Ptosis

Ang ptosis ay ipinahayag sa pamamagitan ng pathological drooping ng itaas na takipmata, nililimitahan ang pagbubukas ng mata. Maaari itong unilateral o bilateral at sinusunod sa:

1. Mga sugat ng striated na kalamnan na nakakataas sa itaas na talukap ng mata (m. levator palpebrae superior).
2. Pinsala sa nerve na nagpapapasok sa kalamnan na ito (ang oculomotor nerve o ang nucleus nito).
3. Apraxin para sa pagbubukas ng mata sa Parkinsonism syndrome at iba pang mga sakit.
4. Pagkagambala ng autonomic innervation ng makinis na mga hibla ng kalamnan ng superior tarsal na kalamnan (Horner's syndrome).
5. Maling impresyon ng ptosis (maliwanag na ptosis) dahil sa pagbawi ng mata o exophthalmos sa kabaligtaran.

Kaya, mayroong tatlong posibleng dahilan ng totoong ptosis: bahagyang pinsala sa oculomotor nerve (ang sangay na nagpapapasok sa kalamnan na nag-aangat sa itaas na talukap ng mata) o ang nucleus nito; pinsala sa sympathetic pathway (kahinaan ng tarsal muscle) at myopathy. Ang unilateral ptosis ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng isang limitadong focal lesion ng nervous system. Ang bilateral ptosis ay halos palaging isang tanda ng nagkakalat na patolohiya ng kalamnan o, mas bihira, isang sakit ng peripheral nervous system. Ang unang punto ng diagnostic algorithm ay upang matukoy ang pagkakaroon o kawalan ng banayad na kahinaan ng iba pang mga panlabas na kalamnan ng mata sa isang pasyente na may ptosis, ang pangalawang punto ay upang suriin ang lapad ng mga mag-aaral at photoreactions. Ang pagtuklas ng miosis na may pagpapanatili ng mga paggalaw ng mata ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng Horner's syndrome sa pasyente at nagpapahintulot sa amin na ibukod ang pinsala sa ikatlong cranial nerve. Ang bahagyang dilation ng pupil at pagpapahina ng direktang reaksyon ng pupil na ito sa liwanag ay katangian ng pinsala sa ikatlong cranial nerve at nagpapahintulot sa amin na ibukod ang parehong Horner's syndrome at myopathy. Siyempre, may mga kaso ng pinsala sa ikatlong cranial nerve, kapag ang mga parasympathetic fibers ay nananatiling buo. Sa myopathy, bilang karagdagan sa ptosis, ang kahinaan ng iba pang mga kalamnan ng mata, mga kalamnan sa mukha at (o) mga kalamnan ng mga paa't kamay ay madalas na napansin.

Naturally, ang artikulong ito ay magkakapatong sa nilalaman sa isang malaking lawak sa kabanata sa talamak na paresis ng panlabas na mga kalamnan ng mata. Samakatuwid, ang ilang mga seksyon ng kabanatang ito ay ipinakita sa halip maikli at nilayon pangunahin upang maakit ang pansin sa ptosis bilang isang sintomas na kadalasang nakikita lamang sa panahon ng medikal na pagsusuri at bihirang isang aktibong reklamo ng pasyente mismo. Kung ang ptosis ay unti-unting nabubuo, ang ilang mga pasyente ay hindi masasabi kung sila ay may drooping eyelids (lids) mula sa kapanganakan o kung ito ay lumitaw sa isang tiyak na edad.

A. Unilateral

1. Lesyon ng oculomotor sympathetic innervation (Horner's syndrome)
2. Midbrain tegmental lesyon
3. Pinsala sa trunk ng ikatlong nerve
4. Intraorbital tumor at pseudotumor
5. Congenital ptosis

B. Dalawang panig

1. Congenital
2. Myopathy
3. "Ophthalmoplegia Plus"
4. Myasthenia
5. Midbrain tegmental lesyon
6. Hereditary metabolic neuropathies (Refsum disease, Bassen-Kornzweig disease)
7. Apraxia ng pagbubukas ng takipmata (kabilang ang idiopathic blepharospasm)

[ 1 ]

Ptosis bilang sintomas ng pinsala sa iba't ibang antas ng nervous system at kalamnan

A. Supranuclear level

Supranuclear level (Kung ang antas na ito ay apektado, ang ptosis ay maaaring unilateral o bilateral).

1. Unilateral ptosis: ischemic infarction sa gitnang cerebral artery basin ng contralateral hemisphere (madalas), tumor, arteriovenous malformation.
2. Bilateral ptosis: maaaring maobserbahan na may unilateral (madalas na right-hemisphere) at bilateral hemisphere na pinsala. Ang bilateral ptosis na may downward gaze paralysis ay inilarawan sa midbrain glioma.
3. "Ptosis" (hindi totoo) sa larawan ng apraxia ng pagbubukas ng takipmata: na may pinsala sa kanang hemisphere o bilateral na pinsala sa hemispheres, na may mga extrapyramidal disorder tulad ng Huntington's chorea, Parkinson's disease, progressive supranuclear palsy, amyotrophic lateral sclerosis, Shy-Drager syndrome, neuroacancy. Dopa-sensitive apraxia ng pagbubukas ng takipmata sa kawalan ng anumang iba pang mga sintomas ng pinsala sa CNS ay inilarawan.
4. Psychogenic ptosis (karaniwang nagpapakita ng sarili hindi bilang totoong ptosis, ngunit bilang psychogenic blepharospasm).
5. Ptosis sa larawan ng Duane's syndrome. Ang sindrom ay karaniwang unilateral.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Mga antas ng nuklear, ugat at axonal (oculomotor nerve).

Ang mga sugat sa mga antas na ito ay kadalasang sinasamahan ng iba pang mga oculomotor disturbances (hal., mydriasis). Ang mga sugat sa antas ng nuklear ay maaaring sinamahan ng bilateral ptosis.

Ito ay nangyayari sa mga sakit na ipinakita ng superior orbital fissure syndrome, orbital apex syndrome, cavernous sinus syndrome, lacerated foramen syndrome at brainstem syndromes sa mga tumor, pinsala, nagpapasiklab na proseso, aneurysms, hyperostoses at iba pang mga sakit ng bungo at utak.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

C. Synaptic at muscular na antas

Mga antas ng synaptic at muscular: myasthenia, botulism, ocular myopathy, dysthyroid orbitopathy, polymyositis, mga proseso ng intraorbital na mekanikal na nakakapinsala sa levator glabellar na kalamnan, involutional ptosis sa mga matatanda, congenital ptosis.

Ang pasulput-sulpot na ptosis na may diplopia ay inilarawan sa namamana na motor-sensory polyneuropathy na mga uri I at II (Charcot-Marie-Tooth amyotrophy); Ang mabagal na progresibong ptosis ay maaaring umunlad sa diabetes, na may lokal na pinsala sa levator palpebrae o makinis na tarsal na kalamnan (o pareho) dahil sa lokal na ischemia o hypoxia. Bihirang, ang ptosis, unilateral o bilateral, ay maaaring maobserbahan sa larawan ng Miller Fisher syndrome.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

A. Unilateral ptosis

Horner's syndrome. Ang form na ito ng ptosis (paralisis ng makinis na superior tarsal muscle), kasama ang mas marami o mas kaunting binibigkas na miosis (paralisis ng kalamnan na nagpapalawak ng pupil), nabawasan ang conjunctival hyperemia (vasomotor paralysis), enophthalmos (ang pagkakaroon ng sintomas na ito ay hindi sapilitan), kadalasang may kapansanan sa pagpapawis sa itaas na kalahati ng katawan, na bumubuo ng Horner syndrome. Dapat itong isaalang-alang na sa Horner's syndrome ang pagkakaiba sa lapad ng palpebral fissure ay bumababa kapag tumitingin sa itaas (dahil ang buo at malakas na striated m. levator palpebrae superior ay naisaaktibo).

Ang Horner's syndrome ay maaaring bunga ng:

Pinsala sa homolateral central sympathetic pathways na tumatakbo sa pagitan ng hypothalamus, ang postero-external na bahagi ng medulla oblongata at ang lateral columns ng spinal cord. Ang mga sumusunod na sanhi ay palaging humahantong sa Horner's syndrome, pati na rin ang iba pang mga karamdaman ng central nervous system:

• vascular stroke, lalo na sa brainstem, tulad ng:
  • Wallenberg-Zakharchenko syndrome.
  • mga bukol na syringomyelia
  • progresibong hemifacial atrophy

Mga sugat ng paravertebral sympathetic chain at ang mga radicular afferent nito.

Kung ang isang hiwalay na bahagi ng paravertebral sympathetic chain ay apektado, walang mga functional disorder ng nervous system. Gayunpaman, kung ang stellate ganglion ay apektado, ang Horner's syndrome ay sinamahan ng facial anhidrosis. Ang Horner's syndrome ay hindi naobserbahan kapag ang (ventral) na mga ugat mula C8 hanggang T12 ay apektado (radicular disorders ay nakita). Kung ang paravertebral sympathetic chain ay apektado kaagad sa caudal sa stellate ganglion, ang nakahiwalay na facial anhidrosis na walang sintomas ni Horner ay sinusunod. Ang mga posibleng dahilan ay:

• epekto ng tumor sa paravertebral sympathetic chain (madalas na sinamahan ng dysfunction ng brachial plexus);
• pinsala sa mga ugat o kadena dahil sa trauma (pagkalagot ng mga ugat na may pagbuo ng mas mababang brachial plexopathy bilang isang radicular syndrome C8 - T1; prevertebral hematoma);
• cluster headache, na kadalasang sinasamahan ng Horner's syndrome.

Ang pinsala sa midbrain tegmentum, na naglalaman ng nuclear complex ng ikatlong cranial nerve, ay maaaring humantong sa iba't ibang mga neurological syndrome depende sa lokalisasyon ng sugat sa utak. Sa mga kasong ito, ang ptosis, bilang isang sintomas ng pinsala sa ikatlong nerve, ay kadalasang sinasamahan ng iba pang mga sintomas ng pinsala sa oculomotor nerve, pati na rin ang mga kalapit na pormasyon ng mga oral section ng brainstem. Upang ang pinsala sa midbrain tegmentum ay magpakita lamang ng sarili bilang ptosis, ito ay dapat na napakaliit (halimbawa, isang maliit na lacuna) na nakakaapekto lamang sa nuclei at mga hibla na papunta sa m. levator palpebrae superior at hindi nakakaapekto sa mga kalapit na istruktura. Ang ganitong sitwasyon ay minsan ay sinusunod na may pinsala sa mga maliliit na sisidlan ng brainstem (karaniwan ay sa mga pasyente na nagdurusa sa arterial hypertension). Sa dahan-dahang pagbuo ng mga proseso na nakakaapekto sa nucleus ng oculomotor nerve, ang ptosis ay madalas na lumilitaw pagkatapos ng paresis ng mga panlabas na kalamnan ng mata ("ang kurtina ay huling bumagsak"). Bilang karagdagan, sa bawat ganoong kaso, ang ptosis ay sasamahan ng mga sintomas ng pinsala sa iba pang cranial nerves at/o conductors ng brain stem (at kadalasan ay bilateral).

Ang unilateral ptosis, bilang isang sintomas ng pinsala sa trunk ng ikatlong nerve sa base ng utak, ay sinusunod din sa larawan ng mga sumusunod na sindrom:

Superior orbital fissure syndrome: III, IV, VI nerves + VI (unang sangay ng trigeminal nerve). Ang pinakakaraniwang sanhi: pterygoid tumor, parasellar tumor, periostitis, osteomyelitis, leukemic o granulomatous infiltration sa superior orbital fissure area. Ang orbital apex syndrome ng Rollet: III, IV, VI nerves + II nerve. Mga sanhi: mga prosesong sumasakop sa espasyo sa likod ng eyeball (retrobulbar).

Cavernous sinus syndrome ng Bonnet {strongonnet}: III, IV, VI nerves + VIi, exophthalmos at chemosis (hyperemia at edema ng conjunctiva at eyelids). Mga sanhi: cavernous sinus tumor, carotid artery aneurysm, cavernous sinus thrombosis. Cavernous sinus lateral wall syndrome ng Foix {Foix}: III, IV, VI nerves + VI (unang sangay ng trigeminal nerve). Mga sanhi: pituitary tumor, panloob na carotid artery aneurysm, purulent na proseso sa cavernous sinus, cavernous sinus thrombosis.

Jefferson's foramen lacerum syndrome: III, IV, VI nerves + VI. (Internal carotid artery aneurysm)

Intraorbital tumor at pseudotumor. Ang huling termino ay inilaan upang tukuyin ang pinalaki (dahil sa pamamaga) mga extraocular na kalamnan at kung minsan ay iba pang mga nilalaman ng orbital. Ang orbital pseudotumor ay sinamahan ng conjunctival injection at mild exophthalmos, retroorbital pain, na kung minsan ay maaaring gayahin ang migraine o cluster headache. Ang ultratunog o CT ng orbit ay nagpapakita ng pagtaas sa dami ng mga nilalaman ng orbital, pangunahin ang mga kalamnan, na katulad ng matatagpuan sa dysthyroid ophthalmopathy. Ang parehong Tolosa-Hunt syndrome at orbital pseudotumor ay tumutugon sa paggamot na may corticosteroids. Ang orbital tumor, bilang karagdagan sa mga sintomas sa itaas, ay sinamahan din ng compression ng pangalawang pares at, dahil dito, isang pagbawas sa visual acuity (Bonnet orbital apex syndrome).

Ang congenital unilateral ptosis ay maaaring isang pagpapakita ng Gunn phenomenon, na batay sa mga pathological na koneksyon sa pagitan ng mga neuron na nagbibigay para sa pag-angat ng itaas na takipmata at nginunguyang. Sa kasong ito, ang nakalaylay na itaas na talukap ng mata (kadalasan ang kaliwa) ay tumataas kapag binubuksan ang bibig o kapag inililipat ang ibabang panga sa direksyon na kabaligtaran ng ptosis.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

B. Bilateral ptosis

Ang congenital ptosis, minsan unilateral, ay naroroon mula sa kapanganakan, hindi umuunlad, at maaaring sinamahan ng kahinaan ng panlabas na mga kalamnan ng mata. Ang mga bilateral disorder ay kadalasang pampamilya, na may tipikal na postura ng ulo na nakatagilid pabalik.

Ang Myopathy (oculopharyngeal muscular dystrophy) ay nailalarawan sa pamamagitan ng huli na pagsisimula (sa ika-4-6 na dekada ng buhay) at nagpapakita ng sarili sa pinsala sa mga extraocular na kalamnan (kabilang ang ptosis), pati na rin ang mga kalamnan ng pharynx na may kapansanan sa paglunok. Mayroon ding isang form na may nakahiwalay na pinsala sa mga extraocular na kalamnan lamang, na, unti-unting umuunlad, sa kalaunan ay humahantong sa kumpletong panlabas na ophthalmoplegia. Bilang isang patakaran, ang isang tiyak na antas ng kahinaan ng mga kalamnan ng mukha ay napansin din. Karaniwang nangyayari ang ophthalmoplegia nang walang double vision (ocular myopathy, o progresibong panlabas na ophthalmoplegia). Ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng EMG testing. Ang antas ng CPK ay bihirang tumaas (kung ang proseso ay kumalat sa iba pang mga striated na kalamnan). Mas madalas, ang iba pang mga anyo ng myopathy ay humahantong sa ptosis.

Ang "Ophthalmoplegia plus" o Kearns-Sayre syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong panlabas na ophthalmoplegia at ptosis. Ang sindrom ay nauugnay sa mitochondrial encephalomyopathies at mas madalas na sinusunod sa mga sporadic na kaso (bagaman mayroon ding familial na variant ng progresibong panlabas na ophthalmoplegia) at, kadalasan, ay sinamahan ng paglahok ng maraming mga organo at sistema. Ang sakit ay nagsisimula bago ang edad na 20. Ang mga kinakailangang palatandaan ng sakit na ito ay: panlabas na ophthalmoplegia, cardiac conduction disorder, pigmentary degeneration ng retina, nadagdagan ang nilalaman ng protina sa cerebrospinal fluid. Kasama sa iba pang mga karagdagang sintomas ang ataxia, pagkawala ng pandinig, maraming endocrinopathy, at iba pang mga pagpapakita. Sa variant ng pamilya ng progresibong panlabas na ophthalmoplegia, posible ang mga pagpapakita ng kahinaan sa mga kalamnan ng leeg at limbs.

Myasthenia. Kung ang myasthenia ay pinaghihinalaang, ang isang simpleng klinikal na pagsusuri ay dapat isagawa upang makita ang pathological na pagkapagod ng kalamnan - ang pasyente ay hinihiling na isagawa ang mga apektadong paggalaw ng 30-40 beses (o mas kaunti) sa isang hilera. Sa kasong ito, ang pagsara at pagbubukas ng mga mata. Kung ang pagsubok na ito ay nagpapakita ng pagtaas sa ptosis (bilateral o unilateral), pagkatapos ay dapat na isagawa ang mga pagsusuri sa pharmacological. Ang intramuscular injection ng mga anticholinesterase na gamot (halimbawa, prozerin) ay humahantong sa pag-aalis ng ptosis sa loob ng 30 segundo - 2 minuto sa loob ng ilang minuto hanggang kalahating oras. Kung mas mahaba ang panahon ng pagbawi, hindi gaanong karaniwan ito para sa myasthenia, at dapat na maging batayan para sa pagpapatuloy ng diagnostic na paghahanap.

Ang pinsala sa midbrain tegmentum sa antas ng nucleus ng ikatlong nerve ay maaaring sinamahan ng bilateral ptosis at iba pang mga sintomas ng pinsala sa oculomotor nerves at ang pinagbabatayan na conductors ng brainstem.

Ang ptosis ay maaaring isang pagpapakita ng mga bihirang namamana na metabolic neuropathies, tulad ng Refsum disease o Bassen-Kornzweig disease. Ang kasamang pagbaba o pagkawala ng mga tendon reflexes, pati na rin ang pagbagal sa bilis ng pagpapadaloy ng paggulo sa kahabaan ng nerve, ay nagpapahiwatig ng pinsala sa peripheral nerves. Ang paghahanap para sa mga metabolic disorder ay tumutukoy sa tagumpay ng diagnosis.

Ang Apraxin ng pagbubukas ng takipmata ay maaaring (madalang) gayahin ang bilateral ptosis sa mga pasyenteng may Parkinson's disease, Huntington's chorea at iba pang extrapyramidal na sakit (tingnan sa ibaba), kabilang ang facial paraspasm (isang kumbinasyon ng apraxia ng pagbubukas ng talukap ng mata at blepharospasm ay inilarawan).

Ang karagdagang tulong sa pagtatasa ng nosological affiliation ng ptosis ay maaaring ibigay ng impormasyon sa ibaba tungkol sa mga katangian nito kapag ang iba't ibang antas ng nervous system ay apektado.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]