Progressive facial atrophy

Sa panitikan, ang sakit na ito ay kilala sa ilalim ng dalawang termino: hemispheric progressive facial atrophy (hemiatrophia faciei progressiva) at bilateral progressive facial atrophy (atrophia faciei progressiva bilateralalis).

Bilang karagdagan, maaaring maobserbahan ang hemispheric at cross atrophy ng mukha at katawan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Mga sanhi progresibong facial atrophy

Ipinapalagay na ang sakit ay maaaring sanhi ng trauma sa bungo o mukha, pangkalahatan o lokal na impeksyon, syphilis, syringomyelia, pinsala sa V o VII na pares ng cranial nerves, extirpation o pinsala sa cervical sympathetic trunk, atbp. Ang ilang mga may-akda ay umamin sa posibilidad ng hemiatrophy ng mukha, na sinamahan ng hemiatrophy na bahagi ng nervous dysnotrophy ng katawan.

May mga kaso ng hemiatrophy pagkatapos ng epidemic encephalitis, pati na rin sa pulmonary tuberculosis na nakaapekto sa cervical sympathetic trunk.

Ayon sa magagamit na data, ang progresibong facial atrophy sa karamihan ng mga kaso ay isang sindrom ng iba't ibang mga sakit, kung saan ang autonomic nervous system ay kasangkot sa pathological na proseso sa iba't ibang antas nito. Malinaw, ang trauma at iba pang mga kadahilanan ay isang impetus lamang para sa pagbuo ng mga malubhang neurodystrophic phenomena na ito.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Mga sintomas progresibong facial atrophy

Ang mga pasyente ay karaniwang nagreklamo na ang apektadong kalahati ng mukha ay mas maliit kaysa sa malusog; Ang pagkakaiba sa dami ng facial na bahagi ng bungo at malambot na tisyu ay unti -unting tumataas; Sa apektadong bahagi ang balat ay madilim na aspen sa kulay, manipis, at nagtitipon sa maraming mga fold kapag nakangiti.

Minsan ang mga pasyente ay napapansin ang isang tingling sakit sa lugar ng apektadong pisngi o sa buong kalahati ng mukha, lacrimation mula sa mata sa apektadong bahagi, lalo na sa malamig, sa hangin, at isang pagkakaiba sa kulay ng mga pisngi, lalo na kapansin-pansin sa malamig.

Sa matinding hemiatrophy, lumilitaw na parang ang kalahati ng mukha ay pag-aari ng isang tao na payat sa limitasyon ng gutom o pagkalasing sa kanser, at ang kalahati ay kabilang sa isang malusog na tao. Ang balat sa apektadong bahagi ay madilaw-dilaw o kayumanggi ang kulay at hindi namumula. Ang palpebral fissure ay pinalawak dahil sa mas mababang paglubog ng takipmata.

Kapag pinipilit ang supraorbital, infraorbital at mental foramina, nangyayari ang sakit.

Ang corneal reflex ay nabawasan, ngunit ang mga mag -aaral ay pantay na dilat at gumanti nang pantay sa ilaw.

Ang manipis na balat ay parang pergamino; Ang pagkasayang ay umaabot din sa subcutaneous tissue, ang chewing at temporal na kalamnan, at tisyu ng buto (panga, zygomatic bone, at zygomatic arch).

Ang baba ay inilipat sa apektadong bahagi, dahil ang laki ng katawan at ang sangay ng mas mababang panga ay nabawasan, lalo na itong binibigkas sa mga pasyente na nagdurusa sa hemiatrophy ng mukha mula pagkabata; Ang kalahati ng ilong ay nabawasan din, ang auricle ay kulubot.

Sa ilang mga kaso, ang hemiatrophy ng mukha ay pinagsama sa pagkasayang ng parehong kalahati ng katawan, at kung minsan ay may pagkasayang ng kabaligtaran na bahagi ng katawan (hemiatrophia cruciata), na may unilateral scleroderma o labis na pag-deposito ng pigment sa balat, may kapansanan sa paglaki o depigmentation ng buhok, hemiatrophy ng dila at ilong, pagkawala ng ngipin at almuranas, at almuranas ng ngipin pagpapawisan.

Ang pagkakaroon ng umabot sa isang degree o iba pa, huminto ang facial hemiatrophy, nagpapatatag at hindi pa umunlad pa.

Ang mga klinikal at pisyolohikal na eksaminasyon ng grupong ito ng mga pasyente ay nagpakita na sa lahat ng anyo ng progresibong pagkasayang ng mukha, mayroong, sa iba't ibang antas, binibigkas na mga kaguluhan sa pag-andar ng autonomic nervous system.

Sa mga pasyente na may unilateral facial dystrophy, ang kawalaan ng simetrya sa mga potensyal na elektrikal at temperatura ng balat ay karaniwang nakikita, na may namamayani sa apektadong bahagi.

Sa karamihan ng mga kaso, ang isang pagbawas sa oscillographic index at spasm ng mga capillary sa apektadong bahagi ay sinusunod, na nagpapahiwatig ng pamamayani ng tono ng nagkakasundo na sistema ng nerbiyos.

Halos lahat ng mga pasyente ay nagpapakita ng mga pagbabago sa electroencephalograms na katangian ng pinsala sa hypothalamic-mesencephalic formations ng utak. Ang mga pag-aaral ng electromyographic ay halos palaging nagpapakita ng mga pagbabago sa aktibidad ng elektrikal ng mga kalamnan sa gilid ng dystrophy, kabilang ang kung saan ang mga atrophic na pagpapakita sa mga tisyu ay naobserbahan sa klinika.

Batay sa isang hanay ng data ng pananaliksik sa klinikal at physiological, kinilala ng La Shurinok ang dalawang yugto ng pagkasayang sa mukha: progresibo at nakatigil.

Diagnostics progresibong facial atrophy

Ang hemiatrophy ng mukha ay dapat na naiiba mula sa kawalaan ng simetrya sa congenital (non-progressive) underdevelopment ng mukha, hemi-hypertrophy ng mukha, pati na rin ang muscular torticollis, focal scleroderma, tissue atrophy sa lipodystrophies at dermatomyositis. Ang mga huling sakit ay isinasaalang-alang sa mga kurso sa pangkalahatang orthopedics at dermatology.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Paggamot progresibong facial atrophy

Ang mga surgical na pamamaraan ng paggamot ng progresibong facial atrophy ay pinahihintulutan lamang (!) pagkatapos ng pagsuspinde o pagsugpo sa pag-unlad ng proseso, ibig sabihin, sa ikalawang nakumpletong yugto nito. Para sa layuning ito, ang kumplikadong gamot at physiotherapeutic na paggamot kasama ang vago-sympathetic blockade, at kung minsan - blockade ng cervicothoracic ganglion, ay inirerekomenda.

Upang mapabuti ang metabolismo ng tisyu, ang mga bitamina (thiamine, pyridoxine, cyanocobalamin, tocopherol acetate), aloe, vitreous body o lidase ay dapat na inireseta sa loob ng 20-30 araw. Upang pasiglahin ang metabolismo sa tissue ng kalamnan, ang ATP ay pinangangasiwaan ng intramuscularly sa 1-2 ml sa loob ng 30 araw. Tinutulungan ng Thiamine na gawing normal ang metabolismo ng karbohidrat, bilang isang resulta kung saan ang halaga ng ATP (nabuo ng oxidative phosphorylation na nagaganap sa mitochondria) ay tumataas. Ang cyanocobalamin, nerobol, retabolil ay tumutulong upang gawing normal ang metabolismo ng protina.

Upang maimpluwensyahan ang central at peripheral na mga bahagi ng autonomic nervous system (ANS), electrophoresis ng cervical sympathetic ganglia, isang galvanic collar, endonasal electrophoresis na may 2% na solusyon ng calcium chloride o diphenhydramine (7-10 session), UHF sa hypothalamic region (6-7 session) at isang galvanic half na may combin na kalahating.

Kinakailangan na ibukod ang mga mapagkukunan ng pangangati na nagmumula sa atay, tiyan, pelvic organ, atbp.

Sa kaso ng pagtaas ng tono ng nagkakasundo at sabay-sabay na kahinaan ng parasympathetic na mga dibisyon ng sistema ng nerbiyos, inirerekomenda na pagsamahin ang mga sympatholytic at cholinomimetic na gamot, na isinasaalang-alang ang antas ng pinsala: sa kaso ng pinsala sa mga sentral na vegetative na istruktura, ang mga sentral na adrenolytic na ahente ay inireseta (chlorpromazine, oxazil, at iba pa): reser gangpines, atbp. (pachycarpine, hexonium, pentamine, gangleron, atbp.). Kapag ang parehong peripheral at sentral na dibisyon ng VNS ay kasangkot sa proseso, ang mga antispasmodics tulad ng papaverine, dibazol, euphyllin, platiphylline, khellin, spasmolytin, nicotinic acid ay ginagamit.

Ang sympathetic na tono ay nababawasan sa pamamagitan ng paglilimita sa mga protina at taba sa diyeta; upang mapahusay ang parasympathetic effect, ang acetylcholine, carbachol, pati na rin ang mga sangkap na anticholinesterase (halimbawa, proserin, oxamizine, mestinon) at antihistamines (diphenhydramine, pipolfen, suprastin) ay inireseta. Bilang karagdagan, ang mga pagkaing mayaman sa karbohidrat, isang malamig na klima ng bundok o dagat, mga paliguan ng carbon dioxide (37°C) at iba pang paraan at pamamaraan na inireseta ng mga neurologist ay ipinahiwatig (LA Shurinok, 1975).

Bilang resulta ng konserbatibong paggamot sa preoperative, ang proseso ay nagpapatatag, bagaman ang pagkasayang, bilang isang panuntunan, ay nananatiling panlabas na ipinahayag.

Ang mga myograms ng mga kalamnan sa mukha ay nagpapakita ng pagtaas sa kanilang bioelectrical na aktibidad, isang pagbaba o kahit na pagkawala ng kawalaan ng simetrya ng mga tagapagpahiwatig ng estado ng autonomic nervous system, isang pagbawas sa isang bilang ng mga kaso (paunang anyo ng sakit) sa mga halaga ng mga potensyal na elektrikal ng balat ng mukha, at ang pagkawala ng mga kaguluhan sa thermotopography ng balat.

Mga pamamaraan ng kirurhiko paggamot ng progresibong facial atrophy

Ang mga pangunahing pamamaraan ng kirurhiko paggamot ng facial atrophy ay kinabibilangan ng mga sumusunod.

1. Mga iniksyon ng paraffin sa ilalim ng balat ng atrophied na pisngi. Dahil sa mga kaso ng trombosis at embolism ng mga sisidlan, kasalukuyang hindi ginagamit ng mga surgeon ang pamamaraang ito.
2. Subcutaneous tissue grafting (dahil sa unti-unti at hindi pantay na wrinkling nito, hindi rin ito nakahanap ng malawak na aplikasyon).
3. Ang pagpapakilala ng mga plastic explants, na nag-aalis ng facial asymmetry sa pamamahinga, ngunit sa parehong oras ay hindi kumikilos sa apektadong bahagi at inaalis ang simetrya ng ngiti. Ang mga pasyente ay hindi rin nasisiyahan sa tigas ng plastic, na matatagpuan sa mga lugar na karaniwang malambot at nababaluktot. Kaugnay nito, ang pagtatanim ng mga porous na plastik ay mas maaasahan, ngunit walang mga nakakumbinsi na ulat sa panitikan sa mga resulta ng kanilang paggamit. Inirerekomenda din na gumamit ng mga silicone explants, na may biological inertness at stable elasticity.
4. Ang pagtatanim ng durog na cartilage at connective tissue base ng Filatov stem sa ilalim ng balat ay may halos parehong mga disadvantages: rigidity (cartilage), ang kakayahang i-immobilize ang mukha (cartilage, stem).
5. Replantation ng isang de-epidermized at subcutaneous tissue-free na balat flap o ang protina coat ng isang bull testicle gamit ang mga pamamaraan ng Yu. I. Vernadsky.

Pagwawasto ng mga contour ng mukha gamit ang pamamaraan ng Yu. I. Vernadsky

Ang isang paghiwa ay ginawa sa submandibular na rehiyon, kung saan ang balat, na dati ay "tinaas" na may 0.25% na solusyon ng novocaine, ay pinutol gamit ang malalaking curved blunt-ended Cooper gunting o isang espesyal na raspatory na may mahabang hawakan.

Ang pagkakaroon ng tamped at pinindot ang nagresultang bulsa mula sa labas, ang mga contour ng hinaharap na transplant ay nakabalangkas sa nauunang ibabaw ng tiyan sa ilalim ng lokal na kawalan ng pakiramdam gamit ang isang pre-prepared na plastic template. Sa nakabalangkas na lugar (bago kumuha ng transplant), ang balat ay de-epidermized, at pagkatapos ay ang flap ay pinaghiwalay, sinusubukan na huwag makuha ang subcutaneous tissue.

Ang pagkuha ng flap sa mga plastic thread (mga may hawak), ang kanilang mga dulo ay sinulid sa mata ng 3-4 na tuwid na makapal ("gypsy") na karayom, sa tulong kung saan ang mga dulo ng mga may hawak ay hinila sa subcutaneous na sugat sa mukha, at pagkatapos ay mula sa itaas at lateral na mga arko ng sugat sila ay inilabas at nakatali sa maliliit na iodoform roller. Sa ganitong paraan, ang skin graft ay lumilitaw na nakaunat sa buong subcutaneous na ibabaw ng sugat. Dahil sa katotohanan na ang graft ay may ibabaw ng sugat sa magkabilang panig, lumalaki ito sa balat at mga subcutaneous tissue sa loob ng bulsa ng sugat.

Sa mga lugar na may pinakamalaking pagkalumbay sa pisngi, ang flap ay dinoble o inilatag sa tatlong layer sa pamamagitan ng pagtahi ng isang uri ng "patch"-duplicate sa pangunahing flap. Ang cosmetic effect ng pamamaraang ito ay medyo mataas: ang facial asymmetry ay inalis; ang kadaliang mapakilos ng apektadong kalahati ng mukha, bagaman nabawasan, ay hindi ganap na paralisado.

Sa panahon at pagkatapos ng operasyon, kadalasan ay walang mga komplikasyon (maliban kung may impeksyon, na humahantong sa pagtanggi sa transplant o explant). Gayunpaman, sa paglipas ng panahon, nangyayari ang ilang pagkasayang ng inilipat na balat (o iba pang biological na materyal) at kailangang magdagdag ng bagong layer. Sa ilang mga pasyente, pagkatapos ng paglipat ng de-epidermized autoskin, unti-unting lumalaki ang mga sebaceous cyst. Sa mga kasong ito, inirerekumenda na mabutas ang balat sa itaas ng lugar ng akumulasyon ng taba (sa 2-3 lugar) na may isang makapal na karayom sa iniksyon at pisilin ito sa pamamagitan ng mga butas. Pagkatapos ang walang laman na lukab ay hugasan ng 95% ethyl alcohol upang maging sanhi ng denaturation ng mga activated cell ng sebaceous glands; bahagi ng alkohol ay naiwan sa lukab sa ilalim ng isang pressure bandage na inilapat para sa 3-4 na araw.

Upang maiwasan ang pagbuo ng mga sebaceous cyst (atheromas) at karagdagang trauma, ipinapayong gamitin ang protina na coat ng testicle ng toro sa halip na autoderma, na binutas ng scalpel sa pattern ng checkerboard at iniksyon sa ilalim ng balat ng apektadong lugar ng mukha (sa parehong paraan tulad ng autoderma).

[ 19 ]

Pagwawasto ng tabas ng mukha gamit ang pamamaraang AT Titova at NI Yarchuk

Ang contour plastic surgery ay isinasagawa gamit ang allogenic na napreserbang malawak na fascia ng hita, paghugpong ito sa isa o dalawang layer o hugis ng akurdyon (corrugating ito) kung kinakailangan ang isang malaking halaga ng plastic na materyal.

Ang isang pressure bandage ay inilapat sa mukha sa loob ng 2.5-3 na linggo.

2-3 araw pagkatapos ng operasyon, ang pagbabagu-bago ay tinutukoy sa lugar ng transplant, hindi sanhi ng akumulasyon ng likido sa ilalim ng balat, ngunit sa pamamagitan ng pamamaga ng fascial graft at aseptiko na pamamaga ng sugat.

Upang mabawasan ang pamamaga pagkatapos ng operasyon, maglagay ng malamig sa lugar ng transplant sa loob ng 3 araw, at uminom ng diphenhydramine nang pasalita sa 0.05 g 3 beses sa isang araw sa loob ng 5-7 araw.

Delikado ang postoperative graft swelling kapag ang paghiwa para sa pagbuo ng kama at pagpasok ng fascia ay matatagpuan mismo sa itaas ng transplant area. Ito ay maaaring magdulot ng labis na pag-igting sa mga gilid ng sugat, na nagiging sanhi ng paghihiwalay nito at ang bahagi ng fascia ay nahuhulog. Upang maiwasan ang komplikasyon na ito, ang mga paghiwa ng balat ay dapat na matatagpuan sa labas ng lugar ng transplant, at kung ito ay nangyari, pagkatapos ay sa mga unang yugto ay posible na limitahan ang sarili sa pag-alis ng bahagi ng fascial graft, at ang pangalawang sutures ay dapat ilapat sa sugat.

Kung ang impeksiyon ay nangyari at ang pamamaga ay nabuo sa sugat, ang buong transplant ay dapat alisin.

Sa kabila ng malawak na tissue detachment sa panahon ng fascia transplantation, ang subcutaneous hematomas at intradermal hemorrhages ay napakabihirang, na maaaring ipaliwanag sa ilang lawak ng hemostatic effect ng fascial tissue. Ang pinakamalaking panganib ng pagbuo ng hematoma ay umiiral kapag inaalis ang binibigkas na mga deformation ng lateral na bahagi ng mukha. Ang malawak na pag-detachment ng tissue sa pamamagitan ng isang paghiwa sa harap ng auricle ay lumilikha ng isang kinakailangan para sa akumulasyon ng dugo sa mas mababang, saradong seksyon ng nabuong kama. Kung pinaghihinalaang pagbuo ng hematoma, inirerekumenda na lumikha ng isang pag-agos sa ibabang bahagi ng sugat.

Mga komplikasyon

Ang pinakamalubhang komplikasyon ay suppuration ng surgical wound, na nangyayari kapag ang graft o ang receiving bed ay nahawahan. Upang maiwasan ito, kinakailangan na mahigpit na obserbahan ang mga kinakailangan sa aseptiko kapag naghahanda ng mga fascial grafts at sa panahon ng kanilang paglipat, sinusubukan na hindi makapinsala sa oral mucosa kapag bumubuo ng kama sa pisngi at labi.

Ang paglitaw ng komunikasyon sa pagitan ng surgical wound at oral cavity sa panahon ng operasyon ay isang kontraindikasyon para sa fascia transplantation, protein membrane, atbp. Ang paulit-ulit na interbensyon ay pinapayagan lamang pagkatapos ng ilang buwan.

Isinasaalang-alang na ang subcutaneous fat tissue ng talampakan ng paa ng tao (ang kapal nito ay mula sa (5 hanggang 25 mm), pati na rin ang mga dermis ng paa, ay naiiba nang husto mula sa taba at dermis ng ibang mga lugar, at ang mga ito ay napakalakas, siksik, nababanat, at may mababang antigenic properties, NE Sel'skiy et al. ito sa 21 mga pasyente, ang mga may-akda ay nabanggit suppuration at pagtanggi ng transplant sa 3 tao Malinaw, ito ay kinakailangan upang ipagpatuloy ang pag-aaral ng agaran at malayong mga resulta ng paggamit ng plastic na materyal na ito, dahil, hindi tulad ng de-epithelialized na balat ng iba pang mga lugar, ang plantar na balat ay walang pawis at sebaceous glands, na napakahalaga (sa mga tuntunin ng pagbuo ng cyst).

[ 20 ], [ 21 ]