Pagsasama-sama ng platelet na may ristocetin (von Willebrand factor )

Ang mga halaga ng sanggunian (norm) ng von Willebrand factor na aktibidad ay 58-166%.

Ang Von Willebrand factor ay na-synthesize ng mga endothelial cells at megakaryocytes. Ito ay kinakailangan para sa normal na platelet adhesion at may kakayahang pahabain ang kalahating buhay ng factor VIII. Plasma coagulation factor VIII - antihemophilic globulin A - umiikot sa dugo bilang isang complex ng tatlong subunits na itinalagang VIII-k (coagulating unit), VIII-Ag (ang pangunahing antigen marker) at VIII-vWF (von Willebrand factor na nauugnay sa VIII-Ag). Ito ay pinaniniwalaan na ang von Willebrand factor ay kinokontrol ang synthesis ng coagulation na bahagi ng antihemophilic globulin A (VIII-k) at kasangkot sa vascular-platelet hemostasis.

Ang sakit na Von Willebrand ay isang namamana na karamdaman na nailalarawan sa pagtaas ng oras ng pagdurugo, pagbaba ng aktibidad ng ristocetin cofactor, at pagbaba (sa iba't ibang antas) factor VIII coagulant activity. Ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay katulad ng sa thrombocytopathy. Gayunpaman, ang mga pasyente na may makabuluhang nabawasan na aktibidad ng factor VIII ay maaaring makaranas ng hematomas at hemarthrosis.

Batay sa mga pag-aaral sa laboratoryo na nagpapahintulot sa amin na matukoy ang istraktura at aktibidad ng von Willebrand factor, ang mga sumusunod na anyo ng sakit ay nakikilala.

• Ang Type I (70% ng lahat ng kaso) ay nailalarawan sa pamamagitan ng bahagyang pagbaba sa ristocetin cofactor (von Willebrand factor) at coagulant activity (VIII-k) na may normal na macromolecular structure ng von Willebrand factor.
• Uri II: ay batay sa isang pumipili na kakulangan ng mga high-molecular polymers ng von Willebrand factor dahil sa mga kaguluhan sa istruktura ng protina na ito.
  • Ang Type IIB ay sanhi ng pagtaas ng interaksyon sa pagitan ng von Willebrand factor at platelets, at ang pagtaas ng clearance ng platelet aggregates ay humahantong sa thrombocytopenia.
• Ang Type III ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang matinding quantitative deficiency ng von Willebrand factor, na nagreresulta sa isang clinically makabuluhang pagbaba sa factor VIII activity (VIII-k).

Ang nilalaman ng von Willebrand factor ay tinutukoy sa mga kaso kung saan ang oras ng pagdurugo ay tumaas, ang bilang ng platelet ay nasa loob ng mga halaga ng sanggunian at walang malinaw na mga sanhi ng platelet dysfunction. Upang masuri ang von Willebrand factor, tinutukoy ang quantitative content ng von Willebrand factor (isang pag-aaral ng ristocetin cofactor activity), ristocetin-induced platelet agglutination at ang antigenic structure ng von Willebrand factor na nauugnay sa factor VIII (VIII-vWF) ay pinag-aralan.

Ang pagpapasiya ng platelet aggregation na may ristocetin sa plasma ay ginagamit para sa quantitative assessment ng von Willebrand factor. Ang isang linear na relasyon ay naitatag sa pagitan ng antas ng pagsasama-sama ng ristocetin at ang halaga ng von Willebrand factor. Ang pamamaraan ay batay sa kakayahan ng antibiotic na ito (ristocetin) na pasiglahin ang in vitro na interaksyon ng von Willebrand factor sa platelet glycoprotein Ib. Sa karamihan ng mga kaso ng sakit na von Willebrand, ang kapansanan sa pagsasama-sama ng ristocetin ay sinusunod na may normal na tugon sa ADP, collagen at adrenaline. Ang kapansanan sa pagsasama-sama ng ristocetin ay napansin din sa Bernard-Soulier macrocytic thrombodystrophy (kawalan ng mga receptor ng ristocetin aggregation sa platelet membrane). Para sa pagkita ng kaibhan, ang isang pagsubok na may pagdaragdag ng normal na plasma ay ginagamit: sa von Willebrand disease, ang ristocetin aggregation ay normalize pagkatapos ng pagdaragdag ng normal na plasma, habang hindi ito nangyayari sa Bernard-Soulier syndrome.

Ang pag-aaral ay maaari ding gamitin sa differential diagnosis ng hemophilia A (kakulangan ng factor VIII) at von Willebrand disease. Sa hemophilia, ang nilalaman ng VIII-k ay nabawasan nang husto, at ang nilalaman ng VIII-fB ay nasa loob ng normal na saklaw. Sa klinika, ang pagkakaiba na ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng katotohanan na sa hemophilia, isang uri ng hematoma ng pagtaas ng pagdurugo ay nangyayari, at sa sakit na von Willebrand, isang uri ng petechial-hematoma.

Ang Ristocetin-induced platelet agglutination ay nababawasan sa karamihan ng mga kaso ng von Willebrand disease maliban sa uri ng IIB.

Ang antigenic na istraktura ng von Willebrand factor na nauugnay sa factor VIII (VIII-vWF) ay nakita ng iba't ibang immunological na pamamaraan, at ang pamamahagi ng von Willebrand factor ayon sa laki ng molekular ay tinutukoy ng agarose gel electrophoresis. Ang mga pagsusuring ito ay ginagamit upang itatag ang uri ng sakit na von Willebrand.

Ang pag-aaral ng platelet aggregation na may iba't ibang inducers ay isinasagawa hindi lamang upang makilala ang mga karamdaman ng platelet aggregation function. Ang pag-aaral na ito ay nagbibigay-daan upang suriin ang pagiging epektibo ng antiplatelet therapy, pumili ng mga indibidwal na dosis ng gamot at magsagawa ng pagsubaybay sa gamot.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]