Takayasu's syndrome

Ang Takayasu syndrome ay isang granulomatous na pamamaga ng aorta at mga pangunahing sangay nito, kadalasang nagsisimula sa edad na hanggang 50 taon. Ang unang inilarawan sa sakit na si D. Savon (1856), ngunit ang pangalan nito ay nakuha sa pamamagitan ng gawain ng mga Hapones na ophthalmologist, ang isa ay M. Takayasu (1908).

Epidemiology

Ang Takayasu ay matatagpuan sa mga bansa sa Asya at Timog Amerika, ngunit maraming kaso ng sakit ang nakarehistro sa iba pang mga heograpikal na rehiyon ng mundo, kabilang sa Russia. Ang taunang saklaw ng syndrome ng Takayasu ay umabot sa 0.12 hanggang 0.63 kaso sa bawat 100,000 populasyon. Ang mga babae ay pinaka-madaling kapitan ng sakit sa mga kabataan at katamtamang edad.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Paano lumilitaw ang syndrome ni Takayasu?

Ang kurso ng Takayasu syndrome ay may isang tiyak na yugto. Sa maagang yugto ng sakit o sa panahon ng pagbabalik sa dati clinical larawan ay kabilang nonspecific sintomas na sanhi ng systemic pamamaga (pagbaba ng timbang, kahinaan, antok, arthralgia at sakit sa laman, sakit ng tiyan). Kadalasan, sa simula ng syndrome ng Takayasu, hindi malarawan na lagnat, ang acceleration ng ESR at anemia ay magaganap sa mahabang panahon. Sa panahong ito, hanggang sa 10% ng mga pasyente ay hindi gumagawa ng anumang mga reklamo sa lahat.

Sa binuo na yugto ng Takayasu syndrome, bilang resulta ng mga progresibong occlusive arterial lesyon, mayroong mga palatandaan ng ischemia ng mga indibidwal na organo at tisyu. Ang kawalan ng systemic inflammatory reactions ay hindi magbubukod ng aktibong vascular pamamaga, na humahantong sa sakit sa site ng projection ng apektadong daluyan o sakit kapag ito ay palpated. Ang mga palatandaan ng vascular pamamaga ay naganap sa loob ng unang taon ng pagsisimula ng sakit. Karamihan sa mga madalas (40%) tandaan ang isang pakiramdam ng kahinaan, pagkapagod at sakit sa mga kalamnan ng bisig at balikat, na kung saan ay nakararami isa-panig, ang kanilang kalubhaan ay nagdaragdag sa pisikal na aktibidad. Ngunit ang kakulangan ng pulso o pagbaba sa pagpuno nito at pag-igting sa isa sa mga armas, ang walang simetrya ng systolic presyon ng dugo sa brachial arteries ay nabanggit sa 15-20% ng mga kaso.

Sa 7-15% ng mga pasyente na may Takayasu syndrome, may mga sakit sa leeg, pagkahilo, lumilipas na mga sandali ng visual impairment, nadagdagan ang presyon ng dugo, dyspnea at palpitations. Sa 70% ng mga kaso, ang isa ay maaaring makinig sa systolic murmur sa mga karaniwang carotid arteries, at 15% ng mga pasyente ang namamasdan ang kanilang sakit (carotidinia). Ang ganitong mga pisikal na data ay madalas na matatagpuan sa auscultation at palpation ng aorta ng tiyan, lalo na sa II at III anatomical uri ng sakit.

At ang ikatlong yugto ng Takayasu's syndrome sa mga vessel ay pinangungunahan ng mga palatandaan ng fibrosis, mayroong mga stenoses ng mga vessel at mga tanda ng kakulangan ng vascular. Sa panahong ito, kumpara sa maagang yugto ng sakit ay makabuluhang mas mataas na (50-70%) na natagpuan ang mga sintomas ng pasulput-sulpot na claudication ng itaas at mas mababang mga paa't kamay, lesyon ng cardiovascular system, utak, at baga. Ang mga klinikal na palatandaan ng paglahok sa baga ay natutugunan sa mas mababa sa isang-kapat ng mga pasyente. May mga sakit sa dibdib, dyspnea, di-produktibong ubo, bihirang hemoptysis.

Ang mga pasyente ay nakadarama ng sakit sa mga kalamnan ng mga proximal na bahagi ng mga kamay, madalas na iniwan, ang pagbabawas ng lakas ng kamay ay nangyayari sa mas kaunting pisikal na pagsusumikap, sa pamamahinga o sa pagtulog. Minsan ang sakit ay umaabot sa kaliwang balikat, ang mas mababang panga, ang leeg at ang kaliwang kalahati ng dibdib. Sa 85-90% ng mga pasyente na may ni Takayasu arteritis sa dahan pulso sa mga bisig arteries at may mga pagkakaiba sa systolic presyon ng dugo sinusukat sa brachial artery.

Sa pagpapatuloy ng nagpapaalab na proseso sa mga sisidlan, pareho ang dalas at ang kalubhaan ng mga klinikal na sintomas na dulot ng mga iskema sa mga indibidwal na mga organo o sistema ng pagtaas. Gayunman, sa kabila ng hadlang ng subclavian o ng aksila arterya, kritikal na antas ng ischemia kamay ay bihirang, na kung saan ay kaugnay na may mas mabagal na paglala ng stenosis at ang pag-unlad ng collaterals.

Pag-uuri

Ang ilang mga klasipikasyon ng mga pagbabago sa pathological vessel sa Takayasu's syndrome ay iminungkahi, ang mga ranchers sa pagitan ng kung saan ay hindi ng isang pangunahing katangian. May apat na anatomikal na uri ng sakit. Sa una, may mga pagbabago mula sa gilid ng arko ng aorta at ang mga arterya na iniwan ito. Sa iba, ang mga sabay-sabay na lesyon ng kaliwang subclavian at karaniwang mga carotid artery ay pangkaraniwan. Ang pangalawang uri ng sakit ay humahantong sa isang nakahiwalay na sugat ng thoracic at / o aorta ng tiyan at ng kanilang mga sanga. Sa pangatlong uri, ang pathological na proseso sa arko ng aorta at / o mga sanga nito ay pinagsama sa mga pagbabago sa thoracic o aorta ng tiyan. Sa ika-apat na uri, ang proseso ng pathological ay naisalokal sa pangunahing puno ng baga o mga sangay nito sa kumbinasyon (o wala ito) sa alinman sa unang tatlong variant.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Paano makilala ang Takayasu's syndrome?

Karaniwan, ang normocyte normocyte anemia, katamtaman platelet at hypergammaglobulinemia ay karaniwang natagpuan. Lalo na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa ESR, ang lawak nito ay depende sa nagpapasiklab na aktibidad ng sakit. Gayunpaman, sa isang ikatlo ng mga pasyente, sa kabila ng mga klinikal na palatandaan ng aktibidad na nagpapasiklab, ang ESR ay maaaring manatili sa mga normal na limitasyon. Sa urinalysis, ang moderate proteinuria (hanggang 1 g / araw) at microhematuria ay nabanggit. Ang pagtaas sa konsentrasyon ng CRP ay sinusunod sa 60-70% ng mga kaso. Kapag ang pagsusuri ng optalmolohiko, bumaba ang visual acuity, mas madalas na may isang panig, at pagkawala ng mga visual field.

Nakatutulong na pananaliksik

Ang isa sa mga pangunahing nakatutulong na paraan ng pagsusuri sa mga pasyente na may Takayasu's syndrome ay angiography. Ang mga resulta nito ay mahalaga para sa parehong pagkumpirma ng diagnosis, at para sa pagtatasa ng dynamics at pagkalat ng proseso ng nagpapasiklab. Ayon sa angiography, ang mga pagbabago sa pulmonary artery ay nangyari sa halos 60% ng mga pasyente. Ang stenoses at / o mga occlusions ng lobar at subsegmental branches ay namamayani, lalo na ang suplay ng dugo sa itaas na umbok ng kanang baga. Ang pulmonary hypertension, dilatation at aneurysms ng baga puno, pati na rin ang ilang mga pagbabago clinically nakapagpapaalaala ng pulmonary arterya thromboembolism, ay bihira. Ang mga resulta ng angiography ay hindi nagpapahintulot sa iba-iba ang pagkakaroon o kawalan ng isang aktibong proseso ng pamamaga sa dingding ng pulmonary artery. Para sa mga layuning ito, higit na lalong kanais-nais ang CT at MRI angiography. Ang ultratunog angiodopplerography ay napakahalaga para sa pagsusuri.

Ang diagnosis ng Takayasu's syndrome ay maaaring gawin ayon sa pamantayan ng pag-uuri ng American College of Rheumatology at ang pamantayan na inaalok ng iba pang mga may-akda.

Paano gagamitin ang syndrome ni Takayasu?

Paggamot syndrome Takayasu Binubuo pangangasiwa prednisolone (1 mg / kg katawan timbang sa bawat araw, mas mababa sa 60 mg / araw), na nagpapahintulot sa 60% ng mga pasyente upang makamit ang kapatawaran at upang mabawasan ang dosis ng mga gamot. Ang mga pasyente ay matigas ang ulo sa paggamit ng prednisolone methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine. Methotrexate (17.5 mg / linggo) at pinagsama kasama ang mababang dosis ng prednisolone Nakakamit kapatawaran sa 81% ng mga pasyente, ay bawasan ang dosis ng corticosteroids at mapanatili ang isang pang-matagalang pagpapatawad. Upang ihinto ang proseso ng nagpapasiklab, ang mga buwanang kurso ng therapy sa pulso na may methylprednisolone at cyclophosphamide ay ginagamit. Dahil sa pangmatagalang pamamaga sa pader ng mga pang sakit sa baga, ang tagal nito ay dapat na hindi bababa sa 6-9 na buwan.

Upang mabawasan ang mga pagbabago sa proliferative arteries, ang appointment ng acetylsalicylic acid (sa isang dosis ng 100 mg / araw) at statin ay ipinahiwatig. Ang tagal ng pagpapanatili therapy na may glucocorticosteroids ay depende sa dinamika ng pangunahing mga palatandaan ng klinika, matinding phase parameter (ESR, CRP) at, bilang isang panuntunan, ay hindi mas mababa sa 2-5 taon.

Kirurhiko paggamot ng Takayasu's syndrome

Ang kirurhiko interbensyon sa aorta at trunk vessels ay kanais-nais sa unang limang taon pagkatapos ng diagnosis. Ang mga pahiwatig para sa layunin nito ay maglingkod sa lumen ng lumen ng arterya sa 70% at higit pa sa kumbinasyon ng ischemia. Gayunpaman, kahit na sa pagkakaroon ng mga kondisyong ito, ang operasyon ay dapat gawin sa hindi aktibong bahagi ng syndrome ng Takayasu.

Pagtataya

Sa Takayasu's syndrome, ang 15-year survival rate ay 80-90%. Ang pinaka-karaniwang dahilan ng kamatayan ay stroke (60%) at myocardial infarction (mga 25%), mas madalas - aortic aneurysm rupture (5%). Sa pagkatalo ng mga arterya ng coronary sa unang dalawang taon mula sa panahon ng simula ng mga sintomas ng patolohiya para sa puso, ang dami ng namamatay ay umabot sa 56%. Ang Takayasu's syndrome ay may hindi magandang prognosis sa mga pasyente na may mga komplikasyon tulad ng retinopathy, arterial hypertension, aortic insufficiency, at aortic aneurysm. Sa mga pasyenteng may dalawa o higit pa sa mga palatandaan na ito, ang 10-taong kaligtasan pagkatapos ng diagnosis ay 58.6%, na may pinakamaraming pagkamatay na nangyari sa unang limang taon ng sakit.

[15]