Steatocystoma

Ang Steatocystoma (kasingkahulugan: sebocystoma) ay isang benign, non-void neoplasm na puno ng mataba na pagtatago. Ito ay bihirang, at ang mga rashes ay maaaring mag-iisa, simple - steatocystoma simplex - o maramihang. Ang maramihang steatocystoma ay isang bihirang genetic disorder. [1] Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng maraming mga dermal cyst ng iba't ibang laki na naroroon sa mga lugar kung saan ang yunit ng pilosebaceous ay mahusay na binuo, higit sa lahat sa mga armpits, trunk, at mga paa't kamay. [2] Sa mga kababaihan, ang steatocystoma ay mas madalas na nakikita sa rehiyon ng inguinal, at sa mga kalalakihan ay karaniwang may pamamahagi na hugis ng brilyante sa puno ng kahoy. Bihirang matatagpuan sa anit at mukha, ang mga sugat ay mula sa normochromic hanggang dilaw, ay mobile, mabagal na lumalagong, at karamihan ay naglalaman ng likido.

Ang Steatocystoma ay lilitaw sa kabataan o maagang gulang. Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay ng autosomal dominant type, ngunit maaari rin itong mangyari nang sporadically. [3], [4]

Mga sanhi steatocystomas

Dahil ang dermatologic pathology na ito ay medyo bihirang, ang mga sanhi ng paglitaw nito ay hindi tumpak na pinag-aralan at hypothetical pa rin. Ang mga kaso ng pamilya ng sakit sa maraming henerasyon ay kilala, ipinapalagay na ito ay minana ng autosomal dominant type. Kasabay nito, ang medikal na panitikan ay naglalarawan ng maraming higit pang mga solong (sporadic) na mga kaso ng steatocystoma, at maraming mga pasyente ang may magkakasamang congenital o nakuha na mga keratoses at iba pang mga sistematikong sakit.

Ang ipinapalagay na sanhi ng solong o maramihang mga steatocysts ay androgenic (progesterone) na pagpapasigla ng sebaceous gland, na nangyayari sa panahon ng mga pagbabago sa hormonal sa panahon ng kabataan. Ang hypothesis na ito ay batay sa katotohanan na ang simula ng sakit sa karamihan ng mga kaso ay naitala sa mga kabataan o mga kabataan sa post-puberty. Ang impluwensya ng hindi kanais-nais na ekolohiya, trauma, impeksyon, immune system disfunction ay hindi kasama.

Walang mga istatistika sa saklaw ng sakit. Ang ilang mga may-akda ay nagsasabing ang steatocytomatosis ay mas karaniwan sa mga batang lalaki, ang iba na ang kasarian ay hindi nauugnay. Ang edad ng pagpapakita ng mga pantal sa balat na nakararami ay nag-iiba mula 12 hanggang 25 taon, nananatili sila sa katawan sa buong buhay. Mayroon ding mga nakahiwalay na kaso ng maagang pagpapakita sa pagkabata at huli na pagpapakita sa katandaan.

Ang familial form ay maaaring nauugnay sa isang mutation sa keratin 17, isang type 1 keratin na matatagpuan sa mga sebaceous glandula at hair follicle.Ang parehong mutation ay maaaring nauugnay, isang nangingibabaw na autosomal disorder na nagpapakita ng kuko dytrophy, palmar at plantar keratoderma, keratosis, at pagsasama ng epidermal cyst.In karagdagan, ang steatocystoma ay maaaring ipakita sa hypertrophic squamous lichen planus, acrokeratosis verruciformis, natal dentition, at iba pang mga pagpapakita.

Sa loob ng parehong pamilya, ang mga pagkakaiba-iba ng phenotypic ay umiiral, tulad ng sa kaso ng aming pasyente, at ang mga subtyp ay maaaring mag-overlay. Ang parehong mutation sa keratin 17 gene ay maaaring maipakita sa steatocystoma o pachyonychia type 2 lamang o sa pagsasama. Mahigit sa 11 iba't ibang mga mutasyon ang inilarawan; Gayunpaman, ang nagresultang phenotype ay independiyenteng uri ng mutation. Posible na ang mga pagpapakita na ito ay spectra ng parehong sakit.

Bilang karagdagan sa purulent steatocystoma, mayroong iba pang mga ulat ng mga bihirang variant ng steatocystoma tulad ng facial, ektarya, bulkan, at simpleng steatocystoma (solong sugat).

Mga kadahilanan ng peligro

Ang Steatocystoma ay na-obserbahan ng ilang mga investigator na maiugnay sa mga sumusunod na mga pathologies ng congenital na may katulad na uri ng mana:

• Jackson-Lawler Type Pachyonychia - Congenital polykeratosis na may malubhang sugat sa kuko;
• Coilonychia;
• Hereditary collagenosis - Ehlers-Danlos syndrome;
• Congenital cardiomyopathic lentiginosis (leopard syndrome);
• Arteriohepatic dysplasia;
• Trichoblastoma;
• Basal cell Nevus syndrome;
• Mga kaso ng familial ng syringoma;
• Keratoacanthoma;
• Acrokeratosis verruciformis;
• Gardner's Syndrome;
• Polycystic kidney disease;
• Bilateral preauricular sinus.

Ang panganib ng steatocystoma ay mas mataas sa mga pasyente na may dermatitis ng ipinapalagay na autoimmune na kalikasan - suppurative hidradenitis suppurativa at pulang flat kuto, collagenoses - rheumatoid arthritis, hypothyroidism; Ang mga taong may hindi sapat na pagpapawis at puting mga spot sa mga kuko (leukonychia).

Pathogenesis

Ang familial form ng sakit ay nauugnay sa isang gene mutation sa 17Q12-Q21 locus. Ang KRT17 gene, na nag-encode ng isang protina ng keratin na naglalaman ng intracellular filamentous intermediate na istruktura ng mga sebaceous glandula, hair follicle, at kuko bed, ay binago. Ang mutation ay humahantong sa may kapansanan na keratinization sa itaas na bahagi ng mga follicle ng buhok, na nagreresulta sa pagpapapangit ng mga sebaceous gland ducts at pagbuo ng mga cystic formations.

Maraming mga sporadic na kaso ng steatocystomatosis ang kilala rin, kaya ang iba pang mga kadahilanan ng etiopathogenetic maliban sa mana ay hypothesized. Ang iba pang mga hypotheses ay isinasaalang-alang ang patolohiya bilang:

• Hamartoma ng sebaceous-hair apparatus;
• Isang uri ng dermoid cyst;
• Pagpapanatili seborrheic cysts;
• Nevoid formations ng hindi maunlad na mga follicle ng buhok na may nakalakip na mga glandula ng sebaceous.

Simulan ang pathogenesis ng mga patolohiya hormonal surge, immune failure, trauma at inilipat ang mga impeksyon.

Mga sintomas steatocystomas

Ang mga unang palatandaan ay ang hitsura sa balat ng isa o maraming walang sakit sa palpation hemispherical moderately nababanat na mobile cystic nodules. Sa simula sila ay translucent, maputi o mala-bughaw, na may oras na nakakakuha sila ng isang madilaw-dilaw na kulay. Ang diameter ng hemispheres ay nag-iiba mula dalawa hanggang limang milimetro. Minsan ang laki ng neoplasm ay maaaring maging mas malaki - ang maximum na kilala ay 3 cm.

Ang mga rashes ay matatagpuan sa mga lugar ng katawan na may mataas na density ng mga istruktura ng buhok na may sebaceous - sa singit, armpits, sa mga kalalakihan, bilang karagdagan, sa dibdib, scrotum, titi, ang panlabas na ibabaw ng mga kamay at paa. Kasabay nito sa anit at harapin ang mga ito ay halos wala.

Ang pagbutas ng isang steatocystoma ay gumagawa ng isang translucent na madulas na nilalaman o isang mas makapal na creamy madilaw-dilaw na sangkap kung saan matatagpuan ang mga pinong buhok.

Ayon sa likas na katangian ng pagkalat, ang mga sumusunod na anyo ng sakit ay nakikilala:

• Pangkalahatan - nagkakalat na pagkalat, na kinasasangkutan ng mukha, leeg, likod, dibdib at tiyan, mas madalas - ang mga paa't kamay, sa mga kasong ito, mga pagbabago sa dystrophic sa mga ngipin at kuko, pagkawala ng buhok, labis na keratinization ng balat ng mga palad at talampakan, mga sakit sa pagpapawis;
• Lokal - Maramihang mga steatocystomas ng anumang isang lugar ng katawan;
• Nag-iisa o simple - isang solong neoplasm ng anumang lokalisasyon.

Mayroon ding isang purulent subtype ng steatocystoma (steatocystoma suppurativa), na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng kusang pagkawasak ng mga cyst na may kasunod na pag-unlad ng pamamaga, na nagtatapos sa pagkakapilat.

Ang maraming mga pantal ay karaniwang nakaayos sa mga pangkat, hindi gaanong madalas na nakakalat.

Morphologically, ang neoplasm ay isang cyst, ang shell ng kung saan ay may linya sa ilang mga layer na may squamous epithelium na walang butil na layer. Sa lukab nito ay matatagpuan ang mga downy hairs, at sa panlabas na bahagi - mga lobule ng mga sebaceous glandula.

Ayon sa mikroskopya ng elektron, may mga palatandaan ng nevoid neoplasm na konektado sa panlabas na layer ng balat sa pamamagitan ng isang manipis na duct, na binubuo ng mga walang malasakit na mga epithelial cells.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang isang steatocystoma ay isang talamak na benign tumor na higit pa sa isang kosmetiko na depekto. Bagaman ito ay isang benign na kondisyon at ang karamihan sa mga sugat ay asymptomatic, mayroong isang nagpapaalab na variant. Sa kasong ito, may kusang pagkawasak ng cyst, suppuration at foul smelling discharge, lalo na sa pangalawang kolonisasyon ng bakterya. [5] Maaari ring mangyari ang mga abscesses. Ang mga ito ay kahawig ng mga sugat ng conglobate acne o supurative hidradenitis. Ang mga sugat ay maaaring umunlad sa pagkakapilat, na nagiging sanhi ng labis na kakulangan sa ginhawa ng pasyente.

Ang malignization ay hindi malamang, ngunit may katibayan na posible.

Diagnostics steatocystomas

Ang Steatocystoma ay nasuri batay sa mga reklamo ng pasyente, kasaysayan ng pamilya, klinikal na larawan ng mga pagbabago sa pathologic sa balat at ang mga resulta ng pagsusuri sa histologic ng neoplasm.

Suriin ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente. Kumuha ng pangkalahatang mga klinikal na pagsubok ng ihi at dugo, biochemistry - karaniwang sila ay nasa loob ng normal na mga limitasyon. Maaaring magreseta ang doktor ng mga tiyak na pagsubok at konsultasyon ng mga kaugnay na espesyalista sa kaso ng mga pinaghihinalaang systemic pathologies - rheumatoid arthritis, hypo- o hyperthyroidism.

Ang instrumental na diagnosis ay isinasagawa - mikroskopya ng mga nilalaman ng tumor at pagsusuri ng istraktura nito. Ayon sa mga resulta ng pagsusuri sa morphologic, isang cyst na may isang di-makatwirang hugis na lukab, ang shell na kung saan ay binubuo ng dalawang layer, ay dapat na napansin sa ilalim ng hindi nagbabago na balat ng balat. Ang panloob na layer ay may linya na may squamous epithelium cells na sakop ng cuticle na naglalaman ng mga eosinophil, ang butil na layer ay hindi tinukoy. Ang panlabas na layer ay nag-uugnay na tisyu. Ang mga segment ng mga sebaceous glandula ay makikita sa shell, pagbubukas sa hair follicle. Ang mga cyst ay konektado sa layer ng epidermal sa pamamagitan ng mga maikling strands na binubuo ng mga walang malasakit na keratocytes. Ang pagsusuri ng kultura ng mga nilalaman ng lukab ng cystic (sa kawalan ng pamamaga) ay hindi nagpapakita ng paglaki ng pathogen bacterial flora.

Ang mga klinikal na tampok ng steatocystoma ay maaaring maging katulad ng isang bilang ng mga sakit: downy cysts, myxoid cysts, miliums, conglobate acne, hidradenitis, at pseudofolliculitis, pag-antala ng diagnosis at wastong pagsubaybay.Purulent steatocystoma

Iba't ibang diagnosis

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ay nagdudulot ng ilang mga paghihirap, lalo na kung kinakailangan upang makilala ang sebocystoma mula sa pagsabog ng mga cyst ng downy hair, lalo na dahil sa ilang mga kaso ang parehong mga neoplasms ay nangyayari nang sabay-sabay. Ang mga ito ay naiiba sa pamamagitan ng mga tampok na morphologic. Ang lukab ng isang eruptive velous cyst ay natatakpan ng squamous epithelium (tulad ng lukab ng isang sebocystoma), ngunit ang isang butil na layer ay naroroon, at maraming mga mabibigat na buhok ang matatagpuan.

Bilang karagdagan, ang pagkita ng kaibahan ay ginawa sa mga sumusunod na nilalang:

• Epidermal cysts at dermoids;
• Mga cyst na naglalaman ng keratin (milium);
• Lipomas (karaniwang tinutukoy bilang mga mataba na bukol);
• Sebaceous gland adenoma symmetric (Pringle-Burneyville disease);
• Syringoma;
• Gardner's Syndrome;
• Calcinosis ng balat;
• Pagpapawis ng apocrine;
• Conglobate acne;
• Cystic acne.

Paggamot steatocystomas

Ang paggamot ay iba-iba at karaniwang hindi kasiya-siya dahil sa kahirapan sa pag-access sa naturang mga nagkalat na sugat.

Ang mga steatocystomas ay tinanggal higit sa lahat para sa mga layunin ng kosmetiko. Ang mga sumusunod na pamamaraan ay ginagamit:

• Kirurhiko excision;
• Karayom na hangarin;
• Pag-alis ng kutsilyo ng Radiowave;
• Electrocoagulation;
• Cryodestruction;
• Pagkawasak ng laser.

Ang pinakamahusay na epekto ng kosmetiko ay ibinibigay ng alon ng radyo at paggamot sa laser.

Sa purulent steatocystomas systemic therapy na may isotretinoin, ginagamit ang tetracycline na may pagbubukas at kanal ng cystic na lukab. Inireseta ang intrathecal administration ng triamcenolone acetonide.

Ang mga inflamed lesyon ay maaaring tratuhin ng mga corticosteroid injections o kanal. Ang mga halo-halong resulta ay naiulat gamit ang oral isotretinoin para sa paggamot ng steatocystoma. Ang Isotretinoin ay hindi karaniwang tinanggal ang kondisyon, ngunit binabawasan nito ang laki ng purulent lesyon. Ang therapeutic na tugon na ito ay marahil ay sumasalamin sa anti-namumula na epekto ng mga retinoid.

Naiulat na sa panitikan na walang mga relapses na napansin pagkatapos ng systemic therapy.