Paulit-ulit na polychondritis: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang relapsing polychondritis ay isang episodic na nagpapasiklab at mapanirang sakit na pangunahing nakakaapekto sa cartilage ng tainga at ilong, ngunit maaari ring makaapekto sa mga mata, tracheobronchial tree, mga balbula ng puso, bato, kasukasuan, balat, at mga daluyan ng dugo.

Ang diagnosis ay ginawa sa klinikal. Ang paggamot ng relapsing polychondritis ay isinasagawa gamit ang prednisolone, sa ilang mga kaso - immunosuppressants.

Ang relapsing polychondritis ay nangyayari nang pantay sa mga lalaki at babae; ang pinakamataas na insidente ay nasa nasa katanghaliang-gulang na mga indibidwal. Ang kaugnayan sa RA, systemic vasculitis, SLE, at iba pang mga sakit sa connective tissue ay nagmumungkahi ng isang autoimmune etiology ng sakit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Mga sintomas ng umuulit na polychondritis

Ang pinakakaraniwang mga pagpapakita ay matinding sakit, pamumula ng balat, at pamamaga ng mga cartilage ng auricle. Hindi gaanong karaniwan ang mga sugat ng mga cartilage ng ilong, at mas hindi gaanong karaniwan ang arthritis, mula sa arthralgia hanggang sa simetriko at walang simetriko na non-deforming arthritis, na kinasasangkutan ng malalaki at maliliit na joints, na may nangingibabaw na mga sugat ng costochondral articulations. Dagdag pa, sa pagbaba ng pagkakasunud-sunod ng dalas, darating ang: mga sugat sa mata (conjunctivitis, scleritis, iritis, keratitis, chorioretinitis), cartilages ng larynx, trachea, at bronchi (pamamaos, ubo), panloob na tainga, cardiovascular system (aortic regurgitation, pericarditis, myocardysm, aortic aortic, aortic aortitis, myocardy, aortic aortitis, at aortitis. Ang mga pag-atake ng talamak na pamamaga ay tumatagal mula sa ilang linggo hanggang ilang buwan; Ang mga paulit-ulit na pag-atake ay sinusunod pagkatapos ng ilang taon.

Ang pag-unlad ng sakit ay maaaring humantong sa pagkawasak ng pagsuporta sa mga cartilage na may pag-unlad ng mga laylay na tainga, deformity ng ilong ng saddle, deformity ng funnel chest, visual, auditory at vestibular disorder, tracheal stenosis. Sa mga bihirang kaso, ang systemic vasculitis (leukocytoclastic vasculitis o subacute polyarteritis), myelodysplastic syndrome, mga malignant na tumor ay maaaring umunlad.

Diagnosis ng relapsing polychondritis

Ang diagnosis ay itinatag kung ang pasyente ay may hindi bababa sa tatlo sa mga sumusunod na sintomas: bilateral chondritis ng panlabas na tainga, inflammatory polyarthritis, chondritis ng nasal cartilages, pamamaga ng mata, chondritis ng respiratory tract, auditory o vestibular dysfunction. Kung mahirap ang diagnosis, kapaki-pakinabang na magsagawa ng biopsy ng mga cartilage na kasangkot sa proseso ng pathological.

Ang mga pagsusuri sa laboratoryo ay hindi kinakailangan ngunit maaaring maging kapaki-pakinabang upang ibukod ang iba pang mga sakit. Ang mga palatandaan ng katamtamang pamamaga ay maaaring matagpuan sa synovial fluid. Ang dugo ay maaaring magpakita ng normocytic at normochromic anemia, leukocytosis, tumaas na ESR o gamma globulin concentrations, minsan rheumatoid factor, antinuclear antibodies (AHA), at sa 25% ng mga pasyente, antineutrophil cytoplasmic antibodies. Ang kapansanan sa paggana ng bato ay maaaring magpahiwatig ng pagdaragdag ng vasculitis. Ang pagtuklas ng mga antineutrophil cytoplasmic antibodies, na pangunahing nagbubuklod sa proteinase-3, ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng granulomatosis ng Wegener sa pasyente, na may katulad na klinikal na larawan.

Ang mga pasyente, lalo na ang mga may kinalaman sa tracheal, ay nangangailangan ng patuloy na pagsubaybay upang masuri ang antas ng pagpapaliit ng tracheal gamit ang CT.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Paggamot ng relapsing polychondritis

Ang limang taong dami ng namamatay para sa sakit na ito ay 30%, ang pangunahing sanhi ay stenosis ng larynx at trachea, pati na rin ang mga komplikasyon ng cardiovascular (aneurysms ng malalaking vessel, pinsala sa mga balbula ng puso, systemic vasculitis).

Sa mga banayad na kaso, ang mga NSAID ay maaaring inireseta. Gayunpaman, karamihan sa mga pasyente ay inireseta ng oral prednisolone sa isang dosis na 30 hanggang 60 mg isang beses araw-araw, na may kasunod na pagbabawas ng dosis kaagad pagkatapos ng klinikal na pagpapabuti. Sa ilang mga kaso, maaaring kailanganin ang pangmatagalang glucocorticoid therapy. Sa ganitong mga pasyente, posible ang pagbawas ng dosis ng glucocorticoid sa kumbinasyon ng methotrexate sa isang dosis na 7.5 hanggang 20 mg pasalita sa loob ng isang linggo. Ang mga malubhang kaso ng sakit ay maaari ring mangailangan ng paggamit ng iba pang mga immunosuppressant, sa partikular, cyclosporine, cyclophosphamide, azathioprine. Gayunpaman, wala sa mga paggamot na ito ang napag-aralan sa mga kinokontrol na klinikal na pagsubok at hindi nagpakita ng pagbaba sa dami ng namamatay. Sa pagbuo ng tracheal stenosis na kumplikado ng paghinga ng stridor, maaaring kailanganin ang tracheotomy at stent placement.