Sakit ng Sprengel

Ang sinturon ng balikat ay bumubuo ng suporta para sa itaas na mga paa. Kabilang dito ang mga collarbone, blades ng balikat at kalamnan. Ang talim ng balikat ay nag-uugnay sa humerus sa collarbone. Ito ay patag, tatsulok, at hugis pala. Ang pagpapapangit ng magkasanib na balikat, kung saan ang talim ng balikat ay matatagpuan mas mataas kaysa sa normal na posisyon nito, ay naka-out at mukhang isang pakpak, ay tinatawag na sakit na Sprengel pagkatapos ng German surgeon na unang inilarawan ito. Maaari itong maging unilateral o bilateral.

Epidemiology

Ang paglaganap ng sakit na Sprengel ay hindi malinaw, ngunit tinatantya ng ilang pag-aaral na ang paglaganap nito ay humigit-kumulang 1 sa 40,000 na buhayna panganganak.

Mga sanhi Sakit ng Sprengel

Ang sanhi ng patolohiya ay nakasalalay sa pagkagambala ng intrauterine development ng fetus. Ito ay isang congenital disease. Ang mga blades ng balikat ng embryo ay matatagpuan mataas, ngunit habang ito ay bubuo, lumalaki ang sistema ng kalansay, kabilang ang buong sinturon sa balikat. Ang mga talim ng balikat ay humahaba, na kinuha ang lugar na inireseta sa kanila ng likas na katangian. Ang pagkagambala sa buong paglaki ng pangsanggol ay humahantong sa sakit na Sprengel, na kadalasang kasama ng iba pang mga depekto sa kalansay. [ 3 ]

Mga kadahilanan ng peligro

Ang mga posibleng kadahilanan na nag-aambag sa pagkagambala sa pag-unlad ng embryonic ay:

• namamana na predisposisyon;
• nakakapinsalang kondisyon sa pagtatrabaho sa produksyon;
• mga nakakahawang sakit;
• malubhang toxicosis;
• mga pathology ng matris.

Pathogenesis

Sinubukan ng maraming mga siyentipiko na ipaliwanag ang pathogenesis ng sakit na Sprengel, ngunit ang isyung ito ay hindi pa ganap na nilinaw; may mga assumptions lang. [ 4 ] Ang tanging bagay na pinagkasunduan nila ay ang depekto ay nagsisimulang umunlad sa mga unang yugto ng pagbubuntis, bago ang paglitaw ng mga usbong ng itaas na mga paa (mas maaga kaysa sa ika-4-5 na linggo). Sa embryologically, ang scapula ay bubuo kasama ang itaas na paa; lumilitaw ito sa ikalimang linggo sa itaas na dorsal at lower cervical region kasama ang rudiment ng braso at bumababa sa huling anatomical na posisyon nito sa isa sa pangalawa-walong thoracic vertebrae sa ika-12 linggo ng pagbubuntis. [ 5 ], [ 6 ]

Ang pagpapapangit ay kadalasang nauugnay sa hypoplasia o pagkasayang ng mga kalamnan, at ang kumbinasyon ng mga salik na ito ay humahantong sa pagkasira ng anyo at limitasyon sa pagganap ng balikat. Mayroong 2 uri ng deformation: muscular at bone. Ang unang kaso ay hindi gaanong malala at nakakaapekto sa trapezius at rhomboid na mga kalamnan, ang pangalawa ay direktang nauugnay sa scapula bone.

Mga sintomas Sakit ng Sprengel

Ang mga unang palatandaan ng sakit ay nagiging kapansin-pansin kaagad pagkatapos ng kapanganakan: ang talim ng balikat (karaniwan ay isa) ay mas maikli kaysa sa isa, na matatagpuan mas mataas at malubhang deformed. Limitado ang mga paggalaw ng pataas na braso.

Ang sakit na Sprengel ay nag -iiwan ng marka nito sa hitsura - isang maikling leeg, mababang hairline, asymmetrical na balikat. Kadalasan ang patolohiya ay hindi limitado sa isang kosmetiko na depekto, ngunit din ang mga pananakit na sanhi ng labis na pag -igting ng mga hibla ng nerbiyos. Napansin ng mga pasyente ang isang pakiramdam ng sagabal kapag inililipat ang talim ng balikat, sa ilang mga kaso ay lilitaw ang pag -click sa tunog.

Mga yugto

Ang cosmetic na aspeto ng deformity ay inuri ng Cavendish sa apat na grado sa pagtatangkang gawing simple ang mga indikasyon para sa paggamot.[ 7 ]

• Grade I (very mild) - Ang mga balikat ay pantay; ang deformity ay hindi nakikita kapag ang pasyente ay nakadamit.
• Grade II (mild) - Ang mga balikat ay halos nasa parehong antas; Ang deformity ay makikita bilang isang kurbada ng leeg kapag ang pasyente ay nakadamit.
• Grade III (Katamtaman) - Ang joint ng balikat ay nakataas ng 2-5 sentimetro; nakikitang deformity.
• Baitang IV (malubha) - Ang kasukasuan ng balikat ay nakataas; ang itaas na anggulo ng scapula ay malapit sa likod ng ulo.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang hindi pagpansin sa sakit ng sinturon sa balikat ay humahantong sa karagdagang mga proseso ng pagpapapangit nito. Pinapalala nito ang kadaliang mapakilos ng itaas na mga paa, pinatataas ang mga sintomas ng pananakit, at may negatibong epekto sa ibang mga organo.

Diagnostics Sakit ng Sprengel

Ang abnormal na pag-unlad ng scapula ay nakikita ng mata. Instrumental diagnostics Ang X-ray ay nagbibigay-daan sa amin na makita ang isang bahagyang o kumpletong koneksyon sa pagitan ng scapula at ng cervical spine, ang tinatawag na omovertebral bone, na sinusunod sa isang third ng mga pasyente. Ang computed tomography (CT) na may three-dimensional (3-D) reconstruction at magnetic resonance imaging (MRI) ay kasalukuyang kinakailangan para sa diagnosis ng magkakasamang mga pathologies at pagpaplano ng paggamot. [ 8 ], [ 9 ]

Ang mga advanced na kondisyon ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago sa mga kalamnan sa likod, na kinumpirma ng electromyography.

Iba't ibang diagnosis

Ang pagkakaiba-iba ng sakit na Sprengel ay isinasagawa na may trauma ng kapanganakan ng brachial plexus, Erb-Duchenne paralysis, at thoracic scoliosis.

Paggamot Sakit ng Sprengel

Mayroong 2 direksyon ng paggamot sa sakit na Spregel: konserbatibo at kirurhiko. Sa mga unang yugto, na may hindi malinaw na ipinahayag na mga pagbabago at menor de edad na mga dysfunction, ginagawa nila nang walang operasyon, palakasin ang mga kalamnan ng balikat at dibdib, at ang mga pagsisikap ay nakadirekta din sa pagtaas ng aktibidad ng motor ng mga upper limbs. Ang mga pasyente na may bilateral deformities o Cavendish grade 1 deformity ay maaaring obserbahan ng isang orthopedist upang masuri ang dynamics ng sakit.

Para sa layuning ito, inireseta ang masahe, paglangoy, at therapeutic exercise. Ang mga aplikasyon ng ozokerite at paraffin ay epektibo.

Paggamot sa kirurhiko

Ang pag-unlad ng deformity na may edad, pag-unlad ng pangalawang pagbabago sa sinturon ng balikat, hypotrophy ng mga kalamnan nito, sa una ay malubhang patolohiya ng buto at kalamnan tissue ay mga indikasyon para sa kirurhiko paggamot. Ang interbensyon sa kirurhiko sa edad na hanggang 2 taon ay teknikal na mas kumplikado. [ 10 ], [ 11 ] Pinakamainam na inirerekomenda ang surgical intervention para sa mga pasyenteng may edad 3 hanggang 8 taon na may katamtaman o malubhang cosmetic o functional deformity. Ang pagkakaroon ng magkakatulad na congenital anomalya ay maaaring isang kontraindikasyon sa operasyon. [ 12 ]

Ang layunin ng operasyon para sa deformity ng Sprengel ay cosmetic at functional improvement, gayunpaman, ang sakit ay kadalasang nauugnay sa iba pang mga anomalya tulad ng torticollis at congenital scoliosis, na naglilimita sa dami ng pagwawasto na maaaring gawin.

Mayroong higit sa 20 mga pamamaraan ng kirurhiko paggamot ng sakit, ang isa sa mga pinaka-epektibo ay upang ibaba ang scapula sa antas ng malusog at ayusin ito sa pinagbabatayan ng tadyang, lalo na, bahagyang pagputol ng scapula at paglabas ng mahabang ulo ng triceps para sa paggamot ng Sprengel's deformity [ 13 ], pag-aayos ng mas mababang anggulo ng scapula 1 . ], vertical scapular osteotomy [ 15 ], surgical treatment gamit ang Mears method [ 16 ], ang operasyon ni Woodward. [ 17 ]

Sa loob ng 3 linggo, inaayos ng plaster cast ang itaas na paa sa posisyong dinukot. Mula sa ikalimang araw, ang pasyente ay inireseta ng mga sesyon ng masahe, UHF, at electrophoresis. Sa 3 kaso sa 30, ang mga komplikasyon ay naobserbahan pagkatapos ng operasyon sa anyo ng brachial plexus paralysis. [ 18 ] Sa loob ng anim na buwan, bilang resulta ng paggagamot sa droga at physiotherapy, lumipas ang gayong mga neurological disorder.

Pag-iwas

Ang pangunahing papel sa pagpigil sa karagdagang pagpapapangit ng mga blades ng balikat, pati na rin pagkatapos ng operasyon, ay kabilang sa therapeutic physical training, swimming, volleyball. Ang mga ito ay dinisenyo upang iakma ang likod sa pisikal na aktibidad, palakasin ang mga kalamnan.

Pagtataya

Sa kasamaang palad, ang malubhang depekto na dulot ng sakit na Spregel ay hindi maaaring ganap na maitama. Ang pagbabala ay mas paborable kung mas maaga kang makipag-ugnayan sa isang espesyalista.