Thrombotic microangiopathy - Mga sintomas

Ang mga sintomas ng thrombotic microangiopathy ay iba-iba. Maaari silang nahahati sa tatlong grupo:

Mga sintomas ng tipikal na hemolytic uremic syndrome

Ang karaniwang postdiarrheal hemolytic uremic syndrome ay nauuna sa isang prodrome, na nagpapakita ng sarili sa karamihan ng mga pasyente bilang madugong pagtatae na tumatagal mula 1 hanggang 14 na araw (sa average na 7 araw). Sa oras ng pagpasok sa ospital, 50% ng mga pasyente ay tumigil na sa pagtatae. Karamihan sa mga bata ay nakakaranas ng pagsusuka, katamtamang lagnat, at maaaring magkaroon ng matinding pananakit ng tiyan, na ginagaya ang larawan ng isang "acute abdomen". Kasunod ng diarrheal prodrome, maaaring mangyari ang asymptomatic period na may iba't ibang tagal.

Ang mga sintomas ng hemolytic uremic syndrome ay ang mga sumusunod: matinding pamumutla, kahinaan, pagkahilo, oliguria, bagaman sa ilang mga kaso ay hindi nagbabago ang diuresis. Maaaring magkaroon ng jaundice o skin purpura.

Karamihan sa mga pasyente ay nagkakaroon ng oliguric acute renal failure, na nangangailangan ng paggamot para sa glomerulonephritis sa 50% ng mga kaso. Gayunpaman, ang mga kaso na may menor de edad o walang kapansanan sa bato ay inilarawan. Ang average na tagal ng anuria ay 7-10 araw; ang isang mas mahabang tagal ay prognostically unfavorable. Ang arterial hypertension ay bubuo sa karamihan ng mga pasyente, kadalasang banayad o katamtaman, nawawala sa oras ng paglabas mula sa ospital. Ang urinary syndrome ay kinakatawan ng proteinuria na hindi hihigit sa 1-2 g/araw at microhematuria. Ang Macrohematuria at napakalaking proteinuria na may pagbuo ng nephrotic syndrome ay posible. Sa karamihan ng mga kaso, ang matinding hyperuricemia, na hindi katimbang sa pagtaas ng antas ng creatinine at urea, ay sinusunod dahil sa erythrocyte hemolysis. Sa oras ng pagpasok sa ospital, ang mga pasyente ay maaaring ma-dehydrate dahil sa pagkawala ng likido sa bituka o, mas madalas, hyperhydrated dahil sa anuria.

Ang hyperhydration at arterial hypertension kasabay ng matinding anemia at uremia ay maaaring kumplikado ng congestive circulatory failure.

Ang pinsala sa CNS ay sinusunod sa 50% ng mga bata na may postdiarrheal hemolytic uremic syndrome at maaaring magpakita bilang mga seizure, antok, kapansanan sa paningin, aphasia, pagkalito, at pagkawala ng malay. Sa 3-5% ng mga kaso, maaaring umunlad ang cerebral edema. Ang mga neurological disorder ay maaaring sanhi ng hyperhydration at hyponatremia na nabubuo bilang resulta ng pagtatae. Gayunpaman, kasalukuyang pinaniniwalaan na ang mga salik na ito ay nagpapalubha lamang ng microangiopathic na pinsala sa utak.

Ang pinsala sa gastrointestinal tract sa mga pasyente na may hemolytic uremic syndrome ay bubuo bilang isang resulta ng malubhang microcirculatory disorder at maaaring magpakita mismo bilang infarction o pagbubutas ng bituka, bituka na bara. Sa ilang mga kaso, ang matinding hemorrhagic colitis ay maaaring kumplikado sa pamamagitan ng rectal prolapse, na isang prognostically unfavorable factor. Hepatosplenomegaly ay sinusunod sa 30-40% ng mga pasyente, pancreatic pinsala sa pag-unlad ng diabetes mellitus sa 20%, at sa mga pinaka-malubhang kaso, organ infarction.

Ang mga bihirang sintomas ng hemolytic uremic syndrome ay kinabibilangan ng pinsala sa mga baga, mata, at pag-unlad ng rhabdomyolysis.

Mga sintomas ng atypical hemolytic uremic syndrome

Ang atypical hemolytic uremic syndrome ay kadalasang nabubuo sa mga kabataan at matatanda. Ang sakit ay madalas na nauuna sa isang prodrome sa anyo ng isang respiratory viral infection. Minsan ang mga sintomas ng pinsala sa gastrointestinal tract (pagduduwal, pagsusuka, pananakit ng tiyan) ay napapansin, ngunit ang madugong pagtatae ay hindi pangkaraniwan.

Mga sintomas ng thrombotic thrombocytopenic purpura

Karamihan sa mga pasyente na may thrombotic thrombocytopenic purpura ay nakakaranas ng isang talamak na yugto ng sakit na hindi umuulit pagkatapos ng matagumpay na therapy, ngunit ang mga talamak na paulit-ulit na anyo ng thrombotic thrombocytopenic purpura ay lalong naobserbahan kamakailan. Ang talamak na yugto ay nauuna sa pamamagitan ng isang prodrome, kadalasang nangyayari bilang isang sindrom na tulad ng trangkaso; bihira ang pagtatae. Ang thrombotic thrombocytopenic purpura ay nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na lagnat, skin purpura (sa halos lahat ng mga pasyente), na maaaring isama sa pagdurugo ng ilong, matris, at gastrointestinal.

Ang pinsala sa CNS ay ang nangingibabaw na sintomas ng thrombotic thrombocytopenic purpura, na sinusunod sa 90% ng mga pasyente. Sa simula ng sakit, ang matinding pananakit ng ulo, pag-aantok, at pagkahilo ay madalas na sinusunod; maaaring mangyari ang mga kaguluhan sa kamalayan, na sinamahan ng mga focal neurological na sintomas. Ang cerebral coma ay nabubuo sa 10% ng mga pasyente. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga sintomas na ito ay hindi matatag at nawawala sa loob ng 48 oras.

Ang pinsala sa bato ay ipinakikita ng katamtamang urinary syndrome (proteinuria na hindi hihigit sa 1 g/araw, microhematuria) na may kapansanan sa pag-andar ng bato. Ang oliguric acute renal failure ay bihira, ngunit ang ilang antas ng renal failure ay naroroon sa 40-80% ng mga pasyente. Bilang karagdagan sa pinsala sa central nervous system at bato, maaaring magkaroon ng pinsala sa puso, baga, pancreas, at adrenal glands.