Rapid tumor decay syndrome

Ang Rapid tumor lysis syndrome (RTLS), o tumor lysis syndrome (TLS), ay nangyayari kapag ang isang malaking masa ng mga tumor cell ay mabilis na namamatay.

Mga sanhi ng mabilis na tumor lysis syndrome

Kadalasan, ang SBRO ay sinusunod sa simula ng cytostatic therapy sa mga pasyente:

• na may talamak at talamak na lymphoblastic leukemia at lymphomas (Burkitt's lymphoma),
• sa iba pang mga tumor na sensitibo sa chemotherapeutic, biotherapeutic at radiation treatment,
• Minsan ang mabilis na tumor lysis syndrome ay kusang nabubuo, kahit na bago magsimula ang paggamot sa antitumor (Burkitt's lymphoma).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Ang mekanismo ng pag-unlad ng tumor lysis syndrome

Ang matinding metabolic disorder ay lumitaw dahil sa pagkasira ng cell lamad ng mga tumor cells at ang pagpasok ng intracellular electrolytes (potassium, phosphates) at metabolic na mga produkto (sa partikular, purine metabolism - uric acid) sa microcirculatory bed sa isang rate na makabuluhang lumampas sa kanilang clearance ng plasma.

Mga sintomas ng mabilis na tumor lysis syndrome

Iba-iba ang mga sintomas ng SBRO:

• Maikling tonic convulsions at antok na dulot ng hyperphosphatemia at pangalawang hypocalcemia.
• Mga "subclinical" na arrhythmias.
• Ang ARF ay nauugnay sa hyperuricemia (uric acid o urate nephropathy) at/o hyperphosphatemia (phosphate nephropathy). Sa parehong mga kaso, ang mga tubule ng bato ay pangunahing apektado. Ang panganib na magkaroon ng ARF ay tumaas sa mga pasyenteng may nakaraang renal dysfunction (nephrotoxic chemotherapy, CRF ng anumang etiology) at/o metabolic acidosis at dehydration na hindi naitama bago magsimula ang chemotherapy.
• Malubhang pagkabigo sa paghinga.
• Pag-aresto sa puso dahil sa nakamamatay na arrhythmia o hyperkalemia.

Paggamot ng mabilis na tumor lysis syndrome

Ang paggamot sa SBRO ay binubuo ng masiglang hydration at pagwawasto ng mga electrolyte disturbances, kung saan ginagamit ang aluminum hydroxide, diuretics, HF at iba pang paraan ng paggamot.

• Ang aluminyo hydroxide ay ginagamit sa loob upang magbigkis ng mga pospeyt.
• Ang konserbatibong paggamot ng hyperkalemia ay binubuo ng pagpapanatili ng mataas na diuresis, hydration at pagwawasto ng non-gas acidosis.
• Ang pagwawasto ng hypocalcemia (pangalawa sa hyperphosphatemia) ay isinasagawa lamang kapag lumitaw ang mga sintomas nito at may matinding pag-iingat. Ito ay dahil sa mataas na panganib ng pagbuo ng hindi matutunaw na calcium phosphate at calcification ng malambot na mga tisyu na may produkto ng calcium-phosphate na higit sa 4.25 mmol ² / l ².
• Ang mabisa at medyo mabilis na pagwawasto ng mga metabolic disorder ay posible sa renal replacement therapy (RRT) gamit ang standard dialysate at substitute na mga reseta. Ang layunin ng RRT ay alisin ang mga phosphate at uric acid. Ang pamamaraan ay nangangailangan ng naaangkop na filter at tagal. Ang mga ganap na indikasyon para sa emergency na RRT (o RRT) ay kinabibilangan ng hyperuricemia (level ng uric acid na higit sa 10 mg/dl), hyperkalemia (serum potassium na higit sa 6.5 mmol/l), hyperphosphatemia, at matinding renal failure. Ang ARF dahil sa urate nephropathy ay nababaligtad sa RRT.

Paano maiwasan ang mabilis na tumor lysis syndrome?

Ang pag-iwas sa mabilis na tumor lysis syndrome ay mahusay na binuo at hindi labor-intensive, ang layunin nito ay upang maiwasan ang pagkabigo sa bato (pagbawas ng produksyon ng uric acid, non-renal phosphate binding) at dagdagan ang renal excretion ng potassium, phosphates at urates. Ang mga hakbang sa pag-iwas ay kinakailangan para sa mga pasyente na may malaking masa ng tumor tissue at hinulaang mabilis na cytolysis. Ang mga biochemical marker ng plasma ng mabilis na cytolysis (potassium, phosphates, calcium, uric acid, lactate dehydrogenase) sa mga pasyente na may mataas na panganib na magkaroon ng RTS ay mas mainam na pag-aralan 2-3 beses sa isang araw nang hindi bababa sa 2 araw pagkatapos ng pagsisimula ng cytostatic therapy. Para sa pag-iwas sa mabilis na tumor lysis syndrome, ang intravenous administration ng isotonic solution at sodium carbonate, paggamit ng diuretics, allopurinol, rasburicase ay ipinahiwatig.

Ang hydration na may isotonic o hypotonic fluid (0.9% sodium chloride solution, Ringer's solution) sa pang-araw-araw na dami ng 3000 ml/m2 ⁽ 200-250 ml/h) ay nagsisimula ilang oras bago ang pangangasiwa ng cytostatics. Karaniwan, bilang tugon sa pag-load ng tubig-asin, ang diuresis ay tumataas, at pagkatapos ng 2-4 na oras ang rate ng diuresis ay katumbas ng rate ng pagbubuhos.

Sa kaso ng matinding pagpapanatili ng likido, ang mga mababang dosis ng loop diuretics (furosemide) o acetazolamide (diacarb) ay ginagamit sa isang dosis na 5 mg/kg bawat araw.

Ang pag-unlad ng urate nephropathy ay maiiwasan sa pamamagitan ng pagpapanatili ng alkaline urine reaction (pH>7) na may intravenous sodium bikarbonate (karaniwan ay nasa dosis na 100-150 mEq kada litro ng mga solusyon sa pagbubuhos). Gayunpaman, ang isang alkaline na reaksyon ng ihi ay nagtataguyod ng pagbuo ng isang hindi matutunaw na asin (calcium phosphate) sa mga tubules, kaya pagkatapos ng pagsisimula ng chemotherapy, ang pangangasiwa ng sodium bikarbonate ay dapat na limitado sa mga kaso ng decompensated non-gas acidosis.

Pinipigilan ng Allopurinol ang enzyme na xanthine oxidase at pinipigilan ang conversion ng xanthine sa uric acid. Ang gamot ay inireseta bago magsimula ang cytostatic therapy (kung maaari, 1-2 araw bago), at ang allopurinol ay dapat ipagpatuloy pagkatapos ng chemotherapy hanggang sa ang antas ng uric acid ay normalize (500 mg/m2 ^bawat araw 1-2 araw bago at sa unang 3 araw ng chemotherapy, at 200 mg/m2 ^bawat araw sa mga susunod na araw). Sa mga bihirang kaso (na may kabiguan sa bato), ang paggamit ng allopurinol ay kumplikado sa pamamagitan ng pag-unlad ng hyperxanthinuria at xanthine nephropathy. Ang Xanthine ay tatlong beses na mas mababa natutunaw kaysa sa uric acid at namuo kahit na may alkaline na reaksyon ng ihi.

Ang isang bagong gamot, rasburicase (modified recombinant uricase), ay itinuturing na promising sa pag-iwas sa urate nephropathy sa RTS. Ang intravenous administration ng gamot ay humahantong sa mabilis na metabolismo ng uric acid sa mas natutunaw na allantoin, ang huli ay excreted sa ihi. Ipinapalagay na ang rasburicase ay nagtataguyod ng paglusaw ng mga kristal ng uric acid at ang paglutas ng nabuo na kabiguan ng bato sa RTS; ang mga resulta ng mga nauugnay na pag-aaral ay hindi pa nai-publish.