Pag-diagnose ng autoimmune na sakit sa atay

Autoimmune mekanismo ng mahalagang papel sa pathogenesis ng iba't ibang mga sakit sa atay: talamak aktibong hepatitis, talamak autoimmune hepatitis, pangunahing ng apdo sirosis, pangunahing sclerosing cholangitis, autoimmune cholangitis. Isang mahalagang tampok ng may kapansanan sa immune katayuan talamak aktibong sakit sa atay ay ang hitsura ng autoantibodies na reaksyon sa iba't ibang mga antigenic sangkap ng mga cell at tisiyu.

Ang autoimmune chronic hepatitis (isang variant ng talamak na aktibo hepatitis) ay isang heterogeneous na grupo ng mga progresibong nagpapaalab na sakit sa atay. Ang syndrome ng autoimmune talamak hepatitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng clinical sintomas ng pamamaga ng atay na huling higit sa 6 na buwan, at histological pagbabago (nekrosis at infiltrates ng mga field ng portal). Para sa autoimmune chronic hepatitis, ang mga sumusunod na tampok ay katangian.

• Ang sakit ay naobserbahan pangunahin sa mga kabataang babae (85% ng lahat ng mga kaso).
• Mga pagbabago sa mga resulta ng maginoo mga parameter ng laboratoryo ipinahayag ng pinabilis na ESR, moderately malubhang leucopenia at thrombocytopenia, anemia mixed genesis - hemolytic (positibong direktang Coombs pagsubok) at muling pamamahagi;
• Mga pagbabago sa mga resulta ng atay sample taglay na hepatitis (bilirubin nadagdagan 2-10 beses, transaminase aktibidad 5-10 beses o higit pa, ang de Ritis koepisyent mas mababa sa 1, alkalina phosphatase aktibidad nadagdagan bahagyang sa moderately, pagtaas ng konsentrasyon ng AFP, correlating may biochemical aktibidad ng sakit ).
• Ang hypergammaglobulinemia na lampas sa pamantayan ay 2 beses o higit pa (karaniwan ay polyclonal na may isang nakapangingibabaw na pagtaas sa IgG).
• Mga negatibong resulta ng pag-aaral para sa serological marker ng viral hepatitis.
• Negatibo o mababa ang titer ng antibodies sa mitochondria.

Upang autoimmune sakit sa atay nalalapat pangunahing ng apdo sirosis, ipinahayag sa anyo malosimptomno talamak nonsuppurative mapanirang cholangitis, na kung saan nakumpleto ang pagbubuo ng sirosis. Kung bago ang pangunahing biliary cirrhosis ay itinuturing na isang bihirang sakit, sa kasalukuyan ang pagkalat nito ay naging napakahalaga. Ang pagtaas sa pagsusuri ng pangunahing biliary cirrhosis ay dahil sa pagpapakilala ng modernong mga pamamaraan sa pananaliksik sa laboratoryo sa clinical practice. Ang pinaka-tipikal ng pangunahing ng apdo sirosis pagtaas alkalina phosphatase aktibidad, karaniwan ay higit sa 3 beses (ang ilang mga pasyente ay maaaring maging normal o bahagyang mas mataas na) at GGT. Ang aktibidad ng alkaline phosphatase ay walang prognostic significance, ngunit ang pagbawas nito ay nagpapakita ng positibong tugon sa paggamot. Ang aktibidad ng AST at ALT ay moderately mataas (aktibidad transaminase, 5-6 beses na mas mataas kaysa sa normal, ay hindi katangian ng pangunahing biliary cirrhosis).

Pangunahing sclerosing cholangitis - talamak cholestatic atay sakit ng hindi kilalang pinagmulan, nailalarawan nonsuppurative mapanirang pamamaga, obliterative segmental esklerosis at pagluwang ng intra- at extrahepatic apdo ducts, na humahantong sa pag-unlad ng apdo sirosis, portal Alta-presyon at hepatic kabiguan. Para sa primary sclerosing cholangitis nailalarawan sa pamamagitan ng matatag na cholestasis (karaniwan ay hindi bababa sa dalawang-tiklop na pagtaas ng alkalina phosphatase) syndrome, dugo transaminases nadagdagan sa 90% sa mga pasyente (hindi hihigit sa 5 beses). Ang konsepto ng pangunahing sclerosing cholangitis bilang isang autoimmune sakit na may genetic predisposition, batay sa pagkilala ng familial kaso, kasama ang iba pang mga autoimmune sakit (pinaka-madalas na may ulcerative kolaitis), abala sa cellular at humoral kaligtasan sa sakit, at tumutukoy ng autoantibodies (antinuclear, ang isang makinis na kalamnan, ang saytoplasm ng neutrophils ).

Ang autoimmune cholangitis ay isang talamak na cholestatic na sakit sa atay na dulot ng immunosuppression. Histology Atay tissue sa sakit na ito ay malaki ang pagkakatulad sa pangunahing ng apdo sirosis, at antibody repertoire kasamang mataas titers ng anti-nuclear at mitochondrial antibodies. Ang autoimmune cholangitis, tila, ay hindi isang variant ng pangunahing sclerosing cholangitis.

Ang pagkakaroon ng antinuclear antibodies sa mga pasyente na may talamak na autoimmune hepatitis ay isa sa mga pangunahing tagapagpahiwatig na posible upang makilala ang sakit na ito mula sa prolonged viral hepatitis. Ang mga antibodies na ito ay napansin sa 50-70% ng mga kaso ng aktibong talamak (autoimmune) hepatitis at sa 40-45% ng mga kaso ng pangunahing biliary cirrhosis. Sa parehong oras, sa mababang titers, ang mga anti-nuclear antibodies ay maaaring maganap sa halos malusog na tao, at ang kanilang titer ay tataas sa edad. Maaari silang lumitaw pagkatapos ng pagkuha ng ilang mga gamot, tulad ng procainamide, methyldopa, ilang mga anti-tuberculosis at psychotropic na gamot. Kadalasan, ang titer ng anti-nuclear antibodies ay nadagdagan sa malusog na kababaihan sa panahon ng pagbubuntis.

Upang kumpirmahin autoimmune pinsala sa atay at ang pagkakaiba diagnosis ng iba't ibang anyo ng autoimmune hepatitis at pangunahing ng apdo sirosis binuo diagnostic test upang matukoy ang antimitochondrial antibody (AMA), at antibodies upang pakinisin kalamnan antibodies sa atay-tiyak na lipoprotein at antigen lamad atay, antibodies sa microsomal antigen atay at bato, antibodies sa neutrophils, atbp.

[1], [2], [3], [4], [5]