Pagsasama-sama ng mga platelet na may ristocetin (von Willebrand Factor)

Ang reference na halaga (kaugalian) ng von Willebrand na aktibidad na kadahilanan ay 58-166%.

Von Willebrand kadahilanan synthesized sa endothelial cell at megakaryocytes. Ito ay kinakailangan para sa normal na pagdirikit ng platelets at may kakayahan na pahabain ang half-life ng kadahilanan VIII. Factor VIII ng plasma clotting - antihemophilic globulin A - circulates sa dugo bilang isang complex ng tatlong subunits, itinalagang VIII-k (coagulating unit), VIII-Ar (pangunahing antigenic marker) at VIII-vWF (von Willebrand kadahilanan na nauugnay sa VIII-Ar ). Ito ay pinaniniwalaan na ang von Willebrand kadahilanan, regulates ang synthesis ng pamumuo ng antihemophilic globulin A (VIII-a) at ito ay kasangkot sa vascular-platelet pagsasama-hemostasis.

Ang sakit na Von Willebrand ay isang namamana na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas sa tagal ng pagdurugo, pagbawas sa aktibidad ng ristocetin cofactor at pagbawas sa aktibidad ng coagulant ng factor VIII (sa iba't ibang degree). Ang mga klinikal na manifestations ng sakit ay katulad ng sa mga nasa thrombocytopathy. Gayunpaman, sa mga pasyente na may isang makabuluhang pagbaba sa aktibidad ng factor VIII, ang mga hematoma at hemarthroses ay maaaring sundin.

Batay sa mga pag-aaral ng laboratoryo na nagpapahintulot sa pagtukoy ng istraktura at aktibidad ng von Willebrand na kadahilanan, ang mga sumusunod na uri ng sakit ay nakikilala.

• I-type ko (70% ng lahat ng mga kaso) ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang bahagyang drop-ristocetin cofactor (von Willebrand kadahilanan) at koagyulent aktibidad (VIII-k) sa panahon ng normal na macromolecular istraktura ng von Willebrand kadahilanan.
• Uri II: ang batayan ay ang pumipili ng kakulangan ng mataas na molekular weight Willebrand factor polymers dahil sa mga kaguluhan sa istruktura ng protina na ito.
  • Ang Type IIB ay dahil sa mas mataas na ugnayan sa pagitan ng factor at platelet ng von Willebrand, at ang mas mataas na clearance ng mga aggregate ng platelet ay humahantong sa thrombocytopenia.
• Uri III ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malubhang dami ng depisit ng von Willebrand factor, na humahantong sa isang clinically makabuluhang pagbawas sa aktibidad ng factor VIII (VIII-k).

Ang nilalaman ng von Willebrand kadahilanan ay natukoy sa mga kasong iyon kung saan nadagdagan dinudugo oras, platelet count ay sa loob ng mga halaga ng sanggunian, at walang mga halatang kadahilanan para sa platelet Dysfunction. Upang masuri ang von Willebrand kadahilanan pagtukoy ng mga nabibilang na nilalaman ng von Willebrand kadahilanan (pananaliksik ristocetin-cofactor na aktibidad), sinusuri platelet aglutinasyon sapilitan sa pamamagitan ristocetin at antigenic istraktura ng von Willebrand kadahilanan nakasalalay sa naging kadahilanan VIII (VIII-vWF).

Ang pagpapasiya ng platelet aggregation na may ristocetin sa plasma ay ginagamit upang mabilang ang von Willebrand factor. Ang isang linear na relasyon ay itinatag sa pagitan ng antas ng ristocetinic aggregation at ang halaga ng von Willebrand factor. Ang pamamaraan ay batay sa kakayahang ito ng antibyotiko (ristocetin) upang pasiglahin ang in vitro na pakikipag-ugnayan ng von Willebrand factor sa platelet glycoprotein Ib. Sa karamihan ng mga kaso ng von Willebrand's disease mayroong paglabag sa ristocetin-aggregation na may normal na tugon sa mga epekto ng ADP, collagen at adrenaline. Paglabag ristocetin-sama at kilalanin macrocytic trombodistrofii Bernard-Soulier (kawalan ng platelet pagsasama-sama ristotsetinovoy lamad receptor). Para sa pagkita ng kaibhan ng pagsubok na ginagamit sa ang pagdaragdag ng normal plasma: ang von Willebrand sakit matapos ang pagdaragdag ng normal plasma ristocetin-sama naging normal na, habang sa Bernard-Soulier syndrome na nangyayari.

Ang pag-aaral ay maaari ring magamit sa pagkakaiba sa diagnosis ng hemophilia A (isang kakulangan ng factor VIII) at von Willebrand's disease. Sa hemophilia, ang nilalaman ng VIII-k ay lubhang nabawasan, at ang nilalaman ng VIII-PV ay nasa normal na hanay. Sa klinikal na paraan, ang pagkakaibang ito ay ipinahayag sa katotohanan na ang hemophilia ay nagiging sanhi ng uri ng hematoma ng nadagdagang dumudugo, at sa kaso ng von Willebrand's disease - isang uri ng petechial-hematoma.

Ang Ristocetin-sapilitan aglutinasyon ng mga platelet ay nabawasan sa karamihan ng mga kaso ng sakit na von Willebrand, maliban sa uri IIB.

Antigenic istraktura ng von Willebrand kadahilanan nakasalalay sa naging kadahilanan VIII (VIII-vWF), pagtukoy ng iba't-ibang mga immunological pamamaraan, ngunit ang pamamahagi ng von Willebrand kadahilanan sa pamamagitan ng molecular laki natutukoy sa pamamagitan ng agarose gel electrophoresis. Ang mga pagsubok na ito ay ginagamit upang maitatag ang uri ng sakit na von Willebrand.

Ang pag-aaral ng platelet aggregation na may iba't ibang mga inducers ay isinasagawa hindi lamang upang makita ang mga abnormalities ng mga pag-andar ng pagsasama-sama ng mga platelet. Pinapayagan ng pag-aaral na ito na suriin ang pagiging epektibo ng antiplatelet therapy, upang piliin ang mga indibidwal na dosis ng mga droga at magsagawa ng pagsubaybay sa droga.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]