Ang optical-acoustic imaging ay tumutulong sa paggamot sa spinal muscular atrophy

Ang

Spinal muscular atrophy (SMA) ay isang malubhang sakit kung saan ang genetic mutation ay nagdudulot ng pagkabulok ng ilang mga nerve na responsable sa pagpapadala ng mga signal sa mga kalamnan. Ito ay humahantong sa pag-aaksaya ng kalamnan at maraming mga pasyente ang namamatay sa masakit na pagkamatay dahil sa pambihirang sakit na ito. Ang mga genetic na paggamot ay naging available lamang ilang taon na ang nakalipas.

Ngayon, isang team na pinamumunuan nina Emmanuel Nedoshill, Ferdinand Knieling at Adrian Regensburger mula sa translational pediatrics working group sa Department of Pediatrics and Adolescent Medicine sa University Hospital Erlangen ay nakabuo ng isang kumplikadong pamamaraan na nagpapakita ng magagandang resulta kapag ginamit kasama ng mga ito. Mga paggamot: lumilikha ng mga sound wave ang maikling laser pulse, na nagbibigay ng mga larawan ng tissue ng kalamnan.

Nag-publish sila ng artikulo tungkol sa kanilang mga resulta sa magazine Med.

"Ang paraang ito ay katulad ng mga pag-scan ng ultrasound, na ginamit sa mahabang panahon," paliwanag ni Nedoshill. "Sa ilang minuto lang, ang pag-scan sa labas ng katawan ay makakapagbigay ng larawan ng mga kalamnan sa loob ng katawan."

Isa sa mga pangunahing bentahe ng optical-acoustic imaging technique na ito ay kahit na ang mga maliliit na bata ay karaniwang nakikipagtulungan nang walang labis na pagsisikap, dahil ito ay isang non-invasive na pamamaraan na hindi nangangailangan ng paglunok o pag-iniksyon ng contrast agent. Hindi lang nito pinapasimple ang gawain ng medical team, ngunit pinapaganda rin nito ang kapaligiran para sa mga bata at kanilang mga magulang sa panahon ng kanilang pamamalagi sa ospital.

Ang sitwasyon ay kadalasang nakaka-stress para sa mga apektado. Ang sakit ay sanhi lamang ng isang maliit na pagbabago sa genome sa mga tuntunin ng isang protina na tinatawag na "SNM", ngunit ang kawalan ng protina na ito ay humahantong sa pagkabulok ng ilang mga nerbiyos na responsable para sa pagpapadala ng mga signal sa mga selula ng kalamnan. Ang mga apektadong kalamnan ay pagkasayang. Maaaring napakahirap para sa mga ordinaryong tao na marinig ang tungkol sa mga kahihinatnan at iba't ibang paraan ng pag-unlad ng sakit.

Ang isang kategorya ay "mga naglalakad," na nakakagawa pa rin ng ilang hakbang sa kanilang sarili. Ang sitwasyon para sa mga nakaupo ay mas malala. Kung walang tulong, maaari lamang silang umupo, ngunit hindi makatayo sa kanilang sarili. Ang pinakamasamang sitwasyon ay para sa "non-sedentary", na hindi man lang makaupo. Kung ang mga kalamnan na kailangan para sa paglunok o paghinga ay apektado, ang sakit ay maaaring nakamamatay.

Sa kabutihang palad, 1 lamang sa humigit-kumulang 10,000 bagong panganak ang may SNM genetic mutation. Gayunpaman, ang pagdurusa ng mga apektado ay napakatindi na ang anumang pagpapabuti sa mga magagamit na paggamot ay isang makabuluhang tagumpay, tulad ng kaso sa isang paggamot na kilala bilang "optoacoustic imaging" (OAI), na sinaliksik sa Department of Pediatrics at Adolescent Medicine sa Unibersidad. Ospital Erlangen.

Ang mga paggamot na ito, na naging available ilang taon lang ang nakalipas, ay humantong sa mga makabuluhang tagumpay sa paggamot sa sakit na ito, na dati ay halos walang lunas. Ang mga kapansin-pansing pagpapabuti ay nakamit kahit na sa pinakamalalang kaso, na tinatawag na "hindi nakaupo."

Hanggang ngayon, gayunpaman, ang tanging paraan upang masubaybayan ang tagumpay na ito ay sa pamamagitan ng nakakapagod na mga pagsubok sa motor na maaaring tumagal ng ilang araw. Ang mismong likas na katangian ng mga pagsubok na ito ay maaari ring ikompromiso ang kanilang pagiging objectivity. Ang ilang mga tao ay maaaring magsikap nang higit pa kaysa sa iba, na humahantong sa mas mahusay na mga resulta sa ilang mga bata kaysa sa iba. Maaari ding magbago ang mood ng mga bata araw-araw, na nakakaapekto sa mga marka ng pagsusulit.

Ang pamamaraan ng OAI na may maiikling pulso ng laser gamit ang malapit-infrared na ilaw ay lubos na makakapagpabuti sa objectivity ng mga obserbasyong ito. Ang mga light pulse na ito ay nagpapainit sa apektadong tissue, na pagkatapos ay naglalabas ng mga sound wave na nagbibigay ng mahalagang impormasyon tungkol sa iba't ibang istruktura sa katawan ng pasyente. Ang tissue, halimbawa, ay binubuo ng mga collagen protein, na nagbabalik ng ibang spectrum ng sound wave kumpara sa kalamnan o fat tissue.

Pinagmulan: Med (2024). DOI: 10.1016/j.medj.2024.02.010

"Sa kalamnan, matutukoy natin ang hemoglobin spectrum sa mga pulang selula ng dugo, na responsable sa pagdadala ng oxygen sa katawan at pag-alis ng carbon dioxide," paliwanag ni Nedoshill. Kung mas marami ang mga selula ng kalamnan at mas aktibo ang mga ito, mas maraming oxygen ang kailangan nila upang magawa ang kanilang trabaho.

Kung ang isang mananaliksik sa University Hospital Erlangen ay nakakakita ng maraming hemoglobin, alam niyang nangangahulugan ito ng makabuluhang mass ng kalamnan. Sa kabilang banda, kung humihina ang kalamnan at mapapalitan ng connective tissue, ipinapakita ng mga 3D na larawan kung paano umuunlad ang sakit at humahantong sa pagtaas ng collagen, na nagdodokumento ng pagkasayang ng kalamnan.

Nagbibigay ito sa mga doktor tulad ng Nedoshill ng tool na kasing bilis at madaling gamitin gaya ng ultrasound scan, at nagbibigay ng mga dramatikong larawan kung paano dumarating at umalis ang kalamnan at connective tissue.

Ang mga pag-aaral na isinagawa sa Erlangen batay sa pagsubaybay sa hemoglobin ay nagpakita na ang mga batang may SMA ay may mas kaunting muscle tissue kaysa sa malusog na mga kontrol. Gayunpaman, pagkatapos makatanggap ng nagliligtas-buhay na genetic therapy, tumataas ang konsentrasyon ng hemoglobin, magsisimulang gumaling ang mga atrophied na kalamnan, at ang mga signal ng ultrasound ay magsisimulang maging katulad ng mga mula sa malusog na organismo.

Salamat sa pananaliksik sa Department of Pediatrics and Adolescent Medicine sa Erlangen, available na ngayon ang isang medyo simpleng tool para subaybayan ang progreso ng pag-aaksaya ng kalamnan at ang tagumpay ng paggamot.