Antiphospholipid syndrome at pinsala sa bato - Mga sintomas

Ang mga sintomas ng antiphospholipid syndrome ay medyo iba-iba. Ang polymorphism ng mga sintomas ay tinutukoy ng lokalisasyon ng thrombi sa mga ugat, arterya o maliliit na intraorgan vessel. Bilang isang patakaran, ang mga thromboses ay umuulit alinman sa venous o arterial bed. Ang kumbinasyon ng thrombotic occlusion ng peripheral vessels at vessels ng microcirculatory bed ay bumubuo ng klinikal na larawan ng multiple organ ischemia, na humahantong sa maraming organ failure sa ilang mga pasyente.

Spectrum ng arterial at venous thromboses at ang mga nagresultang clinical manifestations ng antiphospholipid syndrome

Lokalisasyon	Mga sintomas
Mga daluyan ng tserebral	Paulit-ulit na talamak na aksidente sa cerebrovascular, lumilipas na ischemic attack, convulsive syndrome, chorea, migraine, dementia, Guillain-Barré syndrome, venous sinus thrombosis
Mga daluyan ng mata	Trombosis ng retinal arteries at veins, optic nerve atrophy, pagkabulag
Mga arterya ng spinal cord	Transverse myelitis
Coronary at intramyocardial vessels, mga balbula ng puso	Myocardial infarction, thrombotic microangiopathy ng intramyocardial vessels na may pag-unlad ng myocardial ischemia, pagpalya ng puso, arrhythmias; shunt thrombosis pagkatapos ng coronary artery bypass grafting; Libman-Sachs endocarditis; mga depekto sa balbula (kadalasan ay kakulangan ng mitral valve)
Mga daluyan ng baga	Paulit-ulit na pulmonary embolism (maliit na sanga); pulmonary hypertension; hemorrhagic alveolitis
Mga daluyan ng atay	Ischemic liver infarctions; Budd-Chiari syndrome
Mga daluyan ng bato	Renal vein thrombosis, renal artery thrombosis, renal infarction, thrombotic microangiopathy
Mga daluyan ng adrenal	Acute adrenal insufficiency, Addison's disease
Mga sisidlan ng balat	Livedo reticularis, ulcers, palpable purpura, nail bed infarctions, digital gangrene
Aorta at peripheral arteries	Aortic arch syndrome; intermittent claudication, gangrene, aseptic necrosis ng femoral heads
Mga peripheral na ugat	Trombosis, thrombophlebitis, postphlebitic syndrome
Mga sisidlan ng placental	Fetal loss syndrome (paulit-ulit na kusang pagpapalaglag, antenatal fetal death, premature birth, mataas na saklaw ng preeclampsia) dahil sa placental thrombosis at infarction

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Pinsala sa bato

Ang mga bato ay isa sa mga pangunahing target na organo sa parehong pangunahin at pangalawang antiphospholipid syndrome. Maaaring ma-localize ang trombosis sa anumang bahagi ng renal vascular bed: mula sa trunk ng renal arteries at kanilang mga sanga hanggang sa renal veins, kabilang ang maliliit na intrarenal arteries, arterioles at glomerular capillaries. Depende sa antas ng pinsala, lawak nito at ang rate ng pag-unlad ng proseso ng thrombo-occlusive, ang klinikal na larawan ay maaaring mag-iba mula sa talamak na pagkabigo sa bato na may malubhang, minsan malignant, arterial hypertension o wala ito sa minimal na urinary syndrome, banayad o katamtamang arterial hypertension at dahan-dahang progresibong renal dysfunction.

Mga variant ng pinsala sa bato sa antiphospholipid syndrome

Lokalisasyon ng trombosis	Mga sintomas
Ugat ng bato Renal artery trunk (occlusion o stenosis) Mga sanga ng arterya ng bato Intrarenal arteries, arterioles, glomerular capillaries	Talamak na pagkabigo sa bato, hematuria Renovascular hypertension, talamak na pagkabigo sa bato Renal infarction, renovascular hypertension Thrombotic microangiopathy

Trombosis ng ugat ng bato

Renal vein thrombosis ay isang hindi pangkaraniwang pagpapakita ng antiphospholipid syndrome. Ang parehong nakahiwalay na pag-unlad ng renal vein thrombosis in situ at pagkalat ng proseso ng thrombotic mula sa inferior vena cava ay posible. Sa huling kaso, ang mga bilateral na sugat ay mas madalas na sinusunod. Ang klinikal na larawan ng renal vein thrombosis ay depende sa tagal at kalubhaan ng venous occlusion, pati na rin sa unilateral o bilateral localization ng proseso. Ang biglaang kumpletong occlusion ng isang renal vein ay madalas na walang sintomas. Sa clinically, ang manifest renal vein thrombosis ay ipinahayag sa pamamagitan ng sakit ng iba't ibang intensity sa lumbar region at lateral abdomen, na nauugnay sa overstretching ng renal capsule, macrohematuria, ang paglitaw ng proteinuria at, sa ilang mga kaso, isang biglaang hindi maipaliwanag na pagkasira sa pag-andar ng bato. Ang huling sintomas ay mas katangian ng isang bilateral na proseso ng thrombotic. Hanggang ngayon, ang diagnosis ng renal vein thrombosis ay nagdulot ng ilang mga paghihirap, dahil sa madalas nitong asymptomatic course.

Renal artery thrombosis o stenosis

Ang pinsala sa arterya ng bato sa antiphospholipid syndrome ay kinakatawan ng kanilang kumpletong occlusion bilang isang resulta ng pagbuo ng thrombus sa lugar o thromboembolism sa pamamagitan ng mga fragment ng mga deposito ng thrombotic mula sa mga apektadong balbula, pati na rin ang stenosis dahil sa samahan ng thrombi na mayroon o walang recanalization at ang pagbuo ng mga fibrous na pagbabago sa vascular wall. Ang pangunahing klinikal na sintomas ng vaso-occlusive renal artery damage ay renovascular arterial hypertension, ang kalubhaan nito ay depende sa rate ng pag-unlad ng occlusion, ang kalubhaan nito (kumpleto, hindi kumpleto) at lokalisasyon (unilateral, bilateral). Tinutukoy ng mga parehong salik na ito ang posibilidad na magkaroon ng talamak na pagkabigo sa bato, sa ilang mga kaso na sinamahan ng renovascular arterial hypertension. Ang matinding oliguric acute renal failure ay partikular na katangian ng bilateral renal artery thrombosis. Sa huling kaso, na may kumpletong occlusion ng lumen ng daluyan, ang bilateral cortical necrosis na may hindi maibabalik na kapansanan ng renal function ay maaaring umunlad. Sa talamak na proseso ng vaso-occlusive at hindi kumpletong occlusion, ang renovascular arterial hypertension na may iba't ibang antas ng talamak na pagkabigo sa bato ay sinusunod. Sa kasalukuyan, ang pinsala sa renal artery na nauugnay sa antiphospholipid syndrome ay itinuturing na isa pang sanhi ng renovascular arterial hypertension kasama ng atherosclerosis, vasculitis, at fibromuscular dysplasia. Sa mga batang pasyente na may malubhang arterial hypertension, ang antiphospholipid syndrome na may pinsala sa renal artery ay dapat isama sa diagnostic search.

Maliit na intrarenal vessel disease (APS-associated nephropathy)

Sa kabila ng kahalagahan ng trombosis ng mga arterya at ugat ng bato, ang kanilang pag-unlad ay nabanggit sa mga pasyente na may antiphospholipid syndrome na mas madalas kaysa sa pinsala sa maliliit na intrarenal vessel, na batay sa thrombotic microangiopathy (tingnan ang "Thrombotic microangiopathy").

Ang mga klinikal at morphological na pagpapakita at mga tampok ng pathogenesis ng thrombotic microangiopathy sa konteksto ng antiphospholipid syndrome ay katulad ng sa iba pang mga microangiopathic syndromes, pangunahin sa HUS at TTP. Ang thrombotic microangiopathy ng mga intrarenal vessel sa systemic lupus erythematosus ay inilarawan ni P. Klemperer et al. noong 1941, bago pa mabuo ang konsepto ng antiphospholipid syndrome, at mula noong unang bahagi ng 1980s, ang trombosis ng glomerular capillaries at intrarenal arterioles sa lupus nephritis ay nauugnay sa circulating lupus anticoagulant o pagtaas ng titer ng aCL. Ang renal thrombotic microangiopathy sa mga pasyente na may pangunahing antiphospholipid syndrome ay unang inilarawan ni P. Kincaid-Smith et al. noong 1988. Ang pagmamasid sa dinamika ng mga pagbabago sa morphological sa mga bato ng mga kababaihan na walang mga palatandaan ng systemic lupus erythematosus, ngunit may circulating lupus anticoagulant, pagbubuntis-sapilitan renal failure at paulit-ulit na pagkakuha, iminungkahi ng mga may-akda ang pagkakaroon ng isang bagong anyo ng thrombotic microvascular lesion na nauugnay sa pagkakaroon ng lupus anticoagulant. Pagkalipas ng sampung taon, noong 1999, D. Nochy et al. inilathala ang unang klinikal at morphological na pag-aaral ng patolohiya ng bato sa 16 na mga pasyente na may pangunahing antiphospholipid syndrome, kung saan sinuri nila ang mga morphological na tampok ng kakaibang vascular lesyon ng mga bato na katangian ng antiphospholipid syndrome, at iminungkahi para sa pangalan nito ang terminong "nephropathy na nauugnay sa antiphospholipid syndrome. Ang tunay na saklaw ng nephropathy ay hindi naitatag na ang presensiya ng nephropathy ay nagmumungkahi ng hindi preposolipid syndrome. 25% sa pangunahing antiphospholipid syndrome at 32% sa pangalawang antiphospholipid syndrome sa mga pasyente na may systemic lupus erythematosus.

Mga sintomas ng pinsala sa bato sa antiphospholipid syndrome

Ang mga sintomas ng pinsala sa bato na nauugnay sa antiphospholipid syndrome ay mahina na ipinahayag at madalas na umuurong sa background kumpara sa malubhang vaso-occlusive lesyon ng iba pang mga organo (CNS, puso, baga), na sinusunod sa mga pasyente na may pangunahing antiphospholipid syndrome, na humahantong sa hindi napapanahong pagsusuri ng nephropathy. Sa kabilang banda, sa systemic lupus erythematosus, ang mga sintomas ng nephropathy na nauugnay sa antiphospholipid syndrome ay maaaring matakpan ng mas matingkad na mga palatandaan ng lupus nephritis, na matagal nang itinuturing na tanging nangingibabaw na anyo ng patolohiya sa bato. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang nephropathy na nauugnay sa antiphospholipid syndrome ay madalas na hindi isinasaalang-alang kapag pumipili ng mga therapeutic tactics at tinatasa ang pagbabala para sa parehong pangunahin at pangalawang antiphospholipid syndrome.

• Ang pinakakaraniwang sintomas ng pinsala sa bato sa APS ay hypertension, na sinusunod sa 70-90% ng mga pasyente na may pangunahing antiphospholipid syndrome. Karamihan sa kanila ay may katamtamang hypertension, sa ilang mga kaso lumilipas, bagaman ang malignant na hypertension na may pinsala sa utak at mga mata, at hindi maibabalik na talamak na pagkabigo sa bato ay maaari ding bumuo. Ang kurso ng mga kaganapang ito ay inilarawan pangunahin sa sakuna na antiphospholipid syndrome. Ang pangunahing pathogenetic na mekanismo ng hypertension sa nephropathy na nauugnay sa antiphospholipid syndrome ay itinuturing na pag-activate ng RAAS bilang tugon sa renal ischemia, at sa mga susunod na yugto din sa pagbaba ng renal function. Ang katibayan ng nangingibabaw na papel ng renal ischemia sa pathogenesis ng hypertension ay ang pagtuklas ng hyperplasia ng mga cell na naglalaman ng renin ng juxtaglomerular apparatus sa isang semi-open kidney biopsy o sa autopsy. Sa ilang mga pasyente, ang arterial hypertension ay maaaring ang tanging sintomas ng pinsala sa bato, ngunit sa karamihan ng mga kaso ito ay matatagpuan kasama ng mga palatandaan ng renal dysfunction.
• Ang isang tampok na katangian ng nephropathy na nauugnay sa antiphospholipid syndrome ay isang maagang nakahiwalay na pagbaba sa SCF, na kung minsan ay nauuna sa pagkasira ng nitrogen-excreting function ng mga bato sa loob ng mahabang panahon. Ang kabiguan ng bato ay karaniwang katamtaman at may mabagal na progresibong kurso. Ang pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato ay kadalasang nauugnay sa arterial hypertension. Ang hindi maibabalik na talamak na pagkabigo sa bato na nabubuo sa mga pasyente na may sakuna na antiphospholipid syndrome ay inilarawan lamang sa kumbinasyon ng malignant arterial hypertension.
• Ang urinary syndrome ay kinakatawan sa karamihan ng mga pasyente ng katamtamang nakahiwalay na proteinuria. Ang pagbuo ng nephrotic syndrome ay posible at hindi ibinubukod ang diagnosis ng nephropathy na nauugnay sa antiphospholipid syndrome. Bilang isang patakaran, ang pagtaas ng proteinuria ay nabanggit sa malubhang, hindi maayos na arterial hypertension. Ang hematuria ay hindi isang madalas na senyales ng nephropathy na nauugnay sa antiphospholipid syndrome: ito ay bubuo sa mas mababa sa 50% ng mga pasyente kasama ng proteinuria. Ang nakahiwalay na microhematuria o macrohematuria ay hindi inilarawan.

Ang talamak at talamak na nephropathy na nauugnay sa antiphospholipid syndrome ay posible sa pangunahing antiphospholipid syndrome.

• Sa mga talamak na kaso, ang pag-unlad ng talamak na nephritic syndrome ay nabanggit, na nailalarawan sa pamamagitan ng binibigkas na microhematuria at proteinuria kasama ng arterial hypertension at isang pagtaas sa konsentrasyon ng creatinine sa dugo.
• Ang talamak na kurso ay nailalarawan sa karamihan ng mga pasyente ng tinatawag na vascular nephropathy syndrome, na isang kumbinasyon ng arterial hypertension at moderate renal dysfunction, pangunahin ang pagsasala, na may minimal na urinary syndrome. Ang isang maliit na bilang ng mga pasyente na may talamak na APS nephropathy ay may nephrotic syndrome.

Sa mga pasyente na may pangalawang antiphospholipid syndrome sa systemic lupus erythematosus, ang antiphospholipid syndrome-associated nephropathy ay maaari ding bumuo, na sa karamihan ng mga kaso ay pinagsama sa lupus nephritis. Gayunpaman, walang ugnayan ang naobserbahan sa pagitan ng pagkakaroon ng antiphospholipid syndrome-associated nephropathy at ang morphological na uri ng lupus nephritis. Ang mga pasyente na may kumbinasyon ng lupus nephritis at antiphospholipid syndrome-associated nephropathy ay mas madalas na may malubhang arterial hypertension at may kapansanan sa pag-andar ng bato kaysa sa mga pasyente na may nakahiwalay na lupus nephritis, at ang interstitial fibrosis ay mas madalas na napansin sa panahon ng morphological na pagsusuri. Sa isang maliit na proporsyon ng mga pasyente na may systemic lupus erythematosus, ang antiphospholipid syndrome-associated nephropathy ay maaaring ang tanging anyo ng pinsala sa bato, na umuunlad sa kawalan ng mga palatandaan ng lupus nephritis. Sa kasong ito, ang mga klinikal na sintomas nito sa anyo ng pagtaas ng pagkabigo sa bato, malubhang arterial hypertension, proteinuria at hematuria ay halos ginagaya ang larawan ng mabilis na pag-unlad ng lupus nephritis.