Pangharap na temporal na demensya.

Ang frontal temporal dementia (kilala rin bilang frontotemporal dementia, FTD) ay isang bihirang neurodegenerative na sakit sa utak na nailalarawan sa pamamagitan ng pagkasira ng cognitive at behavioral functions. Ito ay tinatawag na frontotemporal dementia dahil ito sa una ay nakakaapekto sa frontal at temporal lobes ng utak.

Ang mga pangunahing tampok ng frontal temporal dementia ay kinabibilangan ng:

1. Mga pagbabago sa pag-uugali at personalidad: Ang mga pasyente ay maaaring magpakita ng kapansanan sa panlipunang pag-uugali, maging hindi gaanong pinipigilan, imoral, o sira-sira. Ang mga problema sa emosyon at nakakaapekto sa pamamahala ay maaaring mangyari.
2. Pagbaba ng cognitive: Sa mga unang yugto ng FTD, maaaring mapanatili ng mga pasyente ang medyo normal na kakayahan sa intelektwal, ngunit sa paglipas ng panahon, maaaring mangyari ang mga problema sa wika (apraxia of speech) at mga gawaing nauugnay sa pagpaplano at paggawa ng desisyon.
3. Social disinhibition: Ang mga pasyente na may FTD ay maaaring magpakita ng maladaptive na pag-uugali sa mga social na sitwasyon at pagkawala ng kapasidad para sa mga social norms.
4. Unti-unting lumalala: Sa paglipas ng panahon, lumalala ang mga sintomas ng frontal temporal dementia at ang mga pasyente ay lalong umaasa sa pangangalaga.

Ang frontal temporal dementia ay may ilang mga subtype, bawat isa ay maaaring magpakita ng iba't ibang antas ng mga sintomas at kapansanan. Sa ngayon, walang partikular na paggamot na maaaring makapagpabagal sa pag-unlad ng FTD, at ang diskarte sa pangangalaga ay higit na limitado sa pamamahala ng sintomas at suporta para sa pasyente at pamilya. [1]

Ito ay isang mahalagang kondisyon at ang konsultasyon sa isang may karanasang neurologist o neurodegenerative disease specialist ay kinakailangan para sa tumpak na diagnosis at pamamahala ng frontal temporal dementia.

Mga sanhi frontal temporal na demensya.

Ang frontal temporal dementia ay may maraming iba't ibang dahilan, at ang pananaliksik sa lugar na ito ay patuloy. Pangunahin, ang FTD ay isang sakit na neurodegenerative, ibig sabihin, kinasasangkutan nito ang pinsala at pagkamatay ng mga neuron sa ilang bahagi ng utak. Ang mga sanhi ng FTD ay kinabibilangan ng:

1. Mga salik ng genetiko: Ang mga genetic mutation ay itinuturing na isa sa mga pangunahing sanhi ng FTD. Ang ilang mga familial na anyo ng FTD ay nauugnay sa mga mutasyon sa mga gene tulad ng C9orf72, GRN (preapolypeptide derived protein), MAPT (gene para sa tauprotin) at iba pa. Ang mga taong may kaugnay na anyo ng FTD ay may mas mataas na panganib na magkaroon ng sakit. [2]
2. Pagsasama-sama ng protina: Posible na ang FTD ay nauugnay sa akumulasyon ng mga abnormal na istruktura ng protina tulad ng tauprotein na bumubuo ng mga neuronal inclusions at nagdudulot ng pinsala sa neuronal.
3. Neuroinflammation: Ang pamamaga ng utak at neuroinflammation ay maaari ding nauugnay sa pagbuo ng FTD.
4. Iba Pang Mga Salik: Nagpapatuloy ang pananaliksik upang mas maunawaan ang iba pang posibleng salik na maaaring mag-ambag sa FTD, gaya ng kapaligiran at mga salik sa kapaligiran.

Mga sintomas frontal temporal na demensya.

Ang ilan sa mga pangunahing sintomas ng frontotemporal dementia ay kinabibilangan ng:

1. Mga pagbabago sa pag-uugali at pagkatao: Ang mga pasyente ay maaaring magpakita ng abnormal o hindi naaangkop na pag-uugali tulad ng kawalang-interes, imoralidad, hindi pagnanais na sundin ang mga pamantayan sa lipunan, kawalang-ingat, o kapansanan sa personal na kalinisan.
2. Mga karamdaman sa emosyon: Maaaring mangyari ang mga pagbabago sa emosyonal na katatagan, gayundin ang mga kapansanan sa kakayahang maunawaan at ipahayag ang mga emosyon. Maaaring maging emosyonal ang mga pasyente o maaaring magpakita ng labis na emosyon.
3. Pagbaba ng cognitive: Bagama't ang FTD ay pangunahing nakakaapekto sa pag-uugali at emosyon, sa paglipas ng panahon maaari rin itong humantong sa mga kapansanan sa memorya, wika, at iba pang mga pag-andar ng pag-iisip. Ito ay maaaring magpakita mismo sa mga kahirapan sa pagpapahayag at pagtanggap na wika, pati na rin ang mga kapansanan sa paggawa ng desisyon at paglutas ng problema.
4. Nabawasan ang pagsasaayos sa lipunan: Ang mga pasyente ay maaaring makaranas ng mga kahirapan sa interpersonal na relasyon at panlipunang pagsasaayos. Maaari silang magpakita ng antisosyal na pag-uugali, kawalan ng kakayahang maunawaan ang damdamin ng iba at mapanatili ang mga koneksyon sa lipunan.
5. Nabawasan ang pagpipigil sa sarili: Maaaring nahihirapan ang mga pasyente sa pagpipigil sa sarili at kontrol sa kanilang mga aksyon. Ito ay maaaring humantong sa mapilit o impulsive na pag-uugali. [3]

Mga yugto

Ang frontal temporal dementia ay umuusad sa maraming yugto, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng mga sintomas at pagkasira ng mga function ng cognitive at behavioral. Ang mga yugto ng FTD ay maaaring mag-iba depende sa sistema ng pananaliksik at mga partikular na klinikal na kaso, ngunit ang tatlong pangunahing yugto ay karaniwang nakikilala:

1. Maagang yugto (banayad):

   • Sa yugtong ito, ang pasyente ay maaaring magpakita ng banayad at hindi nakakagambalang mga sintomas na madaling maliitin o mali na maiugnay sa stress o depresyon.
   • Kasama sa mga katangiang sintomas ang mga pagbabago sa pag-uugali at personalidad, pati na rin ang banayad na kawalang-interes at pagkawala ng interes sa mga karaniwang gawain.
   • Maaaring manatiling medyo napreserba ang mga function ng cognitive tulad ng memorya at pag-orient.

2. Gitnang yugto (katamtaman):

   • Sa yugtong ito, ang mga sintomas ng FTD ay nagiging mas malinaw at nakakaapekto sa pang-araw-araw na buhay ng pasyente.
   • Ang pasyente ay maaaring makaranas ng malubhang pagbabago sa pag-uugali kabilang ang pagsalakay, kawalang-interes, maladaptive na panlipunang pag-uugali, at pagiging compulsivity.
   • Nagsisimulang lumala ang pag-andar ng pag-iisip, na maaaring humantong sa mga problema sa memorya, pag-iisip, at pagsasalita.
   • Ang mga pasyente ay maaari ring makaranas ng mga problema sa oryentasyon sa espasyo at oras.

3. Huling yugto (malubha):

   • Sa huling yugto ng FTD, ang mga pasyente ay maaaring ganap na umaasa sa pangangalaga at tulong.
   • Ang mga sintomas na nauugnay sa pagkasira ng cognitive ay nagiging napakalinaw, at ang mga pasyente ay maaaring ganap na mawalan ng kakayahang mamuhay nang nakapag-iisa.
   • Ang mga pisikal na problema, tulad ng mga problema sa paglunok at paggalaw, ay maaari ding maging mas malala.

Mga Form

Kasama sa frontotemporal dementia ang ilang mga anyo na naiiba sa mga tuntunin ng nangingibabaw na mga sintomas at mga pagbabago sa utak. Ang mga pangunahing anyo ng FTD ay kinabibilangan ng:

1. Behavioral variant frontotemporal dementia (bvFTD): Ang form na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga markang pagbabago sa pag-uugali, personalidad, at pakikibagay sa lipunan. Ang mga pasyente ay maaaring magpakita ng imoral, disinhibited, compulsive, o walang pakialam na pag-uugali. Maaaring mapanatili ang mga function ng cognitive tulad ng memorya at wika sa mga unang yugto.
2. Aphasia form (pangunahing progresibong aphasia, PPA): Ang form na ito ng FTD ay nakakaapekto sa mga function ng wika. Mayroong ilang mga subtype ng PPA, kabilang ang semantic degradation aphasia (svPPA), non-fluent/asymmetric primary aphasic disorder aphasia (nfvPPA), at aphasia na nauugnay sa primary projective aphasia (PPAOS). Kasama sa mga sintomas ang kapansanan sa kakayahang maunawaan at gumamit ng mga salita, pati na rin ang mga kapansanan sa artikulasyon.
3. Alzheimer's disease-like FTD: Ang form na ito ng FTD ay nagpapakita ng mga sintomas na katulad ng Alzheimer's sakit, kabilang ang pagkawala ng memorya at kapansanan sa pag-iisip. Hindi tulad ng Alzheimer's disease, gayunpaman, kadalasang pinapanatili ng FTD ang mga kakayahan sa pag-aaral at spatial na oryentasyon.
4. Corticobasal degeneration (CBD): Ang anyo ng FTD na ito ay nagpapakita ng mga sintomas kabilang ang mga hindi tipikal na sakit sa paggalaw tulad ng hyperkinesis at tigas ng kalamnan. May kapansanan din ang cognitive function.
5. Progressive supranuclear palsy (PSP): Ang anyo ng FTD na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng kapansanan sa koordinasyon ng motor, pagbaba ng kakayahang hawakan ang ulo at titig, at kapansanan sa pag-iisip. [4]

Diagnostics frontal temporal na demensya.

Ang pag-diagnose ng frontal temporal dementia ay isang kumplikadong proseso na nagsasangkot ng ilang mga hakbang at pamamaraan upang makilala ang sakit na neurodegenerative na ito. Narito ang mga karaniwang hakbang at pamamaraan para sa pag-diagnose ng FTD:

1. Klinikal na pagsusuri at kasaysayan:

   • Ang doktor ay nagsasagawa ng isang detalyadong pagsusuri sa pasyente at nangongolekta ng isang medikal na kasaysayan upang masuri ang mga sintomas at ang tagal ng kanilang presensya. Ang partikular na atensyon ay binabayaran sa mga pagbabago sa mental at cognitive state ng pasyente.

2. Mga sikolohikal na pagsusulit at pagtatasa ng pag-andar ng pag-iisip:

   • Ang pasyente ay maaaring mag-alok ng iba't ibang mga sikolohikal na pagsusulit at cognitive assessment upang makatulong na matukoy ang mga kapansanan sa memorya, pag-iisip, pagsasalita, at pag-uugali.

3. Magnetic resonance imaging (MRI):

   • Maaaring gamitin ang Brain MRI upang mailarawan ang mga pagbabago sa istruktura sa utak, tulad ng pagbaba ng dami ng utak at pagkasayang ng frontal at temporal lobes, na katangian ng FTD.

4. Positron emission tomography (PET):

   • Maaaring isagawa ang PET upang pag-aralan ang mga metabolic na pagbabago sa utak, kabilang ang mga pagbabago sa aktibidad ng glucose at mga pinagsama-samang protina na nauugnay sa FTD.

5. Survey ng Brain Spectrum:

   • Ang pag-aaral na ito ay maaaring isagawa upang makita ang pagkakaroon ng mga biochemical marker tulad ng amyloid at tau na mga protina na maaaring nauugnay sa FTD.

6. Pagbubukod ng iba pang mga dahilan:

   • Mahalagang ibukod ang iba pang posibleng dahilan ng kapansanan sa pag-iisip at pag-iisip, tulad ng Alzheimer's disease at mga sakit sa isip na maaaring gayahin ang mga sintomas ng FTD.

7. Konsultasyon sa isang neurologist at neuropsychologist:

   • Ang konsultasyon sa mga espesyalista sa neurology at neuropsychology ay maaaring makatulong sa pagsusuri at pagbibigay-kahulugan sa mga resulta ng mga diagnostic test.

Iba't ibang diagnosis

Ang differential diagnosis ng frontal temporal dementia ay mahalaga upang makilala ang sakit na neurodegenerative na ito mula sa iba pang mga uri ng demensya at mga kondisyon ng neurologic. Nasa ibaba ang ilang pangunahing hakbang at salik na makakatulong sa clinician na gumawa ng differential diagnosis ng FTD:

1. Pagsusuri ng sintomas: Ang clinician ay dapat magsagawa ng detalyadong pagsusuri sa pasyente at suriin ang mga katangian ng mga sintomas. Maaaring kabilang sa mga sintomas ng FTD ang mga pagbabago sa pag-uugali, pag-iwas sa lipunan, imoral na pag-uugali, may kapansanan sa pagpaplano at mga kakayahan sa paggawa ng desisyon, at aphasia (kapinsalaan sa pagsasalita). Mahalagang matukoy kung aling mga sintomas ang nangingibabaw.
2. Mga klinikal na eksaminasyon: Ang manggagamot ay maaaring magsagawa ng iba't ibang mga klinikal na pagsusuri at pagtatasa upang sukatin ang pag-andar ng pag-iisip, emosyonal na estado, at pag-uugali ng pasyente.
3. Neuroimaging: Ang brain imaging gamit ang mga diskarte gaya ng magnetic resonance imaging (MRI) at positron emission tomography (PET) ay maaaring makatulong na makita ang istraktura at paggana ng utak, pati na rin ang pagtukoy ng mga abnormalidad na maaaring nauugnay sa FTD.
4. Genetic testing: Sa mga kaso na may family history ng FTD o iba pang neurodegenerative na sakit, maaaring maging kapaki-pakinabang ang genetic testing para makita ang pagkakaroon ng mga partikular na mutasyon na nauugnay sa FTD.
5. Pag-aalis ng iba pang mga sanhi: Dapat na ibukod ng doktor ang iba pang posibleng sanhi ng demensya tulad ng Alzheimer's disease, [5]Parkinson's disease, vascular dementia, at iba pang neurological at psychiatric na kondisyon.
6. Sikolohikal at panlipunang pagtatasa: Ang pagtatasa ng sikolohikal at panlipunang paggana ay maaaring maging kapaki-pakinabang sa pagtukoy ng mga pagbabago sa pag-uugali at ang epekto ng FTD sa pasyente at pamilya.
7. Konsultasyon ng mga espesyalista: Sa ilang mga kaso, maaaring kailanganing kumunsulta sa mga neuropsychologist, neurologist, psychiatrist at iba pang mga espesyalista upang linawin ang diagnosis.

Paggamot frontal temporal na demensya.

Ito ay isang progresibong sakit kung saan walang tiyak na paraan ng paggamot, ngunit ang ilang mga diskarte ay maaaring gamitin upang pamahalaan ang mga sintomas at i-maximize ang kaginhawaan ng pasyente:

1. Mga gamot: Maraming mga gamot na ginagamit upang gamutin ang Alzheimer's disease at iba pang neurodegenerative na sakit ay maaaring gamitin upang pamahalaan ang mga sintomas ng frontal temporal dementia. Ang mga gamot na ito ay maaaring magsama ng cholinesterase inhibitors at memantine.
2. Sikolohikal na suporta: Ang mga pasyente at kanilang mga pamilya ay madalas na nangangailangan ng sikolohikal at emosyonal na suporta. Makakatulong ang mga psychologist at psychiatrist na makayanan ang mga emosyonal na paghihirap na nauugnay sa sakit at bumuo ng mga estratehiya para sa pamamahala ng mga pagbabago sa pag-uugali.
3. talumpati at pisikal na therapy: Ang speech therapy ay maaaring makatulong sa mga pasyente sa pagpapanatili o pagpapabuti ng mga kasanayan sa komunikasyon. Ang pisikal na therapy at ehersisyo ay maaaring makatulong na mapanatili ang pisikal na kadaliang kumilos at mabawasan ang panganib ng mga side effect ng isang laging nakaupo na pamumuhay.
4. Espesyal na diyeta at nutrisyon: Sa ilang mga kaso, ang isang espesyal na high-protein, low-carbohydrate diet ay inirerekomenda para sa mga pasyente na may frontal temporal dementia.
5. Pamamahala at kaligtasan ng sintomas: Dahil ang mga pasyente na may frontal temporal dementia ay maaaring magpakita ng kakaiba o agresibong pag-uugali, mahalagang tiyakin ang kanilang kaligtasan at ang kaligtasan ng mga nakapaligid sa kanila. Maaaring kabilang dito ang pagkontrol sa pag-access sa mga mapanganib na bagay at pagtiyak ng wastong pagsubaybay.
6. Mga klinikal na pagsubok: Sa ilang mga kaso, hinihikayat ang mga pasyente na lumahok sa mga klinikal na pagsubok na nagsisiyasat ng mga bagong paggamot at mga gamot para sa frontal temporal dementia. [6]

Pagtataya

Ang pagbabala para sa frontotemporal dementia ay maaaring mag-iba depende sa ilang mga kadahilanan, kabilang ang anyo ng FTD, edad ng pasyente, ang antas ng pag-unlad ng sakit, at ang pagkakaroon ng mga karagdagang sakit. Ang pangkalahatang prognosis para sa FTD ay karaniwang mahirap dahil ito ay isang progresibong sakit na neurodegenerative.

Narito ang ilan sa mga pangunahing aspeto ng forecast ng FTD:

1. Oras ng sintomassimula: Ang pagbabala ay maaaring depende sa kung gaano kaaga ginawa ang isang diagnosis at nagsimula ang naaangkop na therapy. Ang pagpapatingin sa doktor nang maaga at pagsisimula ng paggamot ay maaaring makatulong na mapabagal ang pag-unlad ng sakit.
2. anyo ngFTD: Gaya ng nabanggit kanina, may ilang anyo ng FTD, at maaaring mag-iba ang pagbabala depende sa anyo. Halimbawa, ang frontal form ng FTD, na nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago sa pag-uugali, ay maaaring magkaroon ng mas mahinang pagbabala kumpara sa aphasic form, na pinangungunahan ng mga sintomas ng wika.
3. Mga indibidwal na kadahilanan: Ang edad ng pagsisimula ng mga sintomas, pangkalahatang kalusugan ng pasyente, at ang pagkakaroon ng iba pang kondisyong medikal ay maaari ding makaapekto sa pagbabala.
4. Suporta at pangangalaga ng pamilya: Ang kalidad ng pangangalaga at suporta mula sa pamilya at mga tagapag-alaga ay maaaring magkaroon ng malaking epekto sa kalidad at haba ng buhay ng isang pasyente.
5. Mga komplikasyon at kaugnay na problema: Ang FTD ay maaaring humantong sa iba't ibang mga komplikasyon tulad ng mga impeksyon, pulmonya, atbp., na maaari ring makaapekto sa pagbabala.

Ang pangkalahatang pagbabala ng FTD ay karaniwang mahirap, at ang sakit ay umuunlad sa paglipas ng panahon, na humahantong sa mga kaguluhan sa pag-uugali, kapansanan sa pag-iisip, at pagkawala ng kalayaan.

Pag-asa sa buhay

Ang pag-asa sa buhay sa frontotemporal dementia ay maaaring mag-iba nang malaki depende sa maraming mga kadahilanan, kabilang ang anyo ng FTD, edad ng simula ng mga sintomas, antas ng pag-unlad ng sakit, at mga indibidwal na katangian ng pasyente.

Karaniwang nagsisimula ang FTD sa katamtamang edad, madalas bago ang edad na 65, na naiiba ito sa mas karaniwang Alzheimer's disease. Ang pag-asa sa buhay pagkatapos ng diagnosis ng FTD ay maaaring mula sa ilang taon hanggang mga dekada, ngunit ang average na pag-asa sa buhay pagkatapos ng diagnosis ay karaniwang mga 7-8 taon.

Gayunpaman, nararapat na tandaan na ang FTD ay isang progresibong sakit na neurodegenerative at lumalala ang mga sintomas sa paglipas ng panahon. Kapag ang sakit ay umabot sa isang mas advanced na yugto, maaari itong humantong sa kumpletong pag-asa sa pangangalaga at mga komplikasyon tulad ng mga impeksyon o pneumonia, na maaaring paikliin ang pag-asa sa buhay.

Ang pag-asa sa buhay at pagbabala ng FTD ay nakasalalay din sa indibidwal na suporta at pangangalaga na natatanggap ng pasyente at kung gaano matagumpay na pinangangasiwaan ang mga sintomas at komplikasyon. Ang maagang pagsangguni, pagtatasa at suporta mula sa isang social worker, suporta sa pamilya at ang paggamit ng naaangkop na therapeutic at supportive na mga pamamaraan ay makakatulong upang mapabuti ang kalidad ng buhay ng pasyente at pahabain ang tagal nito.

Listahan ng mga makapangyarihang aklat at pag-aaral na may kaugnayan sa pag-aaral ng frontal temporal dementia

1. "Frontotemporal Dementia: Syndrome, Imaging, at Molecular na Katangian" - mga may-akda: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (Taon: 2015)
2. "Frontotemporal Dementia: Neurological Disease at Therapy" - ni David Neary, John R. Hodges (Taon: 2005)
3. "Frontotemporal Dementia: Mula sa Bench hanggang Bedside" - ni Bruce L. Miller (Taon: 2009)
4. "Frontotemporal Dementia Syndrome" - ni Mario F. Mendez (Taon: 2021)
5. "Frontotemporal Dementia: Clinical Phenotypes, Pathophysiology, Imaging Features, at Paggamot" - ni Erik D. Roberson (Taon: 2019)
6. "Frontotemporal Dementia: Mga Sanhi, Sintomas, Diagnosis, Paggamot at Pangangalaga" - ni George W. Smith (Taon: 2019)
7. "Frontotemporal Dementia: Mga Pagsulong sa Neuroimaging at Neuropathology" - ni Giovanni B. Frisoni (Taon: 2018)
8. "Frontotemporal Dementia: Syndromes, Genetic Analysis, at Clinical Management" - ni Elisabet Englund (Taon: 2007)
9. "Behavioral Neurology at Neuropsychiatry" - ni David B. Arciniegas (Taon: 2013)

Panitikan

Gusev, E. I. Neurology: pambansang gabay: sa 2 vol. / ed. ni E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2nd ed. Moscow : GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.