Weber Syndrome

Ang ganitong sakit, tulad ng Weber's syndrome, ay unang inilarawan ng Ingles na doktor na si Herman David Weber noong ika-19 na siglo. Ang mga pangunahing katangian ng sindrom ay: unilateral oculomotor paralysis, hemiplegia at hemiparesis, pati na rin ang sugat ng facial at sublingual nerve. Kung minsan ang sakit ay kumplikado ng hemianopsia.

Ang Weber's syndrome ay isang komplikadong at bihirang sakit, at kumakatawan sa isa sa mga variant ng neurological patolohiya mula sa kategorya ng peduncular alternating syndromes.

Epidemiology

Ang epidemiology ng Weber's syndrome ay hindi pa nasuri.

[1], [2]

Mga sanhi weber's syndrome

Ang hitsura ng sakit ay nauugnay sa mga pathological pagbabago na nagaganap sa agarang paligid ng mga binti ng utak. Ang ganitong mga pagbabago ay maaaring resulta ng tserebral na sirkulasyon disorder (tserebral ischemia), pagkagambala sa integridad ng vessels utak, mga proseso ng tumor.

Bilang karagdagan, ang pag-unlad ng patolohiya ay maaaring nauugnay sa lokal na presyon ng neoplastic sa mga binti ng utak, kahit na ang tumor ay matatagpuan sa ilang distansya mula sa rehiyong ito.

[3], [4],

Mga kadahilanan ng peligro

Maaari naming makilala ang mga sumusunod na panganib na kadahilanan para sa Weber's syndrome:

• ischemic o hemorrhagic stroke;
• benign o malignant neoplasms ng utak;
• craniocerebral trauma.

[5], [6]

Pathogenesis

Ang pathogenesis ng syndrome ay maaaring:

• sa disorder ng sirkulasyon ng dugo sa loob ng pangunahing arterial vessel;
• sa isang malakihang proseso ng lumalagong sa temporal na umbok ng utak;
• sa pagpapaunlad ng nagpapaalab na proseso sa mga meninges sa rehiyon ng base ng utak;
• sa isang subarachnoid hemorrhage sa gitna cranial fossa.

[7], [8], [9], [10], [11]

Mga sintomas weber's syndrome

Ang unang mga palatandaan ng sakit - ay ang lumalaking pagkalumpo ng kalamnan ng mukha, mga kalamnan ng dila, mga kamay at paa ayon sa sentral na variant. Ang clinical symptomatology ay ipinaliwanag ng absolute o bahagyang immobilization ng oculomotor nerve. Ang dysfunction ng muscular ay humahantong sa sapilitang pagpapalihis ng eyeball sa temporal na bahagi. Mukhang ang mata "tingin" sa kabaligtaran direksyon mula sa apektadong bahagi.

Sa magkasabay na pinsala sa visual system, ang hemianopsia ay nangyayari - isang double blindness ng kalahati ng larangan ng pangitain. Ang pasyente ay may malawak na strabismus, ang visual na function ay bumaba, ang mga kulay at tint ay naiiba na may mas malaking stress.

Bilang karagdagan, ang intensive at maindayog na paggalaw ng uri ng clonus ay maaaring napansin, na dulot ng pagtulak ng mga kalamnan. Sa paglipas ng panahon, lumalala ang kondisyon ng pasyente: ang pag-andar ng pagbaluktot ng kamay ay lumabag sa antas ng proteksiyon na pinabalik.

Mga Form

Weber syndrome ay tumutukoy sa alternating hemiplegia, na mahalagang ay binubuo sa functional disorder ng cranial nerbiyos mula sa pinsala, pati na rin motor na aktibidad disorder (tulad ng paresis at paralisis), kawalan ng pakiramdam (konduktor variant) at koordinasyon ng motor.

Depende sa lokasyon ng pathological focus, ang mga syndromes ay nahahati sa mga sumusunod na uri:

• peduncular syndrome (na may pinsala sa base, o mga binti, utak);
• Pontine syndrome (patyo patolohiya);
• bulbar syndrome (sugat ng medulla oblongata).

Ang Weber's syndrome ay tinutukoy bilang peduncular varieties ng sakit.

[12], [13], [14], [15]

Clippel-Trenone-Weber Syndrome

Ang syndrome ng Klippel-Trenone-Weber ay katulad ng Weber syndrome na inilarawan sa pamamagitan lamang ng pangalan. Ang kakanyahan ng sakit ay magkakaiba-iba: ang patolohiya ay nauugnay sa isang inborn na depekto sa vascular system, na kung saan ay inilatag sa embrayono na panahon.

Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng ang hitsura sa paa telangiectasia type nevus, laban sa mga ugat na veins at kulang sa hangin-arterial anastomosis mula sa pagkatalo. Ang mga kaso ng bahagyang gigantism ng apektadong binti o, mas bihirang, ng kamay ay hindi pangkaraniwan. Sa ilang mga pasyente, mayroong isang kurbada ng gulugod, paggalaw ng balakang, pagbabago ng deformatibo sa mga kasukasuan, at mga paa. Ang mga vessel ng mga visual na organo, baga, at bato ay nagbabago rin.

Ang paggamot ng patolohiya ay ginagawang kaagad.

Ang pangalawang pangalan para sa Klippel-Trenone syndrome ay ang Parkes-Weber-Rubashov syndrome, o simpleng Weber-Rubashov syndrome.

[16], [17], [18], [19]

Ang Sturge-Weber-Crabbe Syndrome

Ang isa pang namamana Sturge-Weber-Crabbe syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga palatandaan na lilitaw kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng sanggol:

• maramihang mga angiomas (vascular formations) sa balat, minsan - nevuses;
• pinsala sa mga vessels ng visual na organo, na humahantong sa isang kawalan ng timbang ng tuluy-tuloy sa lukab mata at glawkoma. Bilang isang resulta - isang pagbabago sa mata membranes, retinal detachment, pagkabulag;
• vascular sugat ng meninges, ang paglitaw ng angiomas sa malambot na shell, hemiparesis (immobilization kalahati ng katawan), hemianopsia (sarilinan pagkawala ng paningin), hyperactivity, cerebral gumagala karamdaman, motor koordinasyon disorder, nangagatal disorder, sa intelektwal na kapansanan.

Ang sintomas ng paggamot ay nagpapakilala.

Kung hindi, ang sindrom ay tinatawag na encephalotrigeminal angiomatosis.

Weber-Osler Syndrome

Ang eksaktong pangalan ng Weber-Osler syndrome ay Rundu-Weber-Osler disease.

Ang batayan ng patolohiya na ito ay ang kakulangan ng endogenous transmembrane protein, na isang sahog sa sistema ng receptor ng pagbabago ng β factor ng paglago. Ang sakit ay naililipat sa pamamagitan ng autosomal na nangingibabaw mana at nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas:

• maraming mga angioectasies ng violet-red hue, 1-3 mm ang laki;
• dilated capillary vessels;
• madalas na pagdurugo ng ilong.

Ang sindrom ay nagpapakita ng kanyang sarili na sa pagkabata, pinalubha pagkatapos ng simula ng pagdadalaga.

Diagnostics weber's syndrome

Ang diagnosis ng Weber's syndrome ay maaaring magpakita ng ilang mga paghihirap. Sa kasamaang palad, walang mga tiyak na pamamaraan na ganap na matukoy ang sakit. Samakatuwid, kailangan mong gumamit ng kumpletong diagnostic complex upang maayos na maitatag ang diagnosis.

• Ang diagnosis ng laboratoryo ay batay sa paggamit ng iba't ibang mga pamamaraan ng pagsusuri sa mga function ng utak. Ang Weber's syndrome ay hindi nagbibigay ng anumang mga pagbabago sa komposisyon ng urinary fluid o dugo, kaya ang mga kaukulang pag-aaral ay itinuturing na di-mapagtanto. Minsan ang isang panggulugod na pagbutas ay maaaring inireseta sa pagkuha ng isang likido para sa karagdagang pagsisiyasat. Kasabay nito, tinutukoy ang presyon ng CSF.
• Kasama sa mga instrumental na diagnostic ang:
  • pagtatasa ng vascular network ng fundus (puffiness, kapunuan, vascular spasm, pagkakaroon ng hemorrhages);
  • neurosonography (pagsusuri sa ultrasound ng mga bahagi ng istruktura ng utak, halimbawa, mga cervical cavity - ventricles);
  • computer tomography at NMR - isang paraan ng malagong pagsipsip o radiation ng isang electromagnetic substance.

[20]

Iba't ibang diagnosis

Ang kaugalian na pagsusuri ay isinasagawa sa mga sakit sa mata, matinding paglabag sa tserebral na sirkulasyon, mga neoplasma sa tumor.

[21], [22], [23], [24]

Paggamot weber's syndrome

Ang paggamot sa Weber's syndrome ay dapat na naglalayong alisin ang pangunahing sanhi ng mga pathological pagbabago sa lugar ng base ng utak. Samakatuwid, ang pokus ng paggamot ay ang therapy ng mga sakit sa tserebral sirkulasyon, mga sakit sa vascular, mga nagpapaalab na proseso ng mga mening, pag-alis ng tumoral na mga bukol, aneurysm,

Maaaring italaga:

• anticonvulsant o psychotropic drugs;
• gamot upang mabawasan ang intracranial at intraocular presyon.

Kung kinakailangan, ang mga doktor ay nagsasagawa ng interbensyon sa kirurhiko - pagwawasto ng mga vascular at structural disorder.

Sa kasalukuyan, ang isa sa mga pinaka-epektibong paraan ng pagpapagamot ng alternating syndromes ng anumang pinagmulan ay stem cell transplantation.

Ang mga stem cell pagkatapos ng paglipat sa utak ay nagpapaandar ng pagpapanumbalik ng mga tisyu (kabilang ang mga tisyu ng nerbiyos), na lumilikha ng napakahusay na kondisyon para sa paggamot at pagbabagong-buhay ng mga nasira na mga istraktura ng utak. Matapos ang huling pagpapanumbalik ng tisyu ng utak, ang sindrom ng Weber ay lubos na pinadali.

Pag-iwas

Ang Weber's syndrome ay hindi isang independiyenteng patolohiya: karaniwan ito ay isang resulta o komplikasyon ng iba pang mga sakit o pinsala na nauugnay sa mga karamdaman sa paggalaw sa utak at spinal cord. Para sa kadahilanang ito, ang mga hakbang upang maiwasan ang pagpapaunlad ng sindrom ay dapat na naglalayong pigilan ang iba't ibang mga paglabag sa tserebral na sirkulasyon.

Ano ang mga rekomendasyon na kinabibilangan ng prophylaxis na ito?

• Dapat kang humantong sa isang malusog na pamumuhay, pagtukoy para sa iyong sarili ang pinakamainam na pisikal na aktibidad.
• Mahalagang itigil ang paninigarilyo at pang-aabuso ng mga inuming nakalalasing.
• Kinakailangan na mapanatili ang immune forces ng katawan, panaka-nakang kumukuha ng multivitamin-mineral complexes, pagkasubo at magbigay ng aktibidad ng katawan ng katawan.

Bilang karagdagan, inirerekumenda ng mga doktor na magkaroon ng katatagan sa kanilang sarili, maiwasan ang mga sitwasyon sa pagkakasalungatan. Ang lahat ng mga tip na ito ay makakatulong upang i-save ang nervous system at maiwasan ang mga pathological pagbabago.

[25], [26], [27]

Pagtataya

Ang pagbabala sa napapanahong pag-render ng medikal na pangangalaga at may isang maliit na antas ng presyon sa mga binti ng utak ay maaaring maging medyo kanais-nais. Mas masahol pa, kung ang sugat ay malawak, o sanhi ng isang proseso ng tumor. Sa kasong ito, ang mga kapansanan sa utak ay maaaring hindi mabawi.

Ang mga kahihinatnan ng Weber's syndrome ay maaaring iba:

• Maaaring mangyari ang ganap at hindi maaaring pawalang pagkabulag;
• maaaring maglakip ng neuroses, psychoses, hanggang sa demensya;
• maaaring bumuo ng isang pagkawala ng malay, at kahit kamatayan.

Ang isang pasyente na may mga palatandaan ng isang sakit tulad ng Weber's syndrome ay dapat palaging nasa ilalim ng patuloy na pangangasiwa ng medisina. Kahit na may isang medyo matatag na kondisyon, nang walang anumang maliwanag pagkasira, ang isa ay hindi dapat mawalan ng pagbabantay: negatibong kahihinatnan ay maaaring lumitaw kahit na pagkatapos ng isang habang.