Sakit Schönlein-Henoch: sanhi at pathogenesis

Ang mga sanhi ng lilang Shonlein-Tenoch ay nauugnay sa mga impeksiyon, mga alerdyi sa pagkain, hindi pagpapahintulot sa droga, at pag-inom ng alak. Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay sinundan ng nasopharyngeal o impeksyon sa bituka. Ang pag-unlad ng hemorrhagic vasculitis ay nauugnay sa isang bilang ng mga bakterya at mga virus. Ang kaugnayan ng sakit na may impeksiyon na dulot ng streptococci at staphylococcus, cytomegalovirus, parvovirus B19, pinaka-malinaw na traced human immunodeficiency virus. Mas madalas na tandaan ang kaugnayan sa bakterya ng grupo ng bituka, iersinia, mycoplasmas.

Ang pagpapaunlad ng mga lilang Shonlein-Genoch matapos ang paggamit ng ilang mga gamot, kabilang ang mga bakuna at serum, antibiotics (penisilin), thiazide diuretics, quinidine, ay inilarawan.

Ang pathogenesis ng lilang Schoenlein-Henoch ay hindi lubos na nauunawaan. Sa kasalukuyan, isang mahalagang pathogenic role ang nilalaro ng IgA, macromolecular polymers nito at IgA na naglalaman ng immune complexes. Ito ay itinatag na ang 40-50% ng mga pasyente ay nadagdagan IgA konsentrasyon sa dugo, higit sa lahat sa pamamagitan ng pagtaas ng polymeric mga paraan ng IgA isotype _r Sa ilang mga kaso ang mga IgA, exhibit properties rheumatoid kadahilanan, antibody sa saytoplasm ng neutrophils, form complexes na may fibronectin. Ang dahilan para sa pagtaas ng IgA ay ang pagtaas nito synthesis, at pagbabawas ng clearance ay maaaring magresulta sa isang may sira IgA biochemical istraktura, at dahil doon ang pagpapahaba ng panahon ng sirkulasyon ng IgA-polymers at IgA-na naglalaman ng immune complexes sa systemic sirkulasyon.

Ang pag-unlad ng glomerulonephritis sa hemorrhagic vasculitis kaugnay sa pagtitiwalag sa glomerular mesangial IgA-na naglalaman ng immune complexes at kasunod na pag-activate ng pampuno sa pamamagitan ng alternatibong pathway. Ang posibilidad ng pagbabalangkas ng mga immune complex sa lugar ng kinaroroonan ay tinalakay din . Sa pabor ng huli na mekanismo ay evidenced sa pamamagitan ng pagkakaroon ng mesangial deposito ng IgA sa mga pasyente na may normal na mga antas sa dugo, ang kakulangan ng IgA-na naglalaman ng immune complexes sa glomeruli ng karamihan ng HIV-nahawaang mga indibidwal na may isang mataas na antas ng polymeric IgA plasma. Batay sa mga katotohanan, ito ay formulated palagay ng pagkakaroon ng isang mekanismo upang mapadali ang pagtitiwalag ng IgA sa glomeruli. Bilang tulad ng isang mekanismo ay itinuturing na kasalukuyang nakatakda glycosylation depekto IgA molecule sa Johann Lukas Schönlein purpura, Henoch. Ang resulta ay maaaring magbago IgA istraktura, na siya namang nagbibigay sa kanyang pakikipag-ugnayan sa mga protina mesangial matrix receptors sa ibabaw ng mesangial cell, umakma (binago IgA, nabuo bilang isang resulta ng abnormal glycosylation mas epektibo aktibo ng pampuno kaysa sa normal) na nagiging sanhi ng pagtitiwalag ng immune complexes na may kasunod na pinsala sa glomerulus.

Mga pagbabago IgA konsentrasyon sa dugo, sa harapan ng kanyang mga polymeric mga form at IgA-na naglalaman ng mga deposito sa glomeruli ng mga bato at ang mga klinikal at morphological katangian ng glomerulonephritis na may Johann Lukas Schönlein purpura, Henoch hindi naiiba mula sa mga ng IgA-nephropathy. Samakatuwid, hanggang sa ngayon ang patuloy na debate tungkol sa kung siguro Isaalang-alang natin Berger sakit bilang isang lokal na anyo ng mga bato purpura Johann Lukas Schönlein-Henoch. Kamakailan lamang, pag-usapan ang isang posibleng papel sa pathogenesis ng Johann Lukas Schönlein purpura Henoch-talamak pamamaga ng bituka pader, dahil, tila, isang paglabag sa kanyang lokal na function na immune system. Ang batayan ng palagay na ito ay itinatag sa mga nakaraang mga pag-aaral makakuha ng bituka pagkamatagusin sa macromolecules sa panahon pagpalala at paghanap ng kaugnayan sa pagitan ng ang pagkamatagusin ng bituka mucosa at ang antas ng pagpasok ng lymphocytes huli.

[1], [2], [3], [4]

Patolohiya ng Shenlen-Henoch disease

Ang mga pagbabago sa morphological sa mga bato na may Schönlein-Henoch purpura ay iba-iba.

Kadalasan, ang isang larawan ng focal o nagkakalat na mesangioproliferative glomerulonephritis ay nabanggit.

Mas mababa karaniwang endokapillyarny nagkakalat proliferative glomerulonephritis, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kumbinasyon ng matinding mesangial paglaganap na may nadagdagan mesangial matrix, ang pagkakaroon ng mga leukocytes sa lumen ng capillaries at glomerular lesyon pagdodoble ang glomerular basement lamad.

Ang isang maliit na porsyento ng mga pasyente ay nagpapakita nagkakalat proliferative glomerulonephritis sa paglaganap endokapillyarnoy at extracapillary, kung saan depende sa tindi ng pinsala, kasama ang nagkakalat proliferative pagbabago, pagbuo ng crescents ituro mas mababa sa o higit sa 50% ng glomeruli at mesangiocapillary glomerulonephritis.

Tubulointerstitial mga pagbabago sa unang bahagi ng yugto ng sakit ay nagpahayag ng minimally sa ibang pagkakataon iniharap pagkasayang ng tubules at interstitium esklerosis, na kung saan ay magkakaugnay sa tindi ng glomerular patolohiya. Sa mga matatanda, hindi katulad ng mga bata, madalas na natagpuan ang arteriosclerosis at arteriolar hyalinosis.

Sa pamamagitan ng immunofluorescent mikroskopya sa mga pasyente na may purpura Johann Lukas Schönlein-Henoch detect nagkakalat ng butil-butil na deposito na naglalaman ng nakararami IgA, sa mesangium. Ang mga deposito na ito ay maaaring tumagos sa pader ng maliliit na ugat, na matatagpuan subendothelial. Ang lokalisasyon ng mga deposito ng subepithelial ay napakabihirang. Sa ilang mga kaso, ang mga deposito ng IgG na kumbinasyon sa IgA ay napansin. Halos lahat ng mga pasyente ng IgA-nepritis na may lilang Johann Lukas Schönlein-Henoch natagpuan NW deposito, higit sa 80% ng mga kaso - fibrinogen deposito sa mesangium, na nagpapahiwatig na ang mga lokal intravascular pagkakulta sa glomeruli bato.