Mid-neck cyst

Ang mga congenital anomalya ng pag-unlad sa mga bata ay medyo bihira, benign tumor, cyst, na kasama sa kategorya ng mga pathologies ng embryogenesis, ayon sa mga istatistika ay bumubuo ng hindi hihigit sa 5% ng mga bukol ng maxillofacial region (MFR), ngunit medyo malubhang sakit na asymptomatic, bilang karagdagan, mahirap masuri. Ang isang median cyst ng leeg ay maaaring mabuo sa isang maagang yugto ng pag-unlad ng embryonic - mula ika-3 hanggang ika-5 linggo ng pagbubuntis, clinically manifests mismo sa anumang edad, ngunit kadalasan sa panahon ng masinsinang paglaki o sa panahon ng mga pagbabago sa hormonal sa katawan. Sa medikal na kasanayan, ang isang median cyst ay madalas na tinatawag na thyroglossal, ito ay dahil sa etiology nito at pathogenetic specificity ng pag-unlad.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mga sanhi ng Median Neck Cyst

Ang etiology ng median cyst ay isang paksa pa rin ng siyentipikong debate, tila, ito ay dahil sa ang katunayan na ang naturang congenital anomalya ay medyo bihira. Ayon sa istatistika, ang median cyst ay sumasakop ng hindi hihigit sa 2-3% ng kabuuang bilang ng mga tumor sa leeg, ayon sa pagkakabanggit, ang posibilidad ng pag-aaral ng neoplasm nang buo at pagkumpirma ng etiology nito sa pamamagitan ng maraming mga klinikal na obserbasyon ay hindi posible. Ito ay pinaniniwalaan na ang thyroglossal benign tumor ay isang patolohiya ng embryonic na batayan para sa pagbuo ng rehiyon ng maxillofacial, iyon ay, isang anomalya ng gill apparatus.

1. Sinusuportahan ng ilang mga doktor ang bersyon na nagsasabing ang mga sanhi ng median cyst ng leeg ay nag-ugat sa hindi gumaling

Sa takdang panahon ductus thyreoglossus – thyroglossal duct o thyroid gland duct. Ang teoryang ito ay iniharap noong ika-19 na siglo ng sikat na German na doktor, anatomist, espesyalista sa pag-aaral ng embryogenesis, si Wilhelm His. Ang kanyang pangalan ay ibinigay sa isang tiyak na channel na nagkokonekta sa embryo ng thyroid gland at ang oral cavity, na nabawasan sa huling panahon ng intrauterine development. Ang His channel o thyroglossal duct ay maaaring pagmulan ng pagbuo ng mga cyst at median, thyroglossal fistula.

2. Ang mga sanhi ng median cyst ng leeg ay maaaring ipaliwanag ng isa pang bersyon, na nararapat din ng pansin. Sa pagtatapos ng ika-19 na siglo, iminungkahi ng natitirang siruhano na si Venglovsky ang kanyang sariling bersyon na nagpapaliwanag sa etiology ng pag-unlad ng thyroglossal tumor, ayon sa kung saan sila ay nabuo mula sa mga cell ng epithelium ng oral cavity, habang ang thyroglossal duct ay pinalitan ng isang kurdon.

Malinaw, ang dalawang hypotheses na ito ay nangangailangan ng karagdagang pag-aaral at klinikal na kumpirmasyon, at ang mga sanhi ng median neck cyst ay linawin sa lalong madaling panahon.

Gayunpaman, ang unang variant ng His ay mas maaasahan sa istatistikal na kahulugan - higit sa 55% ng mga nasuri na kaso ay nagpakita ng malapit na koneksyon ng median cyst na may hyoid bone at foramen cecum linguae - ang bulag na pagbubukas ng dila, na ganap na pare-pareho sa topograpiya ng ductus thyreoglossus - ang thyroid rudiment.

[ 8 ]

Mga sintomas ng median neck cyst

Ang mga klinikal na pagpapakita ng mga depekto sa congenital neck ay halos palaging nakatago sa paunang panahon ng pag-unlad. Napakabihirang makakita ng mga kaso kapag ang mga sintomas ng median neck cyst ay nakikita ng mata sa mga unang buwan pagkatapos ng kapanganakan. Mas madalas, ang cyst ay nagpapakita mismo sa edad na 5 hanggang 14-15 taon at mas matanda. Ang isang tampok ng halos lahat ng uri ng benign tumor sa leeg ay isang asymptomatic course, na maaaring tumagal ng maraming taon. Ang isang median cyst sa isang nakatagong estado ay hindi nagpapakita ng sarili sa sakit, ay hindi naghihikayat sa dysfunction ng mga kalapit na istruktura. Ang pag-unlad nito ay maaaring ma-trigger ng isang talamak na nagpapaalab na sakit, pati na rin ang mga panahon ng mga pagbabago sa hormonal sa katawan, halimbawa, pagdadalaga. Kahit na ito ay nagpapakita mismo, ang cyst ay lumalaki nang napakabagal, sa palpation ito ay tinutukoy bilang isang bilog na nababanat na pagbuo sa midline ng leeg, ang tumor ay hindi pinagsama sa balat, sa panahon ng paglunok maaari itong lumipat pataas kasama ang hyoid bone at kalapit na mga tisyu. Ang layunin ng mga reklamo mula sa pasyente ay nagsisimula kapag ang cyst ay nahawahan, namamaga at nakakasagabal sa pagkain. Ang tumor ay maaaring magbukas palabas, mas madalas sa oral cavity, na naglalabas ng purulent exudate, ngunit ang fistula ay hindi kailanman gumagaling sa sarili nito at nananatili bilang isang permanenteng channel para sa pag-agos ng nagpapasiklab na secretory fluid. Ang pagpapalabas ng exudate ay nakakatulong upang mabawasan ang laki ng cyst, ngunit hindi nakakatulong sa resorption nito. Bukod dito, ang isang tumor na hindi diagnosed at inalis sa isang napapanahong paraan ay maaaring makapukaw ng mga seryosong problema sa paglunok ng pagkain, kapansanan sa pagsasalita (diksyon), at sa mga bihirang kaso - malignancy, iyon ay, pag-unlad sa isang malignant na proseso.

Median neck cyst sa isang bata

Sa kabila ng katotohanan na, ayon sa mga istatistika, ang isang median cyst sa leeg ng isang bata ay napakabihirang - 1 kaso lamang bawat 3000-3500 na bagong panganak na sanggol, ang sakit na ito ay nananatiling isa sa mga seryosong congenital pathologies na nangangailangan ng differential diagnosis at hindi maiiwasang paggamot sa kirurhiko.

Ang mga sintomas ng median cyst sa isang bata ay bihirang lumitaw sa mga unang taon ng buhay; mas madalas, ang tumor ay nasuri sa panahon ng masinsinang paglaki - sa edad na 4 hanggang 7-8 taon at mas bago, sa panahon ng pagdadalaga.

Ang etiology ng median cyst ay marahil dahil sa hindi kumpletong pagsasanib ng thyroglossal duct at malapit na kaugnayan sa hyoid bone.

Bilang isang patakaran, sa paunang panahon ng pag-unlad, ang isang median cyst sa leeg ng isang bata ay nasuri sa panahon ng mga random na eksaminasyon, kapag ang isang matulungin na doktor ay maingat na pinapalitan ang mga lymph node at leeg. Ang palpation ay walang sakit, ang cyst ay nadama bilang isang siksik, malinaw na tinukoy na bilugan na pagbuo ng maliit na sukat.

Ang klinikal na larawan, na mas malinaw na nagpapakita ng mga palatandaan ng isang thyroglossal cyst, ay maaaring nauugnay sa isang nagpapasiklab, nakakahawang proseso sa katawan, ang cyst ay tumataas sa laki at maaaring maging purulent. Ang ganitong pag-unlad ay ipinakita sa pamamagitan ng mga nakikitang sintomas - isang pagtaas sa lugar ng leeg sa gitna, subfebrile na temperatura ng katawan, lumilipas na sakit sa lugar na ito, kahirapan sa paglunok ng pagkain, kahit na likido na pare-pareho, pamamalat ng boses.

Ang isang suppurating cyst ay klinikal na halos kapareho sa isang abscess, lalo na kung ito ay nagbubukas at naglalabas ng mga purulent na nilalaman. Gayunpaman, hindi tulad ng isang klasikong abscess, ang isang median cyst ay hindi kaya ng resorption at pagpapagaling. Sa anumang kaso, ang tumor ay nangangailangan ng maingat na differential diagnostics kapag ito ay nahiwalay sa mga atheroma, cyst ng subgenital area, dermoid, at lymphadenitis, na may mga katulad na sintomas.

Ang thyroglossal cyst sa isang bata ay ginagamot sa pamamagitan ng operasyon, tulad ng isang cyst sa isang may sapat na gulang na pasyente. Ang cystectomy ay isinasagawa sa ilalim ng lokal na kawalan ng pakiramdam, ang kapsula at mga nilalaman ng tumor ay ganap na tinanggal, ang pagputol ng isang hiwalay na bahagi ng hyoid bone ay posible rin. Kung ang cyst ay suppurates, ito ay unang pinatuyo, ang mga nagpapaalab na sintomas ay tinanggal, at ang operasyon ay isinasagawa lamang sa isang estado ng pagpapatawad. Ang kirurhiko paggamot ng isang median cyst sa mga bata ay ipinahiwatig mula sa edad na 5, ngunit kung minsan ang mga naturang operasyon ay ginaganap sa isang mas maagang panahon, kapag ang pathological formation ay nakakasagabal sa proseso ng paghinga, pagkain, at may mga cyst na mas malaki kaysa sa 3-5 sentimetro.

Median neck cyst sa mga matatanda

Sa mga pasyenteng may sapat na gulang, ang mga lateral cyst ay madalas na nasuri sa mga congenital pathologies ng leeg, gayunpaman, ang mga thyroglossal tumor ay nagdudulot din ng isang tiyak na banta sa mga tuntunin ng panganib ng pagkalugi. Ang porsyento ng pagbabago ng proseso ng cystic at malignancy ay napakaliit, gayunpaman, ang hindi napapanahong pagsusuri at paggamot ay maaaring magdala ng panganib na magkaroon ng phlegmon ng leeg at kahit na kanser.

Ang isang median neck cyst sa mga matatanda ay bubuo nang walang clinical manifestations sa napakatagal na panahon, ang latent state nito ay maaaring tumagal ng ilang dekada. Ang mga traumatikong kadahilanan ay nagdudulot ng pagtaas sa cyst - mga suntok, mga pasa, pati na rin ang mga pamamaga na nauugnay sa mga organo ng ENT. Ang cyst ay nagdaragdag sa laki dahil sa akumulasyon ng nagpapaalab na exudate, kadalasang nana. Ang unang kapansin-pansing clinical sign ay pamamaga sa median zone ng leeg, pagkatapos ay lumilitaw ang sakit, kahirapan sa paglunok ng pagkain o likido, mas madalas - mga pagbabago sa timbre ng boses, igsi ng paghinga, at may kapansanan sa diction. Ang isang seryosong komplikasyon ng median neck cyst ay ang compression ng trachea at ang pagkabulok ng mga tumor cells sa mga hindi tipikal, malignant.

Ang thyroglossal cyst ay ginagamot ng eksklusibo sa pamamagitan ng operasyon, pagbubutas, ang mga konserbatibong pamamaraan ay hindi epektibo at kahit na antalahin ang proseso, na pumukaw sa iba't ibang mga exacerbations. Ang mas maaga ang operasyon upang alisin ang cyst ay ginanap, mas mabilis ang paggaling. Ang pagbabala para sa paggamot ng mga median cyst sa mga pasyenteng may sapat na gulang ay karaniwang kanais-nais, sa kondisyon na ang tumor ay napansin sa oras at radikal na tinanggal.

Diagnosis ng median cyst ng leeg

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Paano masuri ang isang median cyst?

Ang mga thyroglossal congenital anomalya sa 75-80% ay nabubuo nang walang malinaw na mga klinikal na palatandaan. Ang diagnosis ng isang median cyst ng leeg ay maaaring una ay naglalayong suriin ang mga organo ng ENT, mga lymph node, kung saan ang neoplasm ay nasuri sa pagdaan, na may maingat na palpation.

Ang mga pangunahing obserbasyon at data ay kinukumpirma ng mga sumusunod na pamamaraan:

• Ultrasound ng leeg, mga lymph node.
• X-ray.
• Fistulography (pagsusulit at paggamit ng contrast dye).
• Computed tomography gaya ng ipinahiwatig.
• Puncture.

Dahil ang diagnosis ng isang median neck cyst ay medyo mahirap dahil sa pagkakapareho ng mga sintomas ng maraming sakit ng maxillofacial region (MFR), ang doktor ay kinakailangang magkaroon ng hindi lamang teoretikal na kaalaman, kundi pati na rin ang malawak na praktikal na karanasan. Ang pagpili ng paraan ng paggamot ay depende sa kung gaano katumpak ang diagnosis.

Ang median cyst ay dapat na makilala mula sa mga naturang sakit ng parotid region at leeg:

• Congenital dermoid cyst ng leeg.
• Atheroma.
• Lymphadenitis.
• Adenophlegmon.
• Struma ng dila.

Paggamot ng median neck cyst

Ang paggamot sa mga congenital cystic tumor sa leeg ay kasalukuyang ginagawa ng eksklusibo sa pamamagitan ng operasyon. Ang median cyst ay napapailalim din sa cystectomy anuman ang laki at kondisyon nito. Ang isang inflamed cyst na naglalaman ng nana ay unang ginagamot ng symptomatically, ang purulent exudate ay pinatuyo. Pagkatapos ng neutralisasyon ng talamak na proseso, ang mga pasyenteng may sapat na gulang ay ipinapakita ang operasyon. Ang kirurhiko paggamot ng isang median cyst sa leeg sa isang bata ay maaaring ipagpaliban ng ilang taon hanggang sa maabot ang isang mas mature na edad at ang kakayahang sapat na sumailalim sa operasyon. Ito ay posible lamang kung ang cyst ay hindi tumaas sa laki at hindi makagambala sa paggana ng buong maxillofacial region.

Ang isang median cyst sa remission ay napapailalim sa radikal na pag-alis, anuman ang lokasyon nito - sa itaas o sa ibaba ng hyoid bone. Ang cystectomy ay ginagawa sa ilalim ng local anesthesia sa pamamagitan ng layer-by-layer tissue dissection at resection ng tumor mismo kasama ng katawan o bahagi ng hyoid bone. Kadalasan, ang isang thyroglossal cyst ay pinagsama sa isang fistula, na kung saan ay excised din, na dati ay napuno ng isang contrast agent upang biswal na matukoy ang fistula tract. Ang pagiging kumplikado ng paggamot sa isang median cyst ng leeg ay nakasalalay sa malapit na lokasyon nito sa mga mahahalagang organo - ang larynx, pharynx, malalaking sisidlan. Ang mga paghihirap ay maaari ding sanhi ng mga sanga ng fistula na hindi nakikita sa panahon ng operasyon. Ang hindi kumpletong pag-alis ng lahat ng mga bahagi ng istruktura ng cyst ay maaaring makapukaw ng pagbabalik, kapag ang operasyon ay dapat na ulitin pagkatapos ng 3-4 na buwan. Samakatuwid, ang mga paunang pagsusuri ng tumor ay napakahalaga, kabilang ang isang fistulogram gamit ang mga contrast agent na nagpapakita ng lahat ng posibleng fistula tract.

Kapag ang lahat ng mga diagnostic na pamamaraan ay isinasagawa, at ang operasyon ay tama at tumpak, ang pagbawi ay nangyayari nang napakabilis. Bilang karagdagan, ang mga naturang operasyon ay inuri bilang "minor surgery" at may halos 100% na paborableng pagbabala.

Pag-alis ng median neck cyst

Ang median cyst ng leeg ay napapailalim sa pag-alis - ito ay itinuturing na isang karaniwang pamamaraan, hindi kasama ang anumang opsyon ng konserbatibong therapy o pagbutas. Ang pag-alis ng median cyst ng leeg ay isinasagawa ng surgically, sa pamamagitan ng radical excision ng kapsula at mga nilalaman ng tumor. Ang mga operasyon ay ipinahiwatig para sa lahat ng mga pasyente - mga matatanda at bata, simula sa edad na tatlo. Mas madalas, ang cystectomy ay ginaganap sa mga sanggol, kung saan mayroong ilang mga indikasyon - isang banta sa buhay na may malaking cyst at compression ng trachea, isang malawak na purulent na proseso ng pamamaga at ang panganib ng pangkalahatang pagkalasing ng katawan ng bata.

Ang kagustuhan para sa pag-alis sa halip na resorption therapy ay nauugnay sa etiology ng pagbuo ng cyst - lahat sila ay itinuturing na congenital anomalya ng embryogenesis, kaya ang tanging paraan upang maalis ang mga kahihinatnan ng kapansanan sa pagbawas ng gill apparatus ay operasyon.

Ang pagtanggal ng thyroglossal cyst ay isinasagawa sa ilalim ng endotracheal o intravenous anesthesia. Ang maingat na pagtanggal sa lahat ng bahagi ng cyst, pati na rin ang fistula, fistula tract at isang partikular na bahagi ng hyoid bone, ay ginagarantiyahan ang halos 100% na walang pagbabalik sa dati. Hindi tulad ng pag-alis ng mga lateral cyst, ang cystectomy ng median neoplasms ay itinuturing na hindi gaanong traumatiko at may paborableng pagbabala.

Surgery para sa median neck cyst

Paano isinasagawa ang operasyon para sa median neck cyst:

1. Pagkatapos ng masusing pagsusuri, ang pasyente ay sumasailalim sa anesthesia procedure, kadalasang local anesthesia.
2. Matapos maibigay ang anesthetic, ang isang layer-by-layer incision ay ginawa sa lugar ng lokalisasyon ng cyst. Ang mga incisions ay tumatakbo sa mga natural na fold, kaya ang postoperative scars ay halos hindi nakikita.
3. Ang mga dingding at kapsula ng cyst ay enucleated, at ang mga nilalaman ng tumor ay pinatuyo o hinugasan, depende sa pagkakapare-pareho.
4. Kung ang isang kasamang fistula ay nakita, ang bahagi ng hyoid bone ay tinatanggal din, dahil ang fistula cord ay matatagpuan sa lugar na ito.
5. Ang fistula ay tinanggal nang sabay-sabay sa cyst, at unang nakikita gamit ang methylene blue.
6. Ang kirurhiko na sugat ay tinatahi ng maayos na cosmetic stitches.

Pinahihintulutan ng mga makabagong teknolohiya, pamamaraan at kagamitan ang pag-alis ng median cyst na maisagawa nang ligtas at minimally invasively hangga't maaari. Ang mga tahi ay inilapat mula sa loob ng sugat, na nagbibigay-daan sa pagkamit ng isang magandang cosmetic effect, kapag pagkatapos ng anim na buwan ang pasyente ay halos walang panlabas na postoperative scars o scars sa leeg.

Ang operasyon para sa isang median cyst ay tumatagal sa average mula 30 minuto hanggang isang oras at kalahati sa matinding, kumplikadong mga kaso. Ang pagiging kumplikado ng interbensyon sa kirurhiko at ang saklaw ng pamamaraan ay maaaring depende sa laki ng tumor at mga nilalaman nito. Ang purulent median cyst ay tinanggal nang mas mahaba, dahil nangangailangan ito ng paagusan at maingat na rebisyon pagkatapos ng operasyon. Kung ang mga bahagi ng cyst o fistula ay hindi ganap na natanggal, ang mga relapses ay posible, kaya ang isang kanais-nais na resulta ng operasyon ay nakasalalay sa pagkaasikaso ng doktor. Ngunit kahit na ang mga relapses ay hindi itinuturing na isang nagbabantang komplikasyon, bilang isang panuntunan, ang isang paulit-ulit na operasyon ay ipinahiwatig 2-4 na buwan pagkatapos ng pangunahing isa at matagumpay na nagtatapos sa 100%. Ang panahon ng pagbawi ay tumatagal ng hindi hihigit sa isang linggo, pagkatapos nito ang pasyente ay maaaring bumalik sa normal na buhay at maisagawa ang lahat ng kinakailangang mga function, parehong sambahayan at trabaho. Ang pamamaga sa lugar ng paghiwa ay posible sa loob ng isang buwan, ngunit nawawala ito nang walang bakas kung susundin ang lahat ng mga rekomendasyon ng doktor. Ang kumpletong pagbawi ay nakasalalay sa pangkalahatang kalusugan at pagbabagong-buhay na mga katangian ng katawan.

Pag-iwas sa median neck cyst

Sa kasamaang palad, imposibleng sabihin na ang pag-unlad ng isang median cyst ay maaaring mapigilan. Ang mga hakbang sa pag-iwas ay hindi ginagawa para sa iba't ibang mga kadahilanan, ngunit ang pangunahing isa ay congenital etiological factor. Ang mga anomalya sa pag-unlad sa panahon ng prenatal ay karaniwang itinuturing na mahirap hulaan; Ang mga geneticist ay humaharap sa mga isyung ito. Ang ilang mga siyentipiko ay naglagay ng isang bersyon tungkol sa pamana ng mga congenital tumor ng maxillofacial region (MFR), ngunit ang impormasyong ito ay kontrobersyal at hindi pa nakumpirma sa istatistika. Ang pag-iwas sa isang median cyst ng leeg ay maaaring binubuo ng mga karaniwang rekomendasyon na nalalapat sa anumang sakit sa prinsipyo:

• Ang mga pagsusuri sa dispensaryo ay dapat na sistematiko at regular.
• Ang lahat ng mga bata ay dapat suriin mula sa sandali ng kapanganakan.
• Ang maagang pagtuklas ng mga pagbuo ng tumor ay nakakatulong na gumawa ng mga napapanahong hakbang upang ihinto ang proseso at magplano ng interbensyon sa kirurhiko.
• Ang maagang pagsusuri ng isang median cyst ay nagpapahintulot sa isa na maiwasan ang malawakang operasyon, na ipinahiwatig kapag nag-aalis ng malalaking, namamagang tumor sa leeg.
• Makakatulong din ang pagsusuri sa sarili sa pag-detect ng cyst sa maagang yugto ng pag-unlad. Sa ganitong kahulugan, kahit na ang tinatawag na "false alarm" ay mas mahusay kaysa sa huli na pagtuklas ng isang purulent, nabuo na cyst.
• Ang thyroglossal cyst ay may posibilidad na maging malignancy. Ang porsyento ng mga naturang kaso ay maliit, gayunpaman, ang panganib ng pagbuo ng isang malignant na proseso ay umiiral. Samakatuwid, ang isang pagbisita sa isang doktor ng ENT, dentista ay dapat na binalak sa rehimen - isang beses bawat anim na buwan.
• Sa ilang mga kaso, ang pagpapalaki at suppuration ng median cyst ay pinupukaw ng mga pinsala sa leeg, na isang kumplikado at mahina na bahagi ng katawan. Samakatuwid, ang pagpigil sa mga pinsala, pasa at suntok sa lugar na ito ay nakakatulong upang mabawasan ang panganib ng pag-unlad at pamamaga ng mga nakatagong latent neoplasms.

Prognosis ng median neck cyst

Halos 100% ng mga operasyon upang alisin ang isang median cyst sa leeg ay matagumpay na natapos. Siyempre, ang interbensyon sa kirurhiko sa anatomikal na lugar na ito ay hindi maaaring ituring na ganap na ligtas, ngunit ang modernong kagamitan, ang paggamit ng pinakabagong mga diskarte, medikal na karanasan at mga pag-unlad sa larangan ng otolaryngology ay nagpapahintulot sa amin na pag-usapan ang tungkol sa isang kanais-nais na kinalabasan ng paggamot.

Ang pagbabala ng isang median cyst ng leeg ay karaniwang kanais-nais. Ang panganib ng tumor malignancy ay posible lamang sa mga bihirang kaso kapag ang neoplasma ay clinically manifested ngunit hindi ginagamot. Ang isang napapabayaang proseso, kasama ng mga pamamaga, at impeksyon ng cyst ay maaaring humantong sa pagbabago ng mga selula ng tumor sa mga malignant. Walang mga nakumpirma at hindi mapag-aalinlanganang istatistika sa isyung ito; pinaniniwalaan na ang isang median cyst ay napakabihirang bumagsak sa cancer, ayon sa ilang impormasyon, sa 1 kaso lamang sa 1,500 na mga diagnosis. Ang pinaka-mapanganib na thyroglossal cyst ay nasa pagkabata, lalo na kung umabot ito sa malalaking sukat at pinipiga ang respiratory tract.

Ang median cyst ng leeg ay isang congenital anomaly, na kasalukuyang matagumpay na pinamamahalaan at hindi nagpapakita ng anumang mga paghihirap sa mga tuntunin ng paggamot. Ang tanging "madilim na lugar" sa kasaysayan nito ay ang hindi lubos na nauunawaan na etiology at pathogenesis. Gayunpaman, ang proseso ng pag-aaral ay hindi huminto, at sa kasalukuyan maraming mga geneticist at doktor ang patuloy na nag-iipon ng klinikal na maaasahang impormasyon upang magkaroon ng isang pinagkasunduan sa pagtukoy sa ugat na sanhi ng mga congenital tumor, at samakatuwid ay sa mga bago, mas advanced na mga pamamaraan ng kanilang paggamot.