Takayasu syndrome

Ang Takayasu's syndrome ay isang granulomatous na pamamaga ng aorta at ang mga pangunahing sanga nito, karaniwang nagsisimula bago ang edad na 50. Ang sakit ay unang inilarawan ni D. Savon (1856), ngunit natanggap nito ang pangalan nito salamat sa gawain ng mga Japanese ophthalmologist, isa sa kanila ay M. Takayasu (1908).

Epidemiology

Pangunahing matatagpuan ang Takayasu syndrome sa mga bansa sa Asya at Timog Amerika, ngunit maraming kaso ng sakit ang naitala sa ibang mga heyograpikong rehiyon ng mundo, kabilang ang Russia. Ang taunang saklaw ng Takayasu syndrome ay mula 0.12 hanggang 0.63 kaso bawat 100,000 tao. Ang mga kabataan at nasa katanghaliang-gulang na kababaihan ay pinaka-madaling kapitan sa sakit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Paano nagpapakita ang Takayasu syndrome?

Ang kurso ng Takayasu's syndrome ay may isang tiyak na yugto. Sa maagang yugto ng sakit o sa panahon ng mga exacerbations nito, ang klinikal na larawan ay kinabibilangan ng mga di-tiyak na sintomas na dulot ng systemic inflammatory process (pagbaba ng timbang, kahinaan, pag-aantok, myalgia at arthralgia, sakit ng tiyan). Kadalasan, sa simula ng Takayasu's syndrome, ang hindi maipaliwanag na lagnat, pagtaas ng ESR at anemia ay nagaganap sa mahabang panahon. Sa panahong ito, hanggang sa 10% ng mga pasyente ay hindi nagpapakita ng anumang mga reklamo.

Sa advanced na yugto ng Takayasu's syndrome, bilang resulta ng progresibong occlusive arterial damage, ang mga palatandaan ng ischemia ng mga indibidwal na organo at tisyu ay nangyayari. Ang kawalan ng systemic inflammatory reactions ay hindi nagbubukod ng aktibong vascular inflammation, na humahantong sa sakit sa projection site ng apektadong sisidlan o lambot sa panahon ng palpation nito. Ang mga palatandaan ng pamamaga ng vascular ay nangyayari na sa unang taon mula sa simula ng sakit. Kadalasan (40%), ang isang pakiramdam ng kahinaan, pagkapagod at sakit sa mga kalamnan ng bisig at balikat ay nabanggit, na nakararami sa isang panig sa kalikasan, ang kanilang kalubhaan ay tumataas sa pisikal na pagsusumikap. Gayunpaman, ang kawalan ng pulso o pagbawas sa pagpuno at pag-igting nito sa isa sa mga braso, ang kawalaan ng simetrya ng systolic na presyon ng dugo sa mga brachial arteries ay nabanggit sa 15-20% ng mga kaso.

Sa 7-15% ng mga pasyente na may Takayasu syndrome, ang pananakit ng leeg, pagkahilo, panandaliang sandali ng kapansanan sa paningin, pagtaas ng presyon ng dugo, dyspnea, at palpitations ay nangyayari. Sa 70% ng mga kaso, ang systolic murmur ay maaaring marinig sa mga karaniwang carotid arteries, at sa 15% ng mga pasyente, ang kanilang sakit (carotidynia) ay sinusunod. Ang mga katulad na pisikal na data ay madalas na nakikita sa panahon ng auscultation at palpation ng abdominal aorta, lalo na sa anatomical type II at III ng sakit.

Sa ikatlong yugto ng Takayasu's syndrome, ang mga palatandaan ng fibrosis ay nangingibabaw sa mga sisidlan, ang vascular stenosis at mga palatandaan ng kakulangan sa vascular ay nabanggit. Sa panahong ito, kumpara sa maagang yugto ng sakit, ang mga sintomas ng intermittent claudication ng upper at lower extremities, pinsala sa cardiovascular system, utak at baga ay mas madalas na nakatagpo (50-70%). Ang mga klinikal na palatandaan ng pinsala sa baga ay matatagpuan sa mas mababa sa isang-kapat ng mga pasyente. Ang pananakit ng dibdib, igsi ng paghinga, hindi produktibong ubo, at bihirang hemoptysis ay nabanggit.

Ang mga pasyente ay nag-uulat ng sakit sa mga kalamnan ng proximal na bahagi ng mga braso, mas madalas sa kaliwa, ang pagbaba sa lakas ng kamay ay nangyayari na may mas kaunting pisikal na pagsusumikap, sa pamamahinga o sa panahon ng pagtulog. Minsan ang sakit ay kumakalat sa kaliwang balikat, ibabang panga, bahagi ng leeg at kaliwang kalahati ng dibdib. Sa 85-90% ng mga pasyente na may Takayasu syndrome, ang pulso sa mga arterya ng bisig ay nawawala at ang mga pagkakaiba sa systolic na presyon ng dugo na sinusukat sa mga brachial arteries ay nangyayari.

Habang umuunlad ang proseso ng pamamaga sa mga sisidlan, ang dalas at kalubhaan ng mga klinikal na sintomas na dulot ng mga ischemic na kaganapan sa mga indibidwal na organo o sistema ay tumataas. Gayunpaman, sa kabila ng occlusion ng subclavian o axillary arteries, ang isang kritikal na antas ng arm ischemia ay bihirang sinusunod, na nauugnay sa mabagal na pag-unlad ng stenosis at pag-unlad ng mga collateral.

Pag-uuri

Ang ilang mga klasipikasyon ng mga pathological na pagbabago sa mga daluyan ng dugo sa Takayasu syndrome ay iminungkahi, ang mga pagkakaiba sa pagitan ng kung saan ay hindi pangunahing. Mayroong apat na anatomical na uri ng sakit. Ang unang uri ay nagsasangkot ng mga pagbabago sa arko ng aorta at ang mga arterya na sumasanga mula dito. Ang variant na ito ay kadalasang nagsasangkot ng sabay-sabay na pinsala sa kaliwang subclavian at karaniwang carotid arteries. Ang pangalawang uri ng sakit ay nagreresulta sa nakahiwalay na pinsala sa thoracic at/o abdominal aorta at sa kanilang mga sanga. Ang ikatlong uri ay nagsasangkot ng isang pathological na proseso sa aortic arch at/o mga sanga nito na sinamahan ng mga pagbabago sa thoracic o abdominal aorta. Ang ika-apat na uri ay nagsasangkot ng isang pathological na proseso na naisalokal sa pangunahing pulmonary trunk o sangay nito sa kumbinasyon (o wala ito) sa alinman sa unang tatlong variant.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Paano makilala ang Takayasu syndrome?

Karaniwan ang normochromic normocytic anemia, katamtamang thrombocytoma at hypergammaglobulinemia ay napansin. Lalo na ang katangian ay ang pagtaas sa ESR, ang antas ng kung saan ay depende sa nagpapasiklab na aktibidad ng sakit. Gayunpaman, sa isang katlo ng mga pasyente, sa kabila ng mga klinikal na palatandaan ng aktibidad na nagpapasiklab, ang ESR ay maaaring manatili sa loob ng normal na hanay. Ang katamtamang proteinuria (hanggang sa 1 g / araw) at microhematuria ay nabanggit sa mga pagsusuri sa ihi. Ang isang pagtaas sa konsentrasyon ng CRP ay sinusunod sa 60-70% ng mga kaso. Sa panahon ng ophthalmological na pagsusuri, ang pagbawas sa visual acuity, kadalasang unilateral, at pagkawala ng visual field ay nabanggit.

Instrumental na pananaliksik

Ang isa sa mga pangunahing instrumental na paraan ng pagsusuri ng mga pasyente na may Takayasu syndrome ay angiography. Ang mga resulta nito ay mahalaga kapwa para sa pagkumpirma ng diagnosis at para sa pagtatasa ng dinamika at pagkalat ng proseso ng pamamaga. Ayon sa angiography, ang mga pagbabago sa pulmonary artery ay nangyayari sa halos 60% ng mga pasyente. Ang stenosis at/o occlusion ng lobar at subsegmental na mga sanga nito ay nangingibabaw, lalo na ang mga nagbibigay ng upper lobe ng kanang baga. Ang pulmonary hypertension, dilation at aneurysms ng pulmonary trunk, pati na rin ang mga nakahiwalay na pagbabago na klinikal na kahawig ng pulmonary embolism, ay bihira. Ang mga resulta ng angiography ay hindi pinapayagan ang pagkakaiba-iba ng presensya o kawalan ng isang aktibong proseso ng nagpapasiklab sa dingding ng pulmonary artery. Para sa mga layuning ito, mas mainam na gumamit ng CT at MRI angiography. Ang ultratunog angio-Dopplerography ay mas mahalaga para sa pagsusuri.

Ang diagnosis ng Takayasu syndrome ay maaaring gawin ayon sa pamantayan ng pag-uuri ng American College of Rheumatology at pamantayan na iminungkahi ng ibang mga may-akda.

Paano gamutin ang Takayasu syndrome?

Kasama sa paggamot sa Takayasu's syndrome ang prednisolone (1 mg/kg body weight bawat araw, hindi hihigit sa 60 mg/araw), na nagpapahintulot sa 60% ng mga pasyente na makamit ang pagpapatawad at bawasan ang dosis ng gamot. Sa mga pasyenteng refractory sa prednisolone, ginagamit ang methotrexate, cyclophosphamide, at azathioprine. Ang Methotrexate (17.5 mg/linggo) kasama ng maliliit na dosis ng prednisolone ay nagbibigay-daan sa 81% ng mga pasyente na makamit ang pagpapatawad, mabawasan ang dosis ng glucocorticosteroids nang mas mabilis, at mapanatili ang mas mahabang pagpapatawad. Ang mga buwanang kurso ng pulse therapy na may methylprednisolone at cyclophosphamide ay ginagamit upang mapawi ang proseso ng pamamaga. Dahil sa pangmatagalang pamamaga sa arterial wall, ang tagal nito ay dapat na hindi bababa sa 6-9 na buwan.

Upang mabawasan ang proliferative na pagbabago sa mga arterya, ang acetylsalicylic acid (sa isang dosis na 100 mg / araw) at mga statin ay ipinahiwatig. Ang tagal ng maintenance therapy na may glucocorticosteroids ay nakasalalay sa dinamika ng mga pangunahing klinikal na palatandaan, talamak na mga tagapagpahiwatig ng yugto (ESR, CRP) at, bilang isang panuntunan, ay hindi bababa sa 2-5 taon.

Kirurhiko paggamot ng Takayasu syndrome

Ang interbensyon sa kirurhiko sa aorta at mga pangunahing sisidlan ay kanais-nais na maisagawa sa unang limang taon pagkatapos ng diagnosis. Ang mga indikasyon para sa appointment nito ay ang pagpapaliit ng lumen ng arterya ng 70% o higit pa sa kumbinasyon ng ischemia. Gayunpaman, kahit na sa pagkakaroon ng mga kundisyong ito, ang operasyon ay dapat isagawa sa hindi aktibong yugto ng Takayasu syndrome.

Pagtataya

Sa Takayasu syndrome, ang labinlimang taong survival rate ay umabot sa 80-90%. Ang pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan ay stroke (60%) at myocardial infarction (mga 25%), mas madalas - pagkalagot ng aortic aneurysm (5%). Sa coronary artery disease sa unang dalawang taon mula sa pagsisimula ng mga sintomas ng cardiac pathology, ang dami ng namamatay ay umabot sa 56%. Ang Takayasu syndrome ay may hindi kanais-nais na pagbabala sa mga pasyente na may mga komplikasyon tulad ng retinopathy, arterial hypertension, aortic insufficiency at aortic aneurysm. Sa mga pasyente na may dalawa o higit pa sa mga senyales na ito, ang sampung taong kaligtasan pagkatapos ng diagnosis ay 58.6%, na karamihan sa mga pagkamatay ay nangyayari sa unang limang taon ng sakit.

[ 15 ]