Pag-uuri ng mga di-Hodgkin's lymphomas

Ang mga non-Hodgkin's lymphomas ay mga tumor mula sa lymphoid cells ng iba't ibang histogenetic affiliation at antas ng pagkita ng kaibhan. Kasama sa grupo ang higit sa 25 sakit. Ang mga pagkakaiba sa biology ng mga non-Hodgkin's lymphomas ay dahil sa mga katangian ng mga selula na bumubuo sa kanila. Ito ay ang mga cell na bumubuo na tumutukoy sa klinikal na larawan, ang sensitivity sa therapy at ang pang-matagalang pagbabala. Para sa karamihan sa mga lymphoma, ang mga tiyak na non-random na chromosomal translocation at rearrangements ng receptors ay kilala, na kung saan ay susi sa pathogenesis.

Ayon sa pinagtibay ng WHO noong 1999 godu pag-uuri ng neoplastic sakit ng hematopoietic at lymphoid tissue uri ng non-Hodgkin lymphoma ay natutukoy batay sa morpolohiya, immunophenotype, genetic na mga katangian ng mga cell tumor at klinikal na sakit sa clearance.

Ang pag-uuri ay batay sa mga panukala ng Lymphoma Research Group, na pinagsama ang mga pangunahing posisyon ng Kiel (karamihan sa European) na klasipikasyon at ang tinatawag na pagbabalangkas ng Workplace na ginagamit sa US at Canada.

Ang mga lymphoma ng Non-Hodgkin ay nahahati sa mga pangunahing grupo, depende sa kung nabibilang sila sa mga linya ng lymphopoiesis ng T o B. Ang karagdagang detalye ay tinutukoy ng antas ng pagkita ng selula ng mga selulang tumor, ang lokalisasyon at histolohikal na istraktura ng tumor, ang mga katangian ng kurso ng sakit.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Ang mga pangunahing uri ng mga di-Hodgkin's lymphomas sa mga bata

Sa mga bata, ang spectrum ng histological variants ng mga non-Hodgkin's lymphomas ay medyo makitid. Ito ay pinatunayan na ang lahat ng uri sa pinakamaagang yugto ng presentasyon ay nilahat, at sa 95% ng mga kaso - isang mataas na malignant. Ang mga bukol bumuo ng higit sa lahat mula sa precursor cell ng T at B lymphocytes ay may nagkakalat ng histology. Batay sa morphological at histological mga katangian ng mga bata non-Hodgkin lymphoma ay maaaring nahahati sa tatlong pangunahing mga grupo - Burkitt lymphoma (at berkittopodobnye), lymphoblastic, at inilimbag sa malalaking. Pag-uuri na ito ay tumutugon sa halos hatiin ang nagtatrabaho formulations at maginhawa sa mga tuntunin ng therapy (protocol na ginagamit sa Russian paggamot ng pagkabata non-Hodgkin lymphoma, na binuo ng isang grupo BFM iminumungkahi katulad na dibisyon sa tatlong mga grupo ng paggamot). Gayunman, ang paraan na ito ay humantong sa mga error sa pagtukoy ng mga diskarte sa paggamot ng mga bata na may malaking cell lymphoma sa unang taon ng paggamit ng sinabi protocol sa Russia, kapag ang pasyente ay itinuturing ayon sa protocol para anaplastic malaking cell lymphoma, samantalang embodiments nagkakalat malaking cell lymphoma mula precursor B lymphocytes ay nangangailangan ng mas agresibo therapy. Sa kasalukuyan, ang diagnosis ng mga di-Hodgkin's lymphomas ay kailangang isagawa alinsunod sa international protocol ng WHO.

Para sa mga batang wala pang 15 taong gulang, ang mga sumusunod na histological variant ng mga di-Hodgkin's lymphomas ay tipikal.

• Lymphoblastic lymphomas, sa napakaraming mga kaso na binubuo ng mga T-cell, bihira (mga 10%) ng B-progenitor cells;
• Ang nagkalat na B-cell, 70% nito ay ang lymphoma ng Burkitt at may kuting na may B-immunophenotype. Ang mga ipinag-uutos na elemento na kung saan ay ang pagkakaroon ng ibabaw IgM (o liwanag chain), isang mataas na proliferative index ng Ki 67 (hanggang sa 100% ng mga cell), ang pagkakaroon ng C-mic rearrangement, tiyak na translocations 8; 14, 8; 22 at 2, 8.
• Malaking mga cell lymphomas (15-20% ng mga lymphoma ng bata). Nauukol sa B-linya ng mga lymphopoiesis.

Kabilang sa mga malalaking lymphoma sa selula, maraming mga variant ang nakikilala, na hindi nakakaapekto sa pagpili ng mga taktika sa paggamot. Isang-katlo ng mga bata malaking cell lymphoma ay anaplastic malaking cell lymphoma, T-immunophenotype (napakabihirang B-cell o selula ay hindi nagdadala o T o B cell marker), isang activation marker CD30, at tiyak na chromosomal translocation pagitan ng chromosomes at mga bahagi 2 at 5 - t (2; 5) - kasama ang paglahok ng kinase gene ng anaplastic lymphoma (alk).

Paminsan-minsan, hindi hihigit sa 5% ng mga pasyente diagnosed na may non-Hodgkin lymphoma mga iba pang mga pagpipilian - malakihang peripheral, follicular, tunay na histiocytic, Ungraded.

Ang napakalaking potensyal na proliferative ay nagiging sanhi ng mabilis na paglaki ng mga lymphoma ng mga bata.