Sprengel disease

Ang itaas na mga paa ay sinusuportahan ng pamigkis sa balikat. Kabilang dito ang clavicle, talim ng balikat at kalamnan. Ang scapula ay nagkokonekta sa humerus sa clavicle. Ito ay patag, tatsulok, at may hugis ng isang pala. Ang deformity ng joint ng balikat, kung saan ang scapula ay matatagpuan sa itaas ng kanyang karaniwang estado, ay deployed at mukhang isang wing, ay tinatawag na Sprengel sakit sa pamamagitan ng pangalan ng isang Aleman surgeon na unang inilarawan ito. Ito ay parehong one-way at two-way. 

Epidemiology

Ang pagkalat ng sakit na Sprengel ay hindi malinaw, ngunit ang ilang pag-aaral ay nagmungkahi na ang pagkalat nito ay humigit-kumulang sa 1 sa 40,000 live na bagong silang. [1]Bilang karagdagan, ang sindrom na ito ay nakakaapekto sa mga lalaki nang mas madalas kaysa sa mga babae.[2]

Mga sanhi sprengel disease

Ang sanhi ng patolohiya ay nasa paglabag sa pag-unlad ng pangsanggol. Ito ay isang sakit sa sinapupunan. Ang mga blades ng embryo ay mataas, ngunit habang lumalaki, lumalaki ang sistema ng buto, kabilang ang buong sinturon ng balikat. Ang mga paddles ay pinalawig, ang pagkuha ng lugar na inireseta sa pamamagitan ng likas na katangian. Ang kaguluhan ng buong paglago ng sanggol ay humantong sa sakit na Sprengel, kadalasan ito ay sinamahan ng iba pang mga kalansay ng kalansay.[3]

Mga kadahilanan ng peligro

Ang posibleng mga kadahilanan na nag-aambag sa kapansanan sa pag-unlad ng embryo ay:

• genetic predisposition;
• mapanganib na mga kondisyon sa paggawa sa produksyon;
• mga nakakahawang sakit;
• malakas na toxicosis;
• patolohiya ng matris.

Pathogenesis

Ang pathogenesis ng pag-unlad ng Sprengel's disease ay sinubukan ng maraming siyentipiko na ipaliwanag, ngunit ang tanong na ito ay hindi pa ganap na linawin, mayroon lamang mga ispekulasyon. [4]Ang tanging bagay kung saan sila ay nagtatagpo ay na ang depekto ay nagsisimula upang bumuo sa mga unang yugto ng pagbubuntis, bago ang hitsura ng mga bato sa itaas na mga paa't kamay (bago ang ika-4 na-5 linggo). Sa embryologically, ang scapula ay lumalaki sa itaas na paa; Lumilitaw ito sa ikalimang linggo sa upper dorsal at mas mababang mga servikal na rehiyon, kasama ang primordium, at bumabagsak sa pangwakas na anatomikong posisyon sa isa sa ikalawa hanggang ika-walong thoracic vertebrae hanggang ika-12 linggo ng pagbubuntis.[5], [6]

Ang pagkalubha ay kadalasang nauugnay sa hypoplasia o kalamnan pagkasayang, at ang isang kumbinasyon ng mga kadahilanang ito ay humantong sa disfigurement at functional limitasyon ng balikat. Mayroong 2 uri ng pagpapapangit: maskulado at buto. Ang unang kaso ay hindi masyadong malubha at hinahawakan ang trapezius at rhomboid na mga kalamnan, ang pangalawang ay direktang may kaugnayan sa buto ng scapula.

Mga sintomas sprengel disease

Ang unang mga palatandaan ng sakit ay naging kapansin-pansing kaagad pagkatapos ng kapanganakan: ang scapula (karaniwan ay isa) ay mas maikli kaysa sa isa, mas mataas at malakas na deformed. Ang paggalaw ng kamay ay limitado.

Ang sakit na Sprengel ay nagpapataw ng isang imprint sa hitsura ng isang maikling leeg, mababang buhok, walang simetriko balikat. Kadalasan, ang patolohiya ay hindi limitado sa isang kosmetiko depekto, ngunit din sakit ay sanhi dahil sa labis na pag-igting ng fibers nerve. Ang mga pasyente ay nakikita ang pakiramdam ng isang balakid kapag gumagalaw ang scapula, sa ilang mga kaso, lumilitaw ang mga tunog ng pag-click.

Mga yugto

Ang cosmetic aspeto ng deformity ay inuri ng Cavendish sa apat na degree sa isang pagtatangka upang gawing simple ang mga indications para sa paggamot. [7]

• Grade I (masyadong malambot) - Ang antas ng mga balikat ay pareho; Ang deformity ay hindi nakikita kapag ang pasyente ay bihis.
• Grade II (mild) - Ang mga balikat ay halos pareho ang antas; pagpapapangit, nakikita bilang isang kurbada ng leeg kapag ang pasyente ay bihis.
• Grade III (Moderate) - Ang joint ng balikat ay nakataas sa pamamagitan ng 2-5 sentimetro; nakikitang pagpapapangit.
• Grade IV (matinding) - Ang joint ng balikat ay itinaas; itaas na anggulo ng scapula malapit sa occiput.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang pagwawalang bahala sa sakit ng girdle ng balikat ay humahantong sa mga karagdagang proseso ng pagpapapangit nito. Naaapektuhan nito ang kadaliang paggalaw ng itaas na mga paa, nagdaragdag ng mga sintomas ng sakit, at may negatibong epekto sa ibang mga organo.

Diagnostics sprengel disease

Ang abnormal na pag-unlad ng mga blades ay makikita sa mata. Ang mga instrumental na diagnostic Ang X-ray analysis ay nagpapakita ng isang bahagyang o kumpletong koneksyon sa pagitan ng scapula at ng servikal spine, ang tinatawag na omovertebral bone, na sinusunod sa isang third ng mga pasyente. Ang computed tomography (CT) na may tatlong-dimensional (3-D) na muling pagtatayo at magnetic resonance imaging (MRI) ay kasalukuyang kinakailangan para sa diagnosis ng mga coexisting pathology at pagpaplano ng paggamot.[8], [9]

Ang mga pagbabago sa mga kalamnan ng likod, na kinukumpirma ng electromyography, ay katangian ng mga advanced na kondisyon.

Iba't ibang diagnosis

Ang pagkita ng kaibhan ng Sprengel's disease ay isinasagawa na may pinsala sa kapanganakan ng brachial plexus, pagkalumpo ng Erb-Duchenne, at thoracic scoliosis.

Paggamot sprengel disease

Mayroong 2 direksyon ng paggamot sa sakit na Spregel: konserbatibo at maayos. Sa mga unang yugto, na walang binibigkas na mga pagbabago at mga menor de edad, ang mga ito ay walang operasyon, pinalalakas ang mga kalamnan ng balikat at dibdib, at ang mga pagsisikap ay nakadirekta patungo sa pagpapahusay sa aktibidad ng motor sa itaas na mga paa't kamay. Ang mga pasyente na may bilateral deformities o deformations ayon sa Cavendish 1 degree ay maaaring sundin ng isang orthopedist upang masuri ang dynamics ng sakit.

Upang gawin ito, maghirang ng masahe, paglangoy, pisikal na therapy. Epektibong paggamit ng ozokerite, paraffin.

Kirurhiko paggamot

Ang pag-unlad ng kapansanan sa edad, ang pag-unlad ng pangalawang mga pagbabago sa girdle balikat, ang hypotrophy ng kanyang mga kalamnan, na kung saan ay orihinal na isang binibigkas patolohiya ng buto at kalamnan tissue, ay isang indikasyon para sa kirurhiko paggamot. Ang kirurhiko interbensyon sa edad na 2 ay mas mahirap. [10], [11]Ang kirurhiko interbensyon ay pinakamahusay na inirerekomenda para sa mga pasyente na may edad na 3 hanggang 8 taon na may katamtaman o malubhang cosmetic o functional deformity. Ang pagkakaroon ng magkakatulad na mga anomalya sa katutubo ay maaaring isang kontraindiksyon sa operasyon.[12]

Ang layunin ng kirurhiko interbensyon para sa Sprengel pagpapapangit ay cosmetic at functional pagpapabuti, gayunpaman, ang sakit ay madalas na sinamahan ng iba pang mga anomalya, tulad ng torticollis at katutubo scoliosis, na limitasyon ang halaga ng pagwawasto na maaaring gumanap.

May mga 20 mga paraan ng kirurhiko paggamot ng sakit, isa sa mga pinaka-epektibong ay upang babaan ang blade sa antas ng malusog at ligtas sa subject ng isang gilid, sa partikular, bahagyang pagputol ng blade at release ng mahabang ulo ng triseps para sa paggamot pagpapapangit Sprengel [13], pag-aayos ng isang pang-itaas na sulok ng blade sa ibabang thoracic gulugod [14], ang talim vertical osteotomy [15], kirurhiko paggamot sa pamamagitan ng ang paraan Mears [16], sa Woodward operasyon.[17]

Sa loob ng 3 linggo, ang isang plaster cast ay nag-aayos sa itaas na paa sa isang retracted na posisyon. Mula sa ikalimang araw, ang pasyente ay inireseta ng massage, UHF, electrophoresis. Sa 3 na kaso ng 30, ang mga komplikasyon ay sinusunod matapos ang operasyon sa anyo ng pagkalumpo ng brachial plexus. [18]Sa loob ng anim na buwan, bilang resulta ng paggamot sa droga at physiotherapy, ang naturang mga neurological disorder ay dumaan.

Pag-iwas

Ang pangunahing papel sa pag-iwas sa karagdagang pagpapapangit ng mga blades, pati na rin pagkatapos ng operasyon ay nabibilang sa physical therapy, swimming, volleyball. Idinisenyo ang mga ito upang iakma ang likod sa pisikal na pagsusumikap, palakasin ang mga kalamnan.

Pagtataya

Ang isang malubhang depekto na dulot ng Spregel disease, sa kasamaang palad, ay hindi maaaring ganap na lunas. Ang pagbabala ay mas kanais-nais, mas maaga sila ay nakabukas sa isang espesyalista.