Diagnosis ng mga autoimmune na sakit sa atay

Ang mga mekanismo ng autoimmune ay may mahalagang papel sa pathogenesis ng isang bilang ng mga sakit sa atay: talamak na aktibong hepatitis, talamak na autoimmune hepatitis, pangunahing biliary cirrhosis, pangunahing sclerosing cholangitis, autoimmune cholangitis. Ang isang mahalagang tanda ng kapansanan sa kaligtasan sa sakit sa mga talamak na aktibong sakit sa atay ay ang paglitaw ng mga autoantibodies sa dugo na tumutugon sa iba't ibang mga antigenic na bahagi ng mga selula at tisyu.

Ang autoimmune chronic hepatitis (isang variant ng chronic active hepatitis) ay isang heterogenous na grupo ng mga progresibong nagpapaalab na sakit sa atay. Ang sindrom ng autoimmune na talamak na hepatitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga klinikal na sintomas ng pamamaga ng atay na tumatagal ng higit sa 6 na buwan at mga pagbabago sa histological (nekrosis at infiltrates ng mga patlang ng portal). Ang mga sumusunod na tampok ay katangian ng autoimmune chronic hepatitis.

• Ang sakit ay sinusunod pangunahin sa mga kabataang babae (85% ng lahat ng mga kaso).
• Ang mga pagbabago sa mga resulta ng tradisyonal na mga parameter ng laboratoryo ay ipinahayag sa anyo ng isang pinabilis na ESR, katamtamang leukopenia at thrombocytopenia, anemia ng halo-halong genesis - hemolytic (positibong direktang pagsusuri ng Coombs) at muling pamamahagi;
• Ang mga pagbabago sa mga pagsusuri sa pag-andar ng atay ay katangian ng hepatitis (bilirubin ay tumaas ng 2-10 beses, aktibidad ng transaminase ng 5-10 beses o higit pa, de Ritis koepisyent na mas mababa sa 1, alkaline phosphatase aktibidad ay tumaas nang bahagya o katamtaman, nadagdagan ang konsentrasyon ng AFP, nauugnay sa biochemical na aktibidad ng sakit).
• Hypergammaglobulinemia na may antas na lumalampas sa pamantayan ng 2 beses o higit pa (karaniwan ay polyclonal na may nangingibabaw na pagtaas sa IgG).
• Mga negatibong resulta ng pag-aaral para sa mga serological marker ng viral hepatitis.
• Negatibo o mababang titer ng antibodies sa mitochondria.

Ang pangunahing biliary cirrhosis, na nagpapakita ng sarili bilang mababang sintomas talamak na mapanirang non-purulent cholangitis, na nagtatapos sa pagbuo ng cirrhosis, ay isa ring autoimmune na sakit sa atay. Kung ang dating pangunahing biliary cirrhosis ay itinuturing na isang bihirang sakit, ngayon ang pagkalat nito ay naging lubos na makabuluhan. Ang pagtaas ng dalas ng diagnosis ng pangunahing biliary cirrhosis ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagpapakilala ng mga modernong pamamaraan ng pananaliksik sa laboratoryo sa klinikal na kasanayan. Ang pinaka-katangian na katangian ng pangunahing biliary cirrhosis ay isang pagtaas sa aktibidad ng alkaline phosphatase, kadalasang higit sa 3 beses (sa ilang mga pasyente ay maaaring nasa loob ng normal na hanay o bahagyang tumaas) at GGT. Ang aktibidad ng alkaline phosphatase ay walang prognostic na halaga, ngunit ang pagbaba nito ay sumasalamin sa isang positibong tugon sa paggamot. Ang aktibidad ng AST at ALT ay katamtamang tumaas (ang aktibidad ng transaminase, 5-6 beses na mas mataas kaysa sa normal, ay hindi katangian ng pangunahing biliary cirrhosis).

Ang pangunahing sclerosing cholangitis ay isang talamak na cholestatic liver disease ng hindi kilalang etiology, na nailalarawan sa pamamagitan ng non-purulent mapanirang pamamaga, obliterating sclerosis at segmental dilation ng intra- at extrahepatic bile ducts, na humahantong sa pagbuo ng biliary cirrhosis, portal hypertension at liver failure. Ang pangunahing sclerosing cholangitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng stable cholestasis syndrome (karaniwan ay hindi bababa sa dalawang beses na pagtaas sa antas ng alkaline phosphatase), ang antas ng transaminases sa dugo ay nakataas sa 90% ng mga pasyente (hindi hihigit sa 5 beses). Ang konsepto ng pangunahing sclerosing cholangitis bilang isang sakit na autoimmune na may genetic predisposition ay batay sa pagkakakilanlan ng mga kaso ng pamilya, isang kumbinasyon sa iba pang mga sakit na autoimmune (madalas na may nonspecific ulcerative colitis), mga kaguluhan sa cellular at humoral immunity, at ang pagtuklas ng mga autoantibodies (antinuclear, to smooth muscles cyto, sa neplasma).

Ang autoimmune cholangitis ay isang talamak na cholestatic liver disease na sanhi ng immunosuppression. Ang histological na larawan ng tissue ng atay sa sakit na ito ay halos magkapareho sa pangunahing biliary cirrhosis ng atay, at ang spectrum ng mga antibodies ay kinabibilangan ng pagtaas ng titers ng antinuclear at antimitochondrial antibodies. Ang autoimmune cholangitis ay tila hindi isang variant ng pangunahing sclerosing cholangitis.

Ang pagkakaroon ng mga antinuclear antibodies sa mga pasyente na may talamak na autoimmune hepatitis ay isa sa mga pangunahing tagapagpahiwatig na nagpapahintulot na makilala ang sakit na ito mula sa matagal na viral hepatitis. Ang mga antibodies na ito ay nakita sa 50-70% ng mga kaso ng aktibong talamak (autoimmune) na hepatitis at sa 40-45% ng mga kaso ng pangunahing biliary cirrhosis. Kasabay nito, ang mga antinuclear antibodies ay matatagpuan sa mababang titer sa halos malusog na mga tao, at ang kanilang titer ay tumataas sa edad. Maaari silang lumitaw pagkatapos uminom ng ilang mga gamot, tulad ng procainamide, methyldopa, ilang anti-tuberculosis at psychotropic na gamot. Kadalasan, ang titer ng antinuclear antibodies ay tumataas sa malusog na kababaihan sa panahon ng pagbubuntis.

Upang kumpirmahin ang likas na katangian ng autoimmune ng pinsala sa atay at upang magsagawa ng differential diagnostics ng iba't ibang anyo ng autoimmune hepatitis at pangunahing biliary cirrhosis, ang mga diagnostic na pagsusuri ay binuo na nagbibigay-daan sa pagtukoy ng mga antimitochondrial antibodies (AMA), antibodies sa makinis na mga kalamnan, antibodies sa liver-specific lipoprotein at liver membrane antigen, antibodies sa mga microsomal, antibodies, atbp.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]