Pag-uuri ng mga non-Hodgkin's lymphoma

Ang mga non-Hodgkin's lymphoma ay mga tumor ng mga lymphoid cell na may iba't ibang histogenetic na pinagmulan at antas ng pagkakaiba. Kasama sa grupo ang higit sa 25 sakit. Ang mga pagkakaiba sa biology ng mga non-Hodgkin's lymphoma ay dahil sa mga katangian ng mga selula na bumubuo sa kanila. Ito ang mga constituent cell na tumutukoy sa klinikal na larawan, pagiging sensitibo sa therapy, at pangmatagalang pagbabala. Ang mga partikular na non-random na chromosomal translocation at mga rearrangements ng receptor ay kilala para sa karamihan ng mga lymphoma, na may mahalagang kahalagahan sa pathogenesis.

Ayon sa Classification of Tumor Diseases of Hematopoietic and Lymphoid Tissue na pinagtibay ng WHO noong 1999, ang mga uri ng non-Hodgkin's lymphomas ay tinutukoy batay sa morphology, immunophenotype, genetic na katangian ng tumor cells at clinical presentation ng sakit.

Ang pag-uuri ay batay sa mga panukala ng Lymphoma Study Group, na pinagsama ang mga pangunahing posisyon ng Kiel (pangunahing European) na klasipikasyon at ang tinatawag na Working Formulation na ginamit sa USA at Canada.

Ang mga non-Hodgkin's lymphoma ay nahahati sa mga pangunahing grupo depende sa kanilang pag-aari sa T- o B-line lymphopoiesis. Ang karagdagang detalye ay tinutukoy ng antas ng pagkita ng kaibahan ng mga selula ng tumor, lokalisasyon at histological na istraktura ng tumor, at mga tampok ng kurso ng sakit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mga pangunahing uri ng non-Hodgkin's lymphoma sa mga bata

Sa mga bata, ang spectrum ng mga histological variant ng non-Hodgkin's lymphomas ay medyo makitid. Ito ay napatunayan na ang lahat ng mga uri ay pangkalahatan na sa pinakamaagang yugto ng pagtatanghal, at sa 95% ng mga kaso - lubos na malignant. Ang mga tumor ay pangunahing bubuo mula sa mga precursor cell ng T- at B-lymphocytes, ay may nagkakalat na histological na istraktura. Batay sa mga morphological at histological na katangian, ang mga non-Hodgkin's lymphoma ng pagkabata ay maaaring nahahati sa tatlong pangunahing grupo - ang mga lymphoma ng Burkitt (at tulad ng Burkitt), lymphoblastic at malaking cell. Ang pag-uuri na ito ay halos tumutugma sa mga seksyon ng Working Formulation at maginhawa mula sa punto ng view ng therapy (ang mga protocol para sa paggamot ng mga non-Hodgkin's lymphoma ng pagkabata na ginamit sa Russia, na binuo ng BFM group, ay nagmumungkahi ng isang katulad na dibisyon sa tatlong pangunahing therapeutic group). Gayunpaman, ang diskarte na ito ay nagdulot ng isang error sa pagtukoy ng mga taktika sa paggamot para sa mga bata na may malalaking cell lymphomas sa mga unang taon ng paggamit ng mga nabanggit na protocol sa Russia, kapag ang mga pasyente ay ginagamot ayon sa protocol para sa anaplastic large-cell lymphoma, habang ang mga variant ng diffuse large-cell lymphomas mula sa B-lymphocyte precursors ay nangangailangan ng mas agresibong therapy. Sa kasalukuyan, ang mga diagnostic ng non-Hodgkin's lymphomas ay dapat isagawa alinsunod sa internasyonal na protocol ng WHO.

Ang mga sumusunod na histological variant ng non-Hodgkin's lymphomas ay tipikal para sa mga batang wala pang 15 taong gulang.

• Lymphoblastic lymphomas, sa napakalaking karamihan ng mga kaso na binubuo ng T-, bihira (mga 10%) ng B-precursor cells;
• Diffuse B-cell, 70% nito ay Burkitt's lymphoma at Burkitt-like na may mature na cell B-immunophenotype. Ang mga obligadong elemento kung saan ay ang pagkakaroon ng surface IgM (o light chain), mataas na proliferative index Ki 67 (hanggang sa 100% ng mga cell), ang pagkakaroon ng C-mic rearrangement, mga tiyak na pagsasalin 8; 14, 8; 22 at 2; 8.
• Malaking cell lymphomas (15-20% ng mga childhood lymphoma) na karamihan ay kabilang sa B-lineage ng lymphopoiesis.

Kabilang sa mga malalaking cell lymphomas, maraming mga variant ang nakikilala, na hindi nakakaapekto sa pagpili ng mga taktika sa paggamot. Ang isang ikatlo ng mga malalaking cell lymphoma sa pagkabata ay anaplastic large cell lymphoma na may T-immunophenotype (napakabihirang B-cell o mula sa mga cell na hindi nagdadala ng alinman sa T- o B-cell marker), activation marker CD30 at tiyak na chromosomal translocation sa pagitan ng mga rehiyon ng chromosome 2 at 5 - t (2;5) - kasama ang partisipasyon ng gene naplastic kinasep (anaplastic lymphoma).

Bihirang, sa hindi hihigit sa 5% ng mga pasyente, ang iba pang mga uri ng non-Hodgkin's lymphomas ay nasuri - peripheral large cell, follicular, true histiocytic, unclassifiable.

Ang napakataas na potensyal na proliferative ay nagdudulot ng mabilis na paglaki ng mga lymphoma sa pagkabata.