humantong sa isang mabagal na progresibong pagbawas sa paningin kahit na wala ang lokal na epekto sa mga visual na daanan. Ang mga sakit na ito ay sinamahan ng sakit ng ulo, edema ng optic nerve disk, isang pagtaas sa laki ng bulag na lugar. Focal neurological sintomas kasamang pagkawala ng paningin, depende sa lokalisasyon ng pathological proseso iprichiny (tumor ng ng kukote o temporal lobe, iba pang volumetric proseso ng localization, pseudotumor cerebri).

Iatrogenic optic neuropathy ay maaaring razvivatsyapri matagal na paggamit ng mga tiyak na gamot (chloramphenicol, Cordarone, streptomycin, isoniazid, penicillamine, digoxin).

Dito, tulad ng mga bihirang mga sanhi ng talamak at (o) paulit-ulit na progresibong pagtanggi sa paningin bilang ang sakit ng Behçet ay hindi inilarawan; pinsala sa radyasyon sa optic nerve; sinus thrombosis, fungal lesions, sarcoidosis.

Diagnostics

Paglilinaw sa mga dahilan para sa mga mabagal progresibong visual na kapansanan ay nangangailangan ng pagsukat ng visual katalinuhan, pagsusuri optalmolohista upang mamuno out sakit ng mata, refinement ng mga limitasyon ng character sa mga visual na patlang, neuroimaging eksaminasyon, ang pag-aaral ng cerebrospinal fluid, evoked potensyal na ng iba't ibang mga modalities, pisikal na eksaminasyon.

[8], [9], [10], [11]