Pulmonary stenosis: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang pulmonary stenosis ay isang pagpapaliit ng right ventricular outflow tract na humahadlang sa daloy ng dugo mula sa kanang ventricle patungo sa pulmonary artery sa panahon ng systole.

Ang pulmonic stenosis ay kadalasang congenital at pangunahing nangyayari sa mga bata. Ang pulmonic stenosis ay maaaring valvular o direktang subvalvular, na matatagpuan sa outflow tract (subvalvular). Ang mas bihirang mga sanhi ay kinabibilangan ng Noonan syndrome (isang familial syndrome na katulad ng Turner syndrome ngunit walang chromosomal defect) at carcinoid syndrome sa mga nasa hustong gulang.

Maraming mga bata ang walang klinikal na sintomas sa loob ng maraming taon at hindi humingi ng medikal na atensyon hanggang sa pagtanda. Kapag nangyari ang mga sintomas, ang mga ito ay kahawig ng aortic stenosis (syncope, angina, dyspnea). Ang nakikita at nadarama na mga senyales ay sumasalamin sa hypertrophy ng right ventricular (RV) at kasama ang nakikitang jugular venous distension (dahil sa tumaas na atrial contraction bilang tugon sa RV hypertrophy), right ventricular precordial protrusion (cardiac hump), at isang systolic thrill sa kaliwa ng sternum sa pangalawang intercostal space. Sa auscultation, ang unang tunog ng puso (S1) ay normal, ang pangalawang tunog ng puso (S2) ay nahati at napahaba dahil sa matagal na pulmonary ejection [ang pulmonary component ng S3 (P) ay naantala]. Sa right ventricular failure at hypertrophy, minsan maririnig ang ikatlo at ikaapat na tunog ng puso (S3 at S4) sa ikaapat na intercostal space sa kaliwa ng sternum. Ang pag-click sa congenital pulmonic stenosis ay naisip na resulta ng abnormal na ventricular wall tension. Ang pag-click ay nangyayari sa maagang systole (napakalapit sa S2) at hindi apektado ng mga pagbabago sa hemodynamic. Ang isang magaspang na crescendo-decrescendo ejection murmur ay pinakamainam na marinig sa kaliwa ng sternum sa pangalawa (valvular stenosis) o pang-apat (subvalvular pulmonic stenosis) intercostal space na may stethoscope at diaphragm kapag ang pasyente ay nakasandal. Hindi tulad ng murmur ng aortic stenosis, ang murmur ng pulmonik stenosis ay hindi nagliliwanag, at ang crescendo component ng murmur ay humahaba habang umuusad ang stenosis. Ang bulung-bulungan ay nagiging mas malakas sa maniobra ng Valsalva at may inspirasyon; dapat tumayo ang pasyente para mas marinig ang phenomenon.

Ginagawa ang diagnosis sa pamamagitan ng Doppler echocardiography, na maaaring magpakilala sa stenosis bilang minimal (peak gradient < 40 mmHg), katamtaman (41-79 mmHg), o malala (>80 mmHg). Palaging nag-aambag ang mga natuklasan sa ECG sa isang bahagyang pagtatasa. Maaaring normal ang mga ito o sumasalamin sa right ventricular hypertrophy o right bundle branch block. Ang right heart catheterization ay ipinahiwatig lamang kapag ang dalawang antas ng obstruction (valvular at subvalvular) ay pinaghihinalaang, kapag ang mga klinikal at echocardiographic na natuklasan ay naiiba, o bago ang operasyon.

Ang pagbabala nang walang paggamot ay karaniwang mabuti at bumubuti na may sapat na interbensyong medikal. Ang paggamot ay nagsasangkot ng balloon valvuloplasty, na inireseta sa mga pasyente na may mga manifestations ng pulmonary stenosis at sa mga pasyente na walang mga klinikal na sintomas, na may normal na systolic function at isang peak gradient> 40-50 mm Hg.

[ 1 ], [ 2 ]