Thrombotic microangiopathy: paggamot

Paggamot ng thrombotic microangiopathy ay nagsasangkot ng paggamit ng mga sariwang frozen plasma, na kung saan ay inilaan upang maiwasan o limitahan intravascular thrombus pagbuo at tissue pinsala, at supportive therapy na naglalayong inaalis o paglilimita ang kalubhaan ng mga pangunahing clinical manifestations. Gayunpaman, ang ratio ng mga paggamot na ito para sa hemolytic-uremic syndrome at thrombotic thrombocytopenic purpura ay iba.

Paggamot ng isang tipikal na hemolytic-uremic syndrome

Ang batayan ng paggamot sa post-diarrheal hemolytic-uremic syndrome ay maintenance therapy: pagwawasto ng water-electrolyte disorder, anemia, renal failure. Kapag ipinahayag ang mga manifestations ng hemorrhagic colitis sa mga bata ay nangangailangan ng parenteral nutrisyon.

Pagkontrol ng balanse ng tubig

Sa hypovolemia, kapalit ng bcc ng intravenous administration ng colloidal at crystalloid solution ay kinakailangan. Sa mga kondisyon ng anuria, ang pagpapakilala ng malalaking volume ng likido ay nangangailangan ng pag-iingat dahil sa mataas na panganib ng hyperhydration, na nangangailangan ng napapanahong paggamot para sa glomerulonephritis. Sa pagkakaroon ng oliguria intravenous administration ng crystalloids na may mataas na dosis ng furosemide sa ilang mga kaso ay tumutulong upang maiwasan ang glomerulonephritis.

[1], [2], [3], [4], [5]

Pagwawasto ng anemya

Para sa paggamot ng anemya, ang mga transfusion ng erythrocyte mass ay ipinapakita. Kasabay nito ay kinakailangan upang mapanatili ang hematocrit sa antas ng 33-35%, lalo na kapag naapektuhan ang CNS.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Paggamot ng talamak na kabiguan ng bato

Upang gamutin ang talamak na pagkabigo ng bato, ang hemodialysis o peritoneyal dialysis ay ginagamit.

Ang dialysis na may kumbinasyon sa pagwawasto ng anemia at mga kakulangan sa tubig-electrolyte ay may pangunahing papel sa pagbawas ng dami ng namamatay sa matinding panahon ng sakit.

Upang maiwasan o limitahan microangiopathic proseso pagtatae na may hemolytic-uremic syndrome tiyak na therapy ng mga sariwang frozen plasma, hindi ipinapakita na may kaugnayan sa isang mataas na dalas ng kusang pagbawi at unproven ispiritu.

Sa isang tipikal na paggamot ng hemolytic uremic antibiotics syndrome ay kontraindikado sapagkat maaaring maging sanhi ng isang napakalaking paggamit ng mga toxins sa dugo stream dahil sa pagkamatay ng microorganisms, na kung saan ay nagpapalala microvascular pinsala at antidiarrheal gamot na pagbawalan ang bituka function motor. Platelet administrasyon ay nangangailangan ng pag-iingat na may kaugnayan sa ang posibilidad ng paglaki ng intravascular thrombus pagbuo dahil sa ang hitsura sa ang pag-ikot ng mga sariwang platelets.

Upang isailalim ang verotoxin sa bituka, ang paggamit ng mga sorbento batay sa mga sintetikong resins ay iminungkahi, ngunit ang mga pamamaraan na ito ay pinag-aaralan lamang.

Paggamot ng hindi pangkaraniwang hemolytic-uremic syndrome / thrombotic thrombocytopenic purpura

Ang tanging inaasahan ng paggamot ng thrombotic thrombocytopenic purpura at hindi tipiko hemolytic uremic syndrome, kabilang ang pangalawang paraan ng thrombotic microangiopathy ay sariwa frozen plasma. Mayroong dalawang mga mode ng therapy para sa sariwang frozen plasma - pagbubuhos at plasmapheresis. Ang layunin ng therapy - ang pagtigil ng intravascular thrombus pagbuo dahil sa ang pagpapakilala ng mga natural ingredients naroroon sa plasma ay may proteolytic aktibidad laban sa mega multimers ng von Willebrand kadahilanan, anticoagulant at fibrinolytic system components. Sa pamamagitan ng plasmapheresis, bilang karagdagan sa muling pagdaragdag ng kakulangan ng mga salik na ito, ang mekanikal na pagtanggal ng mga mediator na sumusuporta sa proseso ng microangiopathic at multimer ng von Willebrand na kadahilanan ay nakamit rin. Ang mataas na kahusayan ng plasmapheresis kumpara sa mga infusions ng sariwang frozen na plasma ay pinaniniwalaan na kaugnay ng posibilidad na magpakilala ng malalaking volume ng plasma sa panahon ng pamamaraan nito nang walang panganib ng hyperhydration. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang anuria, malubhang sugat ng central nervous system at ang puso na may pag-unlad ng pagkabigo sa paggalaw ay ganap na indikasyon para sa plasmapheresis.

Sa paggamot infusions FFP plasma sa unang araw ay pinamamahalaan sa isang dosis ng 30 sa 40 mg / kg body timbang, sa kasunod na araw - 10-20 mg / kg. Kaya, ang pagbubuhos ng pamumuo ay nagpapahintulot sa isa na mag-imbak ng 1 litro ng plasma kada araw. Kapag nagdadala ng plasmapheresis sa mga pasyente na may TMA, ang isang dami ng plasma bawat sesyon (40 ml / kg ng timbang ng katawan) ay dapat tanggalin, palitan ito ng sapat na dami ng sariwang frozen na plasma. Ang pagpapalit ng inalis na plasma na may albumin at crystalloids ay hindi epektibo. Ang dalas ng mga pamamaraan ng plasmapheresis at ang kabuuang tagal ng paggamot ay hindi eksaktong tinukoy, gayunpaman, ang araw-araw na palitan ng plasma ay inirerekomenda sa unang linggo na sinusundan ng mga sesyon bawat araw. Palakasin ang paggamot sa sariwang frozen na plasma sa pamamagitan ng pagtaas ng dami ng plasma exchange. Ang mga pasyente ay masuwayin sa paggamot na may mga sariwang frozen plasma thrombotic microangiopathy ay ang paraan ng pagpili para sa pagdala ng isang plasmapheresis na may kapalit ng isa plasma volume ng dalawang beses sa isang araw, upang mabawasan ang recycling oras na ang nagpasimula plasma. Ang paggamot na may sariwang frozen na plasma ay dapat ipagpatuloy hanggang sa simula ng pagpapatawad, bilang ebedensya ng paglaho ng thrombocytopenia at ang pagtigil ng hemolysis. Samakatuwid, ang sariwang-frozen na plasma therapy ay dapat na subaybayan araw-araw sa pamamagitan ng pagtukoy ng bilang ng mga platelet at ang antas ng LDH sa dugo. Ang kanilang tuluy-tuloy na normalisasyon, na tumatagal nang ilang araw, ay nagbibigay-daan upang itigil ang paggamot ng plasma. Ang therapy na may sariwang frozen na plasma ay epektibo sa 70-90% ng mga pasyente na may thrombotic microangiopathy, depende sa hugis nito.

Ang paggamit ng anticoagulants (heparin) sa thrombotic microangiopathy ay hindi napatunayan. Bilang karagdagan, mayroong mataas na peligro ng hemorrhagic complications kapag ginagamit sa mga pasyente na may HUS / TTP.

Ang monotherapy na may mga antiplatelet agent ay hindi epektibo sa talamak na panahon ng sakit at nauugnay din sa panganib ng pagdurugo. Ang appointment ng mga antiplatelet ahente ay maaaring irekomenda sa panahon ng pagpapagaling phase, kapag mayroong isang tendensya sa thrombocytosis, na maaaring sinamahan ng nadagdagan platelet pagsasama-sama at, dahil dito, ang panganib ng exacerbation. Ang pagiging epektibo ng paggamot sa mga gamot sa prostacyclin, na ang layunin ay upang mabawasan ang endothelial dysfunction, ay kasalukuyang hindi napatunayan.

Kapag pangalawang paraan ng thrombotic microangiopathy sanhi ng mga gamot na kinakailangan pagkansela katuturang mga gamot. Thrombotic microangiopathy sa autoimmune sakit ay nangangailangan ng aktibong paggamot ng ang pangunahing proseso, lalo na patutunguhan o paglaki ng immunosuppressive therapy, na kung saan ay ginanap sa isang background therapy ng mga sariwang frozen plasma. Paggamot na may glucocorticoids klasikal na anyo ng hemolytic-uremic syndrome at thrombotic thrombocytopenic purpura hindi mabisa kapag ang mga ahente ay ginamit bilang monotherapy at sa kumbinasyon sa ang paggamit ng mga sariwang frozen plasma mahirap upang masuri ang kanilang pagiging epektibo, at samakatuwid ay sa mga anyo ng thrombotic microangiopathy assignment prednisolone hindi praktikal. Paggamot na may cytotoxic gamot klasikal na anyo ng thrombotic microangiopathy ay hindi mailalapat. May mga lamang ng ilang mga paglalarawan ng vincristine birtud sa thrombotic thrombocytopenic purpura. Sa mga nakaraang taon, na susubok na ituturing thrombotic thrombocytopenic purpura intravenous IgG, ngunit hindi sa petsa napatunayan ang bisa ng naturang therapy.

Sa talamak na pabalik-balik na mga porma ng thrombotic microangiopathy, inirerekomenda itong magsagawa ng splenectomy, na pinaniniwalaan na maiwasan ang pagbabalik ng sakit sa hinaharap.

Upang gamutin ang mga hypertension ng arterya sa mga pasyente na may HUS / TTP, ang ACE inhibitor ay isang paraan ng pagpili. Gayunpaman, sa kaso ng malignant, hypertensive o hypertensive encephalopathy, ipinahiwatig ang bilateral nephrectomy.

Pagpapalaglag ng bato

Ang matagumpay na pag-transplant sa bato ay posible para sa mga pasyente na may HUS / TTP. Gayunpaman, sa mga pasyente sa mataas na panganib ng pagbabalik sa dati thrombotic microangiopathy sa nakawan sa gubyerno, na kung saan ay nagdaragdag ng higit pang mga kapag gumagamit ng cyclosporin A. Sa ganitong koneksyon ito ay maipapayo upang maiwasan ang paggamit ng Sandimmun mga pasyente na may HUS / TTP.