Microcephaly

Ang Microcephaly ay isang napakahirap na hindi mapapagaling na patolohiya, kung saan may kakulangan ng bungo, hindi sapat ang paggana ng utak, pagkasintu-sinto at iba pang mga abnormalidad sa psychoneurological. Sa maraming mga kaso, microcephaly ay ang sanhi ng pagpapaunlad ng oligoprenya. Kadalasan ang patolohiya ay pinagsama sa iba pang mga depekto sa pag-unlad ng central nervous system, spastic paralysis, seizures.

Epidemiology

Ang rate ng insidente ay humigit-kumulang sa dalawang kaso bawat sampung libong bagong sanggol.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Mga sanhi microcephaly

Ang sakit ay tumutukoy sa congenital malformations ng nervous system.

Ang mga dahilan para sa pag-unlad ng microcephaly ay ang radioactive effect sa katawan, intrauterine nakakahawa pathologies, genetic predisposition, nakakalason na mga kadahilanan, chromosomal abnormalities. Ang sanhi ng patolohiya ay maaaring gamitin ng hinaharap na alak o droga ng ina sa panahon ng pagdadala ng bata.

[8],

Mga sintomas microcephaly

• kumpleto o bahagyang pagkawala ng corpus callosum (mga nerve fibers na nagkokonekta sa kanan at kaliwang hemispheres).
• abnormally malawak convolutions ng utak.
• napakaliit o manipis na gyrus ng buong utak o mga indibidwal na segment nito.
• lokalisadong tissue atipiko.
• lissencephaly - pagpapaputok ng mga convolutions ng cerebral cortex ng cerebral hemispheres.

Ang mga panlabas na palatandaan ng microcephaly ay may kasamang hindi katimbang na ratio ng mga laki ng katawan at bungo, ang hindi pa panahon ng labis na pagtaas ng fontanel.

Microcephaly sa mga bagong silang

Ang microcephaly sa mga bagong silang ay nagpapakita ng iba't ibang neurological disorder at seizure. Bilang karagdagan sa kamandaran sa pag-unlad ng kaisipan, may mga paglabag sa mga pag-andar ng motor, na ipinahayag sa hinaharap. Sa mga bagong silang na may microcephaly, ang dami ng bungo sa kapanganakan ay nabawasan at pagkatapos ay hindi ito tumataas, bagaman ang pagpapaunlad ng bahagi ng mukha ay maaaring tumutugma sa mga pamantayan. Dahil dito, ang sukat ng ulo ay hindi proporsyonal sa laki ng katawan, ang noo ay may kiling na hugis, ang balat ng ulo ay kulubot. Sa paglipas ng panahon, ang pagkakaiba sa pagitan ng laki ng ulo at katawan ay nagiging mas maliwanag, ang mga tagapagpahiwatig ng paglago at timbang ay mas mababa rin kaysa sa normal.

Mga Form

• Ang congenital microcephaly ay binubuo sa abnormally maliit na pag-unlad ng bungo at hindi sapat na pag-unlad ng utak laban sa background ng normal na sukat ng katawan.
• Ang pangunahing microcephaly ay nagreresulta bilang resulta ng traumatic factors sa unang o ikalawang tatlong buwan ng pagbubuntis.
• Ang pangalawang ay nangyayari bilang isang resulta ng masamang epekto sa sanggol sa ikatlong trimester ng pagbubuntis, sa panahon ng panganganak o sa unang buwan pagkatapos ng kapanganakan.

Secondary mikrosepali ay nangyayari kapag ang mga negatibong epekto sa fetus mapanganib na mga kadahilanan sa ikatlong trimester ng pagbubuntis at sa panahon ng panganganak at ang unang buwan ng buhay. Ang mga salik na ito ay maaaring may kasamang pangsanggol na nakakahawang sakit, kawalan ng oxygen, trauma, paggamit ng ina ng hinaharap ng alak o droga. Sa mga pasyente, bilang karagdagan sa mga hindi sapat na timbang ng utak, may mga bulsa ng pagkasira (cysts, porentsefalii), dugo, pamamaga, pagkabulok, o mga lugar ng tissue nekrosis. Ang mga ventricle ng utak, bilang isang panuntunan, ay pinalaki. Sa kapanganakan diameter ulo ay maaaring nabawasan ay hindi masyadong mahalaga, ngunit karagdagang pagbagal nito pag-unlad, ang bungo ay nagiging asymmetrical hugis, mga palatandaan ng cerebral palsy (cerebral palsy), binibigkas palatandaan ng sakit sa isip. Ang pagbabala ng kinalabasan ng sakit ay hindi kasiya-siya.

[9], [10], [11], [12], [13]

Diagnostics microcephaly

Ang Microcephaly ay isa sa mga pinaka-mahirap na diagnosis ng pathological sa panahon ng prenatal.

Ang pagbawas ng ulo ng circumference ng mga matatanda sa apatnapu't walong sentimetro o mas mababa sa isang masa ng utak na mas mababa sa siyam na daang libong gramo ay nagpapahiwatig ng diagnosis ng microcephaly. Ang masa ng utak sa mga bata na may microcephaly ay umabot sa dalawang daan at limampu hanggang siyam na daang gramo. Ang circumference ng ulo ay tatlumpu't apatnapung sentimetro. Gayunpaman, ang mga kaso ng mas mababang timbang at dami ng utak ay naitala.

Ang microcephaly sa ultrasound ay mahirap na magpatingin sa doktor dahil sa kakulangan ng karaniwang pamantayan para sa patolohiya na ito. Ang diagnosis ay maaaring ipalagay kung ang circumference ng ulo ng pangsanggol ay nababawasan ng 2 SD at 3 SD, ang pagbabago sa ratio ng lapad ng ulo at ang haba ng hip bone ay mas mababa sa dalawa at kalahating percentile. Dapat pansinin na paminsan-minsan ang pagsusuri ng mga resulta ng pagsukat ng circumference ng pangsanggol ulo ay may problema dahil sa kakulangan ng tumpak na impormasyon tungkol sa tagal ng pagbubuntis o dahil sa isang paglabag sa pagbuo ng sistema ng buto.

[14], [15], [16], [17]

Paggamot microcephaly

Ang tiyak na paggamot ay hindi umiiral. Sa lahat ng kaso, ang therapy ay nagpapakilala at naglalayong mapanatili ang buhay ng mga pasyente. Ang Microcephaly ay hindi tumutugon sa paggagamot at may hindi kanais-nais na pagbabala ng pag-unlad at kinalabasan. Bilang patakaran, ang mga pasyente na may diyagnosis na ito ay mananatili sa mga espesyal na institusyon para sa mga pasyente na may mga malformation ng utak.

Pagtataya

Ang kinalabasan ng sakit sa lahat ng kaso ay hindi kasiya-siya, dahil ang naturang patolohiya ay walang problema. Ang suportang therapy ay nagbibigay ng hindi gaanong resulta, ang mga pasyente ay sinusubaybayan sa mga espesyal na institusyon para sa mga taong may kapansanan sa isip.

Buhay sa microcephaly

Ang pag-asa sa buhay sa microcephaly, bilang isang patakaran, ay mababa dahil sa hindi sapat na pagpapaunlad at paggana ng utak. Kadalasan, ang mga taong dumaranas ng patolohiya na ito ay namamatay bilang resulta ng mga nakakahawang sugat.

[18], [19],