Thrombotic microangiopathy: diagnosis

Laboratory diagnosis ng thrombotic microangiopathy

Ang diagnosis ng thrombotic microangiopathy ay upang makilala ang mga pangunahing marker ng sakit na ito - hemolytic anemia at thrombocytopenia.

Ang anemia ay lumalaki sa panahon mula 1 hanggang 3 na linggo mula sa simula ng sakit, sa karamihan ng mga pasyente na ito ay malinaw na ipinahayag at sa 75% ng mga kaso ay nangangailangan ito ng mga pagsasalin ng dugo. Sa mga pasyente na may hemolytic uremic syndrome, ang average na antas ng hemoglobin ay 70-90 g / l, bagaman posible na mabilis itong mabawasan sa 30 g / l. Ang kalubhaan ng anemia ay hindi nauugnay sa antas ng talamak na kabiguan ng bato. Ang mataas na reticulocytosis, isang pagtaas sa antas ng walang kumbinasyon na bilirubin, ang pagbaba sa haptoglobin ng dugo ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng hemolysis. Ang pinaka-sensitibong marker ng hemolysis, na direktang may kaugnayan sa kalubhaan nito, ay isang pagtaas sa antas ng LDH. Gayunpaman, sa thrombotic microangiopathy, ang pagtaas sa aktibidad ng LDH ay hindi lamang dahil sa pagpapalabas ng enzyme mula sa erythrocytes, kundi pati na rin sa ischemic organ damage. Nature microangiopathic hemolysis sa HUS / TTP nakumpirma negatibong Coombs reaksyon at pagkakita sa paligid pahid ng dugo deformed, binago erythrocytes (shizotsitov).

Thrombocytopenia ay mas malinaw na may thrombotic thrombocytopenic purpura kaysa sa hemolytic uremic syndrome. Ang pagsisimula ng thrombotic thrombocytopenic purpura, ang bilang ng platelets ay madalas nabawasan sa 20 000 sa 1 mm, nang hemolytic-uremic syndrome - karaniwang hanggang sa 30 000 000-100 1 L, kahit na ito ay posible sa isang normal na halaga ng platelets ng dugo. Thrombocytopenia ay nagpatuloy para sa 7-20 na araw, ngunit ang kalubhaan at tagal ng ito ay hindi magkaugnay sa ang kalubhaan ng sakit. Platelet function na pag-aaral ay nagpapakita na paglabag sa pagdirikit at pagsasama-sama sa vitro, pagbabawas ang haba ng kanilang buhay, pati na rin ang mga palatandaan ng pag-activate sa Vivo: ang isang pagtaas sa plasma antas ng 4-platelet kadahilanan beta thromboglobulin, serotonin. Platelet dysfunction ay maaaring magpumilit matapos normalisasyon ng kanilang dami.

Sa mga pasyente na may tipikal na hemolytic-uremic syndrome, ang leukocytosis ay sinusunod na may shift ng formula sa kaliwa, ang kalubhaan na kung saan ay isang prognostically nakapipinsala kadahilanan.

Sa HUS / TTP magbubunyag ng mga pagbabago sa sistema ng pamumuo ng dugo - pagtaas sa mga produkto ng marawal na kalagayan ng fibrin, pagpapahaba ng oras ng thrombin. Ang konsentrasyon ng fibrinogen ay bahagyang nabawasan sa simula ng sakit (na nagpapahiwatig ng mas mababang konsumo ng thrombocytes kumpara sa mga platelet), at pagkatapos ay normalize at kahit na tataas. Ang aktibong partial thromboplastin na oras at prothrombin oras ay nananatili sa loob ng normal na limitasyon, na nagkukumpirma sa pambihirang pagbuo ng DIC syndrome sa thrombotic microangiopathy.

Pagkakaiba ng diagnosis ng thrombotic microangiopathy

May sakit mga bata na may postdiareynym hemolytic-uremic syndrome upang linawin ang diagnosis ng thrombotic microangiopathy bato byopsya ay hindi ipinapakita na may kaugnayan sa tipikal na klinikal na larawan at ang posibilidad ng isang buong pagbawi. Kapag thrombotic thrombocytopenic purpura at hindi tipiko paraan ng hemolytic-uremic syndrome morphological pagsusuri ng bato tissue kinakailangan upang i-verify ang diyagnosis at diagnosis ng pagkakaiba sa iba pang mga nephropathies na nagaganap sa mga progresibo pagkasira ng bato function. Hemolytic-uremic syndrome at thrombotic thrombocytopenic purpura ay dapat na differentiated mula sa bawat isa. Sa karagdagan, thrombotic microangiopathy dapat na differentiated mula mabilis na umuunlad glomerulonephritis, sepsis na may maramihang organ kabiguan, mapagpahamak Alta-presyon, systemic lupus erythematosus, scleroderma acute nephropathy, sakuna antiphospholipid syndrome.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]