Sakit na Polycystic Kidney sa Pang-adulto - Mga Sintomas

Ang mga sintomas ng polycystic kidney disease ay nahahati sa bato at extrarenal.

Sintomas ng bato ng polycystic kidney disease ng may sapat na gulang

• Talamak at pare-pareho ang sakit sa lukab ng tiyan.
• Hematuria (micro- o macrohematuria).
• Arterial hypertension.
• Impeksyon sa ihi (pantog, renal parenchyma, cyst).
• Nephrolithiasis.
• Nephromegaly.
• Kabiguan ng bato.

Mga sintomas ng extrarenal ng adult polycystic kidney disease

• Gastrointestinal:
  • mga cyst sa atay;
  • mga cyst sa pancreas;
  • diverticulum ng bituka.
• Cardiovascular:
  • mga pagbabago sa mga balbula ng puso;
  • intracerebral aneurysms;
  • aneurysms ng thoracic at abdominal aorta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mga sintomas sa bato ng polycystic kidney disease

Ang mga unang sintomas ng polycystic kidney disease ay kadalasang nabubuo sa mga 40 taong gulang, ngunit ang simula ng sakit ay maaaring maging mas maaga (hanggang 8 taon) at mamaya (pagkatapos ng 70 taon). Ang pinakakaraniwang klinikal na sintomas ng polycystic kidney disease ay pananakit ng tiyan (o likod) at hematuria.

Ang pananakit ng tiyan ay nangyayari sa maagang yugto ng sakit, maaaring panaka-nakang o pare-pareho at iba-iba ang intensity. Ang matinding sakit ay madalas na pinipilit ang mga pasyente na kumuha ng isang malaking bilang ng mga analgesics, kabilang ang mga NSAID, na sa ganoong sitwasyon ay maaaring mag-ambag sa pag-unlad ng arterial hypertension at pagbaba sa renal function. Kadalasan, dahil sa tindi ng sakit, kinakailangan ang pangangasiwa ng narcotic analgesics. Ang simula ng sakit na sindrom ay nauugnay sa pag-inat ng kapsula ng bato.

Ang hematuria, mas madalas na microhematuria, ay ang pangalawang nangingibabaw na sintomas ng polycystic kidney disease sa mga matatanda. Higit sa 1/3 ng mga pasyente ang pana-panahong nakakaranas ng mga yugto ng macrohematuria. Sila ay pinukaw ng trauma o napakalaking pisikal na pagsusumikap. Ang dalas ng mga yugto ng macrohematuria ay nagdaragdag sa mga pasyente na may matinding pinalaki na mga bato at mataas na arterial hypertension. Ang pagkakaroon ng mga salik na ito ay dapat isaalang-alang bilang isang panganib ng pagdurugo ng bato. Kabilang sa iba pang mga sanhi ng hematuria ang pagnipis o pagkalagot ng mga daluyan ng dugo sa pader ng cyst, infarction ng bato, impeksyon, o pagdaan ng mga bato sa bato.

Ang arterial hypertension ay nakita sa 60% ng mga pasyente na may polycystic kidney disease bago magkaroon ng talamak na pagkabigo sa bato. Ang pagtaas ng presyon ng arterial ay maaaring ang unang klinikal na tanda ng sakit at umunlad sa mga kabataan; sa pagtaas ng edad, ang saklaw ng arterial hypertension ay tumataas. Ang isang tampok na katangian ng arterial hypertension sa polycystic kidney disease ay ang pagkawala ng circadian ritmo ng arterial pressure na may pagpapanatili ng mataas na halaga o kahit na pagtaas nito sa gabi at maagang oras ng umaga. Ang likas na katangian ng arterial hypertension at ang pangmatagalang pag-iral nito ay may nakakapinsalang epekto sa mga target na organo: sa puso, na nagiging sanhi ng pag-unlad ng kaliwang ventricular hypertrophy at kakulangan ng suplay ng dugo nito, na lumilikha ng banta ng myocardial infarction, pati na rin sa mga bato, na makabuluhang pinabilis ang rate ng pag-unlad ng pagkabigo sa bato.

Ang simula ng arterial hypertension ay nauugnay sa ischemia, na humahantong sa pag-activate ng RAAS at pagpapanatili ng sodium sa katawan.

Ang protina ay karaniwang ipinahayag nang hindi gaanong mahalaga (hanggang sa 1 g / araw). Ang katamtaman at malakas na proteinuria ay nagpapabilis sa pag-unlad ng pagkabigo sa bato at pinalala ang pangmatagalang pagbabala ng mga pasyente.

Ang impeksyon sa ihi ay nagpapalubha sa kurso ng sakit sa humigit-kumulang 50% ng mga kaso. Mas madalas itong bubuo sa mga babae kaysa sa mga lalaki. Ang impeksyon sa ihi ay maaaring magpakita mismo bilang cystitis at pyelonephritis. Ang pag-unlad ng mataas na lagnat, pagtaas ng sakit, ang hitsura ng pyuria na walang leukocyte cast, pati na rin ang insensitivity sa standard therapy para sa pyelonephritis ay nagpapahiwatig ng pagkalat ng pamamaga sa mga nilalaman ng mga cyst ng bato. Sa mga sitwasyong ito, ang data ng ultrasound, gallium scan, o CT scan ng mga bato ay nakakatulong na kumpirmahin ang diagnosis.

Ang mga unang palatandaan ng dysfunction ng bato ay kinabibilangan ng pagbaba sa kamag-anak na density ng ihi, ang pagbuo ng polyuria at nocturia.

Mga extrarenal na sintomas ng polycystic kidney disease at komplikasyon ng polycystic kidney disease sa mga matatanda

Kasama ng pinsala sa bato sa polycystic disease, madalas na nakikita ang mga abnormalidad sa istraktura ng iba pang mga organo.

Ang mga cyst sa atay ay ang pinakakaraniwang (38-65%) extrarenal na sintomas ng polycystic kidney disease. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga cyst sa atay ay hindi nagpapakita ng klinikal at hindi nakakaapekto sa pag-andar ng organ.

Sa mataas na dalas (hanggang sa 80% at higit pa), lalo na sa yugto ng talamak na pagkabigo sa bato, ang mga pasyente ay nagkakaroon ng pinsala sa gastrointestinal tract. Kung ikukumpara sa pangkalahatang populasyon, ang intestinal diverticula at hernias ay nakikita ng 5 beses na mas madalas na may polycystic disease.

Sa 1/3 ng mga pasyente na may polycystic kidney disease, ang mga pagbabago sa aortic at mitral na mga balbula ng puso ay nasuri, habang ang pinsala sa tricuspid valve ay bihira.

Sa ilang mga kaso, ang mga cyst ng ovaries, matris, esophagus at utak ay matatagpuan.

Ang mataas (8-10%) na dalas ng cerebral vascular lesyon na may pag-unlad ng aneurysms ay kapansin-pansin. Doble ang figure na ito kung ang mga pasyente ay may namamana na pasanin ng mga sugat sa tserebral vascular.

Ang rupture ng aneurysm na may pag-unlad ng subarachnoid hemorrhages ay isang karaniwang sanhi ng kamatayan sa mga pasyenteng ito sa ilalim ng edad na 50. Ang panganib ng aneurysm rupture ay tumataas habang lumalaki ang laki nito at itinuturing na mataas para sa aneurysm na mas malaki sa 10 mm. Ang pagkakaroon ng naturang pormasyon ay itinuturing na isang indikasyon para sa kirurhiko paggamot.

Sa kasalukuyan, ang MRI ng utak ay matagumpay na ginagamit upang masuri ang mga cerebral vascular lesyon sa polycystic kidney disease. Ang pamamaraang ito ay maaaring mag-diagnose ng cerebral vascular aneurysms na mas maliit sa 5 mm. Ang pamamaraan ay inirerekomenda bilang isang paraan ng pagsusuri para sa pagsusuri sa mga indibidwal na may namamana na pasanin ng mga komplikasyon ng cerebrovascular.

Ang pinakakaraniwang komplikasyon ng polycystic kidney disease ay:

• pagdurugo sa mga cyst o retroperitoneal space;
• impeksyon sa cyst;
• pagbuo ng mga bato sa bato;
• pag-unlad ng polycythemia.

Ang pagdurugo sa mga cyst o ang retroperitoneal space ay clinically manifested sa pamamagitan ng macrohematuria at pain syndrome. Ang mga sanhi ng kanilang pag-unlad ay maaaring mataas na arterial hypertension, pisikal na pagsusumikap o trauma ng tiyan. Ang mga yugto ng pagdurugo sa mga cyst, kung sinusunod ang isang proteksiyon na regimen, kadalasang dumadaan sa kanilang sarili. Kung ang pagdurugo sa retroperitoneal space ay pinaghihinalaang, ang mga diagnostic ng ultrasound, computed tomography o angiography ay isinasagawa, at kung ang mga komplikasyon ay nakumpirma, ang isyu ay nalutas sa pamamagitan ng operasyon.

Ang pangunahing kadahilanan ng panganib para sa impeksyon sa bato cyst ay impeksyon sa ihi; mas madalas, ang pinagmulan ng impeksiyon ay hematogenous infection. Sa karamihan ng mga kaso, ang gram-negative na flora ay nakikita sa mga cyst. Ang pangangailangan para sa isang antibacterial substance na tumagos sa cyst ay lumilikha ng mga kahirapan sa paggamot sa mga nahawaang cyst. Ang mga lipophilic na antibacterial na gamot lamang na may dissociation constant na nagpapahintulot sa substance na tumagos sa acidic na kapaligiran ng cyst sa loob ng 1-2 na linggo ay may ganitong mga katangian. Kabilang dito ang mga fluoroquinolones (ciprofloxacin, levofloxacin, norfloxacin, ofloxacin) at chloramphenicol, pati na rin ang pinagsamang sulfanilamide na may trimethoprim - co-trimoxazole (trimethoprim-sulfamethoxazole). Ang mga aminoglycosides at penicillins ay tumagos sa mga cyst na may kahirapan, hindi maipon sa kanila, at samakatuwid ang mga gamot na ito ay hindi epektibo.

Ang Nephrolithiasis ay nagpapalubha sa kurso ng polycystic kidney disease sa higit sa 20% ng mga pasyente. Kadalasan, ang urate, oxalate o calcium stone ay matatagpuan sa polycystic kidney disease. Ang mga dahilan para sa kanilang pagbuo ay mga kaguluhan sa metabolismo at pagpasa ng ihi.

Ang isang karaniwang komplikasyon ng polycystic kidney disease ay polycythemia. Ang genesis nito ay nauugnay sa labis na produksyon ng erythropoietin ng renal medulla.

Pag-unlad ng pagkabigo sa bato

Sa karamihan ng mga pasyente na may polycystic kidney disease, ang functional na estado ng mga bato ay nananatiling normal hanggang sa edad na 30. Sa mga susunod na taon, ang pagkabigo ng bato na may iba't ibang antas ay bubuo sa halos 90% ng mga kaso. Ipinakita na ngayon na ang rate ng pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato ay higit na tinutukoy ng mga genetic na kadahilanan: ang genotype ng polycystic kidney disease, kasarian at lahi. Ipinapakita ng mga eksperimento at klinikal na pag-aaral na sa type 1 na polycystic kidney disease, ang terminal renal failure ay nabubuo nang 10-12 taon nang mas maaga kaysa sa type 2 polycystic disease. Sa mga lalaki, ang terminal renal failure ay bubuo ng 5-7 taon nang mas mabilis kaysa sa mga babae. Ang isang mas mataas na rate ng pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato ay nabanggit sa mga African-American.

Bilang karagdagan sa mga genetic na tampok, ang arterial hypertension ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa pag-unlad ng pagkabigo sa bato. Ang mekanismo ng epekto ng mataas na presyon ng dugo sa pag-andar ng bato sa polycystic kidney disease ay hindi naiiba mula sa iba pang mga pathologies ng bato.

Napakahalaga para sa isang doktor na makilala ang mga sintomas ng polycystic kidney disease, dahil ang isang maling diagnosis ay maaaring magdulot ng buhay ng pasyente.