Weber syndrome

Ang isang sakit tulad ng Weber syndrome ay unang inilarawan ng Ingles na doktor na si Herman David Weber noong ika-19 na siglo. Ang mga pangunahing katangian ng sindrom ay: unilateral oculomotor paralysis, hemiplegia at hemiparesis, pati na rin ang pinsala sa facial at hypoglossal nerves. Minsan ang sakit ay kumplikado ng hemianopsia.

Ang Weber syndrome ay isang medyo kumplikado at bihirang sakit, at isa sa mga variant ng neurological pathology mula sa kategorya ng mga peduncular alternating syndromes.

Epidemiology

Ang epidemiology ng Weber syndrome ay hindi pinag-aralan.

[ 1 ], [ 2 ]

Mga sanhi Weber syndrome

Ang pagsisimula ng sakit ay nauugnay sa mga pathological na pagbabago na nagaganap sa malapit sa cerebral peduncles. Ang ganitong mga pagbabago ay maaaring resulta ng mga sakit sa sirkulasyon ng tserebral (cerebral ischemia), pagkagambala sa integridad ng mga daluyan ng utak, at mga proseso ng tumor.

Bilang karagdagan, ang pag-unlad ng patolohiya ay maaaring nauugnay sa naisalokal na presyon ng neoplasma sa cerebral peduncles, kahit na ang tumor ay matatagpuan sa ilang distansya mula sa lugar na ito.

[ 3 ], [ 4 ]

Mga kadahilanan ng peligro

Ang mga sumusunod na kadahilanan ng panganib para sa Weber syndrome ay maaaring makilala:

• ischemic o hemorrhagic stroke;
• benign o malignant neoplasms ng utak;
• traumatikong pinsala sa utak.

[ 5 ], [ 6 ]

Pathogenesis

Ang pathogenesis ng sindrom ay maaaring kabilang ang:

• sa isang disorder ng sirkulasyon ng dugo sa loob ng pangunahing arterial vessel;
• sa isang malakihang pagpapalawak na proseso sa temporal na umbok ng utak;
• sa pagbuo ng isang nagpapasiklab na proseso sa mga meninges sa lugar ng base ng utak;
• sa subarachnoid hemorrhage sa gitnang cranial fossa.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Mga sintomas Weber syndrome

Ang mga unang palatandaan ng sakit ay ang pagtaas ng paralisis ng mga kalamnan ng mukha, mga kalamnan ng dila, mga braso at binti sa gitnang variant. Ang mga klinikal na sintomas ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng ganap o bahagyang immobilization ng oculomotor nerve. Ang karamdaman sa kalamnan ay humahantong sa sapilitang paglihis ng eyeball sa temporal na bahagi. Mukhang ang mata ay "tumingin" sa kabaligtaran ng direksyon mula sa apektadong bahagi.

Kapag ang mga daanan ng visual system ay sabay na apektado, ang hemianopsia ay nangyayari - bilateral blindness ng kalahati ng visual field. Ang pasyente ay may malawak na strabismus, ang visual function ay bumababa, ang mga kulay at mga kulay ay nakikilala na may mahusay na pag-igting.

Bilang karagdagan, ang matindi at maindayog na clonus-type na paggalaw na dulot ng pagtulak ng mga contraction ng kalamnan ay maaaring matukoy. Sa paglipas ng panahon, lumalala ang kondisyon ng pasyente: ang pag-andar ng pagbaluktot ng pulso sa antas ng proteksiyon na pinabalik ay may kapansanan.

Mga Form

Ang Weber syndrome ay isang alternating syndrome, ang kakanyahan nito ay isang functional disorder ng cranial nerves sa gilid ng pinsala, pati na rin ang isang disorder ng aktibidad ng motor (sa anyo ng paresis at paralysis), pagkawala ng sensitivity (conduction variant) at koordinasyon ng mga paggalaw.

Depende sa lokasyon ng pathological focus, ang mga naturang sindrom ay nahahati sa mga sumusunod na uri:

• peduncular syndrome (na may pinsala sa base, o binti, ng utak);
• pontine syndrome (patolohiya ng tulay);
• bulbar syndrome (pinsala sa medulla oblongata).

Ang Weber syndrome ay inuri bilang isang peduncular na uri ng sakit.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Klippel-Trenaunay-Weber syndrome

Ang Klippel-Trenaunay-Weber syndrome ay katulad ng Weber syndrome na inilalarawan lamang natin sa pangalan. Ang kakanyahan ng sakit ay makabuluhang naiiba: ang patolohiya ay nauugnay sa isang congenital defect sa vascular system, na inilatag sa panahon ng embryonic.

Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng isang nevus sa paa ng uri ng telangiectasia, laban sa background ng varicose veins at venous-arterial anastomoses sa apektadong bahagi. Ang mga kaso ng bahagyang gigantism ng apektadong binti o (mas madalas) braso ay hindi karaniwan. Ang ilang mga pasyente ay may kurbada ng gulugod, dislokasyon ng balakang, mga deformative na pagbabago sa mga kasukasuan at paa. Ang mga sisidlan ng mga visual na organo, baga, at bato ay nagbabago rin.

Ang paggamot sa patolohiya ay isinasagawa sa kirurhiko.

Ang isa pang pangalan para sa Klippel-Trenaunay syndrome ay Parkes-Weber-Rubashov syndrome, o simpleng Weber-Rubashov syndrome.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Sturge-Weber-Krabbe syndrome

Ang isa pang namamana na sindrom, Sturge-Weber-Krabbe, ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas na lumilitaw kaagad pagkatapos ipanganak ang sanggol:

• maramihang angiomas (vascular formations) sa balat, minsan nevi;
• pinsala sa mga sisidlan ng mga visual na organo, na humahantong sa isang kawalan ng timbang ng likido sa lukab ng mata at glaucoma. Bilang kinahinatnan - mga pagbabago sa mga lamad ng mata, retinal detachment, pagkabulag;
• pinsala sa mga daluyan ng meninges, ang hitsura ng angiomas sa pia mater, hemiparesis (immobilization ng kalahati ng katawan), hemianopsia (isang panig na pagkawala ng paningin), hyperactivity, mga aksidente sa cerebrovascular, mga karamdaman sa koordinasyon ng motor, convulsive syndrome, mga kapansanan sa intelektwal.

Ang paggamot sa sindrom ay nagpapakilala.

Kung hindi, ang sindrom ay tinatawag na encephalotrigeminal angiomatosis.

Weber-Osler syndrome

Ang eksaktong pangalan para sa Weber-Osler syndrome ay Rendu-Weber-Osler disease.

Ang batayan ng patolohiya na ito ay isang kakulangan sa transmembrane protein endoglin, na isang sangkap ng receptor system ng pagbabago ng growth factor β. Ang sakit ay nakukuha sa pamamagitan ng autosomal dominant inheritance at nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas:

• maraming angioectasias ng isang lilang-pula na kulay, 1-3 mm ang laki;
• dilated cutaneous capillary vessels;
• madalas na pagdurugo ng ilong.

Ang sindrom ay nagpapakita ng sarili sa pagkabata, lumalala pagkatapos ng pagsisimula ng pagdadalaga.

Diagnostics Weber syndrome

Ang diagnosis ng Weber syndrome ay maaaring maging mahirap. Sa kasamaang palad, walang mga tiyak na pamamaraan na maaaring matukoy ang sakit na 100%. Samakatuwid, kinakailangan na gumamit ng isang buong diagnostic complex upang makapagtatag ng tamang diagnosis.

• Ang mga diagnostic sa laboratoryo ay batay sa paggamit ng iba't ibang paraan ng pagsusuri sa mga function ng utak. Ang Weber's syndrome ay hindi gumagawa ng anumang mga pagbabago sa komposisyon ng ihi o dugo, kaya ang mga kaukulang pagsusuri ay itinuturing na hindi nakapagtuturo. Minsan ang isang spinal puncture ay maaaring inireseta kasama ang pagkolekta ng likido para sa karagdagang pagsusuri. Kasabay nito, ang presyon ng cerebrospinal fluid ay tinutukoy.
• Kasama sa mga instrumental na diagnostic ang:
  • pagtatasa ng vascular network ng fundus (pamamaga, kapunuan, vascular spasm, pagkakaroon ng hemorrhages);
  • neurosonography (pagsusuri sa ultratunog ng mga istrukturang bahagi ng utak, halimbawa, ang mga cavity ng utak - ventricles);
  • computed tomography at NMR – isang paraan ng resonant absorption o emission ng electromagnetic matter.

[ 20 ]

Iba't ibang diagnosis

Ang mga differential diagnostic ay isinasagawa sa mga sakit sa mata, talamak na aksidente sa cerebrovascular, at mga tumor neoplasms.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Paggamot Weber syndrome

Ang paggamot sa Weber syndrome ay dapat na naglalayong alisin ang pangunahing sanhi ng mga pagbabago sa pathological sa base ng utak. Samakatuwid, ang pokus ng paggamot ay therapy ng cerebral circulation disorders, vascular disorder, nagpapaalab na proseso ng meninges, pag-alis ng mga tumor, aneurysms, atbp.

Maaaring italaga ang mga sumusunod:

• anticonvulsant o psychotropic na gamot;
• mga gamot upang mabawasan ang intracranial at intraocular pressure.

Kung kinakailangan, ang mga doktor ay gumagamit ng surgical intervention upang iwasto ang mga vascular at structural disorder.

Sa kasalukuyan, ang isa sa mga pinaka-epektibong paraan ng paggamot sa mga alternating syndrome ng anumang pinagmulan ay itinuturing na stem cell transplant.

Ang mga stem cell pagkatapos ng paglipat sa utak ay nag-activate ng tissue restoration (kabilang ang nerve tissue), na lumilikha ng lubhang kanais-nais na mga kondisyon para sa paggamot at pagbabagong-buhay ng mga nasirang istruktura ng utak. Matapos ang huling pagpapanumbalik ng tisyu ng utak, ang kurso ng Weber's syndrome ay makabuluhang naibsan.

Pag-iwas

Ang Weber syndrome ay hindi isang independiyenteng patolohiya: bilang isang patakaran, ito ay isang kinahinatnan o komplikasyon ng iba pang mga sakit o pinsala na nauugnay sa mga circulatory disorder sa utak at spinal cord. Para sa kadahilanang ito, ang mga hakbang sa pag-iwas upang maiwasan ang pag-unlad ng sindrom ay dapat na naglalayong maiwasan ang iba't ibang mga karamdaman ng intracerebral circulation.

Anong mga rekomendasyon ang kasama sa ganitong uri ng pag-iwas?

• Dapat kang humantong sa isang malusog na pamumuhay, na tinutukoy ang pinakamainam na pisikal na aktibidad para sa iyong sarili.
• Mahalagang talikuran ang paninigarilyo at pag-abuso sa alkohol.
• Ito ay kinakailangan upang suportahan ang immune system ng katawan, pana-panahong kumuha ng multivitamin at mineral complex, patigasin ang iyong sarili at tiyakin ang pisikal na aktibidad ng katawan.

Bilang karagdagan, inirerekomenda ng mga doktor ang pagbuo ng paglaban sa stress at pag-iwas sa mga sitwasyon ng salungatan. Ang lahat ng mga tip na ito ay makakatulong na mapanatili ang nervous system at maiwasan ang mga pagbabago sa pathological.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Pagtataya

Ang pagbabala na may napapanahong pangangalagang medikal at isang maliit na antas ng presyon sa mga cerebral peduncles ay maaaring medyo kanais-nais. Mas malala kung ang sugat ay malawak o sanhi ng proseso ng tumor. Sa kasong ito, ang mga kapansanan sa pag-andar ng utak ay maaaring hindi maibalik.

Ang mga kahihinatnan ng Weber syndrome ay maaaring iba-iba:

• kumpleto at hindi maibabalik na pagkabulag ay maaaring mangyari;
• neuroses, psychoses, at kahit demensya ay maaaring mangyari;
• maaaring magkaroon ng comatose state at maging ang kamatayan.

Ang isang pasyente na may mga sintomas ng naturang sakit tulad ng Weber's syndrome ay dapat na nasa ilalim ng patuloy na pangangasiwa ng medikal. Kahit na may medyo matatag na kondisyon, nang walang nakikitang pagkasira, hindi dapat mawalan ng pagbabantay ang isa: ang mga negatibong kahihinatnan ay maaaring lumitaw sa paglipas ng panahon.