Megalocornea at microcornea

Dahil ang iba't ibang mga tisyu ng anterior segment ng eyeball ay nakalantad sa parehong mga impluwensya, ang congenital corneal pathology ay madalas na pinagsama sa mga pathological na pagbabago sa iris at / o glaucoma.

Sa kabila ng pagtitiyak ng mga klinikal na pagpapakita ng sakit para sa bawat indibidwal na istraktura, may mga karaniwang tampok sa lahat ng mga kaso. Ang genetic predetermination ng paglitaw ng mga nakahiwalay na sugat ng anterior segment o isang kumbinasyon ng mga anomalya sa pag-unlad ng visual organ na may pangkalahatang patolohiya ay posible. Ang mga karamdaman sa pag-unlad ay nangyayari rin bilang resulta ng nakakalason na pinsala (kabilang ang fetal alcohol syndrome).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Megalocornea

Ang megalocornea ay tinukoy bilang isang kondisyon kung saan ang pahalang na diameter ng kornea ay lumampas sa 13 mm at hindi malamang na tumaas pa. Ang presyon ng intraocular ay nasa loob ng normal na mga limitasyon. Ang istraktura at kapal ng kornea ay karaniwang hindi nagbabago. Maaaring kabilang sa iba pang mga pagpapakita ng bilateral syndrome na ito ang arcus juvenilis, mosaic corneal dystrophy, pag-spray ng pigment, katarata, at lens subluxation. Ang nangingibabaw na uri ng repraksyon ay ang mababang antas ng myopia at astigmatism, pati na rin ang emmetropia. Sa karamihan ng mga kaso, ang visual na pag-unlad ay hindi lumihis mula sa pamantayan. Kadalasan, ang karamdaman ay may X-linked na uri ng mana; ang pathological gene ay naisalokal sa mahabang braso ng X chromosome sa rehiyon Xql2-q26. Ang mga autosomal recessive at autosomal dominant na uri ng mana ay naiulat na.

Ang Megalocornea ay maaaring isama sa mga karaniwang sakit gaya ng:

• ichthyosis at congenital poikiloderma;
• Aarskog syndrome - isang X-linked recessive disorder na nailalarawan sa pamamagitan ng maikling tangkad, hypertelorism, antimongoloid eye slant, scrotal malformation, at syndactyly;
• Marfan syndrome;
• mental retardation syndrome na may megalocornea - mental retardation, maikling tangkad, ataxia at mga seizure;
• Kneist syndrome;
• diabetes insipidus.

Kasabay na patolohiya ng visual organ:

• Ang ectopia lentis et pupillae ay isang kondisyon na may autosomal recessive na uri ng mana, na nailalarawan sa pagkakaroon ng patuloy na pupillary membrane, pabalik na pag-alis ng lens, katarata, myopia, at mas mataas na panganib ng retinal detachment;
• congenital miosis;
• Rieger syndrome;
• albinismo;
• Weill-Marchesani syndrome;
• Crouzon syndrome;
• Marshall-Smith syndrome - pagkaantala sa pag-unlad, pagkaantala sa pag-iisip at dysmorphia;
• dwarfism syndrome - maikling tangkad, maluwag na mga kasukasuan, naantalang pag-unlad ng visual na organ at ngipin, anomalya ni Rieger.

Microcornea

Ang microcornea ay isang bihirang kondisyon kung saan ang diameter ng cornea ay hindi lalampas sa 10 mm, at ang mga parameter ng anterior segment ng eyeball ay karaniwang nababawasan, na ang mga sukat ng posterior segment ay nananatiling hindi nagbabago.

Maaaring may kasamang microcornea ng corneal opacities at vascularization, anterior segment dysgenesis, cataracts, congenital aphakia, coloboma, persistent vitreous hyperplasia (PVH), retinal dysplasia, at ipsilateral facial malformations.