Thrombotic microangiopathy: sintomas

Ang mga sintomas ng thrombotic microangiopathy ay magkakaiba. Maaari silang nahahati sa tatlong grupo:

Mga sintomas ng isang tipikal na hemolytic-uremic syndrome

Postdiareynomu tipikal hemolytic uremic syndrome ay maunahan ng mga prodrome, na kung saan ay ipinahayag sa ang karamihan ng mga pasyente na may duguan pagtatae pangmatagalang 1-14 araw (ibig sabihin ng 7 araw). Sa oras ng pagpasok sa ospital, 50% ng mga pasyente ay tumigil sa pagtatae. Karamihan sa mga bata ay may pagsusuka, katamtaman na lagnat, matinding sakit ng tiyan, na tinutularan ang larawan ng "talamak na tiyan." Kasunod ng isang diarrheal prodrome, maaaring maging nangyayari ang isang hindi gaanong panahon.

Ang mga sintomas ng hemolytic-uremic syndrome ay ang mga sumusunod: matalim na pala, kahinaan, pagsugpo, oligoanuria, bagaman ang diuresis ay hindi nagbabago sa ilang mga kaso. Posibleng pag-unlad ng jaundice o dermal purpura.

Karamihan sa mga pasyente ay bumubuo ng oliguric acute renal failure, sa 50% ng mga kaso na nangangailangan ng paggamot na may glomerulonephritis. Gayunpaman, ang mga obserbasyon na may maliit o walang dysfunction ng bato ay inilarawan. Ang tagal ng anuria sa average ay 7-10 araw, ang mahabang tagal ay prognostically unfavorable. Ang arterial hypertension ay dumarami sa karamihan ng mga pasyente, karaniwan ay banayad o katamtaman, na nawawala sa oras ng paglabas mula sa ospital. Ang ihi syndrome ay kinakatawan ng proteinuria hindi hihigit sa 1-2 g / araw at microhematuria. Posibleng ang pagpapaunlad ng macrohematuria at napakalaking proteinuria sa pagbuo ng nephrotic syndrome. Sa karamihan ng mga kaso, dahil sa hemolysis ng mga erythrocytes, binibigkas ang hyperuricemia ay sinusunod, hindi proporsyonado sa isang pagtaas sa mga antas ng creatinine at urea. Sa panahon ng pag-admit sa ospital, ang mga pasyente ay maaaring maalis sa tubig dahil sa pagkawala ng bituka, o, mas madalas, ang hyperhidration dahil sa anuria.

Ang hyperhydration at hypertension kasama ang malubhang anemya at uremia ay maaaring maging kumplikado sa pamamagitan ng congestive circulatory insufficiency.

Ang CNS lesion ay nakasaad sa 50% ng mga bata na may post-diarrheal hemolytic-uremic syndrome at maaaring maipakita bilang seizures, antok, paningin ng mata, aphasia, pagkalito, pagkawala ng malay. Sa 3-5% ng mga kaso, ang pag-unlad ng tebak edima ay posible. Ang sanhi ng neurological disorder ay maaaring maging hyperhydration at hyponatremia, na binuo bilang isang resulta ng pagtatae. Gayunpaman, pinaniniwalaan na ngayon na ang mga kadahilanang ito lamang ay nagpapalala sa microangiopathic na sugat ng utak.

Gastrointestinal lesyon sa mga pasyente na may hemolytic uremic syndrome bubuo bilang isang resulta ng malinaw microcirculatory disorder at maaaring ipakilala ng isang atake sa puso o butas-butas ulser, bituka sagabal. Sa ilang mga kaso, ang malubhang hemorrhagic colitis ay maaaring kumplikado sa pamamagitan ng prolaps ng tumbong, na isang prognostically nakapipinsala kadahilanan. Sa 30-40% ng mga pasyente, ang hepatosplenomegaly ay nabanggit, sa 20% - pancreatic sakit na may pag-unlad ng diabetes mellitus, at sa pinaka-malubhang kaso - organ infarction.

Ang mga bihirang sintomas ng hemolytic-uremic syndrome - ang pagkatalo ng mga baga, ang mga mata, ang pag-unlad ng rhabdomyolysis.

Mga sintomas ng di-tipikal na hemolytic-uremic syndrome

Ang hindi pangkaraniwang hemolytic-uremic syndrome ay madalas na lumalaki sa mga kabataan at matatanda. Ang sakit ay madalas na sinundan ng isang prodrome sa anyo ng isang respiratory viral infection. Minsan ang mga sintomas ng pinsala sa gastrointestinal na pinsala (pagduduwal, pagsusuka, sakit ng tiyan) ay nakikita, ngunit ang dugong pagtatae ay hindi katangian.

Mga sintomas ng thrombotic thrombocytopenic purpura

Karamihan sa mga pasyente na may thrombotic thrombocytopenic purpura bubuo lamang isang talamak na episode ng sakit, na kung saan ay hindi magbalik pagkatapos ng matagumpay na therapy, ngunit kamakailan-lamang na mas at mas malamang na ulat talamak relapsing mga paraan ng thrombotic thrombocytopenic purpura. Ang isang matinding episode ay nauna sa pamamagitan ng isang prodrome, kadalasang nagaganap sa anyo ng isang sindromong tulad ng trangkaso; Sa mga bihirang kaso, ang pagtatae ay nabanggit. Para thrombotic thrombocytopenic purpura ay nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na lagnat, balat purpura (halos lahat ng mga pasyente), na kung saan ay maaaring nauugnay sa ilong, may isang ina, Gastrointestinal dumudugo.

Ang CNS lesyon ay ang nangingibabaw na sintomas ng thrombotic thrombocytopenic purpura, na nabanggit sa 90% ng mga pasyente. Sa pasinaya ng sakit, ang pinaka-madalas ay ang matinding pananakit ng ulo, pag-aantok, pagsugpo, maaaring magkaroon ng kamalayan ng kamalayan, na sinamahan ng focal neurological symptoms. Sa 10% ng mga pasyente ay bumuo ng isang pagkawala ng malay. Sa karamihan ng kaso, ang mga sintomas na ito ay hindi matatag at nawawala sa loob ng 48 oras.

Ang pinsala sa bato ay ipinakita sa pamamagitan ng katamtaman na urinary syndrome (proteinuria hindi hihigit sa 1 g / araw, microhematuria) na may kapansanan sa paggamot ng bato. Ang oliguric acute renal failure ay bihira, ngunit ito o ang antas ng kakulangan ng bato ay naroroon sa 40-80% ng mga pasyente. Bilang karagdagan sa nakakaapekto sa central nervous system at mga kidney, puso, baga, pancreas, at adrenal glands ay maaaring bumuo.